Нейробластома - променева терапія в лікуванні раку

Нейробластома є однією з пухлин, що розвиваються з клітин нервового гребінця, який дає початок симпатичної нервової системи. Це одна з найбільш біологічно помітних пухлин у дітей. Нейробластома має найвищий рівень спонтанних ремісій серед усіх злоякісних пухлин. Вона також здатна спонтанно і індуковані дозрівати. Немає інших пухлин, при яких такий сильний вплив на прогноз надавав би вік. Максимальна виживаність має місце серед дітей у віці до 1 року незалежно від поширеності пухлини в момент її виявлення.

1. ЗАХВОРЮВАНІСТЬ І Чинники ризику

Нейробластома є найчастішою екстракраніальних злоякісної солідної пухлиною у дітей (7,8%) і кілька частіше зустрічається у хлопчиків. Середній вік діагностування складає менше 2 років, в тому числі

1. % Дітей у віці до 1 року, 55% молодше 2 років і 88% у віці до 5 років. Пухлина може виникати у внутрішньоутробному періоді, іноді метастазировать в плаценту. Етнологія нейробластоми невідома. Відзначено підвищена частота захворювань серед хворих з нейрофіброматозом, синдромом Beckwith - Wiedemann і нізідіробластозом. У ряді випадків описано поєднання нейробластоми з фетальний гідантоідним синдромом.

Цитогенетичні дослідження клітин нейробластоми виявляють патологію в 80% випадків. Онкогени N потух і N- / yw ампліфікувати в клітинах нейробластоми. Повідомляється про посилення ампліфікації N-myc в ДНК і експресії РНК при прогресуванні пухлини.

1. Клінічна картина І ПРОТЯГОМ

Нейробластома може виникати в будь-якому місці симпатичної нервової системи. Найбільш частою локалізацією первинної пухлини є живіт (70%): або в наднирнику (40%), або в парагангліях, вісцеральних гангліях і абдомінальної бічній ланцюжку. Решта 30% спостерігаються в області шийної, грудної та тазової ланцюжків. У невеликої частини хворих локалізацію первинної пухлини не вдається виявити. Приблизно у 50% маленьких дітей (у віці до 5 років) і у 70% дітей старшого віку є ознаки поширення пухлини за межі первинного вогнища. Можуть спостерігатися також множинні первинні осередки.
Провідні симптоми залежать від локалізації первинної пухлини і метастазів. Наявність пухлини на шиї може супроводжуватися синдромом Горнера і гетерохромії зіниці, порушенням дихання та інфекцією, дисфагією і дисциркуляторними розладами. При локалізації в нижнегрудном відділі пухлина може бути малосимптомной. Пухлина заочеревинного простору може викликати розтягування або здавлення ниркових судин, що призводить до важкої гіпертензії. Біляхребтові пухлини будь-якої локалізації можуть поширюватися на міжхребцеві отвори з подальшим здавленням спинного мозку (пухлини типу пісочного годинника). У новонароджених дифузне ураження печінки метастазами веде до збільшення печінки і появи жовтяниці і дисциркуляторних розладів. Підшкірні метастази виглядають як ненапружені блакитні, рухливі вузлики. У старших вікових групах спостерігається різний характер поширення пухлини. Домінує в цих групах ураження кісткового мозку і лімфатичних вузлів. Тенденція до поразки кісток особливо видно на прикладі кісток черепа і лицьового скелета, зокрема орбіти, що може призводити до розвитку птозу і крововиливів на верхньому столітті. Болі в кістках і наявні ознаки можуть нагадувати ревматическую лихоманку або симптоми лейкозу. Також часто спостерігаються метастази в лімфатичні вузли.
патогістології
Нейробластома відбувається з примітивних стовбурових клітин, які диференціюються в симпатобластів. Примітивні клітини можуть також диференціюватися в параганглія. Нейробластома є круглоклітинна пухлиною дитячого віку. Недиференційована нейробластома складається з тісно розташованих дрібних круглих клітин без особливих ознак диференціювання. Їх ядра гіперхромія. У міру дозрівання клітини починають диференціюватися в клітини гангліоми. Може відбуватися тотальне дозрівання, або ж області зрілих клітин можуть чергуватися з ділянками недиференційованих (гангліонейробластома). Повністю диференційовані клітини формують ганглионеврит з добре диференційованими гангліозними клітинами, клітинами Шванна і нервовими пучками.

1. ДІАГНОСТИКА

Діагностичний комплекс включає повний аналіз крові, дослідження функції печінки і нирок, аналіз сечі на метаболіти катехоламінів. Виконують також рентгенограму грудної клітки, рентгенограму черевної порожнини, досліджують скелет, проводять аспіраційну біопсію кісткового мозку і біопсію пухлини.

1. Стадіювання І ПРОГНОЗ

Класична схема стадирования нейробластом запропонована Evans і співавт. в 1971 р (табл. 24.1). Резектабельность пухлини в цій схемі не відображена. Існують і інші системи стадіювання.
Прогноз краще при зверненні хворого на ранній стадії.

1. ВИБІР СПОСОБУ ЛІКУВАННЯ
2. операція

Тільки операція може бути радикальною при даному захворюванні. Роль операції діагностична та лікувальна.
Таблиця 24.1 Система клінічного стадіювання, запропонована Evans і співавт.

Повне видалення пухлини оптимізує шанси на одужання. Це здебільшого можливо при стадіях
I-II. Перед операцією необхідно оцінити, чи є пухлина локальної або є віддалені метастази. Якщо первинне лікування за допомогою променевої або хіміотерапії неможливо, то через 4 міс необхідно зробити повторну спробу видалення. При повторній операції повне видалення пухлини можливо у 50% хворих.
Хворі з локальної пухлиною в межах грудної клітки мають хороший прогноз, і в цих випадках хірургічне видалення завжди виправдано. У всіх випадках необхідно виконувати біопсію лімфатичних вузлів, якщо цьому не перешкоджають розмір і поширення пухлини.

1. Променева терапія

Променева терапія є основним компонентом комплексного лікування нейробластоми. Рекомендована доза
становить від 15 до 35 Гр в залежності від віку хворого і опромінюється зони. Вона є первинним методом лікування при нерезектабельних пухлинах шиї і верхнього відділу грудної клітки.
При поширеному місцевому процесі перед- і післяопераційна променева терапія підвищує шанси на одужання. У більш критичних ситуаціях, таких як здавлення спинного мозку пухлиною або втрата зору при метастазах в орбіту, променева терапія дуже ефективна і дозволяє швидко відновити функцію. Радіотерапія також забезпечує ефективне знеболювання у пацієнтів з симптоматичними ураженнями кісток.

1. хіміотерапія

Вінкристин, адриамицин, ендоксан і DTIC ефективні при нейробластомі, а цисплатин і голоксан вивчаються. У ранніх стадіях, коли проведено повне видалення пухлини, хіміотерапія не покращує результати. При поширених пухлинах хіміотерапія не приводить до вражаючого поліпшення показників лікування. Вона допомагає зменшити розміри великої пухлини в неоперабельних стадіях і перевести їх в операбельні. При стадії III хіміотерапія кілька покращує показники лікування при її поєднанні з променевою терапією в перед- і післяопераційному періоді.

Відео: ВЛАДИК ГРИНЬОВ 4 м нейробластома (рак 3 ст). Потрібна ваша допомога