Природжений аортальний і субаортальний стеноз - пороки серця

Відео: Гіпертрофічна кардіоміопатія кішки

У поняття вродженого стенозу входять два захворювання - клапанний аортальнийстеноз і так званий стеноз.
Порівняно добре вивчений клапанний стеноз аорти. Підклапанний стеноз правильніше називати идиопатическим гіпертрофічний субаортальнийстенозом. Він відомий також під наступними назвами: обструктивна кардіоміопатія, асиметрична гіпертрофія серця, м`язовий субаортальний стеноз та ін.

Мал. 88. Схема порушень внутрішньосерцевої гемодинаміки при клапанному аортальному стенозі.
Перше повідомлення про це порок в літературі зроблено Schrninke в 1907 році, а наступне - тільки в 1952 році. У наступні роки з`явилося порівняно багато повідомлень, присвячених субаортальнийстенозом. Спочатку існувала думка про набутий характер захворювання (Brock, 1957) досить швидко було спростовано подальшими дослідженнями, які довели вроджений характер пороку, для якого характерно поступове, з віком, підвищення ступеня обструкції і клінічних її проявів. На користь цієї концепції свідчать повідомлення про типові анатомічних і клінічних ознаках цього пороку у новонароджених і грудних дітей, про поєднання його з іншими вродженими вадами серця я наявності фамільних форм захворювання, частота яких досягає 36% (Braunwald et al., 1964). Існує думка, що порок може передаватися за принципом домінантною спадковості, причому в нових гепераціях симптоми проявляються раніше і смерть настає швидше (Brent et al., 1960). Поряд з повільним прогресуванням захворювання при ідіопатичному гіпертрофічному субаортальному стенозі спостерігаються випадки раптової смерті (частіше у хворих з фамільними вадами).

Патологічна анатомія

Клапанний аортальнийстеноз зазвичай представлений сполучнотканинною перетинкою з отвором різних розмірів посередині (рис. 88). Висхідна аорта часто буває розширеною (постстенотическое розширення), але може бути значно недорозвиненою.
При субаортальному стенозі причиною порушення гемодинаміки служить обструкція шляхів відтоку лівого шлуночка на відстані 1,5-4 см від аортального клапана, викликана резчайшей гіпертрофією міжшлуночкової перегородки. Іноді наслідком цієї гіпертрофії є одночасне звуження інфундибулярного відділу правого шлуночка. Для субаортального стенозу характерна також різка гіпертрофія папілярних м`язів і стінки лівого шлуночка, що веде до зменшення його порожнини.
Іншою характерною анатомічної особливістю є зміни переднемедиальной мітральної стулки.

Мал. 89. Електрокардіограма (1) і крива тиску (2), зареєстровані у хворого з клапанним аортальним стенозом при виведенні катетера з лівого шлуночка в аорту. Стрілкою вказано «перепад» тиску на звуженому аортальному клапані.
Вона розташована під кутом до площини мітрального клапана, потовщена і вдається до шляху відтоку лівого шлуночка, утворюючи додаткове перешкода кровотоку.
Гістологічно визначаються потовщення і вкорочення м`язових волокон, розділених ділянками сполучної тканини і склерозу, а також потовщення ендокарда.

гемодинаміка

Аортальний або субаортальний стеноз призводить до підвищення навантаження на лівий шлуночок і викликає гіпертрофію цього відділу серця. При клапанному стенозі під час катетеризації реєструється градієнт систолічного тиску на рівні клапана між лівим шлуночком і аортою (рис. 89), градієнт залежить від ступеня звуження.
Основна ознака субаортального стенозу - градієнт систолічного тиску в порожнині лівого шлуночка (рис. 90), проте цей градієнт відрізняється великою лабільністю і непостійністю. Ступінь обструкції зростає пропорційно силі м`язового скорочення, тому на величину градієнта тиску впливають фізичне навантаження і фармакологічні засоби, що є важливим діагностичним тестом. Амілнітріт, препарати наперстянки, як і фізичне навантаження, збільшують градієнт тиску, тоді як блокатори бета-рецепторів зменшують його.

Мал. 90. Електрокардіограма (1) і крива тиску (2), зареєстровані у хворого з субаортальнийстенозом при виведенні катетера з лівого шлуночка в аорту. Стрілками вказані «перепади» тиску в порожнині лівого шлуночка і на аортальному клапані.
У літературі є повідомлення про хворих, у яких градієнт тиску був відсутній в спокої, але легко виникав при провокації, причому частота таких латентних форм пороку досить значна.
Велику роль у виникненні градієнта тиску грають функціональні моменти - передчасне і занадто сильне скорочення м`язів вивідного тракту лівого шлуночка.
Спостерігається підвищення кінцевого діастолічного тиску в лівому шлуночку. Для кривої лівого шлуночка проксимальніше обструкції характерна зарубка на висхідному коліні, відповідна початку фази вигнання. Крива аорти характеризується швидким підйомом і двогорбий. Цінним діагностичним ознакою вважається феномен, спостережуваний при постекстрасістоліческом скорочення, коли посилене скорочення шлуночка призводить до парадоксального зниження тиску в аорті внаслідок різкого посилення обструкції.
Лівошлуночкова недостатність при вродженому аортальному стенозі - велика рідкість.
Хвилинний об`єм великого кола кровообігу, як правило, не знижуючи, а іноді навіть збільшений в порівнянні з належними величинами.

симптоматика

Клінічна картина аортального та субаортального стенозу вельми схожа. Скарги на швидку стомлюваність, задишку при фізичний навантаженні, болі в серці, головний біль і запаморочення, іноді на запаморочення.
У дітей першого року життя клінічні прояви рідкісні, ознаки його виявляються при дуже важкого ступеня стенозу-прі градиенте не менше 50-100 мм рт. ст., що викликає застійну серцеву недостатність, особливо в перші місяці життя. У таких випадках медикаментозна терапія не ефективна і життєво необхідне хірургічне лікування. Серед хворих, оперованих з приводу стенозу аорти, немовлята становлять 4-13% (Bernhard et al., 1973). Стеноз в цій віковій групі на відміну від такого у більш старших дітей клапанний, єдиний ефективний спосіб лікування - вальвулотомія.
У дітей більш старшого віку в області серця іноді спостерігається потужна пульсація, що струшують передню грудну стінку. Важливою ознакою є систолічний «котяче муркотіння» і грубий голосистолічний шум з епіцентром у другому правом міжребер`ї біля краю грудини при клапанному стенозі і в третьому-четвертому правом міжребер`ї при подклапанного стенозі. Шум проводиться у всіх напрямках по передній поверхні грудей і на шийні судини. При клапанному стенозі відзначається ослаблення II тону, а іноді і I тону, ці ознаки більш виражені при різкому стенозі.
У таких випадках на фонокардиограмме шум має ромбоподібну форму, епіцентр його - в середині або в другій половині систоли. Фонокардіографічне ознака важкого аортального стенозу - патологічне розщеплення II тону.

Відео: Дефект міжшлуночкової перегородки

При субаортальному стенозі систолічний шум зазвичай не проводиться на судини шиї. У генезі шуму, крім обструкції, грає роль митральная регургітація. На фонокардиограмме шум фіксується зазвичай в середині систоли, запізнюючись по відношенню до I тону, будучи шумом пізнього вигнання, і частіше має ромбоподібну форму. У легких випадках II тон не змінений, при значній обструкції спостерігається його парадоксальне розщеплення, яке вказує на закриття клапанів аорти після клапанів легеневої артерії. У ряді випадків фіксуються III і IV тони як наслідок утрудненою розтяжності і підвищеного тиску наповнення лівого шлуночка.

При рентгенологічному дослідженні у більшості хворих з клапанним стенозом визначаються характерні зміни конфігурації і збільшення діаметра серця вліво, обумовлені ускладненням відтоку крові і підвищенням систолічного тиску в лівому шлуночку. Відзначається закруглення зовнішнього контуру лівого шлуночка і поглиблення талії серця.
Один з основних рентгенологічних ознак - постстенотическое розширення висхідного відділу аорти, на решті діаметр аорти не змінений.
При Мітралізація пороку часто відзначається збільшення лівого передсердя.
При рентгенокімографіі виявляється подовження систолічного руху на кривих лівого шлуночка. Але контуру висхідної аорти визначаються зубці збільшеною амплітуди.
У деяких випадках вдається виявити звапніння аортального клапана.
Рентгенологічна картина субаортального стенозу досить полиморфна. Конфігурація серця частіше близька до аортальной, розміри його помірно збільшені. У більшості випадків відсутній розширення висхідної аорти, не спостерігається звапніння клапанів серця. Зміни легеневого малюнка не характерні для цієї вади.
За даними електрокардіограми, для клапанного стенозу характерний синдром гіпертрофії лівого шлуночка - збільшення зубців комплексу QRS, зміна кінцевої частини шлуночкового комплексу у відведенні V5-6, рідше в aVL і I стандартному відведенні. При вираженому стенозі реєструється систолическая перевантаження лівого шлуночка.
При субаортальному стенозі електрична вісь зазвичай відхилена вліво, найбільш характерні ознаки гіпертрофії лівого шлуночка: високий вольтаж зубця R в лівих грудних відведеннях, зсув вниз інтервалу S - Т і інверсія зубця Т у відведеннях V4,5,6- У ряду хворих відзначаються ознаки гіпертрофії лівого передсердя. Диференційно-діагностичне значення має глибокий зубець Q, що виникає внаслідок гіпертрофії міжшлуночкової перегородки.

Мал. 91. Електрокардіограма (1), апекскардіограмма (2) і Фонокардиограмма (3) хворого з клапанним аортальним стенозом.
На апекскардіограмме відзначаються зміни систолічної частини кривої, які полягають в деформації спадного коліна її у вигляді зламу, систолічного «плато» або другий систолічною хвилі (рис. 91).
У ряді випадків крива набуває вигляду трикутника з вершиною в середині або в другій половині систоли. Ці зміни наростають у міру збільшення градієнта тиску між лівим шлуночком і аортою.
Дані катетеризації наведені в розділі, присвяченому гемодинаміці.

Мал. 92. Ангіокардіограмма того ж хворого.
Ангіокардіографія - один з найважливіших методів дослідження в диференціальної діагностики різних форм аортальногостенозу.
При клапанному стенозі виявляється звуження на рівні аортального клапана, іноді можна диференціювати його стулки і визначити розміри звуження (рис. 92).
При подклапанного стенозі методом вибору є швидкісна кіноангіокардіографія. У прямій проекції характерною ознакою пороку служать звуження і перегин порожнини лівого шлуночка приблизно на рівні папілярних м`язів. У бічній проекції порожнину під клапанами аорти має форму конуса, зверненого вершиною вниз. Передню стінку конуса утворює гіпертрофована міжшлуночкової перегородки, задню - переднемедіальних стулка мітрального клапана. Знизу утворюється вдавлення (сідлоподібна деформація) за рахунок задньої папілярної м`язи. У систолу вершини конуса і «сідла» зближуються, а дистальнівідділи порожнини шлуночка набувають форму «мови». Simon і співавт. (1967) вивчили роль переднемедиальной мітральної стулки в патогенезі субаортального стенозу. Ними показано, що в нормі в систолу шляху відтоку лівого шлуночка розширюються за рахунок руху
цієї стулки до заду, при субаортальному ж стенозі цього не відбувається через обмежену її рухливості. Автори вважають, що при цьому пороці в результаті гіпертрофії міжшлуночкової перегородки і папілярних м`язів страждає функція останніх. Це веде до патологічного зближенню під час систоли міжшлуночкової перегородки і переднемедиальной мітральної стулки, що є причиною обструкції і мітральної регургітації.
Спостерігаються зменшення порожнини лівого шлуночка і малий кінцевий діастолічний об`єм.
Контрастну речовину для діагностики субаортального стенозу необхідно вводити безпосередньо в порожнину лівого шлуночка.
Таким чином, диференціальна діагностика різних форм аортальногостенозу не так проста, але цілком можлива при використанні всього сучасного арсеналу діагностичних засобів.

Лікування клапанного стенозу тільки хірургічне. Показаннями до операції є прогресування захворювання, виражений градієнт систолічного тиску між лівим шлуночком і аортою (не менше 40 мм рт. Ст.). Операція найчастіше полягає в розтині зрощених комиссур, зазвичай вона проводиться в умовах штучного кровообігу, проте деякі хірурги використовують для цієї мети помірну гіпотермію.
При субаортальному стенозі, мабуть, єдиному уроджений порок серця, можливо терапевтичне лікування. Воно засноване на впливі блокаторів бета-рецепторів в сторону зменшення обструкції і збільшення серцевого викиду. Препарати типу пропранололу застосовують протягом тривалого часу, поступово збільшуючи добову дозу у дорослих з 40 до 160 мг.
Слід пам`ятати, що призначення хворим засобів, що підсилюють систолу, зокрема препаратів наперстянки, протипоказано.
Хірургічне лікування вад застосовується досить широко, особливо за кордоном, хоча його не можна вважати радикальним. Воно полягає в розтині гіпертрофованої міжшлуночкової перегородки або в висічення її ділянок. Ефект операції забезпечується розтином не так м`язів, скільки нервових волокон, що перешкоджає передчасному скорочення вивідного тракту лівого шлуночка.

Показаннями до операції вважають важкі клінічні симптоми- відсутність позитивного ефекту при лікуванні пропранололом- значний градієнт тиску в спокої або різке збільшення помірного градієнта при провокаціях.