Хвороба айерза - пороки серця
ІЗОЛЬОВАНИЙ склероз судин СИСТЕМИ легеневої артерії (хвороба АЙЕРЗА)
хвороба Айерза, або первинна легенева гіпертензія, не пов`язана з якими-небудь серцевими або легеневими захворюваннями. Первинна гіпертензія обумовлена обструкцією прекапілярного легеневого судинного ложа, яке складається з невеликих легеневих м`язових артерій і артеріол.
Етіологія. Точна етіологія синдрому невідома. Однією з можливих причин його вважають повторні множинні легеневі емболії. Хвороба частіше зустрічається у жінок і грудних дітей.
Патологічна анатомія
Основні патологічні зміни локалізуються в медії невеликих м`язових артерій і артеріол. Вони полягають в потовщенні медії, пов`язаному з гіпертрофією або гіперплазію гладком`язових клітин і гіперплазію еластики. Це поєднується з проліферативними змінами інтими. В еластичних артеріях, як внутрілегочних, так і позалегеневих, розвивається типовий атеросклероз. Він може захоплювати і власне легеневі судини.
У серці відзначається гіпертрофія правих відділів, можуть спостерігатися супутні зміни ендокарда
і клапанного апарату, але це не є обов`язковим.
гемодинаміка
Хвороба характеризується високим легеневим судинним опором, високим тиском в легеневій артерії і правому шлуночку, нормальним тиском в легеневих капілярах, легеневих венах і лівому передсерді.
симптоматика
Клінічна картина така ж, як у хворих з вторинною легеневою гіпертензією з тією лише різницею, що немає проявів первинного ураження серця і легенів.
Приблизно в три рази частіше хвороба зустрічається у жінок. Час виникнення симптомів різна, але приблизно у 70% хворих вони з`являються у віці 30- 40 років, хоча можуть відзначатися і у грудних дітей. Рання поява симптомів вказує на тяжкість ураження і його більш швидке прогресування в подальшому.
Найбільш частий симптом - задишка. У хворих нерідко відзначається слабкість, болі в грудях, непритомність, невеликий ціаноз, іноді пальці у вигляді "барабанних паличок".
Серце помірно збільшена, у деяких стадіях виявляється кардіомегалія.
Перший тон нормальний або незначно посилений, II тон значно посилений, легко пальпується, часто він розщеплений. Найкраще це реєструється по лівому краю грудини в верхньому відділі. У випадках вираженої серцевої недостатності визначається пансистолічний шум трикуспідального недостатності в нижній предсердечіой області. У деяких випадках уздовж лівого краю грудини вислуховується короткий, регресний ранній діастолічний шум, пов`язаний з недостатністю легеневого клапана, шум виявляється відразу ж після II тону.
Рентгенологічне дослідження. У прямому положенні відзначаються значне збільшення серця, дилатація легеневого стовбура, висхідна аорта гипоплазирована. Виявляється посилена пульсація коренів легких, на периферії легеневий судинний малюнок збіднений. Правий контур серця розширено за рахунок збільшеного правого передсердя.
У косих проекціях виявляється збільшення правих камер серця, ліве передсердя не збільшиться.
На електрокардіограмі електрична вісь серця відхилена вправо, гіпертрофія правого шлуночка і передсердя.
Катетеризація. Тиск в правому шлуночку і легеневій артерії різко підвищено, в той же час легенево капілярний або левопредсердного тиск нормальний. Серцевий викид знижений, ознак внутрисердечного скидання крові немає. Насичення артеріальної крові киснем нормальне або кілька знижене.
Ангіокардіографію застосовують у випадках неясного діагнозу, з метою диференціації первинної легеневої гіпертензії з вадами серця, що супроводжуються високою легеневою гппертензіей (так званий комплекс Ейзенменгера).
При введенні контрасту в правий шлуночок виявляються значне збільшення його порожнини, виражена дилатація легеневого стовбура і обох легеневих артерій. Звертає на себе увагу «обрив» судин в області легеневих коренів.
Прогноз у хворих з первинною легеневою гіпертензією дуже поганий. Маленькі діти вмирають протягом року після появи симптомів. У дітей старшого віку і дорослих летальний результат наступає протягом 1 - 5 років після початку клінічних симптомів. Основна причина смерті - правожелудочковаянедостатність.
Відео: Безопераційне відновлення вад серця
Лікування хвороби Айерза
Ефективні методи лікування хвороби Айерза відсутні. Спроби застосування вазодилататорів, изопротеренола, аптікоагулянтов і інших препаратів ефекту не дали. Можлива лише симптоматична терапія.
