Судомні стани у дітей - хвороби нервової системи у дітей

Судоми у дітей відносяться до найбільш поширених станів, що загрожують життю. Лише один раз або багаторазово це стан до досягнення періоду зрілості настає приблизно у 5% з них. Клінічні прояви широко варіюють, при цьому кілька синдромів супроводжуються специфічними припадками як провідними ознаками. Важлива точна діагностика, так як етіологія, лікування та прогноз різні при різних формах судомних станів.
Судомні стани визначаються кількома термінами. Термін «припадки» найменш специфічний і використовується для позначення пароксизмальних станів, імовірно службовців проявом аномальної електричної активності мозкових нейронів. Терміном «судоми» позначають напади, які характеризуються руховими реакціями у вигляді повторюваних (клонічні) або постійних (тонічні) мимовільних скорочень м`язів. Вони можуть бути генералізованими або обмежуватися окремими м`язовими групами. Терміном «епілепсія» позначають повторювані припадки або невідомої етіології (ідіопатична епілепсія), або внаслідок вроджених або придбаних уражень мозку (симптоматична, органічна або вторинна епілепсія).
Запропоновано кілька класифікацій нападів, з яких найбільшого поширення набула класифікація Міжнародної Ліги по боротьбі з епілепсією (ILAE).

типи припадків

Парціальні припадки виникають при локальному порушенні в одній півкулі. Свідомість хворого зберігається, але певні функції можуть тимчасово порушуватися, наприклад при порушенні домінуючого півкулі порушується мова.
Парціальні припадки з руховими проявами. До них відноситься кілька типів припадків. Клонічні судоми можуть починатися в одній групі м`язів (частіше згиначі пальців), потім вони поширюються на їх сусідні групи (джексоновская поширення), поки в процес не залучать м`язи всієї половини тулуба.

Хворий залишається в свідомості, якщо порушення поширюється на одну півкулю. В цьому випадку припадок переходить в генералізовані клоніко-тонічні судоми. Джексонівські припадки часто обумовлені локальними ураженнями моторної зони кори головного мозку, за рахунок чого і відбувається перше патологічне рух. Фокальні рухові припадки без джексоновского поширення мають менше значення для визначення локалізації процесу в головному мозку, особливо якщо вони супроводжуються рухом голови і очей в сторону (версійні припадки), що може бути обумовлено епілептогенного вогнищем як в ипси-, так і контралатеральной півкулі. Після фокального рухового нападу часто настає транзиторний параліч на ураженій стороні (параліч Тодда), який може тривати протягом доби, особливо у дітей молодшого віку. Іноді рухові припадки тривають протягом декількох тижнів, місяців і навіть років. Цей стан відомо як epilepsia partialis continua. У дітей вона зазвичай свідчить про хронічний очаговом енцефаліт.
Парціальні припадки з сенсорними симптомами можуть проявлятися минущими відчуттями поколювання або оніміння на одній стороні, іноді з вогнищевим початком і поширенням, аналогічним джексонововскому. Вони частіше обумовлені епілептогенного вогнищем в парієтальної, а не в моторній зоні. Візуальні припадки, обумовлені ураженням потиличної частки, супроводжуються відчуттями спалахів перед очима, нюхові можуть починатися з відчуття неприємних запахів і переходити в генералізовані клоніко-тонічні напади судом. Подібні «припадки звивини» часто служать ранньою ознакою пухлини скроневої частки. Напади запаморочення важко відрізнити від його інших причин, включаючи доброякісні пароксизмальні запаморочення, головний біль і лабіринтит.
Вегетативні припадки являють собою транзиторні порушення вегетативних функцій. Вони супроводжуються зблідненням або почервонінням шкірних покривів, головним болем, тахікардією, розширенням зіниць, болем у животі, мимовільним сечовипусканням. Біль в животі не локалізована і пов`язана з іншими порушеннями вегетативної регуляції. У дітей її рецидивний характер зазвичай пов`язаний не з припадками, а з іншими причинами. Симптоми і ознаки роздратування автономної нервової системи зазвичай пов`язані з іншим типом нападів, особливо зі складними парціальними.
Складні парціальні припадки обумовлені процесами в скроневій частці. Їх клінічні прояви широко варіюють, свідомість буває спутаним, але повністю не втрачається. Хворий зазвичай пам`ятає про початок нападу. Описуються випадки сомнолентность стану, спалахи-спогади, відчуття, деперсоналізації і появи почуття впевненості в тому, що справжня подія вже відбувалося раніше, або щось добре відоме хворому здається йому зовсім дивним або новим. Можуть з`явитися зорові галюцинації або спотворення сприйняття, коли предмети здаються більшого (макропсия) або меншого (микропсия) розміру, ніж в дійсності, або голоси, які звучать далеко і майже неможливо розрізнити, незвично гучними. При фокальних припадках, за які відповідальна скронева частка домінуючого півкулі, порушується мова. Настрій змінюється при залученні в процес глибоких структур скроневої частки або лимбических структур. Найчастіше у хворого з`являється відчуття страху і тривоги. Гнів і агресивний стан більш рідкісні і відрізняються відсутністю провокує причини і їх спрямованості. Можуть бути так звані сміхотливі припадки. Складні парціальні припадки зазвичай супроводжуються стереотипними, що нагадують спрямовані, рухами (моторний автоматизм) головним чином рота: імітація жування і ковтання. Часто хворий безглуздо повторює деякі звуки, а при переляку і страху починає одягатися, ходити, бігати. Після складного часткового припадку може наступити період депресії, протягом якого хворий спить або знаходиться в стані сонливості. Після короткочасного нападу стан нормалізується відразу.
Генералізовані напади розвиваються при порушенні обох півкуль і часто підкіркових структур. Генералізований характер вони набувають з самого початку або після початкового фокального нападу. В останньому випадку припадку передують симптоми парціального припадку. Зберігається спогад про ці ознаках називають аурою. Свідомість втрачається під час генералізованого нападу, але період його втрати може бути настільки коротким, що його важко помітити (наприклад, при генералізованому міоклонічних нападах).
Типові абсанси (petit mal) представляють собою форму первинного генералізованого нападу, що полягає в раптовому припиненні рухових функцій з зупинкою погляду і втратою почуття орієнтації. Іноді очні яблука закочуються або хворий часто блимає. Хворий під час нападу не падає, проте не пам`ятає про те, що трапилося, у нього залишається лише почуття випадіння відрізка часу.       
Атипові абсанси можуть бути пов`язані з моторним автоматизмом (щебет губами або складання рук) або вегетативними порушеннями (включаючи мимовільне сечовипускання). Їх важко відрізнити від складних парціальних нападів і для уточнення діагнозу потрібно електроенцефалографія (ЕЕГ). Іноді атипові абсанси майже безперервно повторюються протягом декількох годин або навіть днів. У цьому випадку дитина впадає в ступорозное стан (статус абсансов).
Міоклонічні напади полягають у раптово наступаючих блискавичних скорочення м`язів, найчастіше згиначів кінцівок і туловіща- їх називають дитячими спазмами. Діти більш старшого віку часто раптово падають (по типу складного ножа). Ці напади необхідно диференціювати від міоклонусу, обумовленого ураженням мозочка і стовбурових структур (симптом мозочкової атаксії). При інтенціонное міоклонус довільні рухи кінцівок у напрямку до мети призводять до повторних посмикування м`язів. Інша форма міоклонусу, не пов`язаного з епілепсією, розвивається при інфантильному типі синдрому поліміоклонуса-опсоклонуса. Іноді миоклонус, пов`язаний з одним довколишніх сегментом спинного мозку або більш, обумовлений його локальним ураженням (пухлина або судинна аномалія).
Атонічні напади являють собою раптову втрату тонусу пози і свідомості. Вони можуть бути короткочасними, коли раптовий нахил голови або падіння можуть бути єдиним їх проявом. Диференціювати від миоклонических припадків важко. Більш тривалі напади можуть починатися з падіння хворого, який залишається нерухомим і не реагує на навколишнє протягом декількох секунд або хвилин. Вони нагадують непритомність і катаплексію. Більш тривалі атонические напади зазвичай супроводжуються постпріступном загальмованістю, сонливістю, що дозволяє відрізнити їх від подібних станів.
Тоніко-клонічні напади найбільш важкі і можуть загрожувати життю хворого. Вони можуть починатися раптово або їм передує аура. Хворий втрачає свідомість і може впасти. В ранню фазу нападу (тонічна) у нього часто настає тривале скорочення м`язів, порушується дихання, шкірні покриви стають синюшними. Зуби щільно стиснуті, мова або губа можуть бути прікушен. Іноді починаються рясне слинотеча, блювота, мимовільне сечовипускання і дефекація, що відображає зацікавленість вегетативної нервової системи. За тонической фазою слід клоническая (ритмічні скорочення м`язів). Очні яблука можуть смикати за направленням догори або в сторону. В кінці нападу хворий розслаблюється, його подих нормалізується, після чого настає період гноблення, подібний станом сну, різної тривалості. Після пробудження хворий скаржиться на сильний головний і м`язовий біль. Тривалі клонико-тонічні напади викликають метаболічні порушення, в тому числі гіпоксемію, гиперкапнию, респіраторний ацидоз і підвищення рівня молочної кислоти в крові. Абортивний припадок може бути представлений тільки тонической або клонической фазою.
При епілептичному статусі повторні клонико-тонічні напади слідують один за іншим, хворий не приходить до тями. Це відноситься до невідкладних ситуацій і при відсутності відповідного лікування може закінчитися летально або розвитком незворотних гіпоксичних змін у головному мозку.