Звуження устя аорти - пороки серця

Звуження устя аорти stenosis ostii aortae (синонім: стеноз аортального отвори) створює перешкоду току крові з лівого шлуночка в аорту.
У минулому серед терапевтів була поширена думка про надзвичайну рідкості аортальногостенозу. Патологоанатомічні дані показали, що звуження гирла аорти спостерігається в 18-34% випадків всіх клапанних вад (Dry, 1939 Sophain, 1945- Muller, 1958). За даними клініки В. X. Василенко, питома вага аортальногостенозу (ізольованого і в поєднанні з іншими вадами) становить серед усіх вад серця близько 16% (П. Н. Рибкін, 1955- Б. П. Соколов, 1962). За секційним даними (Б. П. Соколов, 1962), з 780 випадків набутих вад серця звуження гирла аорти встановлено в 23%, причому в 15,3% воно було значно виражено.
Аортальнийстеноз зустрічається однаково часто серед чоловіків і жінок, за винятком ізольованого стенозу, який набагато частіше спостерігається у чоловіків (2,4: 1). Зазвичай середній вік на момент смерті, за нашими даними, становить 47,2 року, причому найбільший середній вік (57 років) спостерігається при ізольованому пороці.
Часто аортальнийстеноз комбінується з аортальною недостатністю або мітральнимстенозом, причому останні нерідко маскують його прояв. За секційним даними (Б. П. Соколов, 1962), на кожні чотири випадки аортальногостенозу доводилося три випадки поєднання його з мітральним пороком, причому в 63% випадків констатовано мітральний і аортальний стеноз, в кожному п`ятому був органічний порок тристулкового клапана- в 10 % -тройной стеноз - митрально-аортальнотрікуспідальний. Ізольований ( «чистий») аортальнийстеноз є рідкісним пороком (4% від усіх пороків серця).
Клініко-анатомічні зіставлення показали, що порок був визначено залежно від особливостей життя тільки в 1/3 (з 120) випадків звуження гирла аорти вираженому ступені. Аналогічні дані наводять і інші автори (Kumpe,, 1948- Bergeron, 1954).
Етіологія. Природжений аортальнийстеноз в залежності від локалізації звуження поділяють на клапанний, подклаіанний (субаортальний або інфундібулярной) і надклапанний.
Аортальнийстеноз ревматичного походження-найчастіша форма пороку, при якій нерідко настає звапніння аортальних клапанів і зазвичай поєднується з недостатністю аортальних клапанів, а нерідко і з іншими клапанними ураженнями.
За секційним даними (Б. П. Соколов, 1963), з 120 випадків стенозу гирла аорти в 80% було ревматичне походження пороку, в 7% - атеросклеротическое.
Атеросклеротичні зміни можуть привести до аортальному стенозу при звапнінні клапанів.
Monckeberg (1904) висунув теорію зношування клапанів, первинної дегенерації з виходом у склероз і кальцифікація ( «порок Менкеберга»). На думку більшості авторів, первинний кальциноз аортальних клапанів в літньому віці є атеросклеротичним (А. В. Вальтер, 1948- Bailey, 1955 Normand, 1957), а в більш молодому віці частіше обумовлюється ревматизмом (Dry et al., 1939 Karsner et al., 1943) або вродженими аномаліями клапанного апарату (А. В. Вальтер, 1948).
Таким чином, звуження гирла аорти може бути викликано різними причинами, причому встановлення етіології пороку пов`язане з великими труднощами не тільки за життя хворого, але і на секції.
Патологічна анатомія. Рецидивуючий ревматичний вальвулит поступово призводить до потовщення і ущільнення клапанних стулок. В результаті організації фібринозного ексудату в області кутів, утворених зміщеними стулками в місці їх прикріплення до аорти, відбувається спайка вільних країв півмісяців. Клапанне отвір зменшується іноді до надзвичайно малих розмірів (до величини сірникової головки). При важкому ревматичному стенозі гирла аорти крім спаяніем по коміссуру зазвичай відбувається підгортання вільних клапанних країв, що викликає недостатність клапанів більшою чи меншою мірою.
Характерною особливістю аортального стенозу є звапніння склерозованих аортальних клапанів (по нашим секційним даними-в 78% випадків). При цьому масивний кальциноз частіше поєднується з різким звуженням.
При аортальному стенозі, особливо при ізольованому пороці, завжди зустрічається значна гіпертрофія лівого шлуночка, нерідко з явищами дифузного міофібрози. Маса серця збільшена пропорційно ступеня звуження ( «важке серце»). Висхідна аорта розширена, іноді до розмірів аневризми.
Гемодинаміка. Площа аортального отвору в нормі становить близько 3 см², окружність - близько 7,5 см-при аортальному стенозі площа отвору може зменшитися до 0,5 см² і навіть менше, а окружність - до 2 см. При «чистому» стенозі критичної площею аортального отвору (таке зменшення її, яке супроводжується вираженими порушеннями кровообігу) вважають менш 0,5 см², при поєднанні стенозу і недостатності аорти - 1,5 см² (Gorlin et al., 1955). Невелике звуження аортального отвору не викликає помітних порушень кровообігу і обумовлює лише поява гучного систолічного шуму.
При більш значному звуженні збільшується тривалість систоли, зокрема період вигнання, що забезпечує більш повне спорожнення лівого шлуночка. Це є одним з компенсаторних механізмів. У стадії компенсації аортального стенозу систолічний тиск в лівому шлуночку значно підвищено - до 200 і навіть 300 мм рт. ст., діастолічний ж зазвичай залишається в межах норми (10 мм рт. ст. або менше).

Мал. 42. Криві тиску в лівому шлуночку (2) і аорті (1) - в лівому передсерді (3) при аортальному стенозе- електрокардіограма (4). Градієнт тиску заштрихован.
Характерний гемодинамический ознака аортальногостенозу - підвищення систолічного тиску в лівому шлуночку і виникнення різниці (градієнта) тиску між лівим шлуночком і аортою протягом систоли (рис. 42).
У фізіологічних умовах систолічний градієнт тиску між шлуночком і аортою становить кілька міліметрів ртутного стовпа, при помірному стенозі аорти - від 20 до 50 мм рт. ст., при різкому стенозі - від .50 до 100 мм рт. ст. и більше. Наприклад, при нормальному тиску в аорті 120/75 мм рт. ст. і тиску в лівому шлуночку 220/25 мм рт. ст. систолічний градієнт дорівнює 100 мм рт. ст. (А. М. Ахметов, 1960- Ю. С. Петросян, 1961, Wright, 1958, і ін.).
Гіперфункція лівого шлуночка є основним компенсує механізмом при аортальному стенозі. При цьому ваді спостерігається переважно ізометричний варіант гіперфункції (на відміну від аортальнийнедостатності), коли на перший план виступає збільшення напруги міокарда без збільшення амплітуди скорочення м`язових волокон (Ф. 3. Меерсон, 1960).
Тиск в лівому передсерді і в правому шлуночку зазвичай нормальне і підвищується слідом за підвищенням діастолічного тиску в лівому шлуночку (A. Л. Мікаєлян, 1962). Тиск в капілярах легенів і легеневої артерії зазвичай нормальне. Хвилинний об`єм зазвичай знаходиться в межах норми і при напрузі збільшується. При важкому стенозі він зменшується і не збільшується при русі. Тиск в аорті має тенденцію до зниження систолічного рівня. Вершина кривої тиску в аорті в силу уповільненої надходження крові з лівого шлуночка запізнюється в порівнянні з піком внутрижелудочкового тиску (див. Рис. 42). На висхідному коліні кривої аортального тиску виявляється анакротической інцізура - зазубрина.

Мал. 43. Артеріальний тиск (АТ) і коронарний кровотік (КК) в нормі (А) і при аортальному стенозі (Б). Коронарний кровотік в систоле при аортальному стенозі знижений (по Wiggers).
С- систола, Д- діастола.
Коронарний кровотік при аортальному стенозі знижений (Bailey, 1956), особливо під час систоли (рис. 43), що пояснюється впливом високого внутрижелудочкового тиску і збільшенням опору в товщі міокарда коронарного притоку. Основною причиною коронарної недостатності при аортальному стенозі вважається диспропорція між підвищеною потребою в харчуванні гіпертрофованої м`язи і щодо зниженим її кровопостачанням. Додаткові фактори - уповільнене наповнення аорти, зниження систолічного і середнього тиску в аорті (особливо в окружності клапанів). Лівий шлуночок гіпертрофується, і тривалий час підтримує компенсацію на вельми високому рівні. При прогресуванні звуження спорожнення лівого шлуночка виявляється неповним, за рахунок «залишкової» крові підвищується діастолічний тиск, що призводить до тоногенной дилатація лівого шлуночка. Це, в свою чергу, викликає більш сильне систолічний скорочення. Тривале навантаження лівого шлуночка неминуче веде до погіршення здатності міокарда, його перевтоми. Цьому сприяють рецидиви ревмокардіта, недостатність кровопостачання гіпертрофованої м`язи, патологічні зміни обмінних процесів в міокарді і розвивається кардіосклероз. Кількість «залишкової» крові збільшується і настає межа можливого діастолічного розширення лівого шлуночка, його міогенна дилатація. Підвищується тиск у лівому передсерді з подальшим його розширенням, виникають відносна недостатність мітрального клапана ( «митрализация» пороку), застій в малому колі, а потім і г великому колі кровообігу. Ослаблення лівого шлуночка досить швидко призводить до тотальної серцевої недостатності.
Симптоматика. Стеноз гирла аорти - найбільш доброякісний з вад серця: при ньому часто відзначається повна компенсація протягом 20-30 років і навіть більше (В. X. Василенко, 1972). Нерідко аортальнийстеноз виявляють на секції як випадкову знахідку. Дажо різке звуження аорти нерідко не обмежує працездатність. Це свідчить про надзвичайну витривалості здорового міокарда, що долає великий опір дуже сильними скороченнями.
Однак з плином часу настає межа компенсації. Задишка спочатку з`являється тільки при фізичному навантаженні, але в подальшому неухильно прогресує. При аортальному стенозі в період недостатності міокарда є схильність до пароксизмальної (нічний) задишки і серцевій астмі, що закінчується іноді набряком легенів. У деяких випадках не виключається і рефлекторний механізм задишки (Ф. 3. Меерсон, 1958).
Болі в області серця, за нашими даними, спостерігаються майже у 50% хворих з аортальним стенозом. Боля зазвичай носять стенокардіческій характер, виникають при навантаженні, ходьбі. В інших випадках тривалі болі колючі або ниючі, без іррадіації, вони залежать від певрогенних моментів, як і при інших пороках серця. У деяких хворих болі локалізуються по правому краю грудини на рівні першого-другого міжребер`я і мають риси аорталгіі. У 1/3 хворих з аортальним стенозом, за нашими даними, спостерігаються особливо важкі і тривалі напади ангінозних болів.
У патогенезі грудної жаби при аортальному стенозі найбільш визнана роль ішемії міокарда. Інфаркт міокарда при аортальному стенозі зазвичай є наслідком коронарного атеросклерозу, але іноді ділянки миомаляции виявляють і при анатомічно незмінених артеріях (Friedberg, 1969, і ін.). Ми виявили на секції інфаркт міокарда в 6,6% випадків, постінфарктний великовогнищевий кардіосклероз також в 6,6%, причому ділянки ураження локалізувалися майже завжди в задній стінці лівого шлуночка.
Запаморочення і непритомність виникають при фізичному навантаженні і складають особливість клінічної картини аортальногостенозу. За нашими спостереженнями, запаморочення зустрічаються у 3/4 хворих, непритомність - у половини хворих з ізольованим аортальним стенозом. У половині випадків вони поєднуються з нападами грудної жаби, що також характерно для цієї вади. У частини хворих запаморочення при ходьбі проявляються іноді у своєрідній формі - у вигляді раптового і швидкоплинного похитування ( «кидає в сторону»). В інших випадках хворі відзначають при навантаженні напади різкої слабості, іноді з потемніння в очах, що змушують робити вимушений відпочинок. Непритомність пояснюються гострої аноксією (ішемією) мозку, що наступає при навантаженні.
Таким чином, в основі коронарної і церебральної судинної недостатності при аортальному стенозі лікують аналогічні механізми (ішемія), тобто ішемічний тип недостатності кровообігу.
Серцебиття відзначається при ізольованому аортальному стенозі в третині випадків, хворі «відчувають своє серце» ». Поширений симптом при аортальному стенозі - швидка стомлюваність при навантаженні.
Огляд. Хворі частіше мають пормостеніческую конституцію. Природжений аортальнийстеноз зазвичай не накладає відбитку на фізичний розвиток. Все це підтверджує високий ступінь компенсації при цьому пороці. Часто помітна деяка блідість шкіри. Виражена блідість не характерна для неускладненого аортальногостенозу. У молодих людей іноді виявляється так званий серцевий горб- частіше можна спостерігати порівняно поволі підводимо пульсацію гіпертрофованого серця в лівій половині предсердечной області і підйом верхівковогопоштовху в п`ятому чи шостому міжребер`ї.
Пальпація області серця і великих артеріальних судин нерідко дає «ключ» до встановлення діагнозу.
Пальпація верхівковогопоштовху дозволяє встановити гіпертрофію лівого шлуночка - поштовх, відносно повільно піднімається, високий, резистентний, зміщений вліво, в п`ятому, рідше в шостому міжребер`ї.
Систолічний тремтіння на грудині і судинах шиї - один з найбільш важливих і надійних ознак звуження гирла аорти. Воно виявляється у переважної більшості хворих (75-86%). Максимум тремтіння зазвичай визначається по правому краю грудини у другому міжребер`ї, рідше - на середині грудини або зліва на цьому ж рівні. Систолічний тремтіння у деяких хворих спостерігається тільки при положенні хворого сидячи з нахилом тулуба вперед і після інтенсивного видиху. Па важливість цього технічного прийому вказують багато авторів (Е. М. Тареев, 1956- Normand, 1957- В. Йонаш, 1960). Термін «систолічний тремтіння» правильніший, ніж «систолічний котяче муркотіння».
Інтенсивність систолічного тремтіння залежить від ступеня звуження гирла аорти і функціонального стану міокарда. Вона різко слабшає при серцевій недостатності, навіть у випадку різкого звуження гирла аорти, і аж до зникнення при поєднанні аортального стенозу з мітральнимстенозом. Тремтіння краще виявляється, якщо докласти до грудини всю долоню, а не кінчики пальців, на що також вказує В. Йонаш (1960). Найбільш виражене грубе тремтіння спостерігається у хворих з ізольованим стенозом при хорошому стані міокарда, а також при супутньої помірної аортальної недостатності. Найчастіше воно поширюється по току крові, на дугу аорти, сонні і підключичні артерії. Чіткіше систолічний тремтіння визначається на правій сонній артерії.
Перкусія. У випадках «чистого» аортальногостенозу в стадії компенсації кордону серця перкуторно виявляються нерідко в межах норми або виявляються невеликі зміщення кордону вліво. Значне зміщення серцевої тупості вліво розвивається з настанням слабкості лівого шлуночка, а також спостерігається при супутньої аортальної недостатності (рис. 44). При вираженому постстенотіческое розширенні висхідної аорти судинний пучок перкуторно виходить за правий край грудини.
Аускул`тація серця і судин - найбільш важливий метод діагностики аортального стенозу. Перший тон на верхівці у половини хворих ослаблений, а у решти має нормальну інтенсивність або посилений (Б. П. Соколов, 1962). Думка про ослаблення I тону при аортальному стенозі внаслідок переповнення і повільного скорочення лівого шлуночка поділяється не всіма авторами, так як нерідко I тон заглушається шумом систоли (А. С. Берлянд, 1948- В. Ф. Зеленін, 1956).
У деяких хворих відзначається розщеплення або роздвоєння I тону, причому воно краще вислуховується не в області верхівкового поштовху, а ближче до лівого краю грудини в четвертому-п`ятому міжребер`ї. Wood (1958) вважає цей аускультативний феномен ( «систолічний щиголь») характерною ознакою аортального стенозу, особливо у випадках легкого або помірного звуження. За нашими спостереженнями, «систолічний щиголь» виявляється у 10% хворих.

Мал. 44. Нормальне серце (А), зміни серця при аортальному стенозі (Б).
Другий тон на аорті ослаблений або відсутній. Ослаблення аортального компонента II топа при аортальному стенозі вперше описав Flint в 1862 році-ця ознака вважається класичним для аортального стенозу. Ослаблення II тону залежить від тугорухливості склерозованих і звапніння аортальних заслінок. Має значення і зниження тиску в аорті, що викликає малі екскурсії і недостатня напруга клапанів (Б. С. Шкляр, 1957- І. А. Кассирский, 1964). Відсутність аортального компонента II тону вказує на повну нерухомість різко звапніння клапанів (Wood, 1958 Friedberg, 1967). Гучний або незначно ослаблений II тон па аорті частіше зустрічається при мітрально- аортальних пороках і залежить від проведення акцентованого пульмонального компонента II тону. Щоб уникнути цього, рекомендується вислухати аорту в подібних випадках не в другому, а в першому міжребер`ї справа, куди майже не проводиться тон легеневої артерії.

Мал. 45. Серцева тупість і поширення (вказано стрілкою) систолічного шуму при аортальному стенозі.
При поєднанні з аортальною недостатністю до ослаблення II тону на аорті веде також порушення замикаючої функції клапанів.
Характерна ознака стенозу - систолічний шум на аорті, гучний, тривалий, низького тону, грубого скребуть або рокітливі тембру. Ці особливості шуму пояснюються грубою деформацією аортальних клапанів з їх кальцинозом при цьому пороці і великою силою вигнання крові з лівого шлуночка. Внаслідок великої інтенсивності і характерного тембру систолічний шум при аортальному стенозі визначався авторами як ріжучий, пиляє, вібруючий, шум терки і ін. (Г. Ф. Ланг, 1938- В. Йонаш, 1960- Normand, 1957).
Максимум шуму зазвичай вислуховується в другому міжребер`ї справа у грудини, реяlt; е - па рукоятці грудини або в першому міжребер`ї справа. Систолічний шум при аортальному стенозі - один з найсильніших серцевих шумів. До ослаблення систолічного шуму призводять такі чинники, як супутній мітральний стеноз, різка тахиаритмия, емфізема легенів, декомпенсація. При цьому, а також при дуже різкому звуженні шум іноді може зникнути (В. Йонаш, 1960). Для вислуховування шуму в подібних випадках особливого значення набуває ретельна і методична аускультація. І. І. Сівков (1962) рекомендує вислуховувати клапани аорти на правому боці або в колінно-ліктьовому положенні хворого.
Аналіз секційного матеріалу підтверджує, що багато терапевти недооцінюють значення систолічного шуму на аорті для діагностування аортальногостенозу, наслідком чого є рідкісне розпізнавання цього пороку при житті (тільки в третині випадків).
Для встановлення діагнозу тембр шуму має більше значення, ніж сила або його тривалість. Він більш стійкий, ніж гучність, і зберігається навіть при ослабленні шуму (С. Ф. Олійник, 1961). У більшості хворих аортальний систолічний шум вигнання має грубий, скребуть, пиляє характер.
Особливістю систолічного шуму при аортальному стенозі є його поширення з області аорти по току крові в великі артеріальні судини (рис. 45). Шум краще проводиться в праву сонну і праву підключичну артерію, посилюється при затримці дихання. Слід уникати натискання стетоскопом на судинну стінку, щоб уникнути виникнення додаткового шуму.
Систолічний шум при аортальному стенозі відрізняється великою провідністю в усіх напрямках - до верхівки, по грудині до мечоподібного відростка, до ключиць, в межлопаточное простір.
При гучному аортальному систолическом шумі важко розцінити походження систолічного шуму на верхівці - провідний він або самостійний.
Про дротовому характері шуму на верхівці свідчать однаковий тембр його з аортальним систолічним шумом і невелика тривалість (Г. М. Соловйов, 1960 Bailey, 1955). Однак, як правильно вказує І. А. Кассирский (1964), по одному характеру шуму встановити мітральнийнедостатність неможливо.
Діастолічний шум на аорті і по лівому краю грудини (в точці Ерба - Боткіна) вислуховується зазвичай у випадках поєднання аортальногостенозу з недостатністю клапана аорти.
Другий тон на легеневої артерії у `/ з хворих з ізольованим аортальним стенозом акцентований зазвичай при застої в малому колі, але іноді і при компенсованому пороці.
Пульс. При значному аортальному стенозі артеріальний пульс має характерні особливості: він малої амплітуди, повільно наростає і також повільно знижується - pulsus parvus et tardus. Так як при аортальному стенозі тривалість періоду вигнання крові з шлуночка збільшена, верхівка кривої пульсу закруглена або має форму плато. Ці особливості пульсу вважаються патогномонічними для цієї вади.
За нашими спостереженнями, риси малого і повільного пульсу виявляються не більше ніж у 2/3 хворих з «чистим» аортальним стенозом. У багатьох випадках, особливо при поєднанні аортального стенозу з іншими ураженнями клапана, ці ознаки виражені досить невиразно.
Одна з особливостей пульсу при аортальному стенозі - анакротізм, тобто перерву, що створює враження додаткової невеликої хвилі або бугра (notch) в період підйому. Анакротической феномен залежить ог особливостей скорочення лівого шлуночка та стану тонусу артеріальної стінки (В. X. Василенко, 1962). За даними Feil і Katz (1927), він є виразом раптового падіння тиску в аорті, коли звужений отвір значно опір спорожнення лівого шлуночка після викиду першої порції крові.
У ряду хворих з аортальним стенозом чітко визначається не стільки уповільнення підйому, скільки тривала плоска (платообразная) вершина пульповой хвилі внаслідок подовження часу вигнання крові з лівого шлуночка, такий пульс слід називати pulsus longus.
Дослідження пульсу при аортальному стенозі, за нашими спостереженнями, доцільно проводити в певній послідовності. Спочатку обмацують дуга аорти в яремпой ямці при положенні хворого сидячи з нахилом голови вперед, потім пальпуються сонні і підключичні артерії, променеві артерії і тильні артерії стопи. Основне значення ми надаємо характеру каротидного (центрального) і променевого (периферичного) пульсу.
Частота пульсу зменшена (зазвичай менше 65 ударів в 1 хв-pulsus rarus), що вважається характерним для звуження гирла аорти (В. Ф. Зеленін, 1956- В. Йонаш, 1960). Вважають, що брадикардія має рефлекторне, вагусний походження (Ф. 3. Меерсон, 1958 Luisada, 1959) і є компенсаторною реакцією, оскільки подовження діастоли перешкоджає виснаження міокарда. За нашими спостереженнями, брадикардія менше 60 ударів в 1 хв зустрічається тільки при «чистому» стенозі. Звичайна частота пульсу - 60-80 ударів в 1 хв, а при комбінованих митрально-аортальних пороках - до 80-90.
Таким чином, при аортальному стенозі відзначаються такі типові властивості пульсу: pulsus rarus, parvus, tardus, longus et anacroticus).
Пульсовахвиля надходить в променеву артерію з деяким запізненням порівняно з нормой- інтервал між верхівковим поштовхом і пульсом тут досягає 0,2 с замість 0,07-0,1 с в нормі.
Артеріальний тиск. У випадках ізольованого пороку і різкого звуження гирла аорти систолічний тиск зазвичай знижено до 90-100 мм рт. ст., діастолічний тиск дещо підвищений, як наслідок цього зменшена амплітуда пульсового тиску. Однак можливий широкий діапазон коливань величин систолічного, діастолічного і пульсового тиску, що залежить від наявності та вираженості аортальної недостатності.
У частини хворих з аортальним стенозом (10-20%) спостерігається артеріальна гіпертензія (Friedberg, 1969).
При вимірюванні артеріального тиску у хворих з аортальним стенозом методом Короткова іноді виявляється своєрідний феномен-аускультатнвний провал тонів, тобто випадання частини звукових коротковском фаз (Л. І. Фогельсон, 1956- В. X. Василенко, 1962- White, 1960). Зазвичай перерва буває між систолічним і діастолічним тиском і становить 10-30 мм рт. ст., причому це явище можна спостерігати тільки при аускультації, так як в період випадання тонів пульсація артерій не припиняється (рис. 46). Природа цього явища не з`ясована.

Мал. 46. Аускультативний провал при аортальному стенозі. На осцилограмі (А) не відзначається відхилень від норми, в той час як при вислуховуванні (Б) має місце випадання в проміжку між систолічним і діастолічним тиском.
Мінливість коротковском тонів - одна з причин мінливості величин артеріального тиску у одного ж того ж хворого в різні дні, неоднакового тиску на обох руках.
Венозний тиск при ізольованому аортальному стенозуне ізменено- підвищення його - досить чутливий показник наступаючої серцевої слабкості.
Час кровотоку на ділянці рука - язик не збільшено, якщо відсутня мітральний порок або декомпенсація. Воно зазвичай в межах норми або загальмовано (більше 20 с) при поєднанні аортального стенозу з мітральним пороком. У хворих з ізольованим стенозом подовження часу кровотоку зазвичай настає при розвитку застійних явищ паралельно з підвищенням венозного тиску.
Життєва ємність легень не змінюється при ізольованому пороці.
Додаткові методи дослідження. Рентгенологічне дослідження. При компенсованому «чистому» аортальному стенозі зазвичай відсутня застійне посилення легеневого малюнка і нерідко не спостерігається помітних змін величини і форми тіні серця. Тільки при появі лівошлуночкової недостатності виникає застій в малому колі. Більшість авторів підкреслюють, що внаслідок концентричного характеру гіпертрофії лівого шлуночка при ізольованому аортальному стенозі серце часто не збільшується в поперечнику і не приймає типовою аортальной конфігурації. Майже завжди в таких випадках виявляються подовження дуги лівого шлуночка і заокруглення верхівки серця, що має певну діагностичну цінність (Г. Ф. Ланг, 1938- Г. І. Цукерман, 1959- Kiloh, 1950 Gillmann, 1960). Розширення вліво і аортальна конфігурація серця (рис. 47) спостерігаються в разі дилатації лівого шлуночка в результаті супутньої аортальної недостатності або ослаблення лівого шлуночка (Bailey, 1956- Schvedel, 1959).
Характерним рентгенологічним ознакою аортального стенозу є розширення висхідної частини аорти особливо при ізольованому пороці (Ю. І. Аркусскій, 1948- Wood, 1958). При одночасномуаортальному порок розширення не обмежується висхідній частиною аорти, а має більш дифузний характер, поширюючись нерідко на дугу аорти. Виникнення постстенотіческое розширення висхідної аорти при аортальному стенозі пояснюється ударним дією вузької струн крові.

Мал. 47. Рентгенограма грудної клітини. Аортальна конфігурація серця і розширення висхідної частини аорти при вираженому аортальному стенозі.
Пульсація лівого шлуночка при «чистому» аортальному стенозі зазвичай описується як глибока повільна і напружена (Ю. І. Аркусскій, 1948- М. А. Іваницька, 1958, 1963) в протилежність малій амплітуді пульсації висхідної аорти (В. С. Савельєв, 1959 - В. Йонаш, 1960) з уповільненням її систолічного розширення (Luisada, 1958).
Для підтвердження діагнозу аортальногостенозу велике значення має рентгенологічно виявлене звапніння аортального клапана. Кальциноз частіше спостерігається у хворих більш похилого віку, але важливу роль відіграє тривалість пороку.
У клінічно неясних випадках виявлення кальцинозу може бути одним з основних ознак для встановлення діагнозу пороку. При ізольованому аортальному стенозі звапніння виявляється у 50-80% хворих, при комбінації пороку з іншими клапанними ураженнями - значно рідше, у 10-30% (A. Л. Мікаєлян, 1963- Davies, 1949, і ін.).
Основна ознака наявності тіні звапніння в аортальних клапанах - її руху під час систоли і діастоли.
Наявність кальциноза аортальних клапанів має велике значення для діагностики стенозу гирла аорти і свідчить про різке звуження гирла аорти.
Рентгенокімографія. Амплітуда зубців лівого шлуночка на рентгенокімограмме зазвичай перевищує амплітуду зубців висхідної частини аорти. Однак, за нашими спостереженнями, подібна закономірність нерідко відсутня і форма зубців буває найрізноманітнішою.
Ангіокардіографія тільки в деяких випадках дозволяє безпосередньо довести наявність стенозу аорти. При цьому можливо виявити подкапанное звуження в області вихідного відділу лівого шлуночка, постстенотическое розширення висхідної аорти, потовщення стулок аортальних клапанів (Bjork, 1961).
Електрокардіографія. У деяких випадках електрокардіограма при аортальному стенозі залишається нормальною, але частіше на пий виявляється ряд характерних і діагностично важливих ознак. При ізольованому стенозі зазвичай зберігається синусовий ритм, миготлива аритмія зустрічається рідко. У випадках поєднання його з мітральним пороком мерехтіння передсердь спостерігається, за нашими даними, у 50% хворих. При «чистому» стенозі електрична вісь серця нерідко розташована нормально або відхилена вліво, особливо при супутній аортальнийнедостатності. При мітральному-аортальних вадах лівий тип електрокардіограми спостерігається у хворих з переважанням стенозу. Wood (1958) вважає, що переважання активності лівого шлуночка при «чистому» стенозі - одна з ознак різкого звуження отвори, в той час як при легкому або помірному стенозі електрична вісь часто залишається нормальною.
Особливе значення для встановлення діагнозу аортальногостенозу має виявлення ознак гіпертрофії лівого шлуночка і його перенапруги - «систолічною перевантаження». Для ізольованого аортального стенозу при лівому типі електрокардіограми характерні високий вольтаж зубця Р в I, II стандартних і лівих грудних відведеннях, а також зниження сегмента ST і негативний зубець Т (рис. 48). Гіпертрофія лівого шлуночка найбільш виражена в пізніх стадіях порока- в ранніх стадіях і при стійкій компенсації відповідні дані на електрокардіограмі нерідко відсутні.
Зниження інтервалу S-Т в I і II стандартних і лівих грудних відведеннях і негативний зубець Т і зазначених відведеннях відповідають «систолическому» типу перевантаження лівого шлуночка, згідно з концепцією Kabrera і Monrou (П. А. Гладишев, 1962).

Мал. 48. Електрокардіограма при ізольованому аортальному стенозі (діагноз підтверджений на операції).
Зміни інтервалу S-Т і зубця Т виникають лише при настанні дистрофії (дегенерації) волокон гіпертрофованого лівого шлуночка (Л. І. Фогельсон, 1962). У 50% хворих з ізольованим стенозом, за нашими спостереженнями, відзначаються особливо різкі зміни інтервалу S-Т і зубця Т. Зазначені зміни свідчать про важкому пошкодженні міокарда і пов`язані, на думку багатьох авторів, з відносною коронарною недостатністю - ішемією міокарда (Uricchio et al ., 1954- Friedberg, 1969). Ішемічний генез змін зубця Т підтверджують дані Abdin (1958).
Наші спостереження відповідно до даних літератури свідчать про те, що глибокий негативний зубець Т, зниження інтервалу S-Т в лівих грудних відведеннях - прогностично несприятлива ознака, нерідко служить провісником лівошлуночкової слабкості.
Порушення провідності, зокрема блокада лівої ніжки передсердно-шлуночкового пучка, часткова або повна атріовентрикулярна блокада, порушення внутріткелудочковой провідності, нерідко зустрічаються при аортальному стенозі (Friedbery, 1969). Причиною блокади лівої ніжки передсердно-шлуночкового пучка, що відзначається при аортальному стенозі частіше, ніж при інших пороках серця, вважають дистрофічні процеси в зв`язку з перевтомою м`язи і ішемією міокарда (В. Е. Незлин, 1958- Lequim et al., 1959 Friedberg, 1969). За нашими спостереженнями, блокада лівої ніжки зазвичай розвивається в термінальній стадії аортальногостенозу.
Фонокардіографія не тільки об`єктивно реєструє аускультативні знахідки, але і дозволяє зробити детальний аналіз звукової картини і виявити діагностично важливі ознаки пороку.
На фонокардиограмме, записаної з верхівки серця, при ізольованому стенозі гирла аорти нерідко відзначається роздвоєння або розщеплення I тону (за нашими спостереженнями, в 50% випадків). Додатковий короткий систолічний тон - 2-3 вібрації в протосістоле, званий зазвичай систолическим клацанням або «тоном вигнання» (Wood, 1958 Minhas, 1959), краще визначається на високочастотному каналі і слід через 0,04-0,06 з після I тону . Крім верхівки, він виявляється під час запису в точці Боткіна. Походження систолічного клацання повністю не з`ясовано. Більшість авторів пов`язують його виникнення з розкриттям склерозованих півмісяцевих клапанів аорти або легеневої артерії (В. X. Василенко, 1962- Minhas, 1959) або з розтягуванням стінок цих судин в момент викиду крові при атеросклерозі або розширенні аорти і легеневої артерії (В. П. Образцов, 1950 Leatham, 1951). Наші дані свідчать про клапанному генезі «систолічного клацання» у хворих з аортальним стенозом, так як він майже у всіх випадках збігався з початком підйому пульсової кривої сонної артерії.
Систолічний шум при стенозі гирла аорти в другому міжребер`ї справа і на рукоятці грудини добре реєструється на фонокардиограмме і дає типову криву коливань ромбовидної або веретеноподібної форми. Починаючи з невеликих вібрацій незабаром після I тону, іноді безпосередньо примикаючи до нього, шум поступово наростає, досягаючи максимуму в середині сістоли- потім амплітуда його зменшується (рис. 49, А).


Мал. 49. Варіанти систолічного шуму на аорті (А) і каротидної сфігмограми (Б) при аортальному стенозі (а - променевої артерії, б-сонної артерії).
Систолічний шум, як правило, не досягає II тону, закінчується вчасно початку діастоли лівого шлуночка. Ромбовидна форма систолічного шуму зберігається при проведенні його з області аортальних клапанів на верхівку, в межлопаточное простір, а також під час запису на посудинах шиї, в яремній ямці. Систолічний шум на аорті починається зазвичай через 0,04-0,06 с до II тону (Л. М. Фітільова, 1962- Aravanis et al., 1957). Aravanis і Luisada (1957) відзначили, що розташування піку шуму протягом систоли (ранній чи пізній ромб) має значення при визначенні ступеня звуження аорти і диференціації органічного і відносного стенозу.
Ромбовидної форми шум не патогномоничен для аортального стенозу. Він може спостерігатися при коарктації аорти, пульмональному стенозі, а також фіброзі або кальцинозі аортальних клапанів без звуження отвори, в разі розширення аорти - при відносному аортальному стенозі (Л. М. Фітільова, 1961- Leatham, 1951- Aravanis et al., 1957) .
Систолічний шум на сонних артеріях під час проходження пульсової хвилі (фоноартеріограмма) має таку ж ромбоподібну форму, як і на аорті.
Амплітуда II тону (його аортального компонента) у другому межреберье праворуч від грудини зазвичай зменшена, іноді тон може не виявлятися на фонокардиограмме при Тугоподвижность і звапніння клапанах. Однак парадоксальне розщеплення II тону на аорті зустрічається досить рідко.
Сфігмографія. Характерні зміни артеріального пульсового контуру найкраще визначаються на кривій центрального пульсу (з дуги аорти і сонної артерії) і менш помітні при записі периферичного (променевого) пульсу. По змін величини і форми артеріального пульсу можна побічно судити про порушення гемодинаміки.
Найбільш характерна риса сфігмограми сонної артерії у хворих з аортальним стенозом - уповільнення підйому кривої, часто переривається глибокої анакротической «вирізкою» ( «бугром», «зубцем», «зламом», «зарубкою») або множинними систолическими вібраціями на висхідному коліні ( «півнячий гребінь »- рис. 49, Б).
Крива в порівнянні з нормою досягає вершини із запізненням, утворює тривалий порівняно низька плато з вібраціями і потім повільно знижується. Дикротичний інцізура і Дикротичний хвиля згладжені або відсутні. Замість одиночного піку визначається подвійна (сідлоподібна) вершина.
В цілому форма каротидної кривої відрізняється великим різноманіттям. Так, повільний підйом найбільш характерний для «чистого» стенозу. Іноді спочатку крива піднімається порівняно круто, але після анакротической зубця висхідне коліно її стає пологим.

Мал. 50. Кількісна оцінка каротидної кривої в нормі (1) і при аортальному стенозі (2) - час підйому кривої і час вигнання, (і секундах).
Нерідко анакротической вирізку важко виділити з безлічі систолических вібрацій, що є вираженням систолічного шуму і тремтіння на сонних артеріях. Анакротической вирізка може мати різну глибину, розташовуватися від середини анакроти і вище, причому відзначається тенденція до більш низького її розташуванню при ізольованому стенозі з вираженим ступенем звуження. За сукупністю окремих ознак ми виділили шість типів каротидної сфігмограми при аортальному стенозі. Для подклапанного звуження гирла аорти характерний крутий підйом кривої з раннім гострим піком, при цьому Катакроту має типову опуклу форму з пізньої систолічною хвилею (Bracli feld et al., 1959 Benchimol et al., 1960 Hancoek, 1961).
При аортальному стенозі відзначається збільшення в порівнянні з нормою як часу підйому кривої, так і часу вигнання, а також підвищення індексу підйому (рис. 50). За нашими даними, час підйому збільшується до 0,21-0,3 с (норма 0,12 с), час вигнання-до 0,31-0,4 с (норма 0,29 с), індекс підйому підвищується до 65- 84% (норма 41%). Ці зміни найбільш виражені при ізольованому стенозі.
На сфигмограмме променевої артерії зміни, властиві аортальному стенозу (уповільнений підйом і платообразная вершина), виявляються не так часто, ніж па каротидної кривої. У більшості хворих, за нашими даними, визначається широка трохи сплющена вершина (рис. 51), в той час як одиночна запізніла вершімое (pulsus tardus) зустрічається значно рідше.
При записи сфігмограми з дуги аорти (аортограмме) в глибині яремної вирізки крива за формою нагадує каротидної криву з серією глибоких систолических вібрацій, що відображають турбулентний кровотік в аорті при цьому пороці.
Векторкардіографія може виявити гіпертрофію лівого шлуночка. При цьому напрямок петлі QRS зазвичай не змінюється, але вона деформується. Петля Т збільшується переважно в сагітальній проекції і розширюється на верхівці. При вираженій гіпертрофії і дилатації лівого шлуночка петля QRS ущільнюється, а петля Т відхиляється в протилежну сторону (І. Т. Акулінічев, 1960).

Мал. 51 полікардіограмма - форма променевого пульсу (1) і пульсу сонної артерії (2), Фонокардиограмма (3) і електрокардіограма (4) при артеріальній стенозі.

кардіографія

При аортальному стенозі на кардіограмі верхівки серця висхідне коліно кривої під час систоли піднімається повільно або має двогорбу форму (рис. 52).
Флебографія. Флебограмма при стенозі гирла аорти не змінена.
Баллістокардіографія. Найчастіше відзначаються знижені хвилі. Характерні зменшення амплітуди сегмента IJ, вкорочення хвилі До і збільшення диастолических хвиль (т, і). Кут нахилу сегмента IK до ізолінії зменшується ( «запізнілі К»), що пов`язано з повільним надходженням крові в аорту (рис. 53).

Pіc. 52. Фонокардиограмма (1) і кардіограма (2) при аортальному стенозі.
Фази систоли лівого шлуночка. У ранніх стадіях компенсованого стенозу тривалість фаз систоли не зазнають суттєвих змін (С. Б. Фельдман, 1961). Зростання перешкоди для відтоку крові з лівого шлуночка в аорту і збільшення градієнта тиску між ними викликають зміну фазової структури систоли.

Мал. 53. Валлістокардіограмма (1) і електрокардіограма (2) при спокійному диханні (А) і при затримці дихання на вдиху (Б).

Тривалість фази асинхронного скорочення має тенденцію до збільшення. Фаза ізометричного скорочення, за даними Blumberger (1959), у більшості хворих щодо вкорочена (0,01-0,04 с). В цілому період напруги нормальний або дещо збільшений. При виникненні функціональної недостатності міокарда лівого шлуночка тривалість фази ізометричного скорочення дещо збільшується, період напруги подовжується.
Період вигнання при аортальному стенозі подовжений (до 0,35 с) в порівнянні з належним для даного серцевого ритму в середньому на 13% (С. Б. Фельдман, 1965 В. Л. Карпман, 1965). Тривалість механічної систоли збільшена. Механічний коефіцієнт Блюмбергера збільшений.
Електрокімографія. Зміни, типові для аортального стенозу, виявляються на електрокімограмме висхідної частини аорти і дуги (рис. 54). Амплітуда пульсації знижена.

Мал. 54, Електрокімограмма з висхідної частини аорти (1) при аортальному стенозі, записана синхронно з електрокардіограмою (3) і фонокардіограму (2).
Підйом кривої уповільнений з анакротической спадением. Вершина хвилі закруглена, а на низхідному її коліні відсутні інцізура і Дикротичний хвиля. В цілому зміни форми кривої аналогічні таким на каротидної сфигмограмме. Форми електрокімограмми, записаної з лівого шлуночка, істотно не відрізняється від норми. Характерна різниця в амплітуді пульсації між лівим шлуночком і аортою (В. В. Зарецький, 1963).
Ехокардіографія. При стенозі аорти її діаметр на рівні клапана дорівнює 2,6 см і ступінь розкриття стулок різко знижується - менше ніж 1,5 см (рис. 55). При кальцифікації клапана стулки товщають і починають вібрувати. При пороках аортального клапана порожнину лівого шлуночка значно розширена. Розміри і об`єм лівого шлуночка значно збільшені. Маса міокарда збільшена більш ніж в 3 рази (в норме- 70 г).
У хворих з вадами аортального клапана в стадії компенсації ударний обсяг зростає і залишається відносно високим навіть при серцевій недостатності. Фракція ж викиду, залишаючись нормальною в стадії компенсації, швидко і різко знижується до 28% в III стадії. Та ж картина спостерігається і для% Д і Vcf-

Мал. 55. Ехокардіограма хворого з аортальним стенозом. 1 - аорта- 2 - аортальний клапан-3 - ліве передсердя.
Кардіоманометрія.

Систолічний тиск в лівому шлуночку підвищений, часто дуже значно - до 200- 300 мм рт. ст., тиск в аорті знижений або залишається в межах норми-в зв`язку з цим збільшено систолічний градієнт (різниця тиску в лівому шлуночку і аорті). Крива внутрижелудочкового тиску ізменена- замість нормального плато вона висока, загострена, вершина її доводиться на середину систоли.
Підйом тиску в аорті поступовий - вершина його знаходиться в кінці систоли (див. Рис. 42).

Клінічні форми

Латентна легка форма стенозу гирла аорти проявляється тільки шумом систоли па аорті. При наявності інших захворювань серцево-судинної системи аортальний шум може бути помилково розцінений як функціональний.
Ревматична форма аортальногостенозу виникає в молодому віці, протягом багатьох років зазвичай не викликає особливих функціональних розладів, часто поєднується з недостатністю клапанів аорти.
Атеросклеротична форма аортальногостенозу розвивається в зрілому і літньому возрасте- в клінічній картині при цьому часто переважають атеросклеротичні зміни аорти та інших артерій.
Аортальнийстеноз з звапнінням клапанів зустрічається у осіб похилого віку, у чоловіків в 3-4 рази частіше, ніж у жінок. Етіологічними факторами його в більшості випадків є ревматизм і атеросклероз. Ця форма заслуговує на особливу увагу, так як при ній спостерігаються невелика ступінь стенозу і найважчі ускладнення.
Первинний ізольований кальциноз аортальних клапанів (порок Менкеберга) зустрічається порівняно рідко, переважно в осіб похилого віку, у чоловіків він спостерігається в 3-4 рази частіше, ніж у жінок. Більшість авторів вважають цей порок атеросклеротичним.
Аортальнийстеноз як результат затяжного септичного ендокардиту. Бактеріальна інфекція нашаровується зазвичай на клапани, які вже деформовані або вродженими аномаліями розвитку, або ревматичний ендокардит.
Відносний аортальнийстеноз у випадках значного розширення аорти при нормальній величині аортального отвори проявляється тільки систолическим шумом- периферичні ознаки стенозу аорти відсутні.

Течія

Аортальнийстеноз - найбільш добре компенсується порок серця-дуже часто протягом багатьох років він протікає без будь-яких функціональних порушень, нерідко виявляється на розтині як випадкова знахідка. У хворих з компенсованим протягом тривалого часу аортальним стенозом в літньому віці розвиваються атеросклероз і разом з ним ряд більш-менш важких симптомів, а потім виникає ослаблення лівого шлуночка. У хворих з різким стенозом аорти рано з`являються швидка стомлюваність, слабкість, запаморочення. Виражений стеноз аорти як ревматичного, так і неревматичного походження зазвичай закінчується декомпенсацією, яка при цьому пороці настає в пізні терміни і не піддається навіть інтенсивної терапії серцевими засобами. Розрізняють два типу декомпенсації при аортальному стенозе- застійний і ішемічний.
При застійному типі ослаблення лівого шлуночка виражається у вигляді застою в малому колі кровообігу-виникає задишка при напруженні, коли настає гострий набряк легких- лівий шлуночок розширюється, на верхівці серця з`являється систолічний шум, характерний для відносної мітральної недостатності (митрализация аортального пороку).
Ішемічний тип недостатності серця найбільш характерний для аортального стенозу і відзначається при цьому пороці частіше, ніж при будь-якому іншому ураженні серця. Недостатність артеріального кровопостачання (ішемія) залежить від вираженості стенозу аортального отвори і ефективності скорочень лівого желудочка- додатковим фактором порушення кровопостачання може бути атеросклероз коронарних або мозкових артерій. У таких хворих виникають напади запаморочення, непритомності, напади стенокардії.
З огляду на дані секційного матеріалу і спостережень над хворими, ми вважаємо за доцільне при ізольованому аортальному стенозі виділити чотири ступені недостатності кровообігу і відповідно розділити протягом цього пороку на чотири стадії (табл. 8). В основу пропонованої схеми покладені стадії недостатності кровообігу за класифікацією Стражеско - Василенко з урахуванням патофізіології аортальногостенозу з властивим йому застійним або ішемпческім типом недостатності кровообігу (В. X. Василенко, 1962). Крім клінічних симптомів, при характеристиці окремих стадій ми спробували зіставити їх зі ступенем звуження гирла аорти, станом лівого шлуночка та порушеннями гемодинаміки (за даними літератури).

Оцінка ступеня звуження аортального отвору

Про масштаби звуження гирла аорти можна судити на підставі сукупності клінічних і отриманих непрямим методом інструментальних даних з урахуванням усіх особливостей даного випадку. Чим більше виражені характерні для аортального стенозу зміни артеріального пульсу, артеріального тиску, тим більше звуження.
З клінічних симптомів найбільш надійними ознаками, що свідчать про виражений звуженні, є стенокардія, непритомність, швидка стомлюваність, систолічний тремтіння па аорті, малий і повільний пульс (або платообразний, анакротической), низька пульсовий тиск, з інструментальних даних - виявлення рентгенологічно кальциноза аортальних клапанів, ознаки значної гіпертрофії лівого шлуночка з явищами його «систолічною перевантаження» або ішемії міокарда на електрокардіограмі, характерна форма сфігмограми сонної артерії, значне подовження часу вигнання (більше 0,32 с). Частота кожного з цих ознак у великій мірі залежить від характеру клапанного ураження, стану міокарда та наявності коронарного атеросклерозу, емфіземи легенів, миготливої аритмії, ожиріння і т. Д. Найменшу труднощі представляє визначення ступеня звуження отвору при «чистому» стенозі.
Класичні ознаки аортального стенозу при комбінованих вадах, безсумнівно, свідчать на користь вираженості звуження, але частіше доводиться орієнтуватися на «малі» симптоми (стертий характер стенокардії і запаморочень, слабке систолічний тремтіння і шум на аорті, нечіткі зміни артеріального пульсу і т. Д.) . Низький і грубий систолічний шум на аорті, що поєднується хоча б зі слабким систолічним тремтінням, свідчить про вираженому аортальному стенозі.

Переважаючі ускладнення

Запаморочення і непритомність. При значному м`язовому напрузі у хворого з`являються слабкість і запаморочення, іноді настає повна втрата свідомості, зазвичай па нетривалий час - не більше 3 хв. Непритомність може супроводжуватися епілептиформними судомами.
Коронарна недостатність - часте й небезпечне ускладнення аортальногостенозу. Її розвитку сприяє зменшення перфузійного тиску в коронарних артеріях.
У літньому віці розвивається атеросклероз коронарних судин, причому іноді відкладення вапняних мас звужують гирла вінцевих артерій. При аортальному стенозі можуть спостерігатися всі клінічні форми коронарної недостатності. Нерідкі випадки раптової смерті під час нападу стенокардії.
Порушення провідності всіх видів часто зустрічаються при аортальному стенозі. Стійка блокада передсердно-шлуночкового пучка може залежати від поширення запального процесу або звапніння на перегородку (Lutembacher, 1948, і ін). Уповільнення атріовентрикулярноїпровідності і повна блокада можуть проявитися симптомокомплексом Адамса- Стокса - Морганьї.
Септичний ендокардит ускладнює аортальнийстеноз, мабуть, не так часто, ніж недостатність клапанів аорти. Це ускладнення може також розвинутися після хірургічного розширення гирла аорти.
Пневмонія - часте і небезпечне ускладнення в період декомпенсації стенозу. На думку Mitchell (1954), вона стала причиною смерті 8,8% хворих.
У кінцевій стадії аортальногостенозу, як уже вказувалося, розвивається серцева недостатність по левожелудочковому типу, яка зазвичай і призводить до смерті (Mitchell, 1954, - в 35% випадків). Недостатність проявляється задишкою при фізичному навантаженні, пароксизмальної задишкою, нападами серцевої астми і гострого набряку легенів. У міру дилатації лівого шлуночка виникає відносна недостатність мітрального клапана (стадія Мітралізація аортальногостенозу).
До більш рідкісних ускладнень аортальногостенозу відносяться емболія легеневої артерії, інфаркт легень, порушення мозкового кровообігу.

Діагностика аортального стенозу

Діагностика аортального стенозу не представляє труднощів, коли мала місце класичні фізичні ознаки пороку: гучний, грубий систолічний шум на аорті, краще виявляються в положенні на правому боці з затримкою дихання на видиху, що супроводжується пальпованою систолічним тремтінням, який проводиться на сонні артеріі- відсутність або ослаблення II тону на аорте- характерний малий і уповільнений (або платообразний) пульс. Найбільше діагностичне значення мають систолічний шум і систолічний тремтіння, однак ці симптоми нерідко не виявляються. Виявлення одного систолічного шуму на аорті завжди має наводити на думку про можливість аортальногостенозу.
Як показали спостереження, перевірені на операція або на секції, поєднання декількох класичних симптомів зустрічається тільки у 20% хворих з «чистим» аортальним стенозом, у решти вдається виявити лише один - два характерних симптому.
Велике значення мають типові зміни пульсу на променевої артерії і артеріального тиску при аортальному стенозі. Невелика амплітуда пульсового тиску (30 мм рт. Ст. І менше) і схильність до уражень пульсу навіть при розвитку серцевої недостатності повинні викликати підозру про аортальному стенозі.
Вирішальне значення для встановлення діагнозу може мати рентгенологічне виявлення кальцинозу клапанів аорти- тому виправдано більш широке впровадження прицільної рентгеноскопії для пошуків звапнінь у всіх підозрілих на аортальнийстеноз випадках. Швидко розвивається серцева недостатність у хворого похилого віку, нічні напади задухи, непритомність, що не піддаються лікуванню, свідчать на користь стенозу гирла аорти, особливо при наявності характерного систолічного шуму.
Розпізнавання аортальногостенозу вельми важко при поєднанні його з іншими пороками, які можуть значно змінити клінічну картину. Необхідно відзначити, що аортальнийстеноз, за нашими секційним даними, зустрічається, як правило, не ізольовано, а в поєднанні з іншими вадами (в 80% випадків). Супутня аортальна недостатність значно змінює характер пульсу і величину артеріального тиску. Якщо є периферичні ознаки аортальної недостатності, то в такому випадку аортальнийстеноз зазвичай виражений незначно навіть при наявності грубого і гучного систолічного шуму і тремтіння. При комбінації з мітральним пороком характерні фізичні ознаки аортального стенозу виражені слабше і тому нерідко не звертають на себе уваги. При поєднанні аортального стенозу з мітральним (практично митрально-аортальнийстеноз становить більшість всіх комбінованих вад серця - за нашими даними, у 3/4 хворих) клінічна картина майже не відрізняється від що спостерігається при ізольованому мітральному стенозі. У таких хворих порушення гемодинаміки проявляються слабо (за умов зниженого наповнення і ударного об`єму лівого шлуночка), тільки малими симптомами, і його можна виявити лише при методичному і ретельному дослідженні системи кровообігу. Суттєву допомогу надає комплексна оцінка даних електрокардіограми, фонокардіограмми і сфігмограми.
Як показують наші клінічні спостереження і дані інших авторів (Mitchell et al., 1954- Wood, 1958), в 80% випадків в етіології пороку (в тому числі і з звапнінням клапанів) провідна роль належить ревматизму, особливо при комбінації аортальногостенозу з мітральним пороком, недостатністю аортальних клапанів. Вирішення питання про етіологію ізольованого аортального стенозу з звапнінням клапанів в літньому віці викликає труднощі. Тривала еволюція ревматичного за походженням пороку з масивним кальцинозом і нашаруванням атеросклеротичних змін унеможливлює (навіть мікроскопічно) з`ясування істинної етіології ураження (А. В. Вальтер, 1948). У частині випадків порок може мати атеросклеротическое походження (порок Менкеберга) і клінічно проявлятися так само, як і ревматичний.

Диференціальна діагностика

Перш за все слід відрізняти аортальнийстеноз від захворювань і станів, що супроводжуються шумом систоли на підставі серця, часто пов`язаних з наявністю відносного звуження гирла аорти. До них відносяться аневризма аорти, атероматоз аорти, анемія, функціональні систолічний шуми в осіб молодого віку. Найважче виключити легку ступінь стенозу у літніх хворих, у яких визначається систолічний шум на аорті. Проти звуження гирла аорти в подібних випадках свідчить м`який дме тембр шуму. Слід також враховувати гучний II тон або підвищений артеріальний тиск, рентгенологічну картину (розширення і ущільнення тіні аорти).
При вроджених вадах серця можуть спостерігатися подібні клінічні ознаки-в таких випадках велике значення мають дані анамнезу. При дефекті міжшлуночкової перегородки (хвороба Толочінова-Роже) епіцентр систолічного шуму і тремтіння розташовується нижче, ніж при аортальному стенозі, і біля лівого краю грудіни- шум слабо проводиться в сонні артерії.
При дефекті міжпередсердної перегородки систолічний шум вислуховується зліва від грудини і супроводжується акцентом II тону (внаслідок легеневої гіпертензії). На електрокардіограмі синдром гіпертрофії лівого шлуночка.
При стенозі легеневої артерії систолічний шум однакового характеру і сили, як і при звуженні гирла аорти, але епіцентр його знаходиться зліва від рукоятки грудини, він не проводиться на сонні артерії (за аналогічними ознаками можна відрізнити і незарощення артеріальної протоки). Відзначається гіпертрофія правого шлуночка (за рентгенологічними та електрокардіографічним даними).
Коарктация аорти супроводжується шумом систоли, але він менш гучний, ніж при стенозі гирла аорти, краще вислуховується зліва від грудини і особливо в межлопаточном просторі. Є ознаки колатерального кровообігу, зниження тиску на ногах при одночасному підвищенні його на руках.
Аортальний систолічний шум і пальпируемое тремтіння можуть бути іноді результатом пухлини в грудній порожнині або аневризми зі здавленням аорти, підключичних артерій. Ці ураження легко виявити при рентгенологічному дослідженні грудної клітини.

прогноз

Компенсація аортальногостенозу часто настільки досконала, що чимало хворих живуть до 60- 70 років і більше. Тривалість життя залежить від ступеня звуження аортального отвору і впливу основної хвороби (ревматизм, атеросклероз) - атеросклеротична форма аортальногостенозу протікає більш доброякісно, ніж вроджена і ревматична.
Відновлення порушеною компенсації за допомогою терапевтичних заходів при аортальному стенозі досягається набагато важче і прогноз в таких випадках буває значно менш сприятливим, ніж при мітральних пороках. Тривалість життя хворих від моменту появи ознак серцевої недостатності не перевищує зазвичай 2-3 роки, а значна частина хворих помирає протягом першого року.
За нашими секційним даними, період від моменту встановлення діагнозу пороку до появи привидів серцевої недостатності тривав від 10 до 45 років, а період декомпенсації - менше 2 років. При «чистому» стенозі, за нашими даними, хворі в середньому вмирали у віці 57 років, а при поєднанні його з аортальною недостатніс