Інші пошкодження в перинатальний період - хвороби нервової системи у дітей
Хвороба Стерджа - Вебера (енцефалотрігемінальний ангиоматоз)
Захворювання відноситься до спорадичним і не пов`язане з відомими спадковими факторами. Воно представлено вродженої капілярної гемангіоми на шкірі обличчя і шиї, слизових, мозкових і судинних оболонок, зазвичай односторонньої. Шкірна ангіома, так званий вогненний невус або пляма портвейну, локалізується по ходу трійчастого нерва, в основному по його очноямкової гілки, але іноді поширюється і на шийні сегменти. З мозкових оболонок часто в процес втягується м`яка судинна в скронево-потиличної області. Повільний кровотік в її судинах обумовлює розвиток аноксии підлягає ділянки кори, що проявляється судомами, порушенням розумового розвитку та гемипарезом або гемианопсией на стороні, протилежній вогнищу ураження. Субарахноїдальні крововиливи відбуваються рідко. Кальцифікати в корі можна бачити на рентгенограмі черепа навіть у дітей молодшого віку і майже завжди у дітей старшого віку (рис. 20-16).
Мал. 20-16. Рентгенограма черепа при хворобі Стерджа - Вебера.
Видно поширені кальцифікати.
Вони часто криволінійних і мають подвійний контур (форма залізничних рейок) і патогномонічні для невуса особи у дітей. Ангіома судинної оболонки у немовлят призводить до розвитку витрішкуватість, а у дітей старшого віку - до глаукоми.
Лікування дітей з хворобою Стерджен - Вебера залежить від клінічних проявів: при судомних станах призначають протисудомні засоби, при парезі кінцівок - псіхотропние- періодично досліджують очне дно з метою своєчасної діагностики глаукоми. При некоррігіруемой судомних станах показана резекція ураженої ділянки кори мозку. З косметичною метою на обличчя наносять різноманітні креми.
Відео: Низкоуглеводная дієта при діабеті. Рецепти низьковуглеводних страв
Синдром Кліппеля - Треноне - Вебера
Хворі нагадують таких при хворобі Стерджа - Вебера. Пофарбований невус шкіри виявляється завжди і відрізняється значно більшим поширенням по тулубу і кінцівках. Крім того, у хворого гіпертрофовані м`які тканини (особливо на обличчі і кінцівках), визначаються глаукома, аномалії будови пальців, гемангіоми внутрішніх органів, мегалоенцефалія, діти страждають відсталістю розумового розвитку.
ахроміі
Хворі відрізняються гипопигментацией шкіри живота і грудей. Депігментовані ділянки мають химерну форму (завитки) і виявляються у дитини вже з моменту народження. У половини хворих страждає функція ЦНС (відставання розумового розвитку, судоми).
Синдром лінійного невуса
Більш ніж у 50% хворих синдром поєднується з дисфункцією ЦНС. Типовими ознаками його служать міоклонічні судоми та інші їх типи, відставання психічного розвитку і геміпарези.
Відео: Синдром Туретта
Хвороба Гіппеля-Ліндау
Синдром часто відносять до нейрокожним захворювань, незважаючи на відсутність уражень шкіри. Ангіома сітківки часто поєднується з гемангіобластома мозочка, гемангіомою спинного мозку, гіпернефроми і цистаденома внутрішніх органів. Повідомляється про домінантному спадкуванні захворювання у членів деяких сімей. Клінічна картина виражається у втраті зору і симптомах ураження мозочка і спинного мозку-захворювання зазвичай виявляється в підлітковому або більш пізньому віці.
