Звуження правого передсердно-шлуночкового отвору - пороки серця

Звуження правого венозного отвору серця (синоніми: звуження отвору тристулкового клапана, stenosis ostii atrioventricularis dextri- stenosis tricuspidalis) створює перешкоди переходу крові з правого передсердя в шлуночок.
Стеноз правого атріовентрикулярного отвору зустрічається частіше, ніж припускали раніше. За даними клініки В. X. Василенко, він становить близько 8% від всіх випадків пороку серця (І. Н. Рибкін, 1959), по А. М. Даміру (1962) - 6%.
На розтині померлих від ревматичних уражень серця стеноз правого венозного отвору, по Smith, виявляється в 10-15% випадків, по Brugsch (1958) - в 4%, по В. С. Маят і Н. Н. Покровської
- В 19,6%. Майже у всіх хворих трикуспідальний стеноз поєднувався з мітральним пороком (Ю. С. Пегросян, 1965).
Серед оперованих хворих з мітральним або аортальним пороком у 11% було розпізнано помітне стенозирование правого атріовентрикулярного отвору.
С. А. Колесніков і співавт. (1959) діагностували стеноз правого венозного отвору у 6,6% хворих з набутими вадами серця.

Етіологія

Природжений стеноз правого атріовентрикулярного отвору становить значну редкость- зрощення вільних країв клапанів або атрофія останніх спостерігається в комбінації з пороком розвитку правого шлуночка або відкритим овальним отвором. Набутий стеноз правого венозного отвору майже завжди має ревматичне походження і поєднується з іншими пороками серця. У рідкісних випадках стеноз правого атріовентрикулярного отвору може наступити на грунті освіти поліпоїдних і тромботичних накладень при септичному ендокардиті.
Порок може бути викликаний тромбами правого передсердя або шлуночка (після інфаркту міокарда).
В окремих випадках стеноз може бути наслідком розвитку пухлини (первинної міксоми, саркоми передсердя, метастазів пухлини, наприклад гіпернефроми).

Відео: Tetralogy of fallot (TOF) - repair, causes, symptoms & pathology

Патологічна анатомія

Набутий стеноз правого атріовентрикулярного отвору виникає внаслідок ревматичного вальвулита. При цьому спостерігаються такі ж зміни, як і при ураженні мітрального

Мал. 62. Нормальне серце (А), зміни серця і великих вен при стенозі правого атрівентрікулярного отвори (Б).
клапана: потовщення стулок, спайка країв стулок, потовщення і вкорочення сухожильних ниток і т. д. Стеноз правого атріовентрикулярного отвору зазвичай виражений в меншій мірі, ніж мітральний, з яким він іноді комбінується.

гемодинаміка

Довжина кола правого атріовентрикулярного отвору в нормі становить у середньому 12 см, в клінічно виражених випадках звуження вона менше 8 см, в отвір входить один або два пальці замість трьох. При цьому пороці внаслідок неповного випорожнення правого передсердя через звужений отвір і нормального припливу крові з вен обсяг крові в правому передсерді зростає, тиск підвищується. У зв`язку з цим в передсерді збільшується градієнт тиску між передсердям і шлуночком, що на початку діастоли останнього сприяє прискоренню течії крові. Підвищений розтягнення мускулатури передсердя обумовлює більш сильну його скорочення і збільшення кровотоку в правий шлуночок в кінці діастоли.
Після розширення передсердя розвивається його гіпертрофія (рис. 62). Ця компенсація пороку правим передсердям часто недосконала і короткочасна, хоча іноді відзначаються настільки сильні скорочення передсердя, що тиск в ньому досягає систолічного тиску в правому шлуночку або навіть перевищує його. Середній тиск в правому передсерді, що становить в нормі близько 3 мм рт. ст., при стенозі правого венозного отвору значно підвищено. Катетеризація правого передсердя виявляє на кривій тиску велику хвилю «а», що залежить від скорочення передсердя (під час систоли шлуночка тиск в передсерді не підвищується, якщо немає недостатності тристулкового клапана). Градієнт тиску між правими передсердям і шлуночком під час діастоли останнього, практично невизначених в нормі, у хворих зі стенозом правого атріовентрикулярного отвору підвищений і збільшується при м`язовій напрузі. Разом зі збільшенням тиску в правому передсерді підвищується тиск у всій венозній системі, відзначається ціаноз- рано настає застій в розширених великих венах і особливо в печінці. Збільшена печінка і система ворітної вени стають значним резервуаром крові, кілька обмежують підвищення венозного тиску в освіті периферичних набряків. Разом з портальною гіпертензією з`являється асцит, утворення якого посилюється з розвитком серцевого фіброзу печінки.
Порушення гемодинаміки, викликані трикуспидальная пороком, істотно відрізняються від таких при мітральному або аортальному пороках. Застій крові в венах великого кола кровообігу при мітральному і аортальному пороках виникає в пізній стадії тільки в разі появи недостатності правого серця, в той час як при пороці тристулкового клапана ознаки застою спостерігаються і в стадії відносної компенсації.

симптоматика

Тривалість існування пороку рідко вдається визначити.
При «чистому» або переважній стенозі правого атріовентрикулярного отвору хворі скаржаться головним чином на тяжкість або біль у правому підребер`ї, пов`язані зі збільшеною застійної печінкою, і на швидку стомлюваність. Іноді хворі ведуть порівняно активний спосіб життя, не відчуваючи суттєвого нездужання. Для трикуспідального стенозу характерна відсутність задишки в спокої, кровохаркання, нападів набряку легенів, задухи та інших симптомів, характерних для застою крові в системі легеневого кровообігу.
При комбінації стенозу правого атріовентрикулярного отвори з мітральним або аортальним пороком симптоми останніх часто маскують ознаки звуження правого венозного отвору.

огляд

Якщо порок розвивається в дитячому віці, він може обумовити помітне відставання в загальному развітіі- при тривалому існуванні стенозу правого венозного отвору часто спостерігається значне виснаження хворого. При огляді, крім вираженого ціанозу нерідко з жовтяничним відтінком, завжди помітна пульсація шийних вен. Якщо у хворого немає одночасно і пороку мітрального клапана або захворювання легенів, він лежить досить спокійно (в той час як при мітральному стенозі спостерігається стан ортопное). Характерні набухання і пульсація яремних вей з дуже високою ( «гігантської») передсердної Пресістоліческій хвилею «а», не змінюються при зміні положення хворого. У хворих з «чистим» стенозом руху передньої грудної стінки, зумовлені діяльністю серця, мало заметни- в важких випадках відзначається збільшення живота внаслідок асціта- периферичні набряки незначні або відсутні.
Пальпація верхівкового поштовху не виявляє істотних особливостей. Іноді па висоті вдиху виявляють діастолічний тремтіння у мечоподібного відростка. Пальпація v. jugularis дає відчуття кої пульсації. При пальпації живота визначають збільшену і нерідко пульсуючий печінку (якщо в пий відсутні циротичні зміни). Пресістоліческій пульсація печінки передує пульсу на променевої артерії. Якщо трикуспідальний стеноз поєднується зі значною недостатністю тристулкового клапана, то, крім Пресістоліческій пульсації шийних вен і печінки, спостерігається систолическая пульсація. У таких випадках при пальпації печінки можна виявити дві пульсові хвилі.
Перкусія серця дозволяє виявити значний зсув правої межі серцевої тупості, іноді до правої средііно-ключичній лінії (рис. 63) - печепочпосердечний кут стає тупим- праворуч від правого краю грудини в четвертому і п`ятому міжребер`ї визначається абсолютна тупість серця. Ліва межа серцевої тупості може бути і не зміщена.
Аускультація. Перший тон іноді може бути хлопаючим в області мечоподібного отростка- при поєднанні пороку з мітральнимстенозом спостерігається плескають тон мітрального походження і тоді необхідно розрізняти два джерела I тону. Подвоєння II тону або тону відкриття тристулкового клапана не буває. При ізольованому стенозі правого венозного отвору в нижній частині грудини, зліва і праворуч від неї, може вислуховуватися діастолічний шум низького тону, іноді рокітливі характеру.

Мал. 63. Серцева і печінкова тупість при трикуспидальном стенозі.
Діастолічний шум на тристулковому клапані часто відсутня або може бути настільки тихим, що здається проведеним з мітрального клапана. Шум тристулкового клапана може посилюватися на висоті вдиху. Характерним для тонів і шумів трікуспідаяьного походження є їх посилення на висоті вдиху (позитивна проба Ріверо-Корваллом). Це найбільш важливий аускультативний ознака трикуспідального стенозу. Другий тон на легеневій артерії не акцентований, якщо немає одночасно мітрального пороку або легеневої гіпертензії. Миготлива аритмія - часте порушення ритму при важких вадах тристулкового клапана.
Пульс на променевої артерії без особливостей або малий, нерідко аритмічний внаслідок миготливої аритмії.
Артеріальний тиск має тенденцію до зниження, пульсовий тиск знаходиться в межах норми.
Час кровотоку на ділянці рука - мова змінено незначно, якщо стеноз не супроводжують інші пороки серця або декомпенсація.

додаткові дослідження

Рентгенологічне дослідження.
Рентгенологічними ознаками трикуспідального стенозу вважають значніше зміщення правої межі серця в прямій проекції, високе розташування атріовазального кута і згладжена серцево-печінкового кута. Збільшення правого передсердя найбільш виражено у другому косому положенні, де воно різко звужує ретростернальное простір, особливо в його верхньому відділі. При рентгенологічному дослідженні велике значення надають відсутності застійних явищ в легенях (Ю. П. Аркусскій, 1948- А. М. Дамір, 1954, 1962- В. С. Міхіна і ін., 1964). Розширенні стовбура розгалужень легеневої артерії при вираженому трикуспидальном стенозі відсутня (В. Йонаш, 1960).
Збільшення тони верхньої порожнистої вени визначається як в дорсовентральной, так і в першому косому положенні.
На рентгепокімограммах по контуру правого передсердя є двухвершінние зубці великої амплітуди (до 6 мм). Праве передсердя збільшується настільки, що займає весь передній контур серця в другому косому положенні, і на ділянці правого шлуночка, прилежащем близько до передсердя, записуються передсердні зубці. При миготливої аритмії рептгепокімографіческіе ознаки трикуспідального стенозу відсутні. По контурах правого передсердя записуються шлуночкові зубці.

ангіокардіографія

При введенні контрастної речовини через катетер в праве передсердя можна спостерігати щодо стійке зображення розширеного передсердя і повільно формується зображення правого шлуночка. Тривала затримка контрастної речовини в верхньої порожнистої вени і правому передсерді, повільна його евакуація в правий шлуночок - типові ознаки звуження правого атріовентрикулярного отвору (Ю. С. Петросян, А. Д. Левант, 1961). Відомо, що в здоровому серце контрастну речовину з правого передсердя зникає на 5-й секунді. У хворих з трикуспідального стенозу спорожнення правого передсердя затримується до 20 с і більше (В. С. Міхіна і ін., 1964). При внутрішньовенної ангіокардіографії визначаються збільшення порожнини правого передсердя і розширення верхньої порожнистої вени. Евакуація контрастної речовини в правий шлуночок дуже повільна, контрастування його слабке. В результаті виникає характерна для цієї вади демаркаційна лінія між інтенсивно коптрастірованним передсердям і слабо контрастувати шлуночком, в той час як в нормі обидві порожнини контрастируются практично одночасно.
Електрокардіографія. При «чистому» стенозі відзначається високий зубець Р у II і III відведеннях без ознак гіпертрофії правого желудочка- в правих грудних відведеннях зубець Р може бути двофазним. Кут а в більшості випадків становить 30-90 °, тобто електрична вісь передсердя значно відхилена вправо правіше, ніж при мітральному стенозі. За Wood (1958), наявність «легеневого Р» без ознак перевантаження правого шлуночка у хворих з мітральним пороком викликає підозру на комбінацію його з трикуспідального стенозу. Н. Н. Худабашян (1965)" виявила залежність підвищить зубця Р в правих грудних відведеннях на електрокардіограмі від ступеня стенозування правого атріовентрикулярного отвору.
Описані випадки стенозу отвору тристулкового клапана з вузловим ритмом або атріовентрикулярної блокадою. Часто відзначається мерехтіння передсердь. При поєднанні стенозу отвору тристулкового клапана з мітральнимстенозом електрична вісь часто відхилена вправо.
Векторкардіографія дозволяє виявити зміни петлі передсердя. Петля часто (в 2/3 випадків) збільшена, спрямована вниз з невеликим відхиленням в ту чи іншу сторону. Петля QRS змінена за рахунок збільшення електричних секторів, спрямованих вправо, вниз і вперед. Зміни петлі QRS характерні для гіпертрофії переважно правого шлуночка (В. І. Маколкин, 1969, і ін.). Петля Т часто розширена в поперечнику, іноді зменшена і відхилена по відношенню до основної орієнтації петлі при гіпертрофії переважно правого шлуночка.
Фонокардіографічне картина трикуспідального стенозу ще недостатньо вивчена. Внаслідок повороту серця вліво і ззаду найбільш чітка графічна характеристика трикуспідального стенозу реєструється в п`ятому міжребер`ї між лівим краєм грудини і лівої серединно-ключичній лінією (П. К. Горянин, С. Г. Щерба, 1964). На фонокардиограмме може бути виявлений діастолічний шум в області вислуховування тристулкового клапана (рис. 64) і на противагу шуму у хворих з мітральнимстенозом посилюється на висоті вдиху. Подібний метод розмежування цих вад тим більш раціональний, тому що стеноз правого венозного отвору часто поєднується з мітральнимстенозом.
Причина посилення або появи шуму під час вдиху при вадах тристулкового клапана пояснюється посиленням кровотоку через клапан завдяки присмоктуються дії грудної клітини ( «респіраторного насоса»), в силу чого збільшується приплив крові в великі вени і відповідно систолічнийоб`єм правих порожнин.
Іншою відмінністю Пресістоліческій шуму при трикуспидальном стенозі є більш раннє його поява і закінчення. Максимальні його осциляції не досягають I тону і розташовуються на самому початку пресістоли на відстані 0,06-0,08 с від основних коливань I тону, тобто це ранній пресистолический шум (С. Г. Щерба, 1961). Графічно форма шуму нагадує ромб або муфту.
Кардіографія при стенозі правого атріовентрикулярного отвору допомагає визначити ступінь трикуспідального стенозу. Утруднення надходження крові в шлуночок веде до характерного уплощению хвилі швидкого наповнення, яка при різко вираженому стенозі може бути відсутнім.

Мал. 64. Електрокардіограма (1), Фонокардиограмма (2) і флебограмма (3) хворий з трикуспідального стенозу.
Сфігмограма при трикуспидальном стенозі не змінена.
Па флебограмме при чистому стенозі і збереженні синусового ритму крива має високу предсердную хвилю «а», обумовлену систолой правого передсердя (рис. 65). Збільшення Пресістоліческій хвилі у хворих з посиленням систоли гіпертрофованого правого передсердя і рухом хвилі крові в зворотному напрямку - від передсердя до яремних венах. Повільний спуск, зменшення діастолічного колапсу ( «у») на флебограмме викликано, мабуть, утрудненням відтоку крові з передсердя в шлуночок в фазі пасивного спорожнення передсердя в результаті стенозу правого атріо-вентрикулярного отвори.
Різко виражений передсердний венний пульс - цінний діагностичний ознака схожа форма флебограмми може бути при синдромі Лютембаше. Велика хвиля «а» не завжди має серйозне діагностичне значення, так як виявляється і у хворих з недостатністю

Мал. 65. Крива пульсу яремної вени: А - до операції-Б - після операції.
а - виражена висока Пресістоліческій хвиля-х - систолічний коллапс- v - систолічна хвиля-у - діастолічний колапс.
серця і високим тиском в правому передсерді, а також при легеневому серці. З ослабленням передсердя зменшується хвиля «а». Якщо стеноз тристулкового клапана поєднується з деякою мірою його недостатності, то на флебограмме з`являється типове плато, по на відміну від «чистої» недостатності тристулкового клапана воно пізнього твань. Іноді відзначається подвійна пульсація яремних вен- одна хвиля Пресістоліческій, інша - відповідає систолі шлуночка. Така пульсація спостерігається при поєднанні стенозу і недостатності тристулкового клапана або при великому застої в правому передсерді.
Бімануальна пальпація дозволяє виявити пульсацію печінки Пресістоліческій типу-для уточнення характеру пульсації виробляється графічна запис печінкового пульсу.
Баллістокардіограмма при стенозі тристулкового клапана вивчена недостатньо. Діагностичне значення її змін при трикуспидальном стенозі невелика, так як ці зміни можуть в значній мірі залежати ж від наявного мітральногостенозу. Спостерігаються зміни кривих II-III ступеня (за класифікацією Броуна).
Фази систоли і діастоли при ізольованому стенозі правого венозного отвору мало вивчені. Підвищення тиску в правому передсерді веде до подовження систоли передсердя (до 0,16 с замість 0,09 с в нормі) і до вкорочення періоду ізометричного розслаблення правого шлуночка (до 0,06 с замість 0,18 с в нормі), а підвищення тиску в легеневої артерії - до подовження фази вигнання.

Рис 66. Електрокардіограма (1) і електрокімограмма правого передсердя (2) хворого з трикуспідального стенозу.
Електрокімографія. На електрокімограмме краю правого передсердя може виявитися діастолічний плато, викликане збільшенням тривалості систоли правого передсердя (рис. 66). Це визначається зменшенням тривалості першого періоду фази пасивного спорожнення передсердя в зв`язку з тим, що приплив крові в праве передсердя з порожнистих вен швидко починає переважати над її відтоком в правий шлуночок (Ю, І. Акімов, Л. Л. Орлов, 1961). Видно пресистолический підйом на електрокімограмме, пульсація печінки і порожнистих вен (рис. 67).

Мал. 67. Електрокардіограма (1) і крива пульсації печінки (2) при трикуспидальном стенозі. Видно Пресістоліческій хвиля «а».

Мал. 68. Електрокардіограма (1) і крива тиску (2) в правому, передсерді при стенозі правого атріовентрикулярного отвору.

Кардіоманометрія.

У правому передсерді тиск високий, середній тиск підвищується до 10 і навіть до 22 мм рт. ст. У правому шлуночку тиск нормальний або низький. Крива тиску в правому передсерді має дуже високу хвилю «а», викликану скороченням передсердя (рис. 68) - в цей момент тиск (при відсутності мерехтіння передсердь) може досягати 30-35 мм рт. ст., тобто рівня систолічного тиску в правому шлуночку. Систолічний спадання кривої загальмовано. Як відзначають Ю. С. Пегросян, А. Д. Левапт (1960), градієнт тиску між правим передсердям і шлуночком підвищений (рис. 69). За даними цих авторів, наявність діастолічного градієнта між правими передсердям і шлуночком 55 мм рт. ст. і більше служить специфічною ознакою трикуспідального стенозу. Слід врахувати, що величина діастолічного градієнта зростає під час вдиху і зменшується в момент видиху.

Клінічні форми

Ізольована форма стенозу отвору тристулкового клапана характеризується виразними клінічними ознаками. Стан хворих порівняно задовільний, незважаючи на ранній розвиток венозного застою, головним чином в печінці.
Клінічні прояви стенозу, що сполучається з поразкою інших клапанів серця, часто бувають завуальований симптомами пороку клапанів лівого желудочка- комбінація стенозу правого і лівого атріовентрикулярних отворів в зв`язку з малим хвилинним об`ємом і меншим легеневим застоєм, мабуть, сприяє менш різкого прояву мітральногостенозу. У випадках стенозу трьох отворів (аортального, мітрального і трикуспідального) при зниженому хвилинному обсязі і відсутності різко вираженого застою як в малому, так і великому колі кровообігу можливо відносно задовільний стан хворих протягом тривалого часу, але з обмеженням активності (В. X. Василенко , 1972).

Мал. 09. Синхронний запис кривих тиску в правому передсерді (1), правому шлуночку (2), фонокардиограмме (3) і електрокардіограма (4) при стенозі правого атріовентрикулярного отвору. Заштрихован діастолічний градієнт тиску між передсердям і шлуночком.

Течія

Перебіг ізольованою форми стенозу отвору тристулкового клапана при хорошій компенсації пороку правим передсердям може бути тривалим, спокійним, причому характерна достатня активність хворого, незважаючи на застійний ціаноз і навіть наявність асціта- венозний застій у таких хворих має механічне походження (але тину сдавливающего перикардиту). З ослабленням правого передсердя і появою миготливої аритмії застій у великому колі збільшується,
і загальний стан хворого прогресивно погіршується. Перебіг хвороби при комбінованих вадах визначається головним чином ураженням клапанного апарату лівого серця і станом міокарда- в цих випадках, як правило, при значному ціанозі і застої відзначається помірна задишка. Тривалий венозний застій веде до розвитку у хворих цирозу печінки і асциту.

ускладнення

Виникнення миготливої аритмії виключає можливість компенсації пороку правим передсердям. До числа тяжких ускладнень відносять утворення тромбів в правому передсерді і легеневі емболії. Туберкульоз легень також може ускладнити перебіг стенозу правого венозного отвору.

діагностика

Розпізнавання стенозу правого атріовентрикулярного отвори має велике практичне значення в зв`язку з можливістю оперативного лікування. При ізольованому стенозі вирішальними для встановлення діагнозу є описані вище клінічні ознаки. При поєднанні цієї вади з іншими розпізнавання його стає скрутним, головним чином тому, що недостатньо ретельно досліджуються ознаки стенозу правого атріовентрикулярного отвори.
Для уточнення діагнозу показана катетеризація з реєстрацією тиску в правому передсерді і шлуночку: характерна ознака стенозу - високий градієнт тиску між передсердям і шлуночком. Збільшення пресістеліческой хвилі «g» і «h» на баллістокардіограмме, систолічний плато і зменшення тривалості першого періоду фази пасивного спорожнення на електрокімограмме правого передсердя підтверджують наявність трикуспідального стенозу.
З точки зору диференціальної діагностики слід виключити можливість pericarditis constrictive, ексудативного перикардиту, недостатності тристулкового клапана, незарощення овального отвору, цирозу печінки.

прогноз

Стеноз отвору тристулкового клапана розвивається в результаті важкого рецидивуючого ревматичного процесу з утворенням комбінованих вад, тому прогноз при цьому пороці менш сприятливий, ніж при порок мітрального і особливо аортального клапана. Середня тривалість життя хворих із стенозом отвору тристулкового клапана, за даними Cook і White (1941), -23 року, при інших клапанних пороках - 42 роки. суттєве значення
мають ступінь стенозу і стан міокарда. У разі успішної трикуспидальной комиссуротомии прогноз поліпшується.

Профілактика і лікування

Профілактика розвитку пороку полягає в попередженні ревматизму та його рецидивів. Радикальним видом допомоги є оперативне усунення механічної перешкоди - трикуспидальная комиссуротомии.
Проблема хірургічного лікування вад трикуспідального клапана дуже складна. Застосування штучних протезів в трикуспидальной позиції не дало хороших результатів.
Корекцією трикуспидального пороку є пластичні операції (А. Н. Кайдаш і ін., 1979, і ін.). При наявності трикуспідального стенозу ретельно виконують відкриту трікуспідальную коміссуротомію з мобілізацією стулок (закрита трикуспидальная комиссуротомии в даний час визнана хибною операцією).
Для корекції трикуспідального недостатності виконують аннулоплікацію за допомогою полукісетних швів. Віддалені результати цієї операції свідчать про її ефективності.