Мононевропатіі - хвороби нервової системи у дітей
Дефекти, що поширюються на поодинокі периферичні нерви, можуть бути вродженими або виникають внаслідок запалення, травми, впливу подразнюючих речовин.
природжений птоз. Природжений птоз пов`язаний, мабуть, з порушенням іннервації м`яза, що піднімає верхню повіку, і часто успадковується за домінантним типом. Опущення одного століття або обох помічають вже у новонародженого, воно зберігається зазвичай протягом усього життя. Птоз рідко буває повним. Іноді уражене повіку піднімається синхронно з рухами щелепи. Ця ознака ( «миготіння щелепою», або феномен Маркуса Гуна) пояснюється тим, що іннервація м`язи, що піднімає верхню повіку, змішана і здійснюється за рахунок волокон III і V пар черепних нервів.
Диференціюють вроджений птоз від міастенії, пошкодження стовбура мозку і окулярної міопатії. При вираженому птозе в косметичних цілях показана хірургічна корекція.
Синдром Толоси - Ханта. Синдром полягає в хворобливому паралічі одного (зазвичай III пари) окоруховогонерва або більше невідомої етіології. Починається гостро і відрізняється різким болем позаду очного яблука, диплопией з птозом і розширенням зіниці на боці ураження. Як правило, стан поступово поліпшується, однак напади можуть рецидивувати. Диференціювати синдром від офтальмоплегической мігрені важко. Для цього потрібно виключити з допомогою відповідного методу дослідження аневризму внутрішньої сонної артерії і пухлина в області турецького седла- зазвичай показана ангіографія сонної артерії. Характерним діагностичною ознакою служить помітне поліпшення стану хворого при лікуванні його кортикостероїдами.
Параліч VI пари черепних нервів. Він може зустрічатися як ізольована аномалія. При цьому порушується відведення очного яблука на стороні поразки. Відводять м`язи можуть бути заміщені фіброзними нитками, також перешкоджають повного проведення очного яблука. Спроби його приведення викликають ретракція (синдром Дуейна). При диференціюванні вродженого паралічу VI нерва від сходиться косоокості можуть виникнути труднощі, проте при косоокості після зняття пов`язки з ока, що косить після лікування руху очного яблука повністю відновлюються.
Мал. 21-4. Дитина з вродженою паралічем лицьового нерва.
У стані спокою особа залишається симетричним (а), під час плачу лівий кут рота зміщується вниз (б), що створює враження спастичного паралічу правого лицевого нерва.
Параліч VII пари (лицьовий) черепних нервів. Ця аномалія може бути вродженою і набутою.
Природжений параліч лицьового нерва буває зазвичай частковим. Виборче зниження сили м`язів, що іннервуються нижньощелеповий гілкою, призводить до м`язового паралічу в областях нижньої губи і кута рота. В результаті односторонньої функції м`язів протилежного боку рот перекошується в здорову сторону (рис. 21-4). Косметичний дефект незначний, проте з цим дефектом можуть бути пов`язані й інші аномалії.
Параліч Белла. Параліч VII нерва неясної етіології, що відрізняється раптовим початком, називають паралічем Белла. У деяких випадках він пов`язаний, можливо, із середнім отитом і інфікуванням колінчастого ганглія вірусом оперізуючого лишаю. Слабкість м`язів обличчя з`являється протягом кількох годин і іноді супроводжується болем у вусі на стороні поразки. Особа перекошене в здорову сторону, носо-губна складка на боці ураження згладжена, хворий не може закрити очей. При спробі стулити повіки очне яблуко відходить догори (симптом Белла). На передніх 2/3 поверхні язика втрачається смакова чувтвітельность, може з`явитися гиперакузия внаслідок залучення до процесу нервових волокон, що іннервують стремена м`яз. У деяких випадках періодичні напади парезу пов`язані з набряком губ (синдром Мелькерсона).
При диференціальної діагностики мають на увазі пухлини стовбура мозку або скроневої кістки, демієлінізуючі процеси, перелом основи черепа, середній отит і запалення соскоподібного відростка. Лікування полягає в запобіганні рогівки шляхом фіксації опущеної повіки або інстиляції штучних сліз в кон`юнктивальний мішок. Для зменшення запального процесу в VII нерві застосовували АКТГ і інші кортікостероіди- є дані про їх ефективність. Частота залишкової постійної м`язової слабкості становить 10-20%.
Травми периферичних нервів. Найчастіше травми відбуваються під час пологів (параліч Ерба). У більш старшому грудному і дитячому віці периферичні нерви можуть травмуватися при здавлення, наприклад, при неправильному накладення гіпсу або шини і неправильному положенні кінцівок у дітей, що знаходяться в коматозному стані. Зазвичай травмі піддаються малогомілкові нерви, що обумовлює мляве звисання стопи і зникнення чутливості на латеральній поверхні ноги і тилової поверхні стопи. Пошкодження променевого нерва виражається в відвисання кисті і пальців. При паралічі ліктьового нерва деформується кисть, яка набуває вигляду пташиної, або пазуристої, лапи.
Пошкодження сідничного нерва при внутрішньом`язових ін`єкціях в сідничні м`язи (так званий ін`єкційний неврит) служить зазвичай причиною мононевропатии в ранньому дитячому віці. При великий травмі стає неможливим згинання ноги в колінному суглобі, руху гомілки відсутні, з`являється анестезія шкіри на її латеральної поверхні і зовнішньої поверхні стопи.
Невропатії від здавлення в більшості випадків вирішуються спонтанно, якщо виключити повторні компресії. При розриві периферичних нервів потрібно зшивання нервових волокон. Хірургічне розділення спайок (зрощень) рекомендується при ін`єкційному невриті сідничного нерва в тому випадку, якщо поліпшення стану не настає протягом 3 міс. після травми. Хронічне його пошкодження в ранньому дитячому віці призводить до значних вад розвитку, включаючи затримку і повне припинення росту ноги.
