Симптоматична епілепсія - хвороби нервової системи у дітей

Симптоматичної (вторинної), або органічної, епілепсію називають порушення, при яких припадки відносяться до основних клінічних проявів.
До станів, що обумовлює рецидивуючі напади, відносяться аноксичного пошкодження головного мозку, черепномозкової травми, інфекції нервової системи, включаючи менінгіт і енцефаліт. Епілепсія може розвинутися як під час цих захворювань, так і через кілька місяців і навіть років після них. Запізнення припадків пов`язано з поступовим розвитком гліозних рубців в ушкодженому мозку. Нейрони в області гліозу деформуються зі зміною морфології дендрита. Слабо інгібіруемая ГАМК-ергічні нейрони, по всій ймовірності, найбільш чутливі до пошкодження, і їх домінування в сохраняющемся збудженому нейроне в гліозними рубці може бути основним у розвитку епілептиформних змін.
У осіб з симптоматичною епілепсією часто виявляють неврологічні порушення і помітне зниження інтелекту, що відрізняє їх від хворих з ідіопатичною епілепсією. При комп`ютерній томографії черепа часто виявляють зміни у вигляді осередкової або генералізованої атрофії головного мозку. Рецидивуючі напади можуть бути пов`язані з багатьма синдромами, викликаними певними причинами, уточнення яких не завжди можливо.

напади новонароджених

До цієї категорії можуть бути віднесені всі типи припадків у дітей перших 2 тижнів. життя.
Патофізіологія і етіологія. Загальна частота нападів у новонароджених значно вище, ніж у дітей більш пізніх періодів життя, але ідіопатична епілепсія у них виявляється рідко. З іншого боку, напади у новонароджених є прояви метаболічних порушень і збільшують ризик аноксии мозку, кровотеч та інфекції в перинатальному періоді. Загальна частота нападів становить 1: 200 живонароджених. Напади у новонароджених зазвичай короткочасні, оскільки незрілі нейрони не здатні підтримувати повторювану активність, можуть бути фокальними або мультифокальних, так як провідні шляхи, що з`єднують різні області кори (наприклад, в мозолисте тілі), неміелінізірованни і недостатньо адекватно проводять нервові імпульси.
Специфічні причини нападів у новонароджених можуть бути визначені в 70% випадків (табл. 20-5). Напади протягом перших 24 годин після народження здебільшого обумовлені интранатальной асфіксією, в перші дні після народження - внутрішньочерепними крововиливами, гіпоглікемією, гипокальциемией, вродженими аномаліями, отруєнням медикаментозними засобами, інфекціями ЦНС і вродженими порушеннями метаболізму. Інфекцію в якості найбільш частого етіологічного фактора відзначають пізніше - протягом 1-2-го тижня життя. Напади у недоношених зазвичай пов`язані з внутрішньошлуночковими і субепендімальние крововиливами.
Клінічні прояви. Напади новонароджених можуть бути класифіковані за кількома типами, в яких включають мультифокальні (фрагментарні), фокальні клонічні, міоклонічні та тонічні судомні напади. Крім того, вони можуть проявлятися апное і млявістю при відсутності рухових компонентів.

Таблиця 20-5. Причини нападів у новонароджених і їх характеристика

Клонические руху при цьому зазвичай повільні (в середньому 1-2 в 1 с) і часто настільки слабо виражені, що ледь помітні (приховані судоми). Локалізоване сіпання кута рота або століття, відхилення очей в одну сторону можуть бути єдиними проявами цього стану. Мультифокальні судоми проявляються судорожними посмикуваннями багатьох м`язових груп, але судоми в одній групі рідко тривають більше 1-2 хв. Клонічні судомну активність м`язів рук і ніг слід диференціювати від тремтіння (швидкого симетричного тремору, що виникає у деяких дітей при подразненні) і від спонтанного клонуса, обумовленого гіперактивністю спінальних рефлексів. Спонтанний клонус зникає, якщо зменшити натяг сухожилля, що досягається пасивним згинанням кінцівки. Цей спосіб не впливає на вираженість клонических рухів судомного походження.
Тремор і спонтанний клонус відносяться до ознак підвищеної дратівливості нервової системи на підкірковому рівні. Вони зазвичай виявляються у дітей, які страждають нападами. Судорожне апное важко відрізнити від викликаного дисфункцією дихального центру. Уточненню діагнозу сприяє електрофізіологічне дослідження.
Лабораторні дослідження. Дані ЕЕГ часто допомагають в діагностиці, але приблизно в 1/3 випадків вони не змінені. Результати досліджень, що включають в себе моніторну ЕЕГ, дані про функції серцевої і дихальної систем, необхідні для виявлення судомного апное. Пік розрядки на ЕЕГ з`являється перед початком нападу апное або протягом його ранньої фази.
Для виключення деяких причин необхідні дані про рівень в крові глюкози, кальцію, магнію і електролітів, результати досліджень спинномозкової рідини для виявлення інфекції або субарахноїдального крововиливу.
Внутрішньошлуночковий або паренхиматозное крововилив в мозок можна виявити при ультразвуковому дослідженні. Його обов`язково слід проводити у недоношених новонароджених з судомами.
Комп`ютерна томографія черепа необхідна для виявлення аномалії розвитку мозку. Ретельне і завзяте обстеження дитини з метою виявлення вроджених порушень обміну речовин потрібно в тому випадку, якщо при початковому обстеженні не знайшли пояснень їх судом. У них необхідно досліджувати сечу на вміст органічних і амінокислот, а також визначити рівень в крові амонію і молочної кислоти. Залежність від піридоксину виявляють при внутрішньовенному введенні 20-50 мг піридоксину і одночасної реєстрації ЕЕГ: у дітей з синдромом залежності піки активності зникають відразу ж після введення препарату.
лікування. Специфічне лікування проводять в більшості випадків метаболічних порушень, що обумовлюють судоми в період новонародженості. Внутрішньовенне введення 10 мл 20% розчину глюкози усуває судоми, викликані гіпоглікемією, повільне внутрішньовенне введення 6 мл 2,5% розчину глюконату кальцію знімає гіпокальціеміческіе судоми, 6 мл 2,5% розчину сульфату магнію - судоми, викликані зниженням його рівня. Лікування хворих з вродженими метаболічними порушеннями обговорюється у відповідних розділах.
Фенобарбітал є препарат вибору в якості неспецифічного кошти при неонатальних нападах. Початкова насичує доза становить 20 мг / кг при повільному внутрішньовенному введенні. Підтримуюча доза становить 1-3 мг / (кг добу). Визначення його рівня в крові необхідно для уточнення дози, так як метаболізм препарату у новонароджених сильно варіює. Можна рекомендувати і дифенин, але немає доказів його ефективності у новонароджених, а підтримувати рівень, що забезпечує протисудомний ефект, важко через неповного і непередбачуваного всмоктування препарату у дитини цього віку. Для придушення судомної активності, що не купіруемой фенобарбіталом, можна одноразово ввести 0,3-0,4 мг / кг сибазона.
прогноз. Майже 20% від загального числа новонароджених з неонатальними судорожними припадками вмирають протягом перших 2 тижнів, 30% виживають із залишковими явищами і 50% одужують. Відставання психічного розвитку, персистирующие судоми, церебральні паралічі відносяться до звичайних наслідків цього стану. Прогноз помітно варіює при різних формах. Найбільш сприятливий він при судомах, пов`язаних з гипокальциемией, без будь-яких інших пошкоджень. Домінантно успадковані форми доброякісних судомних нападів у невеликого числа дітей також відрізняються сприятливим прогнозом, як і у більшості дітей з судомами, зумовленими субарахноїдальними крововиливами. На противагу цьому він сприятливий лише у 50% дітей з гіпоглікемічними і 20% з постаноксичного судорожними припадками. Результат помітно менш сприятливий при постнатальних судомних припадках, пов`язаних з порушеннями розвитку мозку. У дитини в цьому випадку закономірно виявляють уповільнення психічного розвитку.
Прогностичне значення мають дані ЕЕГ, записані в період між нападами. Відсутність електричної активності і пригнічення розрядів активності у доношеної дитини свідчать, як правило, про несприятливий прогнозе- він сприятливий тільки у 12% дітей, на ЕЕГ яких виявляють многоочаговое спайковую розряди. Більше 80% дітей, на ЕЕГ яких зміни відсутні, розвиваються нормально.
Неонатальні судоми зазвичай регресують протягом декількох днів від їх початку навіть у дітей з подальшими ускладненнями. Інші судомні стани, наприклад дитячий спазм, можуть розвиватися пізніше після перенесених неонатальних судомних нападів. Після купірування останніх дозу фенобарбіталу можна швидко зменшити. Немає доказів того, що їх рецидиви більш часті у дітей, які отримували фенобарбітал протягом тільки 2 міс, у порівнянні з дітьми, яким була проведена підтримуюча терапія протягом більш тривалого часу.