Подвоєння сечових органів - основи практичної урології дитячого віку
Мал. 47. Подвоєння правої нирки:
а - схема- б - ниркова ангіограмма- в - рентгенограма подвоєною нирки після введення контрастної речовини в артерії.
Мал. 48. Двостороння повне подвоєння сечових шляхів:
а - схема- б, в - фрагменти урограм.
Якщо слідувати існуючим (в тому числі нашої) класифікацій, подвоєння нирок відноситься до аномалії нирок, подвоєння ниркової балії - до аномалії чашечно-мискової системи, подвоєння сечоводів - до аномалій сечоводів. Але фактично вони невіддільні і являють собою подвоєння сечових органів. При такій аномалії нирка, а також верхні відділи сечових шляхів повністю або частково роздвоєні.
Подвоєння нирки можна пояснити виникненням двох метанефрогенной бластем, а вірніше - поділом однієї бластеми на дві частини в зв`язку, з наявністю двох комплектів ниркових судин. Подвоєння сечових органів - одна з найчастіших аномалій сечової системи-її виявляють на секції в 3-4% випадків. У клініці вона зустрічається рідше - 1: 30. За нашими даними, співвідношення між правостороннім, лівостороннім і двостороннім подвоєнням становить 4: 2: 1, причому частіше ця аномалія спостерігається у дівчаток, ніж у хлопчиків, - 2: 1.
Подвоєння сечових органів може поєднуватися практично з усіма іншими аномаліями органів сечостатевої системи. За нашими даними, підковоподібна нирка з подвоєнням однієї з її половин спостерігалася у 2 хворих, гіпоплазія обох половин - у 3, ектопія гирла сечоводу верхньої частини подвоєною нирки - у 2, гідронефроз обох половин подвоєною нирки - у 3, гідронефроз верхньої частини-у 4 , уретероцелє - у 1, мегауретер - у 7, в тому числі з сечовідним рефлюксом - у 5 крім того, у 1 дівчинки була екстрофія сечового міхура, а у 1 хлопчика - контрактура шийки сечового міхура. Гідронефроз контрлатеральной нирки відзначався у 5, клубова дистопія - у 1, сечовідний рефлюкс - у 3 хворих. Всього це складає 38 спостережень, або 22,4%. Таким чином, за нашими даними, у кожної п`ятої дитини з подвоєнням сечових органів є і будь-яка інша аномалія.
Подвоєна нирка є кількісної аномалією нирок, про що свідчать кількість паренхіми, форма балії, сечоводу і, нарешті, обсяг і маса нирки- подвоєна нирка має масу на 20-25% більше звичайної.
Розрізняють три різновиди цієї аномалії: подвоєння нирки (повне, неповне), подвоєння сечових шляхів без подвоєння нирки (повне, неповне), поєднання подвоєння нирки і сечових шляхів (рис. 47, 48).
Мал. 49. Цистографія: рефлюкс в три сечоводу.
При неповному подвоєнні паренхиматозная частина нирки подовжена, між кінцями нирки, ближче до верхнього, є розділова борозна. У кожну частину нирки входить своя артерія, як правило, бере початок від аорти. Калібр артерій відповідає васкулярізіруемой нею масі. Вен також дві, їх калібр більше, ніж артерій, вони впадають в нижню порожнисту вену. Чашечно-лоханочная система одна, спільна для обох частин нирки, з ниркової миски виходить один сечовід. Неповне подвоєння нирки, в порівнянні з іншими видами подвоєння, зустрічається рідко. Ми спостерігали таку аномалію в 6 випадках з 147 подвоєнь (4,1%).
У більшості випадків спостерігається повне подвоєння нирки: в кожній частині подвоєною нирки є свої чашки і балія, кожна з яких має свій сечовід. Два сечоводу, йдучи паралельно один одному, на будь-якому відстані від нирки зливаються і впадають в сечовий міхур, утворюючи один отвір. У місці злиття двох сечоводів нерідко є звуження, в результаті якого відзначається деяке порушення відтоку сечі, особливо з верхньої частини нирки, так як її сечовід утворює гострий кут при впадінні в сечовід нижньої частини нирки - тому гідронефроз частіше спостерігається у верхній частині нирки.
Іноді сечоводи не зливаються, а, перехрещуючись між собою, досягають стінки сечового міхура і відкриваються в нього двома окремими отворами. При цьому Сечоводо отвір верхньої частини нирки знаходиться нижче, а нижній частині - вище-так званий закон Вейгерга-Мейера.
Наявність двох сечоводів, що мають нормальну довжину, називають повним подвоєнням сечових шляхів.
Нарешті, буває подвоєння сечових шляхів без подвоєння ниркової паренхіми, коли між частинами нирки немає розділової борозни і, найголовніше, є тільки один комплект судин.
Подвоєння нирок і сечових шляхів може бути одно- і двостороннім. При двосторонньої аномаліі- з одного боку, можливе повне подвоєння нирки, але неповне подвоєння сечових шляхів, з іншого, навпаки, - неповне подвоєння нирки, але повне - сечових шляхів (рис. 49).
При одночасному подвоєнні нирки і ниркової балії верхня частина нирки завжди менше за обсягом, гипоплазирована, функціонально помітно відстає від нижньої частини, балія верхній частині нирки недорозвинена, чашок менше, ніж зазвичай (1-2), розміри їх також зменшені, ниркові піраміди недорозвинені.
У літературі описані випадки потроєння нирки і сечоводу, наявності чотирьох ниркових мисок, а також поєднання потроєння однієї нирки з подвоєнням інший.
Клінічні прояви цієї патології, як і при більшості інших аномалій, залежать від захворювання аномальної нирки. Найчастіше зустрічається пієлонефрит, потім - гідронефроз і калькулез. Пієлонефрит подвоєною нирки частіше протікає без гострих атак, не впливаючи помітно на ріст і фізичний розвиток дитини, навпаки, у хворих з сечовідним рефлюксом пієлонефрит має бурхливу течію.
Чи не має яких-небудь особливостей при подвоєнні сечових органів і нефроуретеролітіазом. Незважаючи на те що верхня частина подвоєною нирки гипоплазирована, а її чашково-лоханочная система недорозвинена і деформована, камені у всіх наших хворих локалізувалися в нижній частині нирки.
Гідронефроз однієї з половин подвоєною нирки зазвичай протікає з меншою симптоматикою, ніж гидронефроз нормальної нирки. Можливо, деяку роль тут грає те, що причиною такого гідронефрозу є не звуження сечоводу, а гострий кут впадання сечоводу верхньої бруньки в сечовід нижньої. Тому розширення чашечно-мискової системи відбувається поступово і випереджає атрофією паренхіми нирки.
При виявленні подвоєння нирки на одному боці заслуговує на увагу стан контрлатеральной нирки, так як симптоматика з її боку часто превалює над симптоматикою з боку подвоєною нирки.
Діагностика подвоєною нирки скрутна в тих випадках, коли вона не функціонує, а отже, не дає рентгенівського зображення на урограммах. Висхідний контрастування теж не завжди дозволяє отримати правильне зображення сечових шляхів. Якщо катетер, пройшовши через один сечовід, увійшов в ниркову миску, ми отримуємо на знімку зображення однієї з частин нирок. Іноді, якщо таз переповнюється контрастною рідиною і вона втекти назад повз катетера, на знімку можна побачити затекло в інший сечовід - межмочеточніковой рефлюкс. Набагато надійніше вводити контраст одночасно з просуванням катетера і виробляти кілька знімків, але в дитячій практиці щодо кількості знімків існують відомі обмеження. У визначенні довжини, так само як і всього контуру нирки, велику допомогу можуть надати томографія, ретропневмоперітонеум, ехографія.
Незважаючи на зазначені труднощі, в більшості випадків вдається не тільки констатувати подвоєння сечових органів, а й визначити його різновид.
Найважче діагностувати подвоєння нирки без подвоєння сечових шляхів. Підозра на таку аномалію має з`являтися при отриманні на оглядовому знімку подовженою тіні нирки. При відсутності переконливих даних на урограммах і висхідній уретеропіелограмме допомагають вирішити питання результати ангіографії. На знімку в цих випадках чітко видно дві ниркові артерії, а також ділянки, васкулярізіруемие ними.
Важким завданням є визначення функціональної здатності частин подвоєною нирки, особливо при необхідності видалення нижній її частині. При повному подвоєнні сечоводу деяку допомогу в цьому може надати індігокарміновая проба. В основному ж питання вирішується за допомогою урографії і радіоізотопної сцинтиграфії.
Пієлонефрит подвоєною нирки вимагає такого ж лікування, як нормальної, з тією лише різницею, що лікування повинно тривати довше і систематичним. Однак частіше, ніж при пієлонефриті нормальної нирки, потрібно рентгенологічний контроль для виявлення наступаючих анатомічних змін.
Чи не відрізняється великими особливостями і хірургічне лікування нирковокам`яної хвороби при подвоєною нирці. Варто тільки підкреслити, що при цьому нерідко виникає питання
про гемінефректоміі. Вона доцільна в тих випадках, коли камені розташовані у верхній частині нирки. У деяких хворих з сечокам`яної хвороби нам довелося видалити нижню частину нирки і залишити верхню, менш цінну з функційної точки зору, так як цього вимагало стан іншої нирки.
Відносно лікування гідронефрозу однієї з половин подвоєною нирки тактика хірурга вельми різноманітна. Так, при гидронефротической трансформації однієї з половин подвоєною нирки (з подвоєнням балії) найчастіше застосовують гемінефректомію (рис. 50). Операція не здійсненна, якщо не подвоєна також сама нирка. З цієї причини або тому, що будь-що-будь необхідно зберегти і цю частину нирки (відсутність або рудимент другий нирки), можна провести резекцію мисково-сечовідного сегмента (якщо причина гідронефрозу - звуження сегмента) або межлоханочний анастомоз. В цьому випадку не доводиться побоюватися рецидиву звуження, так як опорожняемость верхньої балії краще. 
Мал. 50. Гидронефроз нижній частині подвоєною нирки:
а - висхідна уретеропіелограмма- б - фрагмент урограмми після гемінефректоміі.
Правда, при цьому не виключена можливість закидання сечі з нижньої балії в верхню (лоханочно-лоханочний рефлюкс) при підвищенні тиску в нижній частині подвоєних сечових шляхів.
При звуженні сечоводу верхньої бруньки у місця розгалуження з успіхом застосовують межмочеточніковой бічний анастомоз. При рефлюксі в один з подвоєних сечоводів його можна цілком видалити і накласти межлоханочний анастомоз або прибрати нижню частину рефлексуючої сечоводу і вшити його ( «кінець в бік») в здоровий сечовід. При рефлюксі в обидва сечоводу доцільно видалити більш вражений, зробити з будь-якої методики антірефлюкс-операцію на останньому (менш розширеному) сечоводі і накласти межлоханочний анастомоз (межмочеточніковой анастомоз тут менш придатний, так як доводиться вшивати кінець широкого сечоводу в вузький просвіт іншого).
Ми вважаємо, що навіть тоді, коли гемінефректомія технічно можлива (наявність двох комплектів судин і сечових шляхів, а також борозни між частинами нирки), вона аж ніяк не є операцією вибору, так як значно травматичніше усі вказані органозберігаючих операцій і чревата можливістю утворення ниркового сечового свища (при залишенні непоміченого шматочка ниркової тканини), і, найголовніше, при цій операції все ж видаляють якусь частину працездатних нефронів. Ми дотримуємося думки, що гемінефректомію слід проводити за тими ж показниками, що і нефректомію, і у всіх хворих, а особливо у дітей, потрібно боротися за збереження кожного грама ниркової тканини, так як вона не регенерує.
