Синдром леннокса-гасто - хвороби нервової системи у дітей

Відео: Дитина після щеплень пролежав у комі 12 днів

Синдром Леннокса - Гасто є ранню форму дитячої епілепсії, що характеризується миоклоническими припадками або атілічнимі нападами абсанса, регресом інтелекту і генералізованими спайковую розрядами на ЕЕГ, як правило, не так часто, ніж при petit mal (зазвичай близько 2 в 1 с).
Клінічні прояви. Напади починаються пізніше, ніж дитячі м`язові спазми: зазвичай у віці 2-4 років. У дитини з`являються короткочасні миоклонические, атонічні напади і атиповий абсанс. Початок їх може бути раптовим у дитини, до того, що розвивається нормально. Іноді в анамнезі є вказівки на інші форми судомних нападів або порушення розвитку. Протягом дня у дитини може бути не одна сотня припадків, і оскільки він падає в момент нападу, у нього відзначають схильність до синців і пошкоджень шкіри, особливо на обличчі та голові. Відставання розумового розвитку і зниження інтелекту починаються незабаром після перших нападів. При неврологічному обстеженні виявляють ознаки атаксії мозочка без будь-яких інших порушень.
Дані лабораторних досліджень і диференційний діагноз. Підтвердження діагнозу отримують при аналізі ЕЕГ. На ній з`являються зміни у вигляді частих розрядів повільнохвильової активності, які у деяких хворих носять постійний характер. При КТ черепа майже в 60% випадків визначають дифузну атрофію мозку.
Специфічні захворювання, при яких у дітей відзначаються аналогічні напади судомної активності, можуть бути представлені туберозний склерозом, ліпоїдоз мозку (особливо хвороба Баттена) і синдромом Санфіліппо. Їх слід виключити тільки після ретельного обстеження очей і шкіри і визначення активності ферментів, характерних для захворювань з відомою метаболічної природою.
лікування. Реакція на протисудомні засоби недостатньо адекватна. Клоназепам, вальпроєва кислота, ацетазоламід, етосуксимід, як окремо, так і в поєднанні, можуть бути ефективними. Рефрактерності і можна лікувати АКТГ і кортикостероїдами за тією ж схемою, що і при дитячих м`язових спазмах. Іноді корисною у них виявляється кетогенная дієта, яка передбачає забезпечення калоража за рахунок жирів або тригліцеридів із середньою ланцюгом.

прогноз. Результат той же, що і при дитячих м`язових спазмах. Характерні напади і зміни на ЕЕГ зазвичай зникають в більш пізні періоди дитинства, але висока ймовірність порушення розумового розвитку, незважаючи на зникнення нападів, затьмарює прогноз. Він несприятливий у дітей, у яких цей синдром є проявом дегенеративних хвороб мозку.

Відео: Колон-масаж: прийоми і техніка, показання до колон-масажу

Психомоторна епілепсія (вісочнодолевая епілепсія)

Відмітна риса синдрому полягає в комплексі парціальних нападів.
Етіологія. Психомоторна епілепсія зумовлена порушенням функцій скроневих часток. Часто в її основі лежать атрофічні зміни з формуванням гліозними рубця в серединній частині частки (серединний темпоральний склероз). Процес може бути дво- або одностороннім. Серединний темпоральний склероз, мабуть, пов`язаний з епізодами аноксии мозку. В анамнезі часті вказівки на перинатальну асфіксію, аноксичний інсульт (в більш пізньому віці). Прикладом може служити епізод порушення дихання під час пролонгованої тоніко-клонічні напади. Травма голови, менінгіт, енцефаліт, пухлини і судинні аномалії скроневої частки також можуть призводити до розвитку синдрому. До найбільш типовим пухлин відносяться малих розмірів доброякісні утворення, в деяких випадках визначаються як гамартоми. У меншого числа хворих певних анатомічних порушень не виявляється, але дані сімейного анамнезу багатьох генерацій свідчать про те, що цей тип припадків, ймовірно, служить ознакою ідіопатичною епілепсії.
Клінічні прояви. У більшості випадків аномалії виражаються комплексами парціальних нападів, про які повідомлялося в попередньому розділі. Починається захворювання в будь-якому віці. У новонароджених і дітей раннього віку важко діагностується, оскільки вони не можуть описати характерні психічні порушення і зміни сприйняття, супутні припадку. Рецидивуючі вегетативні зміни, в тому числі нудота, блювання, стан сонливості, з якого діти виводяться з працею, а також рухові автоматизми (жування, ковтальні руху, безцільні блукання) можуть бути ранніми ознаками. У дитини зазвичай відзначають поведінкові порушення (дратівливість, гіперкінез, агресивність, часом кризи, швидка зміна настрою). Кілька знижується інтелект, що проявляється відставанням мовного розвитку. При неврологічному обстеженні змін, як правило, не виявляють, за винятком постпріступном асиметрії рефлексів в деяких випадках, ще менш характерно звуження полів зору з верхньої квадрантанопіей при дефектах в скроневих частках.
Дані лабораторних досліджень. Результати ЕЕГ служать істотним підтвердженням діагнозу і дозволяють визначити зв`язок судомної активності з ураженням однієї або обох скроневих часток. На ній в 60% випадків з`являються односторонні або двосторонні спайки або повільнохвильовий активність з локалізацією в скроневих частках. Змін, які свідчать
про захворювання, може бути виявлено більше, якщо вдатися до допомоги спеціальних методів, які полягають в реєстрації ЕЕГ після періоду обмеженого сну або з використанням назофарингеальної і сфеноідальние відведень.
Комп`ютерна томографія показана для виключення органічних процесів в скроневих частках.
лікування. Ефект від протисудомних засобів часто є недостатнім, особливо якщо в основі захворювання лежать органічні процеси. Дифенін, карбамазепін, гексамидин відносяться до найбільш ефективних засобів. Додавання етосуксимід або вальпроєвоїкислоти іноді підвищує протисудомну дію препаратів. Увага до поведінкових змін істотно в лікуванні цих хворих. Іноді виникає необхідність помістити їх в спеціальну школу і створити спеціальну програму для навчання. Деяким дітям приносять користь психотропні засоби (меридил або один з препаратів групи фенотіазинів).
При неефективності медикаментозного лікування слід обговорити питання про можливість хірургічного видалення епілептогенного вогнища. Найбільш підходящим для цього вважають пізній дитячий або юнацький вік у випадках, якщо не виявлена пухлина або судинні аномалії мозку або відсутні виражені поведінкові реакції після безуспішного консервативного лікування. Вирішення питання про операцію і резекція скроневої частки входять в компетенцію співробітників центрів, що спеціалізуються в цій області. Найбільш придатними кандидатами для оперативного втручання вважають хворих з односторонніми передніми темпоральними порушеннями, атрофічними або іншими змінами. На анатомічну локалізацію епілептогенного вогнища вказують дані ЕЕГ.
прогноз. При психомоторной епілепсії, яка може бути вирізана хірургічним шляхом, прогноз сприятливий. Близько 2/3 оперованих дітей позбавляються від нападів, у багатьох з них протисудомні засоби можуть вводитися в зменшених дозах або можуть бути скасовані. Поведінкові реакції часто регресують після оперативного втручання. Друга група хворих з доброякісним перебігом захворювання складається з дітей, у яких не визначена причина захворювання і не порушений інтелект. Судомні напади у половини з них припиняються спонтанно в період статевого дозрівання, у другої половини вони коригуються медикаментозними засобами. Обтяжливими факторами служать низький інтелект, початок захворювання у віці до 2 років і додаткові типи припадків, наприклад тоніко-клонічні.