М`язові спазми у дітей - хвороби нервової системи у дітей
Відео: NSP - продукція для здоров`я
Відео: Розвиваючий догляд: Купання новонародженої дитини
М`язові спазми у дітей (дитячі міоклонічні судомні напади, західний синдром)
М`язові спазми у дітей є форму генералізованих миоклонических судомних нападів, що з`являються в ранньому віці, і асоціюються з типовими змінами на ЕЕГ (гіпсарітмія).
Патофізіологія і етіологія. Дитячі спазми - це неспецифічна реакція незрілої кори головного мозку на пошкодження або порушення росту і розвитку. Вони можуть бути обумовлені аноксією (особливо асфіксія новонароджених), травмою головного мозку або менінгіт або внутрішньоутробної інфекцією. Вони можуть розвинутися і в результаті метаболічних порушень незрілого нейрона (наприклад, при фенілкетонурії, залежно від піридоксину, церебральному Ліпоїдоз, вираженої гіпоглікемії) або порушення органічної структури мозку (туберозний склероз, синдроми Аікарді і Дауна, вроджена гідроцефалія). Вогнищеві церебральні порушення (наприклад, пухлини) рідко призводять до дитячих спазмів. Вони закінчуються порушенням розвитку організації електричної активності мозку. Гіпсарітміческіе ознаки на ЕЕГ полягають в многоочаговостью високовольтажних піках і повільнохвильової активності, що нагадує спонтанну активність ізольованих структур кори головного мозку і наводить на думку про недостатність внутрікоркових і аферентних зв`язків головного мозку. Гістологічне дослідження кори дозволяє виявити недосконалість арборізаціі дендритів нейронів кори.
Клінічні прояви. Звичайний вік, в якому починається захворювання, коливається між 3 і 8 міс, лише в окремих випадках дитина захворює в період новонародженості або в віці старше 2 років. У половини хворих дітей виявляють перинатальні ускладнення, в тому числі асфіксію, пологову травму, менінгіт. Розвиток дітей може порушуватися до появи судом або його відставання передує судом. Зазвичай нормальне ранній розвиток дитини починає регресувати. У нього знижується візуальна орієнтація, на підставі чого може бути запідозрений сліпота. Очне дно і реакція зіниці на світло при цьому залишаються в нормі, що свідчить про зв`язок сліпоти з дефектом центральних зорових шляхів або зорового центру.
Дитячі м`язові спазми полягають у раптово наступаючих згинаннях хребта, шиї, рук і ніг з наступною більш поступової релаксацією. Вони нагадують рефлекс Моро, відрізняючись від останнього тим, що виникають без впливу подразника. Зазвичай цілий ряд спазмів слідують один за одним з інтервалом в декілька секунд. Напади з`являються найчастіше при пробудженні. Розгинання рук і ніг у багатьох дітей виражено яскравіше, ніж згинання, і супроводжується криком або плачем. Може відзначатися девіація очей вгору або поворот голови в бік. У 30% випадків відзначаються і інші напади, в тому числі тоніко-клонічні і фокальні моторні судоми.
Дані лабораторного дослідження. Діагноз підтверджується при ЕЕГ. В 2/3 випадків або більше при першому дослідженні на ній виявляють ознаки гіпсарітмія. У решти дітей вона свідчить про фокальних епілептіформах порушеннях, рідше зміни відсутні. Ознаки гіпсарітмія в більшості випадків виявляють через кілька тижнів від початку захворювання.
До допомогою комп`ютерної томографії черепа вдаються з метою диференціації окремих форм дитячого спазму. Відхилення від норми знаходять у 2/3 дітей. Найчастіше визначають атрофію мозку, рідше гідроцефалію, вторинні кальцифікати в мозку, обумовлені туберозний склерозом або внутрішньоутробної інфекцією, і агенезія мозолистого тіла.
Метаболічні порушення зустрічаються менш ніж у 5% хворих, проте їх виявлення необхідно в зв`язку з можливістю проведення специфічного лікування. Визначення рівня глюкози в крові, аналіз сечі на вміст амино- і органічних кислот, спроба лікування пиридоксином (50 мг / добу) показані при захворюванні з невстановленою причиною.
лікування. Звичайні протисудомні препарати малоефективні. Іноді частковий ефект отримують від застосування клоназепама або вальпроєвоїкислоти. Більш постійне дію надають кортикотропин (АКТГ) і кортикостероїдні гормони, проте чіткого переваги одного з цих препаратів перед іншими не виявлено.
АКТГ вводять внутрішньом`язово в формі гелю. Зазвичай прийнята схема лікування полягає у введенні його великих початкових доз (40-80 ОД / добу) одноразово або дворазово щодня до тих пір, поки не настане ефект. Потім дозу поступово зменшують при загальній тривалості лікування 4-8 тижнів. Кортикостероїди призначають для прийому всередину протягом того ж періоду: преднізолон починають з дози 2 мг / (кг-добу), а дексаметазон - з дози 0,3 мг / (кг-добу). Через 1-5 тижнів. більш ніж у 50% дітей припиняються спазми і нормалізується ЕЕГ. Приблизно у половини дітей захворювання рецидивує після скасування препарату. Повторний курс може знову супроводжуватися ефектом. При множинних типах судомних нападів діти потребують додаткового лікування загальноприйнятими протисудомними засобами (наприклад, фенобарбітал). Під час лікування стероїдними препаратами за дітьми необхідний ретельний нагляд, щоб своєчасно діагностувати бактеріальну інфекцію, яку слід лікувати антибіотиками. Гіпертензія відноситься до звичайних побічних ефектів лікування, але протікає безсимптомно.
прогноз. Дитячі м`язові спазми припиняються під дією лікування або спонтанно зазвичай у віці до 3 років. Інші типи судомних нападів починаються в більш пізні періоди життя у 50% дітей. Відставання психічного розвитку виявляють при тривалому катамнестическом спостереженні у 80-90% хворих. Близько 20% дітей, які зазвичай страждають вираженими порушеннями психічного розвитку, вмирають в ранній період. Загалом прогноз більш сприятливий у дітей, етіологія захворювання у яких залишається невідомою і відсутні зміни на КТ. Вони відзначаються вищими показниками психічного розвитку, якщо лікування кортикостероїдами було розпочато відразу ж після початкових нападів.
