Церебральний параліч - хвороби нервової системи у дітей

Відео: Лікар ортопед реабілітолог - діагностика дітей, поради

Церебральний параліч (хвороба Літтла)
Церебральним паралічем позначають певний вид непрогрессірующую рухових порушень центрального генезу, що розвиваються в перинатальний або пренатальний період. Він є однією з найбільш частих причин інвалідизації дітей. У США налічують майже 300 000 дітей, які страждають на це захворювання. Воно не є специфічногозахворювання, це швидше за все група захворювань різної етіології.
Етіологія. Літтл в 1843 р вперше встановив прямий зв`язок церебрального паралічу з неонатальної аноксією. Результати недавно проведених досліджень свідчать про те, що більше 1/3 дітей з цією патологією народжуються з масою тіла менше 2500 р Найімовірнішим етіологічним фактором розвитку церебрального паралічу у них служить перенесена аноксия мозку, часто ускладнена внутрішньошлуночкових і субепендімальние кровоізліяніем- родова травма також викликає його, особливо у дітей зі спастичною геміплегією. Менший відсоток в етіології складають вроджені аномалії мозку і оклюзії мозкових судин у плода. Ядерна жовтяниця, яку вважали до введення в практику обмінного переливання крові при гіпербілірубінемії у новонародженого однією з основних причин церебрального паралічу, в даний час зустрічається відносно рідко.
Патологія. У дітей з найбільш вираженим процесом часто спостерігають поширену атрофію мозку, нерідко з утворенням порожнини в підкірковому білій речовині. При ригідності і екстрапірамідних рухових порушеннях виявляють атрофію базальних гангліїв. При геміплегії часто виявляють атрофію і гліозними переродження контралатерального півкулі, зазвичай обмежені областю кровопостачання середньої мозкової артерії і, ймовірно, обумовлені її окклюзией. У деяких випадках розвивається поренцефалія. При легких формах церебрального паралічу мозок виглядає незміненим, але його маса часто зменшена. Нерідко розсіяний характер підкіркового білої речовини дозволяє припустити руйнування деяких нервових волокон в результаті перенесеного інсульту.
Клінічні прояви. Клінічна класифікація хворих з церебральним паралічем ґрунтується на генезі рухових порушень.
Класифікація

1. Спастичний церебральний параліч Тетраллегія

параплегія
геміплегія
моноплегии

1. Екстрапірамідний церебральний параліч хореоатетозом

дистонія

1. Атонічний церебральний параліч атонически диплегия Вроджена мозочкова атаксія
2. змішані форми

Відео: Ефективна допомога при хворобах нервової системи (ДЦП, депресія, хвороба Паркінсона та ін.)

Спастичний церебральний параліч. Це найбільш часто зустрічається форма паралічу. У ранньому періоді він проявляється підвищеною рефлекторною збудливістю і стійким збереженням неонатальних рефлексів. Гіперактивність хапального рефлексу призводить до того, що пальці дитини щільно стиснуті в кулак. До постійних ознак належать тривало зберігаються тонічні рефлекси шиї. Коли дитині надають вертикальне положення, підтримуючи його під пахви, у нього вигинається спина дугою з ригидной екстензіей і аддукціі і ротацією стегон всередину (положення екстензіі). Виражена аддукция стегон призводить до перехрещуванню ніг (симптом ножиць). При вираженому паралічі вигинання спини і симптом ножиць спостерігаються у дитини навіть в спокої. Сухожильні рефлекси живі, часто зі стійким клонусов стоп. Велике діагностичне значення у дітей у віці старше 2 років має позитивний симптом Бабинського. З віком спастичность і ригідність стають більш очевидними і часто призводять до патологічного стану кінцівок і контрактура. У них часті згинальних контрактура хребта, обмеження абдукції і зовнішня ротація стегон з обмеженням розгинання і супінації передпліччя. Двостороння патологія характерна для псевдобульбарного параліча- з цієї причини у дітей порушується процес ковтання і з`являються надмірна балакучість і блазнювання.
При спастичної тетраплегии процес поширюється на обидві руки і обидві ноги. Вона поєднується зазвичай з порушенням розумового розвитку. У клінічній картині переважають симптоми паралічу з судорожним синдромом. Диплегія відображає рухові порушення кінцівок, більш виражені в ногах. Залучення до процесу рук проявляється лише недосконалістю хапальний рухів, а у дітей старшого віку - незграбністю рухів рук. Ознаки паралічу можуть бути відсутніми або проявляються лише посмикування щелепи. Інтелектуально хворі часто цілком збережені, але нерідко у них спостерігається апраксія, яка веде до утруднення читання і письма. Більше 50% дітей з диплегией народжуються з невеликою масою тіла.
спастическая параплегия, рідкісна форма церебрального паралічу, проявляється ураженням тільки ніг. Завжди слід мати на увазі можливість пошкодження спинного мозку у дитини зі спастичністю ніг.
Спастическую геміплегію виявляють майже у 1/3 дітей, які страждають на церебральний параліч. При цьому у них часто розвивається гомонимная гемианопсия і порушується чутливість на стороні гемиплегии. Рука хворого приймає досить своєрідне становище: передпліччя зігнуте в ліктьовому суглобі і проновано, кисть зігнута. Ці діти кульгають, тягнучи хвору ногу і описують нею коло. Інтелектуальний рівень залежить від того, в одній півкулі або обох розвивається процес. Судоми в ранній період життя знижують ймовірність нормального інтелектуального розвитку.
моноплегии, спастичний параліч однієї кінцівки, зустрічається рідко. При ретельному неврологічному обстеженні зазвичай діагностують асиметричну диплегию або геміплегію, більш виражені в одній кінцівки.
Екстрапірамідний церебральний параліч. У ранньому дитячому віці захворювання проявляється гіпотонією, а у дітей старшого віку - хореоатетоїдні рухами і дистонією. Ідентифікувати його можливо лише у дітей, які досягли віку 6 міс-ранньою ознакою служить аномальне положення рук при спробах дитини дотягнутися до будь-якого предмета. Хореоатетоз в поєднанні з глухотою майже завжди обумовлений ядерної жовтяницею. Поєднання рухових порушень з відсутністю мовної функції через глухоту може створити помилкове враження про вираженому розумовому недоразвітіі- висновок про інтелектуальну здатності можна зробити лише після тривалого і всебічного обстеження дитини.
атонічне диплегия. Це визначення служить цілям діагностики і передбачає наявність гіпотонії і рухових порушень при ураженні центральної нервової системи. При цьому завжди помітно порушується розумовий розвиток. На відміну від м`язової гіпотонії при периферичних нейром`язових захворюваннях сухожильні рефлекси при атонической диплегии живі або підвищені. У дітей старшого віку відзначається деяка спастичность.
Вроджена мозочкова атаксія. При цій рідкісній формі церебрального паралічу у дитини знижуються сухожильні рефлекси на тлі м`язової гіпотонії. Зазвичай до віку 2 років у нього з`являються інтенційний тремор і атактична хода. Ністагм характерний. Ця симптоматика може супроводжуватися порушенням розумового розвитку легкого ступеня.
Диференціальний діагноз. Спастичний церебральний параліч необхідно диференціювати від лейкодистрофії. Корисну діагностичну інформацію в сумнівних випадках можна отримати при аналізі спинномозкової рідини: кількість білка в ній завжди збільшено при лейкодистрофии і залишається в нормі при церебральному паралічі. При збільшенні розмірів голови дитини або ознаках підвищеного внутрішньочерепного тиску необхідно виключити гідроцефалію або скупчення рідини в субдуральному просторі, також викликають розвиток спастичного паралічу. У рідкісних випадках повільно зростаючу пухлину півкулі головного мозку можна прийняти за Геміплегічна форму церебрального паралічу. При пухлини прогресивно посилюється неврологічна симптоматика і зазвичай з`являються ознаки підвищеного внутрішньочерепного тиску. При спастичності і паралічі групи м`язів нижче рівня шийного відділу необхідно виключити пошкодження спинного мозку, включаючи родову травму шийного відділу хребта, пухлини та вроджені вади розвитку. Спастическую диплегию іноді помилково приймають за м`язову дистрофію: в тому і в іншому випадку спостерігають контрактуру нижньої частини хребта і параліч ніг. Однак при м`язової дистрофії відсутня спастичность, а сухожильні рефлекси залишаються в нормі або знижені. У сумнівних випадках і в ранні стадії захворювання велике діагностичне значення має визначення сироваткових ферментів, особливо креатинфосфокінази, рівень якої завжди підвищується при м`язової дистрофії Дюшенна.
Атонічну диплегию необхідно диференціювати від ряду нейром`язових захворювань, включаючи хворобу Верднига - Гофмана і доброякісну вроджену м`язову гіпотонію. При порушенні розумового розвитку і збереженні сухожильних рефлексів діагноз зазвичай не викликає сумнівів.
Вроджену мозжечковую атаксія диференціюють від деяких повільно прогресуючих дегенеративних захворювань мозочка. У ранні стадії хвороби її особливо важко відрізнити від атаксії-телеангіектазії, при якій дітям зазвичай ставлять діагноз церебрального паралічу. Рухові порушення, які виявляються в родині більш ніж в однієї дитини, завжди повинні насторожувати лікаря щодо правильності діагнозу, оскільки такою нозології, як «сімейний церебральний параліч», не існує.
прогноз. Результат у дітей з церебральним паралічем залежить від ступеня супутніх порушень розумового розвитку. При схоронності інтелекту дитина може пристосуватися до життя навіть при досить виражених рухових порушеннях. Велику роль при цьому відіграють ставлення до дитини родичів і умови його навчання і лікування.
Лікування і профілактика. Лікування дітей з церебральним паралічем полягає в наданні їм найбільш оптимальних умов для фізичного і соціального розвитку. Специфічне лікування передбачає ранній початок спеціальних гімнастичних вправ, покликаних унеможливлювати розвиток контрактур, ортопедичні заходи і хірургічні операції, що дозволяють підвищити рухливість, і заняття по спеціально підібраною програмою з метою компенсації, наскільки це можливо, рухових та інтелектуальних порушень.
Профілактика церебрального паралічу є виклик педіатрам. Багато що досягнуто в профілактиці ядерної жовтяниці у результаті введення в практику методів корекції гипербилирубинемии у новонароджених. Педантичні спостереження і догляд за дитиною, що народилася з невеликою масою тіла, дозволять знизити рівень захворюваності спастіческой диплегией, Особливого значення має стан дихальної системи: слід негайно купірувати напади апное.

Відео: Заняття в басейну (з діагнозом ДЦП, спастична диплегія)