Поліневропатії - хвороби нервової системи у дітей

Периферичні нерви залучаються до патологічного процесу при різних системних захворюваннях, інтоксикаціях та інфекціях. Крім того, їх дегенерація відноситься до основних проявів певних генетично обумовлених захворювань. Найбільш поширені причини невропатий представлені в табл. 21-2.
Таблиця 21-2. Найбільш поширені поліневропатії

Клінічні ознаки. Захворювання проявляється м`язовими слабкістю і атрофією, згасанням сухожильних рефлексів і порушенням чутливості в дистальних відділах рук і ніг (стопи і кисті), а в міру прогресування і в проксимальних відділах. При деяких формах полиневропатий, таких як отруєння свинцем, синдром Гієна - Барре, хвороба Шарко - Марі - Тута, рухові нервові волокна пошкоджуються частіше чутливих. До ранніх ознак цих захворювань відносяться порушення ходи і мляве звисання стопи. При цукровому діабеті і деяких генетично обумовлених поліневропатіях, однак, зазначено досить виражене вибіркове ураження чутливих волокон. При цьому порушується чутливість всіх видів (больова, температурна, статокінетичного і вібраційна), найчастіше за типом панчохи - рукавички. Якщо в процес залучені чутливі нервові закінчення, то у хворого розвивається надчутливість, причому навіть неболючі стимули сприймаються ним як хворобливі (гиперпатия), а відчуття поколювання голками можуть з`являтися і під час відсутності подразників. Відсутність чутливості і вегетативної іннервації призводить до трофічних уражень шкіри і нігтів, а в деяких випадках до втрати пальців рук і ніг. При поліневриті усунення патогенного фактора може призвести до повного відновлення функцій внаслідок того, що периферичні нерви на противагу центральним провідних шляхах мають здатність до відновлення після ушкодження.
Патологічні ознаки при деяких формах невропатій полягають у виборчому пошкодженні мієлінової оболонки нервових волокон (сегментна демієлінізація), в інших випадках - в дегенерації аксонів (осьові циліндри). При хронічних невропатіях зазвичай з`являється фіброзна тканинна реакція, в результаті чого можна пропальпувати помітно збільшені нерви.
Найбільш значущим діагностичним методом служить визначення швидкості проведення імпульсу по периферичних нервах. Її зниження типово для хвороб периферичних нервів і особливо явно виражене в тому випадку, якщо основний патологічний ознака полягає в демиелинизации. Для підтвердження діагнозу може виявитися корисною і біопсія волокон литкового нерва, за винятком випадків з переважним пошкодженням рухових нервів, при яких цей чутливий нерв може залишатися інтактним. Однак жоден з цих діагностичних методів не допомагає виявити конкретну специфічну причину невропатії. Безумовно встановлені причини, наприклад відомі токсичні фактори і обмінні порушення, перелічені в табл. 21-2, слід по можливості підтверджувати токсикологічними та іншими спеціальними пробами. При діагностиці генетично обумовлених невропатий важливу роль відіграє огляд членів сім`ї хворого і сімейний анамнез. До останньої групи належать гипертрофический інтерстиціальний неврит, хвороба Шарко - Марі - Тута (м`язова атрофія Перонеальная типу) і деякі форми сенсорних невропатій.
Синдром Гієна - Барре (постінфекційний, або ідіопатичний, поліневрит). Ця гостра або підгостро протікає форма невропатії характеризується дифузним пошкодженням нервових корінців і периферичних нервів. Вона може виникнути спорадично в будь-якому віці, починаючи з раннього дитячого, зазвичай же після вірусних інфекцій, в деяких випадках після імунізації. Розвитку синдрому Гієна - Барре можуть передувати різні вірусні захворювання, включаючи інфекційні мононуклеоз і паротит, кір, інфекції, викликані вірусами ECHO, Коксакі та грипу. Проте до часу появи ознак захворювання нервової системи вірусні інфекції зазвичай вже закінчуються, в зв`язку з чим відсутні прямі свідчення вірусного генезу невропатії. Майже в 125% випадків синдром Гієна - Барре виявляють у хворих з імунними порушеннями, наприклад, при системний червоний вовчак та ревматоїдний артрит.
При цьому синдромі визначають сенсибілізацію лімфоцитів до білкових компонентів мієліну, що, ймовірно, служить етіологічним фактором. Найбільш ранньою ознакою можна вважати появу сенсибілізованих лімфоцитів в периферичних нервах- мієлін руйнується пізніше. Захворювання може бути відтворене на тварин шляхом сенсибілізації до основного білка мієліну, виділеного з периферичних нервів хворого.
Клінічні ознаки у 1/3 хворих з`являються протягом 2 тижнів. після початку вірусного захворювання. В інших випадках вказівки на них відсутні. До ранніх симптомів відносяться біль, що з`являється при подразненні нервових корінців, і парестезії в ногах. У 75% випадків в процес втягуються черепні нерви. Типовий парез лицьових м`язів. Він може бути одностороннім і передувати іншим неврологічним симптомам, а в початковому періоді захворювання не відрізняється від паралічу Белла. М`язова слабкість розвивається протягом 3-21 дня, причому найчастіше починається з ніг і поширюється на руки і м`язи, які беруть участь в диханні. Слабкість м`язів як дистальних, так і проксимальних відділів кінцівок двостороння. Сухожильнірефлекси зникають, підошовний рефлекс залишається в нормі. У разі залучення до процесу вегетативних нервів можуть виникати затримка сечі, постуральна гіпотензія або гіпертензія. Показниками супутньої дисфункції ЦНС, що спостерігається у невеликої кількості хворих, служать сонливість, зміни психіки, набряк зорового нерва і синдром Бабинського.
Діагностика в великій мірі заснована на клінічних даних. Рівень білка в спинномозковій рідині підвищений приблизно в 75% випадків, однак це може відбутися лише через 1-2 тижні. після розвитку симптоматики. Часто він залишається підвищеним протягом декількох місяців навіть при помітному поліпшенні стану хворого. Зазвичай клітини в спинномозковій рідині не виявляються, але число лімфоцитів може скласти 10 в 1 мл. Як в рухових, так і в чутливих нервах уповільнена провідність імпульсів.
Диференціальний діагноз проводять з поліомієлітом, поліміозитом, пухлинами спинного мозку, поперечної миелопатией і гострої мозжечковой атаксією. При поліомієліті, однак, зниження м`язової сили менш симетрично, в спинномозковій рідині збільшується число лейкоцитів, особливо лімфоцитів, а рівень білка залишається в нормі. При поліміозиті зміни в спинномозковій рідині відсутні, однак активність сироваткових ферментів (креатинкиназа і альдолаза) зазвичай підвищена, як і швидкість осідання еритроцитів. При пухлинах і поперечної мієлопатії в початковий період також можуть виникати мляві парези і арефлексія, але вони швидко змінюються спазмами, гиперрефлексией, появою синдрому Бабинського. Крім того, диференціювати пухлини спинного мозку від синдрому Гієна - Барре можна на підставі таких ознак, як обмежена втрата чутливості і рано настала дисфункція сфінктерів сечового міхура і заднього проходу. Особливу проблему представляє собою диференційний діагноз синдрому Гієна - Барре і мозочкової атаксії в ранньому дитячому віці, коли ще важко перевірити м`язову силу і динамічну атаксію можна прийняти за слабкість м`язів ніг.
Дихальна недостатність, зумовлена паралічем міжреберних м`язів, відноситься до найбільш серйозних ускладнень синдрому Гієна-Барре, тому слід ретельно контролювати життєву ємність легенів. При сонливості дитини, появі тахіпное і потьмарення свідомості необхідно досліджувати газовий склад крові. При прогресуючої дихальної недостатності проводять ендотрахеальну інтубацію і штучну вентиляцію легенів. Так, повідомляється про одужання дитини після проведення постійної штучної вентиляції легенів протягом 8 міс. При адекватної підтримуючої терапії одужання настає у 90% дітей. Наступ в окремих випадках летального результату пояснюють ускладненнями трахеостомии і дихальної терапії або розвитком пневмонії та серцевої аритмії. Зазвичай діти повністю відновлюються, хоча цей процес може розтягнутися на 2 роки. У період одужання корисно проводити фізіотерапію. У рідкісних випадках синдром може рецидивувати, протікаючи у вигляді періодичних нападів або в хронічній прогресуючій формі. Лікування при гострій формі захворювання кортикостероїдними гормонами, мабуть, неефективно, проте при хронічних формах вони можуть сприяти поліпшенню стану хворого.
Гіпертрофічний інтерстиціальний неврит (хвороба Дежерина-Сотта). Це досить рідкісне захворювання, успадковане за рецесивним типом. Його початок відноситься зазвичай до пізнього грудному або ранньому дитячому віку. У початковий період типово уповільнений розвиток рухових функцій. Пізніше у дитини помітно порушується хода, приєднуються мляве звисання стопи і атаксія в результаті втрати статокінетіческой чутливості. З ними пов`язані порожниста стопа та сколіоз. В кінцевому рахунку (але в дитячому віці рідко) починають пальпувати потовщені периферичні нерви. Захворювання повільно прогресує, в зв`язку з чим тривалість життя не зменшується. Діагностичною ознакою, що дозволяє відмежувати його від більшості інших хронічних невропатій і м`язових захворювань, служить збільшення кількості білка в спинномозковій рідині.
Хвороба Шарко - Марі - Тута. М`язова атрофія Перонеальная типу являє собою рухову нейропатію, при якій диспропорційно в процес втягуються нерви ніг. Зазвичай вона успадковується за домінантним типом. Її початок відноситься, як правило, до пізнього дитячого або підліткового віку, коли з`являються порожниста стопа, мляве звисання стопи і перонеальная міотрофія. Витончення м`язів дистальних відділів ніг надає їм характерний вид (так звані ноги лелеки). Хворий ходить високо піднімаючи звисають ступні (так звана перонеальная хода, або степпаж). У деяких випадках ушкоджуються м`язи, що приводять кисті. У дистальних відділах кінцівок може кілька порушуватися чутливість.
Хвороба прогресує повільно і рідко викликає неможливість пересування хворого. У спинномозковій рідині зміни відсутні.
Вроджена сенсорна невропатія. Ця аномалія успадковується за рецесивним типом і зазвичай виявляється в пізньому грудному віці, коли дитина не реагує на больові роздратування кистей і стоп. Дитина кусає пальці і завдає інші пошкодження. Пальці у нього часто покривається виразками і втрачаються. Порушується чутливість всіх видів, причому в дистальних відділах кінцівок значніше, ніж в проксимальних. Може приєднатися ангидроз, що виявляється в періодично підвищується температурі тіла. З цим захворюванням пов`язані відсталість розумового розвитку, глухота, пігментна дегенерація сітківки. Відсутність волдирная реакції на внутрішньошкірне введення фосфату гістаміну (1:10 000) підтверджує діагноз. При диференціальної діагностики слід виключити вроджену ектодермальну дисплазію, синдроми Леша - Ніхена і Райлі - Дея, дитячий аутизм і вроджена відсутність больової чутливості.
Вроджена відсутність больової чутливості. При цьому досить рідкісному синдромі відсутність нормальної реакції на больові подразники виступає як ізольована патологія. Нечутливість до болю призводить до численних дрібних пошкоджень і травм шкіри і опіків. Гострі патологічні процеси в черевній порожнині, при яких потрібне хірургічне втручання, і переломи можуть залишатися непоміченими протягом тривалого часу. Інші види чутливості при цьому не порушені. У деяких хворих це стан пов`язаний з відсталістю розумового розвитку і ангідрозом. Причини вродженого відсутності больової чутливості невідомі. Диференціюють це стан від вродженої сенсорної невропатії на підставі повної відсутності больової чутливості на тлі збереження тактильної, статокінетіческой, вібраційної і температурної.