Хвороби спинного мозку - хвороби нервової системи у дітей
Відео: Жити з розсіяним склерозом!
Загальні питання. Незважаючи на те що хвороби спинного мозку у дітей порівняно рідкісні, їх слід якомога раніше розпізнавати і лікувати, щоб уникнути розвитку стійкої параплегії і нетримання сечі.
Здавлення спинного мозку проявляється характерною клінічною картиною, що варіює залежно від локалізації його пошкодження. Вона полягає в локальному напруженні ділянки хребта, болі і обмеження рухливості, сколіозі, дисфункції сечового міхура, що виявляється спочатку частими і імперативними позивами, а потім його розширенням і нетриманням сечі. Часто порушується походка- спочатку дитина накульгує, пізніше у нього розвивається параплегия. При залученні в процес шийного відділу розвивається тетрапарез, зазвичай з м`язовою атрофією, арефлексія і гіпотензією м`язів рук і гиперрефлексией і спастичністю м`язів ніг. На рівні ушкодження, як правило, відзначаються параліч і арефлексія, нижче нього - спастичність. Однак в гострих випадках на всіх рівнях розвивається млявий параліч внаслідок спинального «шоку». Ступінь і характер порушень чутливості на тулубі визначають реакцією на укол і дотик. Часто дійсний рівень пошкодження знаходиться на кілька сегментів вище верхнього рівня порушення чутливості.
пухлини
Подострая або хронічна дисфункція спинного мозку найчастіше буває обумовлена його пухлиною. До найбільш поширених їх видів відносяться гліоми, в тому числі астроцитома і епендимома, потім по частоті слід нейробластома, одна з ймовірних причин здавлення спинного мозку у дитини раннього віку. При лімфомі здавлення спинного мозку пухлинними масами відбувається з боку епідурального простору. Нейрофіброма нерідко поєднується з поширеним на нейрофіброматоз. До більш рідкісним пухлин у дітей відносяться тератоми, ліпоми і кісти. Іноді здавлення спинного мозку відбувається при гемолітична анемії в результаті гемопоезу, змістився в екстрадуральние простір.
Ретельне неврологічне обстеження дитини з незрозумілою кульгавістю і дисфункцією сечового міхура має істотне значення для ранньої діагностики пухлини спинного мозку. Велику допомогу надає рентгенографія позвоночніка- при повільно зростаючих пухлинах в осередку ушкодження спинномозковий канал розширено, кістки, особливо відростки хребців, ерозовані. При пухлинах, що представляють собою порок розвитку, виявляють дефекти дужок хребців. При обструкціях спинномозкового каналу СМЖ відрізняється ксантохромная і високим рівнем білка. Для точної локалізації пухлини, її протяжності і розташування поза спинномозкового каналу або всередині нього необхідна миелография або магнітно-резонансне дослідження.
Пухлини, що локалізуються в спинномозковому каналі, важко відрізнити від сирингомиелии, захворювання спинного мозку невідомої етіології, що супроводжується утворенням в ньому порожнин, зазвичай в шийному відділі. До типових клінічних ознак належать атрофія м`язів і втрата больової чутливості на руках.
У більшості випадків показано термінове хірургічне втручання. При здавленні спинного мозку лімфомою методом вибору служить місцева променева терапія.
травми
Травма спинного мозку. Найчастіше ушкодження спинного мозку у дітей відбуваються під час пологів при тазовому передлежанні плода, під час дорожньо-транспортних пригод та при пірнанні в воду. Зазвичай воно буває пов`язане з переломом або зсувом хребців. Зсув особливо часто відбувається на рівні С1-2 в поєднанні з переломом зубовидних відростка, в нижнешейном відділі і на рівні Т12 - L1. При повному розриві спинного мозку в верхньошийному відділі відразу настає смерть в результаті зупинки дихання. При менш вираженому пошкодженні на цьому рівні розвивається тетраплегія часто з порушенням дихання, в зв`язку з чим потрібне проведення штучної вентиляції легенів. Дуже важливо, щоб дитина уникав рухів. Його укладають на твердий щит в положення лежачи на спині. Транспортувати хворого з пошкодженням шийного відділу хребта корисно, забезпечивши слабке витягування шиї. Повна втрата функції нижче рівня ушкодження, що зберігається більше 24 год, майже завжди є незворотною. У надії на найменший успіх діагностичне хірургічне втручання необхідно проводити в перші кілька годин.
Атлантоосевом (С1-2) зміщення. Зсув II шийного хребця по осі відбувається поза чіткого зв`язку з травмою, особливо при вроджених вадах розвитку хребта або таких захворюваннях кісток метаболічного характеру, як хондродистрофия. У хворого при цьому нахили голови викликають здавлення спинного мозку. В анамнезі є вказівки на прогресуючу слабкість і порушення ходи. У дитини розвивається спастичний парез рук і ніг, що не супроводжується дисфункцією черепних нервів. Це доброякісне пошкодження необхідно відрізняти від спастичного церебрального паралічу, лейкодистрофии і демієлінізуючих захворювань. Лікування полягає в витягненні з наступною іммобілізацією шийного відділу хребта.
Абсцес епідурального простору. У епідуральному просторі грудного відділу ззаду від спинного мозку накопичується гній. Абсцес може розвинутися гостро і, як правило, обумовлений стафілококової інфекцією або підгостро в результаті поширення процесу з тіла хребця при туберкульозному остеомієліті. Над абсцесом з`являються різка хворобливість і напруженість, які виявляються при перкусії, разгибательная ригідність хребта. Швидко приєднуються ознаки дисфункції спинного мозку, в тому числі парези, дисфункція сечового міхура і кишечника, порушення чутливості на шкірі тулуба. Ознаки системної інфекції можуть бути відсутні. Іноді діагноз встановлюють при спинномозковій пункції, коли гній надходить в шприц під тиском ще до проколу твердої мозкової оболонки. Для підтвердження здавлення спинного мозку необхідна миелография. При абсцесі спинномозкового епідурального простору потрібне екстрене нейрохірургічне вмешательство- негайне дренування його попереджає розвиток стійкої параплегії.
Відео: Олена Малишева. Симптоми хвороби Паркінсона
Судинні аномалії спинного мозку. До них відносяться артеріовенозні соустя, венозні ангіоми і телеангіектазії. У разі розриву аномальних судин з крововиливом в спинний мозок або субарахноїдальний простір при цих станах може наступити гостре порушення функції спинного мозку. При масивному субарахноїдальний крововилив розвивається ригідність потиличних м`язів. Спинномозкова рідина набуває кров`янистий вид, в ній підвищується рівень білка. При діагностичної мієлографії виявляють звиті розширені судинні соустя. Ознакою судинної аномалії служать плями кольору портвейну (палаючий невус) на ділянках шкіри, відповідних сегментах, відповідальним за локалізацію аномальних судин. Спроби хірургічного видалення змінених судин часто виявляються безуспішними.
Поперечна миелопатия. Часто це стан неправильно називають поперечним міелітом. Поперечна миелопатия є синдром, при якому швидко, як правило, протягом декількох годин, прогресує сегментарно порушення функції спинного мозку без придатків його здавлення або крововиливу. У ряді випадків вона вторинна і супроводжує демієлінізуючі захворювання. В інших випадках сегментарний некроз спинного мозку відбувається, ймовірно, в результаті оклюзії артерії. При оклюзії передньої спинномозкової артерії може зберігатися функція задніх стовпів (положення та вібраційне почуття). Поперечна миелопатия розвивається у дитини раптово або після легко протікає гарячкового періоду. Зазвичай на місці ураження відзначається локальна болючість в спині, але менш виражена, ніж при епідуральних спинномозковому абсцессе. Потім розвивається парапарез з порушенням чутливості і здатності до сечовипускання. У спинномозковій рідині зміни зазвичай відсутні, іноді в ній підвищується рівень білка і помірно виражений цитоз. Для того щоб виключити компресійний процес, необхідна миелография. Лікування гормонами супроводжується сумнівним еффектом- функція спинного мозку нормалізується частково.
Відео: Вплив хіджами на нервову систему
Тривале лікування та догляд за дітьми з параплегией
У дітей, які пережили гострий період захворювання спинного мозку, часто зберігаються параплегия і дисфункція сечового міхура. Спочатку параплегия носить характер млявого паралічу з подальшим поступовим розвитком спастичності, нерідко з хворобливими згинальні контрактурами. Вони особливо часті у недостатньо правильно лікувалися дітей з пролежнями. Роздратування чутливих волокон в ділянках пролежнів призводить до розвитку згинальних рефлексів в виключених сегментах спинного мозку. Часте перевертання хворого, застосування повітряних матраців та психотерапія дозволяють попередити розвиток як пролежнів, так і згинальних контрактур. У хворих з гостро розвинулась параплегией настає атонія сечового міхура, в зв`язку з чим потрібно його катетеризація, щоб уникнути його розтягування. Згодом розвивається спазм сечового міхура
з частими позивами до сечовипускання і недостатнім випорожненням. При неадекватних догляді та лікуванні у хворого розвиваються запальні захворювання сечових шляхів, а при тривалій іммобілізації - кальціурії, що приводить до утворення каменів в нирках і сечовому міхурі.
