Сімейна дисфункція - хвороби нервової системи у дітей

СІМЕЙНЕ ДИСФУНКЦІЯ (дизавтономія)
Синдром Райлі - Дея, генетично обумовлена дисфункція вегетативної нервової системи і периферичних сенсорних функцій, успадковується по аутосомно-рецесивним типом. Він найбільш поширений серед євреїв ашкеназі, у яких частота носіїв гена захворювання становить близько 1%.
Патологоанатомічні дані дуже мізерні і обмежуються в основному периферичної нервової системою. Смакові (грибоподібні) сосочки відсутні або число їх помітно зменшено. Значно зменшено і кількість безміелінових волокон, що відходять від периферичних нервів і проводять больову, температурну чутливість і смакові відчуття, і потужних мієлінових волокон, що несуть аферентні імпульси від м`язів. Ці зміни виявляють не завжди, типові зміни вегетативної нервової системи зазвичай відсутні. Її дисфункція проявляється поруч метаболічних змін. У 25% хворих дітей в плазмі відсутній дофамін-гідроксилази, що каталізує процес перетворення допаміну в норадреналін. У сечі хворих зазвичай зменшено кількість ванілілманделіковой кислоти, що представляє собою продукт руйнування норадреналіну. У сечі та спинномозковій рідині збільшено кількість гомованіліловой кислоти, продукту руйнування допаміну.
Клінічна картина особливо виражена у дітей грудного віку. Дискоординация ковтальних рухів призводить до порушення процесу ковтання, блювоти і аспірації їжі. Надмірна секреція в бронхах і повторна аспірація спричиняють рецидивуючих запальних захворювань легенів, що призводять до розвитку хронічної легеневої недостатності. Дисфункція вегетативної нервової системи проявляється надмірною саливацией, пітливістю, зниженням або відсутністю сльозовиділення, вираженою плямистістю шкіри під час збудження, нетриманням сечі, нестійкої гіпертензією таортостатичної гіпотонією, порушенням терморегуляції з періодичними кризами підвищення температури тіла. До периферичних сенсорних порушень належать відсутність смакових відчуттів, зниження або відсутність больової чутливості, що приводить до повторних травм шкіри, безсимптомним переломів, і відсутність рогівкового рефлексу. В останньому випадку поряд з порушенням слезообразованія часто покривається виразками рогівка. Сухожильні рефлекси відсутні або знижені, ймовірно, в результаті аномального розвитку аферентних нервових закінчень в м`язових волокнах. Всі ці зміни супроводжуються порушеннями функції центральної нервової системи: відставання розумового розвитку, дизартрія, незручність рухів, емоційна лабільність.
Дані лабораторних досліджень. При рентгенографії в легенях виявляють ателектази і інфільтрати, подібні з такими при кістозному фіброзі. Мехоліловая проба (свіжоприготований 2% розчин Мехоли вводять в один з кон`юнктивальних мішків, друге око служить контролем) на денерваціонние гіперчутливість зіниці положітельна- приблизно через хв зіницю звужується. Гістамін проба (під шкіру вводять 0,05 мл розчину гістаміну 1: 1000), в нормі що виявляється почервонінням і болем в місці ін`єкції, негативна. Рівень в сечі ванілілманделіковой кислоти знижений, гомованіліловой - підвищений. Повільне внутрішньовенне введення норадреналіну викликає виражену прессорную реакцію. Гіпотензивна реакція на введення Мехоли також посилена.

Сімейну дизавтономія диференціюють від інших станів, які порушують ріст і розвиток дітей, хронічних захворювань легенів у дітей, вродженого універсального порушення больової чутливості і вродженої сенсорної нейропатії.
Лікування спрямоване на профілактику рецидивів запальних процесів в легенях, виразок рогівки шляхом використання штучних сліз і захист від пошкоджень, пов`язаних з відсутністю больової чутливості.
Прогноз несприятливий. Більшість дітей не доживають до підліткового віку, вмираючи від хронічної легеневої недостатності.

Відео: *** Лікування Вегетативної Дисфункції *** | *** Lechenie Vegetativnoj Disfunkcii ***

Діенцефальний синдром у дітей грудного та раннього віку

Захворювання являє собою одну з причин порушення нормального розвитку дітей. Синдром розвивається зазвичай при гліоми переднього гіпоталамуса, але може супроводжувати і запальні або дегенеративні процеси в цій галузі. В результаті зміни функції гіпоталамуса у дитини порушуються функції ендокринних залоз і центральних відділів вегетативної нервової системи. Одним з надзвичайно характерних клінічних ознак служить крайнє виснаження хворого, незважаючи на адекватне харчування і збільшення основного обміну при підвищенні активності і збудливості. З вегетативних порушень слід зазначити надмірне потовиділення, легко з`являється почервоніння шкіри, тахікардію і блювоту. Ендокринні порушення проявляються великим зростанням, випередженням кісткового віку і надмірно довгими руками і ногами. У міру зростання в дитини діагностують аномальне збільшення розмірів голови, атрофію зорового нерва і пошуковий ністагм в результаті зниження гостроти зору. Синдром розвивається у віці 3 міс. - 4 років.
На рентгенограмі в м`яких тканинах кінцівок не визначається підшкірний жировий шар. У хворих іноді спостерігається тощаковой гіпоглікемія. При пухлинах гіпоталамуса в спинномозковій рідині підвищений рівень білка. Пухлини легко діагностують при комп`ютерної томографії. Лікування зазвичай неефективно, але променева терапія викликає тривалу ремісію.

Пошкодження вегетативних нервів

Синдром Горнера розвивається при пошкодженні волокон шийного симпатичного нерва. Ці волокна через великої протяжності і локалізації поза і всередині черепа особливо схильні до пошкоджень. Центральні симпатичні нейрони спускаються вниз уздовж латеральних відділів довгастого і спинного мозку до рівня верхньогрудних сегментів спинного мозку. Потім прегангліонарних шийні симпатичні волокна залишають спинний мозок в верхнегрудном відділі в складі вентральних корінців і йдуть вгору у вигляді паравертебральной симпатичної ланцюжка. Більшість волокон переривається в верхньошийному ганглії і вже у вигляді постгангліонарних гілок слід по ходу сонної артерії в область шиї. Пото- і вазомоторні волокна супроводжують зовнішню сонну артерію і розподіляються на шкірі обличчя, іннервують зіницю і верхню повіку (окулосімпатіческіе) направляються по ходу внутрішньої сонної і очній артерій до очниці. Синдром Горнера розвивається при пошкодженнях на будь-якому з цих анатомічних рівнів, а саме на рівні довгастого мозку, шийного і верхнегрудного відділів спинного мозку, заднього середостіння або шиї. Неповний синдром, коли до процесу залучаються тільки симпатичні волокна, що іннервують очей, спостерігається при пошкодженні тканин, прилеглих до сонної артерії або очниці.

Клінічно синдром проявляється птозом внаслідок паралічу м`яза, що піднімає віко, міозит, обумовленим поразкою волокон, які розширюють зіницю, і відсутністю потовиділення на ипсилатеральной стороні особи. При природженому синдромі Горнера відзначається гетерохромія райдужної оболонки в результаті недостатньої пігментації її на ураженій стороні.
Певну цінність при диференціюванні синдрому Горнера центрального генезу від такого при пошкодженні периферичних симпатичних нервів мають фармакологічні проби. Введення 4% розчину кокаїну в кон`юнктивальний мішок в нормі викликає розширення зіниці, потенціюючи дію місцево вивільняється норадреналіну. Ця реакція при пошкодженні периферичних симпатичних нервів при синдромі Горнера відсутня і зберігається при пошкодженні центральних симпатичних шляхів. Введення в кон`юнктивальний мішок розчину адреналіну 1: 1000 в нормі не викликає реакції з боку зіниці, але супроводжується його розширенням при синдромі Горнера внаслідок пошкодження периферичних симпатичних нервів. Сумнівні результати проб бувають при неповному синдромі Горнера. У хворих необхідно виключити пухлину або іншу патологію, яка викликає здавлення симпатичних нервів. З цією метою проводять ретельну пальпацію органів шиї і надключичних областей і рентгенографію грудної клітини і шийного відділу хребта. Синдром Горнера сам по собі не викликає будь-яких було помітних порушень, і лікування при ньому не потрібно.
Синдром Ейді є порушенням парасимпатичної іннервації райдужної оболонки невідомої етіологіі- розвивається зазвичай у осіб молодого віку, але іноді і у дітей. Зіниця розширена, реакція його на світло знижена або відсутня, але часто збережена уповільнена аккомодация. У хворих відзначається гипорефлексия, особливо знижений колінний рефлекс, нерідко він відсутній. Іноді приєднується ангидроз. У хворого підвищується чутливість зіниці до парасимпатоміметики і метахолином, що виявляється різким його розширенням після введення препаратів в кон`юнктивальний мішок. Перебіг захворювання в основному доброякісний і лікування не потрібно. Швидке його розпізнавання позбавляє хворого від непотрібних діагностичних досліджень.

запальні процеси

Запальні захворювання периферичних нервів вегетативної нервової системи порівняно рідкісні. Поразка їх вважається серйозним ускладненням постінфекційних полиневритов (синдром Гієна - Барре). Ознаками запального процесу служать постуральна гіпотензія, гіпертензія, незрозуміла тахікардія, пітливість і затримка сечі. Рівень ванілілманделіковой кислоти в сечі може бути підвищений.
Описано декілька випадків ізольованою гострої нейропатії вегетативної нервової системи. Захворювання у хворих розвивалося гостро зі зниження реакції зіниці на світло, появи сухості в роті, зменшеного потовиділення, затримки сечі і блювоти. Одужання поступове протягом декількох тижнів і місяців. Стан необхідно диференціювати від отруєння атропіном і ботулізму.

Відео: Дисфункція вегетативної нервової системи і довідка на права

Роздратування вегетативної нервової системи із залученням до процесу внутрішніх органів

Давно відомо, що при пошкодженні ЦНС порушується функція внутрішніх органів в результаті роздратування провідних шляхів вегетативної нервової системи. Наочним прикладом служать виразки Кушинга - Рокітанского шлунка і дванадцятипалої кишки у дітей з пухлинами задньої черепної ямки, часто розвиваються через кілька днів після резекції пухлини. Утворення виразок у них обумовлено, ймовірно, роздратуванням ядер блукаючого нерва (парасимпатичного) в довгастому мозку і збільшенням секреції соляної кислоти в шлунку. Неспецифічні стресові ситуації, які активізують гипоталамические парасимпатические нерви, також призводять до збільшення секреції соляної кислоти в шлунку, розвитку виразок в ньому і в дванадцятипалій кишці і кровотечі. Це ускладнення нерідко у хворих з великими опіками (виразки Курлінга).
Причинними факторами утворення виразок шлунка і дванадцятипалої кишки, а також ряду інших патологічних станів, наприклад виразкового коліту, астми і есенціальнійгіпертензії, служать, ймовірно, менш специфічні стресові ситуації. Однак переконливих доказів такого причинно-наслідкового зв`язку поки не отримано.

Відео: Нервовий дитина. Як виростити генія. Заспокоїти нервових дітей просто

івательних спазм

Порушення рухів очних яблук характерно для дітей грудного віку, особливо в період 4-12 міс. Воно представлено интермиттирующую швидкими ністагмоподобнимі рухами, нерідко тільки одного ока, а при двосторонньому процесі - виразним переважанням порушення з якоїсь однієї сторони. Приблизно у 80% хворих дітей можна бачити і інтермітуючий ківательние руху голови.
Етіологія невідома. Недостатня освітленість і дефіцит зорової стимуляції розглядаються як можливі причинні фактори без переконливих підтверджень. Завжди настає спонтанне поліпшення стану.
Івательних спазм слід диференціювати з пошуковим нистагмом, обумовленим зниженням гостроти зору, і спадковим нистагмом. При останньому руху очей двосторонні і симетричні типу маятникоподібних в спокої і ністагмоідние при спробі латеральної фіксації погляду.