Коарктация аорти - пороки серця
Відео: Коарктация аорти. вроджена вада
Коарктацією аорти називають аномальне місцеве звуження, аж до повного закриття, просвіту аорти в будь-якому місці па протязі її грудного або черевного відділу. Найбільш часто коарктация розташовується в області перешийка аорти, тобто короткого відрізка аортальной дуги між місцем відходження лівої підключичної артерії і впаданням артеріальної протоки (рис. 105) або місця прикріплення його соединительнотканного рудимента. Порок становить близько 70% серед усіх вроджених вад серця.
Патологічна анатомія
Для анатомічної картини коарктации характерні звуження аорти на обмеженій ділянці зі зміною стінки аорти, склеротичні зміни в судинах верхньої половини тіла, розвиток колатеральних судин, дистрофічні зміни міокарда.
Усілепное розвиток колатеральних судин, по яких кров переходить з верхньої частини аорти в постстенотіческое її ділянку, властиво ізольованою коарктации. Особливо значного розширення піддаються підключичні артерії, гілки пахвовій артерії та ін. Внутрішня грудна артерія анастомозирует з розширеними міжреберними артеріями, які утворюють узурація по нижньому краю III-VII ребер.
При поєднанні коарктации з іншими аномаліями приєднуються анатомічні зміни, властиві даної аномалії.
Гемодинаміка. У хворих з коарктацией аорти різко змінюється будова стінки аорти, еластичні властивості її знижуються, розтяжність зменшується. Рясне розвиток колатералей між верхньою і нижньою половиною тулуба призводить до того, що їх сумарний просвіт може перевищувати просвіт нормальної аорти.
Мал. 105. Схема порушень гемодинаміки при коарктації аорти. Б А - безіменна артерія- Лосан - ліва загальна сонна apтерія, ЛПА- ліва підключична артерія.
Відзначається підвищення тиску в лівому шлуночку, яке в деяких випадках буває дуже високім- іноді більше 300 мм рт. ст. Систолічний тиск в аорті також значно збільшується вище місця звуження, на рівні звуження реєструється систолічний градієнт тиску. Діастолічний тиск в аорті також в більшості випадків підвищено.
У випадках частого поєднання коарктації з відкритою артеріальною протокою рано розвивається легенева гіпертензія, що пояснюється, по-перше, значно більшим, ніж в нормі, аортальному-легеневим градієнтом тиску, і, по-друге, тим, що при коарктації артеріальна протока часто має великий діаметр.
Хвилинний обсяг серця зазвичай не знижений, а нерідко навіть збільшений.
Таким чином, при коарктації аорти є систолічна і діастолічна гіпертензія у верхній половині тіла, яка і визначає основні клінічні прояви пороку.
Симптоматика. У маленьких дітей коарктация аорти може призводити до розвитку застійної серцевої недостатності вже в перші 3 міс життя. Діагноз встановлюється за відсутності пульсу на стегновій артерії. Пальпація його повинна бути складовою частиною звичайного огляду новонародженого. Дані аускультації нетипові. Зазвичай вислуховується систолічний шум у другому міжребер`ї праворуч від грудини. Узурація ребер у дітей зустрічається вкрай рідко.
Медикаментозне лікування хворих з різкою коарктацией в період новонародженості і перші місяці життя рідко буває ефективним. Тому раннє оперативної втручання у таких дітей є життєво необхідним. Connors і співавт. (1975) вважають, що операцій показана будь-якому хворому з коарктацией аорти з лівошлуночковою недостатністю у віці до 1 року, так як досвід свідчить про те, що хоча стан деяких дітей в перші 24-48 год медикаментозної терапії і поліпшується, тяжкість стану більшості з них незабаром ще більш наростає. Чималу роль в цьому відіграють висока артеріальна гіпертензія у верхній половині тулуба і постійне навантаження на лівий шлуночок, яка посилюється в разі поєднаних аномалій, що створюють на додаток до коарктації аорти додаткову навантаження на лівий шлуночок.
Підготовка до операції полягає в активній терапії дигіталісом і діуретиками.
У більшості дітей в ранньому віці клінічна картина захворювання не виражена. При утворенні достатньої колатеральногокровообігу навіть значний стеноз аорти може не викликати жодних скарг. Розвиток симптомів звичайно обумовлюється артеріальною гіпертензією та недостатнім кровообігом нижніх кінцівок. Стеноз значній мірі звичайно проявляється між 10-20 роками життя, коли в міру дозрівання хворого підвищуються потреби в кровопостачанні, в той час як просвіт аорти в місці звуження з ростом не збільшується.
Скарги рідкісні, іноді турбують відчуття печіння і спека в особі, відчуття тяжкості в голові, головний біль, відчуття пульсації в голові і шиї, напади запаморочення, відчуття дзвону у вухах, серцебиття, задишка, відчуття печіння в руках. У більш важких випадках спостерігаються напади нудоти, блювоти, схильність до непритомності, іноді відзначається геміанопсія або диплопія. Нерідко з`являються носові кровотечі. Хворі часто скаржаться на відчуття оніміння, холоду, тяжкості в нижніх кінцівках.
Зовнішній вигляд дітей з коарктацией аорти створює враження гарної вгодованості і навіть міцної статури. У хлопчиків виявляються ознаки передчасного фізичного розвитку. У дівчаток, навпаки, нерідко відзначаються карликовий зростання і значний загальний інфантилізм з первинною недостатністю яєчників.
У деяких хворих спостерігається легке недорозвинення нижньої половини тіла в порівнянні з надмірним розвитком плечового пояса, іноді відзначається невелика атрофія м`язів нижніх кінцівок. Шкіра на нижніх кінцівках часто буває блідою і холодною в порівнянні з шкірних покривів верхніх кінцівок.
В яремній ямці прощупується аортальна пульсація, відзначається незвичайно сильна пульсація сонних артерій.
Колатерального кровообігу може проявлятися при пальпації або огляді у вигляді підвищеної пульсації розширених артерій на поверхні грудної клітки або стінці живота.
Межі серцевої тупості зазвичай бувають нормальними, іноді відзначається розширення меж вліво. Найбільш частий фізичний ознака - систолічний шум, що вислуховується в предсердечной області, проте він вислуховується далеко не завжди. Найкраще він вислуховується на основі серця, епіцентр його знаходиться в другому-третьому лівому міжребер`ї біля краю грудини. Часто він добре вислуховується в яремної ямці і над шийними артеріями. Шум проводиться в напрямку донизу уздовж лівого краю грудини. Важливою ознакою коарктації аорти буває систолічний шум в межлопаточном проміжку.
Одним з основних клінічних ознак пороку є різниця в величині пульсової хвилі на верхніх і нижніх кінцівках. Пульс на променевих артеріях буває нормальним, але може бути і різко збільшеним. На черевній аорті та артеріях нижніх кінцівок він чи малий або взагалі не прощупується. Іноді відзначається різна величина пульсової хвилі на обох променевих артеріях. Нерідко пульс на правій руці буває сильніше, а на лівій - різко ослаблений або взагалі не прощупується. У таких випадках слід мати на увазі можливість звуження гирла лівої підключичної артерії або розташування коарктации перед місцем відходження лівої підключичної артерії. На лівій руці знижена шкірна температура, тиск крові в ній може бути нижче, ніж в правій, вона іноді буває менш розвиненою.
На сфигмограмме стегнової артерії, якщо вдається її зареєструвати, відзначається мала пульсовая хвиля з повільним підйомом, освітою «плато» і уповільненим спуском- на реовазограмма - значне зниження реографічного індексу на нижніх кінцівках.
Зазвичай гіпертензія розвивається в пізньому дитинстві або в період статевого дозрівання. У більшості випадків спостерігається підвищення систолічного тиску, діастолічний тиск, як правило, збільшується незначно. Проте з віком діастолічний тиск має тенденцію до підвищення.
На нижніх кінцівках відзначається значне зниження систолічного тиску, різниця між тиском на верхніх і нижніх кінцівках іноді досягає 100 мм рт. ст. Нерідко неможливо виміряти його на нижніх кінцівках.
Походження артеріальної гіпертензії при коарктації аорти пояснюють двома основними факторами: механічним опором в артеріальному руслі і гуморальними впливами, які викликаються утворенням значної кількості пресорних речовин в зв`язку зі зміною кровотоку в ниркових артеріях.
Рентгенологічне дослідження. Рентгеноскопія рідко виявляє ознаки, характерні для коарктації аорти. У літературі є вказівки на такі симптоми, як зменшення або відсутність аортальной дуги на лівому краю тіні великих судин, подвійний контур аортальной дуги в заднепередней проекції, розширення висхідної аорти по правому контуру супракардіальной тіні, зміна аортальной тіні, пов`язане з утворенням аневризми аорти, розташованої нижче місця звуження або вище нього, і ін. Іноді відзначається помірне збільшення лівого шлуночка.
Найбільш частим і важливим для діагностики є ознака узурація ребер, узури мають полулунную форму з увігнутістю, зверненої до нижнього краю ребра ( «зубчасті» ребра). Вони виникають внаслідок поглиблення реберної борозни на внутрішній поверхні ребер (найчастіше на IV-VIII і їх дорсальній частині) через тиск, що чиниться гіпертрофованими, розширеними і звивистими міжреберними артеріями. У дітей грудного та дошкільного віку вони зустрічаються вкрай рідко-зазвичай стають помітними на другому десятилітті життя.
Електрокардіографія. У дітей і підлітків на електрокардіограмі найчастіше ніяких змін не виявляється. У дорослих з вираженою коарктацией виявляються ознаки гіпертрофії лівого шлуночка, часто спостерігається неповна блокада лівої ніжки передсердно-шлуночкового пучка.
Катетеризація і аортография не є необхідними дослідженнями при коарктації аорти. При проведенні катетера ретроградно в аорті реєструється систолічний градієнт тиску на рівні стенозу. Аортографія виявляє рівень і ступінь звуження аорти (рис. 106).
діагностика коарктации на підставі описаних симптомів не становить великих труднощів. Проте нерідко порок залишається розпізнаних своєчасно, що призводить до запізнілого напрямку хворого на оперативне лікування.
ускладнення
Важким, нерідко смертельним ускладненням є мозкові розлади. Найчастіше спостерігається розрив артеріальної аневризми, що викликає субарахноїдальний крововилив. Іногдай аорти, можливе розширення аорти нижче місця коарктації з утворенням аневризми, яка загрожує розривом. Описані випадки розриву висхідної аорти. При тривалому існуванні артеріальної гіпертензії можливий розвиток серцевої недостатності.
прогноз
Багато хворих ведуть нормальний спосіб життя і не пред`являють жодних скарг. Однак більшість хворих (близько 60-70%) вмирають, не досягнувши 40-річного віку. Багато що залежить від ступеня звуження аорти. Якщо ознаки пороку і розвиненого колатеральногокровообігу з`являються в ранньому віці, прогноз виявляється несприятливим.
лікування пороку
Мал. 106. аортограмме хворого з коарктацией аорти. Стрілкою вказано місце звуження аорти.
Єдиний метод лікування пороку - операція. Вона полягає в резекції звуженої ділянки аорти і відновленні її прохідності чи за допомогою анастомозу кінець в кінець, то чи з допомогою судинного протеза. Резекцію аорти необхідно проводити в межах незміненій стінки.
Безпосередні результати операції зазвичай хороші, а віддалені в значній мірі залежать від своєчасності її виконання. В даний час є велика кількість спостережень за дітьми, які були оперовані на першому році життя (В. І. Францев, В. Т. Селіваненко, 1977- В. В. Алексі-Месхішвілі і співавт., 1978, і ін.). Аналіз цих спостережень показує високу ефективність операції - стійкі відмінні результати в терміни до 10 років після неї. У той же час результати оперативного лікування у хворих старшого віку далеко не такі сприятливі в зв`язку з тим, що у них нерідко залишається артеріальна гіпертензія, яка в деяких випадках має тенденцію до прогресування. Такі хворі потребують динамічного спостереження і медикаментозному лікуванні і після операції.
