Пороки розвитку - хірургічна нефрологія дитячого віку
СПЕЦІАЛЬНА ЧАСТИНА
Розділ шостий
ПОРОКИ РОЗВИТКУ
Відомо, що аномалії розвитку нирок серед усіх вад розвитку сечового тракту є найчастішими. Так, за даними Т. Кшесскі (1968), пороки розвитку нирок по відношенню до всіх аномалій розвитку сечовивідних шляхів складають 10%. Відповідно до вказівок Е. І. Гимпельсон (1949), аномалії нирок спостерігаються у 5,49% всіх урологічних хворих. Уже ці скромні далеко неповні дані літератури свідчать про надзвичайну важливість і актуальність цієї проблеми.
Встановлено, що частота вад розвитку нирки зумовлена складним процесом її ембріогенезу. Відомо, що метанефрос (остаточна нирка) є похідним метанефрогенной тканини і відрізка вольфова протоки.
Згідно з дослідженнями Б. М. Петті, П. Я. Герке та ін., Остаточна нирка (метанефрос) розвивається на 6-7-му тижні внутрішньоутробного розвитку з нефрогенної бластеми і вольфова системи. Чашечки, балія і сечовід формуються з відростка вольфова протоки. Останній в основному зростає в краніальному напрямку. Верхній відрізок сліпо закінчується сечоводу розширюється і впроваджується в нефрогенну бластів з подальшим формуванням і освітою балії, чашок і канальців.
Спочатку первинна нирка являє собою парний, багатий судинами орган, який розташовується в області таза. У цей період розвитку нирки балії і магістральні судини воріт повернені назовні, а чашечки - до хребта У процесі подальшого розвитку нирка повертається навколо своєї осі і піднімається в поперекову область. До моменту народження дитини нирка набуває своє нормальне положення.
подвоєної нирки
Подвоєння нирок у дітей - один з найбільш частих вад розвитку верхніх сечових шляхів. Воно може бути одно- і двостороннім, причому подвоєння з одного боку спостерігається частіше, ніж по обидва боки. Тут же слід підкреслити, що у дівчаток дана аномалія нирок зустрічається частіше ніж у хлопчиків. В анатомо-топографічному розумінні подвоєна нирка являє собою єдиний орган, як би складається з верхнього та нижнього сегментів. У більшості спостережень на поверхні паренхіми нирок відповідно до місця змикання сегментів є ембріональна борозна, яка по суті і є підтвердженням наявності подвоєнь нирки.
Подвоєна нирка має дві миски, два сечоводу і єдину фіброзну капсулу (рис. 10). Верхній сегмент подвоєної нирки значно менше нижнього. Балія верхнього сегмента гипоплазирована і, як правило, складається з двох або однієї чашки. Сечовід верхнього сегмента нирки найчастіше впадає в балію нижнього сегмента, а отже, в сечовому міхурі є єдине гирло. Рідше сечовід верхнього сегмента з`єднаний з нижнім мочеточником на більш низьких рівнях (неповне подвоєння нирки), і порівняно рідко обидва сечоводу йдуть окремо аж до сечового міхура і мають кожен своє гирло (повне подвоєння), причому гирлі сечоводу верхнього сегмента розташовується трохи нижче гирла сечоводу нижнього сегмента нирки (закон Вейгерта-Мейера). Слід пам`ятати, що сечовід верхнього сегмента нирки може відкриватися не в сечовий міхур, а в переддень піхви, в саме піхву, в насіннєвий пляшечку у хлопчиків і т. Д. При такій ектопії гирла сечоводу діти з перших днів життя страждають від нетримання сечі.
Мал. 10. Екскреторна урограмма. Повний подвоєння нирок.
За даними більшості авторів, подвоєння нирки частіше супроводжується запальними захворюваннями внаслідок ембріональної неповноцінності ниркової тканини (Я. Д. Міхельсон, 1929- Е. І. Гимпельсон, 1949 JI. Г. Смоляк, Н. JI. Кущ і ін., 1967- Г. А. Баїра, 1968, і ін.). Анатомічна і функціональна неповноцінність подвоєною нирки, порушена уродинамика створюють додатковий фон для виникнення хронічного запалення. Лікарі-педіатри, загальні хірурги та урологи вкрай рідко діагностують подвоєння нирок. У зв`язку з цим діти довгий час (3-8 років) не отримують цілеспрямованої терапії, незважаючи на багаторазове перебування в урологічних відділеннях.
Клінічні прояви подвоєння нирок найчастіше відзначаються в перші 5 років життя дитини.
Пізня діагностика подвоєною нирки пояснюється мізерною симптоматикою (задовільний загальний стан, пізно з`являється субфебрильна температура, безсимптомна пиурия). Діти з подвоєною ниркою скаржаться па тупі або болі у животі, поперековій області. Іноді діти старшого віку вказують, що біль іррадіює по ходу сечоводу.
Майже постійним супутником подвоєною нирки є субфебрильна температура.
Дизуричніявища найчастіше спостерігаються в період загострення хронічного пієлонефриту. У хворих з ектопією гирла сечоводу на перше місце виступає нетримання сечі при нормальному акті сечовипускання.
Наводимо витяг з історії хвороби.
Хвора Р., 11 років. Надійшла в урологічне відділення 10 / XI 1969 року з скаргами на нетримання сечі при нормальному акті сечовипускання (3-4 рази на добу). Хвора з народження. Лікувалася з приводу нічного енурезу у педіатрів і невропатологів місцевої лікарні, але поліпшення не настало.
Об`єктивно: загальний стан задовільний. Артеріальний тиск 110/60 мм рт. ст. Шкіра внутрішньої поверхні стегон і промежини помірно мацерована. Природним шляхом за добу виділяється до 1000-1200 мл сечі. Протягом дня просочується сечею 6-7 марлевих серветок, вкладених між статевими губами. Зміст залишкового азоту в крові 24 мг%. Аналіз сечі без особливостей. Хромоцистоскопия: ємність сечового міхура 200 мл, слизова оболонка звичайного кольору, гирла розташовані зазвичай, індигокармін виділяється з обох усть на 4-й хвилині, інтенсивно. Виділилася з піхви сеча НЕ забарвилася в синій колір. При вагіноскопіі гирла ектопірованного сечоводу не виявлено. Екскреторна урографии: функція лівої нирки в межах норми. Праворуч є чітке контрастувати подвоєною нирки. Сечовід верхнього сегмента подвоєною нирки контрастувати тільки до середньої третини.
Діагноз: повне подвоєння правої нирки- вагінальна ектопія гирла сечоводу.
У зв`язку з ектопією гирла сечоводу, верхнього сегмента подвоєною нирки 5/1 1970 р проведена його неоімплантаціей по антірефлюксной методикою. Післяопераційний перебіг гладке, нетримання сечі зникло відразу після операції. 4/11 дівчинка виписана додому в задовільному стані. Оглянута через 6 міс. - Скарг немає, сечовипускання 3-4 рази на добу, безболісне. Змін в сечі не виявлено. Здорова.
Мал. 11. Екскреторна урограмма. Подвоєння нирки справа.
Урологічне обстеження хворих проводилося за загальноприйнятою схемою: загальний аналіз крові, загальний аналіз сечі, аналіз сечі за Каковскому - Аддіс, проба Зимницьким, дослідження клітин Штернгеймера-Мальбина, «активних» лейкоцитів, визначення ступеня бактеріурії, залишкового азоту крові.
Зі спеціальних методів дослідження показана оглядова урографія, хромоцистоскопия, екскреторна урографии, цистографія, ретропневмоперітонеум, інфузійна урографія і ретроградна уретеропіелографія за суворими показаннями.
Найціннішим і точним методом в діагностиці подвоєння нирок є метод інфузійної урографії, особливо в комбінації з ретропневмоперітонеум (рис. 11). Безперечно підтверджує наявність подвоєною нирки аортографии.
Порушення уродинаміки і функціональна неповноцінність верхнього сегмента подвоєною нирки є причиною частого розвитку в ньому запального процесу. При роздільної катетеризації верхнього і нижнього сегментів у разі повного подвоєння нирок ми нерідко з нижнього сегмента отримували нормальну сечу, а з верхнього - інфіковану (лейкоцитурія, альбумінурія, мікрогематурія, клітини Штернгеймера - Мальбина, «активні» лейкоцити).
При спеціальному обстеженні можуть бути виявлені супутні захворювання або ускладнення подвоєною нирки (гідронефроз, сечокам`яна хвороба, пухлина подвоєною нирки, дистопія нирки, мегауретер) і ін.
При подвоєнні нирок у дітей з наявністю вторинного хронічного пієлонефриту ми дотримуємося консервативної, тривалої комплексної цілеспрямованої терапії, що включає: комплекс вітамінів, антибактеріальні препарати (фурадонін, етазол, бензойнокислий натрій, невиграмон і т. Д.), Анаболічні стероїди, антигістамінні препарати. Ми широко використовуємо журавлинний морс і елеутерокок. Лікування проводимо курсами не більше 2 тижнів, до повної санації сечі.
У тих випадках, коли консервативна терапія безуспішна, показано оперативне лікування. Прикладом може служити наступне спостереження.
Хвора К., 6 років, поступила в урологічне відділення 14 / II 1969 року з скаргами на постійні болі в правій поперековій області. Протягом 4 років лікувалася в різних стаціонарах з приводу стійкою пиурии. Неодноразово обстежилася урологічних за місцем проживання. Проведена терапія успіху не давала. При надходженні звертає на себе увагу виражена блідість шкірних покривів. Артеріальний тиск 115/60 мм рт. ст. Під час обстеження виявлено справжня пиурия, наявність в сечі «активних» лейкоцитів, клітин Штернгеймера - Мальбина, високий ступінь бактеріурії (понад 100 000 мікробів в 1 мл сечі). Інфузійна урографія дала можливість виявити неповне подвоєння правої нирки з наявністю розщеплення сечоводу у верхній третині.
Діагноз: неповне подвоєння правої нирки (балії) з наявністю розщепленого сечоводу у верхній треті- вторинний хронічний пієлонефрит.
Після передопераційної підготовки, спрямованої на придушення сечовий інфекції, 23 / IV проведена гемінефректомія справа. На операції діагноз підтвердився: чітко виражена глибока розділова борозна, кровопостачання роздільне, від верхнього сегмента (останній різко гипоплазирована) відходить дуже тонкий сечовід, який впадає в нормальний сечовід нижнього сегмента подвоєною нирки на відстані 2 см від балії. Післяопераційний період протікав гладко. 15 / V дівчинка виписана додому, призначений тривалий курс лікування пієлонефриту. Знаходиться під наглядом протягом року, досягнуто стійкий клінічний ефект. В даний час змін в сечі немає. Здорова.
Вивчення віддалених результатів у оперованих хворих показує ефективність хірургічного лікування. Всі хворі з подвоєнням нирок повинні перебувати на строгому диспансерному обліку.
При безуспішності консервативної терапії вторинно хронічного пієлонефриту у дітей з подвоєнням нирок методом вибору є гемінефректомія.
Техніка гемінефректоміі. Розрізом по Федорову або по Ізраїлю виробляють люмботомію. Оголюють нирку. Проводять її ретельний огляд з ревізією воріт. Якщо ниркова артерія представлена двома стовбурами (що буває частіше) і один йде до верхнього, а другий до нижнього сегменту нирки, то перев`язують і розсікають верхню гілку ниркової артерії.
Паренхіму нирки розсікають по ходу ембріональної борозенки, а якщо вона відсутня, то по кордоні синюшного забарвлення нирки, яка, як правило, з`являється після перев`язки живлячої судини. Якщо ниркова артерія ділиться в паренхімі нирки, можна ниркову тканину прошивати по ходу майбутньої лінії розрізу нирки або на судинну ніжку накласти на короткий час м`який судинний затискач. Рану нирки ретельно прошивають вузловими кетгутовимі швами. Лінію шва нирки слід прикривати паранефральной жирової клітковиною.
Балія верхнього сегмента нирки, як правило, не повідомляється з нижньої балією. Сечовід перев`язують якнайнижче до місця впадання і відтинають. До ложу верхнього сегмента нирки підводять тампон- «сосиску» і поліетиленову трубку для введення антибіотиків. Операційну рану пошарово вшивають наглухо до тампона.
ТРЕТЯ ПОЧКА
Додаткова, або третя, нирка - дуже рідкісний вид аномалії розвитку нирки. Третя нирка, як правило, має власну судинну мережу, тільки їй належить фіброзну і жирову капсулу і сечовід. Додаткова нирка найчастіше розташовується нижче основної. Її сечовід відкривається в сечовий міхур у вигляді самостійного гирла, яке розташовується нижче і кілька медіальніше основного. Клінічно цей порок розвитку нирки майже нічим особливим себе не проявляє. Тому дана аномалія є дуже часто випадковою знахідкою під час урологічного обстеження або на секційному столі. Характер проведеного лікування залежить від виду розвинувся ускладнення (пієлонефрит, гідронефроз і т. Д.). При наявності наполегливої пієлонефриту, що не піддається консервативної терапії і підтримуваного додаткової ниркою, або при розвиненому гидронефрозе показано видалення ураженого органу.
