Надтенторіальние пухлини головного мозку - хвороби нервової системи у дітей
Відео: Стереотаксична біопсія пухлини головного мозку
НАДТЕНТОРІАЛЬНИЕ ПУХЛИНИ
Краніофарінгіома. До цього типу пухлин відносяться часто зустрічаються пухлини турецького сідла і надседловідной області. Вони представляють особливий інтерес для педіатрів внаслідок складнощів, що виникають при дисфункції гіпоталамуса і гіпофіза. Ця вроджена пухлина розвивається з плоских епітеліальних клітин ембріонального мішка Ратко. У ній часто переважає кістозний компонент, і за течією вона схожа з доброякісними пухлинами.
Мал. 20-22. Рентгенограма черепа хлопчика у віці 8 років з краніофарингіома. Звертають на себе увагу ворсинчасті кальцифікати надседловідной області, розширене турецьке сідло, пальцевидні вдавлення на черепі і розходження швів.
Краніофарінгіома зустрічається у дітей будь-якого віку і підлітків і характеризується: 1) відставанням росту-2) прогресуючої слепотой- 3) симптоматикою підвищеного внутрішньочерепного тиску. Ці ознаки можуть бути ізольованими або з`являються в різних поєднаннях. Діагноз слід запідозрити при зупинці росту дитини після періоду нормального розвитку. Інші ендокринні порушення спочатку виявляються рідко. До 10% хворих до операції страждають нецукровий діабет. У дітей старшого віку сповільнюється статеве дозрівання. Зорові порушення проявляються характерною битемпоральной гемианопсией, проте можуть розвинутися асиметрія полів зору, одностороння сліпота або двостороннє зниження гостроти зору. При дослідженні очного дна виявляють атрофію і набряк соска зорового нерва. Велике діагностичне значення має рентгенографія черепа: кальцифікати в області сідла і надседловідной області виявляють приблизно в 80% випадків (рис. 20-22). Турецьке сідло розширене або змінено. Зростання кістки часто затримується.
Локалізація пухлини значно ускладнює лікування. Для радикального видалення її потрібні ювелірна техніка хірурга і ретельне післяопераційне ведення хворого. Лікування кортизоном в дозі 40 мг / м2 на добу починають за день до операції і продовжують протягом 2 тижнів. після неї. Під час операції внутрішньовенно додатково вводять гідрокортизон. У післяопераційний період споживання хворим рідини має строго відповідати діурезу, оскільки майже незмінно розвивається нецукровий діабет, що вимагає проведення замісної терапії. З 1-3-го дня після операції діурез помітно знижується через надмірне вивільнення антидіуретичного гормону. У цей період для попередження водної інтоксикації і розвитку набряку мозку обмежують введення рідини. Необхідно також ретельно стежити за рівнем електролітів у сироватці та при необхідності коригувати їх дисбаланс. Іноді спостерігається стійка гипернатриемия в результаті порушення гіпоталамічного осморегулірующей механізму. Задовільні результати лікування приблизно в 60% випадків. Альтернативним методом лікування служить аспірація пухлинних кіст з подальшим опроміненням.
Гліоми зорових шляхів. Ці пухлини частіше розвиваються у хворих з нейрофіброматозом. Вони викликають односторонню або двосторонню втрату зору. Проростання пухлини в очну ямку призводить до випинання очного яблука. Ознаки дисфункції гіпоталамуса і підвищення внутрішньочерепного тиску з`являються пізно. Хірургічне лікування можливо при односторонньому ураженні зорового нерва, випадки ж залучення в процес перехрещення зорових шляхів неоперабельних. Однак внаслідок надзвичайно повільного зростання пухлини хворі живуть без лікування протягом майже 20 років. Рекомендується променева терапія.
Гліоми гіпоталамуса. Ці пухлини, що зустрічаються в основному у дітей раннього віку, викликають розвиток дуже характерного синдрому виснаження, так званого діенцефального (г і п о т а л а м і ч е с к и й) синдрому новонародженого. Пухлини гіпоталамуса у дітей старшого віку призводять до передчасного статевого і фізичного дозрівання. У них можуть з`явитися ознаки підвищеного внутрішньочерепного тиску при проростанні пухлини в III шлуночок і розвинутися сліпота при проростанні її в область перехрестя зорових шляхів. До іншим зустрічається видів пухлин відносяться гамартома, гліоми, ектопічні пухлини шишкоподібної залози і тератоми.
пухлини півкуль
У дітей до пухлин півкуль головного мозку відносяться астроцитома, Олігодендрогліома, епендимома, глиобластома і саркома. Клінічна картина залежить від локалізації і характеру росту пухлини. Єдиним симптомом таких низькодиференційованих пухлин півкуль головного мозку, як астроцитома і Олігодендрогліома, спочатку можуть бути тільки судоми. Нерідко через часткове звапнення їх можна виявити при комп`ютерної томографії черепа, виконуваної в порядку діагностичного обстеження дітей з судорожним синдромом. У міру зростання пухлина викликає розвиток спастичного гемиплегии, одностороннє порушення чутливості, або геміанопсію. Ознаки підвищення внутрішньочерепного тиску з`являються пізно. Така більш злоякісна пухлина, як гліобластоми супроводжується швидко прогресуючим підвищенням внутрішньочерепного тиску з розвитком осередкових неврологічних порушень, включаючи гемипарез, геміанопсію, афазію або односторонні хореоатетоїдні руху. Точну локалізацію пухлини встановлюють при комп`ютерної томографії та церебральної ангіографії. Пухлини півкуль головного мозку у дітей рідко операбельність, однак часткове видалення їх більш доброякісних видів обумовлює багаторічна клінічне поліпшення стану.
Новоутворення в області шишкоподібної залози. Ці рідко зустрічаються у дітей пухлини заслуговують на увагу своєю характерною клінічною картиною. Вони рано викликають здавлення верхньої частини середнього мозку, що виражається в паралічі погляду догори і розширенні зіниць зі зниженням їх реакції на світло (синдром Паріно). В результаті обструкції заднього відділу III шлуночка і водопроводу мозку розвивається гідроцефалія. Радикальне хірургічне лікування не показано, але в якості паліативної виконують операцію шунтування після променевої терапії.
В області шишкоподібної залози та інших ділянках по середньої лінії іноді зустрічаються пухлини, що представляють собою порок розвитку, такі як епідермоіди, дермоіди і тератоми. Епідермоіди складаються тільки з багатошарового лускатого епітелію, дермоіди містять всі складові елементи шкіри, включаючи волосся і сальні залози, до складу тератоми входять як мезодермальниє, так і ендодермального тканини. Іноді тератоми рентгенологічно можна діагностувати по перебувають в них кісткам і зубам. Ці пухлини можуть утворити великі кісти, заповнені секретом сальних залоз і десквамированного епітелієм. Можливо повне видалення їх.
Папіломи судинного сплетення. Папіломи зустрічаються в основному у дітей у віці до 3 років. Розвиваються вони зазвичай з судинного сплетення бічного шлуночка. Вогнищеві неврологічні ознаки з`являються рідко. Підвищена продукція спинномозкової рідини і перешкода, що створюється пухлинними масами її відтоку, рано призводять до розвитку гідроцефалії. При неясної етіології останньої необхідно перш за все виключити цю пухлину. Її зазвичай легко виявляють при пневмоенцефало- або вентрикулографії. Повне видалення пухлини призводить до зворотного розвитку і супутньої гідроцефалії.
Відео: Клініка Фадєєва. Лікар-невролог
псевдопухлини
Як випливає з назви, ці стани обумовлюють клінічну картину, подібну до такої при пухлинах мозку. Дифузний набряк мозку викликає підвищення внутрішньочерепного тиску.
Псевдопухлини мозку можуть ускладнювати гіпопаратіреоідізм, галактоземії або лікування кортикостероїдами (особливо при зниженні їх дози або скасування) і тетрацикліном або розвинутися в результаті передозування вітаміну А. Їх етіологія в більшості випадків залишається неясной- особливо вони характерні для огрядних дівчат-підлітків.
У клінічній картині переважають головний біль, блювота вранці, набряк соска зорового нерва і іноді параліч VI пари черепних нервів. Гиперсомния приєднується рідко. Вогнищеві неврологічні ознаки відсутні. Дитині з подібною клінічною картиною для виключення осередкового освіти необхідно провести комп`ютерну томографію. При підвищенні внутрішньочерепного тиску за відсутності пухлини і збільшення шлуночкової системи слід запідозрити псевдоопухоль мозку. Бічні шлуночки можуть бути зменшені в розмірах в результаті здавлення їх набряклим мозком. Зміни в спинномозковій рідині відсутні, в деяких випадках знижений рівень білка.
Внутрішньочерепний тиск може залишатися підвищеним протягом декількох місяців, а потім нормалізується. Основна небезпека тривалого підвищення внутрішньочерепного тиску полягає в пошкодженні зорових нервів. Іноді лікування не потрібно. При вираженому підвищенні тиску показані повторні спинномозкові пункції з видаленням спинномозкової рідини або лікування діакарб в дозі 30-50 мг / кг на добу. Ефективно лікування гормонами, але після його закінчення можливі рецидиви. Відносно огрядних дітей заходи повинні бути спрямовані на зниження їх маси тіла.
