Центральна нервова система - променева терапія в лікуванні раку

Нервова система складається з центральної і периферичної. Центральна нервова система представлена головним і спинним мозком, в той час як периферична нервова система складається з спінальних і черепно-мозкових нервів. Ця глава присвячена виключно центральній нервовій системі (ЦНС).

1. ЗАХВОРЮВАНІСТЬ І Чинники ризику

Частота пухлин ЦНС різна у осіб різних рас (у білих більше, ніж серед чорних) і вікових груп. Хоча пухлини ЦНС є найбільш частою солідної пухлиною у дітей, їх частота становить 17-20 випадків на 100 000 жителів у віці 65-80 років і менше 2 випадків на 100 000 дітей у віці молодше 15 років.
Етіологічні чинники для пухлин мозку у людини встановити неможливо. Нещодавно повідомлялося про збільшення захворюваності на лімфому мозку у хворих з синдромом набутого імунодефіциту. Зв`язок деяких пухлин мозку з деякими генетичними факторами (здебільшого аутосомно-домінантними) зареєстрована при нейрофіброматозі (хвороба Реклингхаузена і неврома слухового нерва, гліома зорового нерва і менінгіоми), при Бугоркова склерозі (з астроцитоми), при хворобі Гіппеля - Ліндау (з гемангіобластоматозом) , синдромі Штурге - Вебера (з астроцитоми) і сімейному поліпозі (з менінгіомою і медулобластома). Однак для більшості пухлин мозку такий генетичної схильності не відзначено.

1. Клінічна картина І ПРОТЯГОМ

Симптоми пухлин мозку зазвичай наростають поступово. Дійсно, проявами пухлин мозку є прогресуючі неврологічні порушення, які залежать від локалізації ураження, швидкості його зростання і набряку навколишніх тканин. На відміну від метастатичного ураження пухлини мозку зазвичай поодинокі і дуже рідко відразу викликають виражені симптоми.
Неврологічні ознаки і симптоми, викликані пухлиною, пов`язані з двома основними механізмами:

1. ефект маси (або пухлини і навколишнього набряку), що викликає підвищення внутрішньочерепного або інтраспінальної тиску, оскільки пухлинна маса зростає в обмеженому обсязі, і
2. вплив інфільтрації нормальних навколишніх тканин пухлиною, що викликає або руйнування, або роздратування нервової тканини.

Збільшення внутрішньочерепного тиску часто спостерігається при більшості пухлин мозку-зазвичай воно проявляється головним болем, нудотою, блювотою і загальмованістю. Загальні або місцеві судоми спостерігаються приблизно у 25% хворих. Зміни особистості, геміпарези, порушення пам`яті, погіршення мови, дефіцити з боку черепно-мозкових нервів і втрата чутливості спостерігаються в 10-50% випадків.
Перебіг пухлин ЦНС щодо однотипно, тому що навіть злоякісні пухлини рідко поширюються за межі ЦНС і не диссеминируют по лімфатичних шляхах. Низькодиференційовані астроцитоми, медуллобластома і дісгермінома відносяться до тих небагатьох пухлин, які часто метастазують по судинах з ураженням кісток і легких.
Більшість новоутворень ЦНС мають характерний тип зростання і тенденцію залишатися локалізованими в межах ЦНС. Зазвичай спостерігається місцеве поширення з вираженим компресійним і інфільтративним дією. Деякі пухлини, такі як менінгіома, можуть проростати в кістку. Інші пухлини за характером своєї локалізації можуть зміщувати життєво важливі структури, приводячи до розвитку загрозливих для життя симптомів або важких неврологічних порушень. Метастази по лікворних простору можуть спостерігатися при таких пухлинах, як медуллобластома, епендимоми, низькодиференційовані інфратенторіальних астроцитоми і пінеобластоми.

1. патогістології

Для опису одних і тих же типів пухлин використовуються різні терміни, що призводить до плутанини в класифікації і труднощів в інтерпретації результатів лікування. У табл. 21.1 подано класифікацію ВООЗ, яка заснована на передбачуваному вихідному типові клітин пухлини [Zulch, 1979]. Диференціація між доброякісними і злоякісними пухлинами можлива тільки на підставі патогистологических даних. &ldquo-Доброякісні&rdquo- пухлини можуть викликати великі неврологічні порушення у відносно короткі строки через їх локалізації, в той час як гістологічно злоякісні пухлини можуть бути безсимптомними протягом декількох місяців або років. Всякий раз необхідно чітко визначати ступінь гістологічної диференціювання, оскільки це є важливим прогностичним ознакою при деяких злоякісних пухлинах.

1. ДІАГНОСТИКА

Використання комп`ютерної томографії (КТ) і останнім часом магнітно-резонансної томографії (МРТ) революціонізіровал обстеження при пухлинах ЦНС. КТ є неінвазивної процедурою, яка зазвичай допомагає у визначенні анатомічної локалізації пухлини і в диференціюванні між пухлиною і набряком. Використання йодовмісних контрастних препаратів дуже допомагає в отриманні інформації про поширеність пухлини по контрастіруемой зоні, в якій розірваний гематоенцефалічний бар`єр. В даний час в клінічній практиці застосовують новий парамагнетичний контрастнийпрепарат (гадоліній ДТПА), який проникає через судини пухлини. Він показав себе корисним у визначенні поширеності пухлини.

Таблиця 21.1 Патологічна класифікація раків центральної нервової системи

Радіонуклідне сканування може бути корисним, якщо неможливо виконати ні КТ, ні МРТ. Зазвичай використовується ізотоп техніці. Сцинтиграфія мозку має малу роздільну здатність.
До впровадження КТ часто використовувалася ангіографія мозку. Зазвичай її робили перед операцією для визначення зв`язків між пухлиною і великими судинами. В даний час основним показанням до її використання є такі судинні ураження, як артеріовенозні мальформації і аневризми.
Мієлографія корисна у виявленні обсіменіння по ЦНС і виявленні пухлин спинного мозку. Вона грає важливу роль у встановленні точного рівня ураження (первинного або метастатичного) перед плануванням променевої терапії. В даний час КТ і МРТ в основному замінили миелографии), особливо при екстрамедулярних ураженнях.

1. Стадіювання І ПРОГНОЗ

У своєму виданні 1987 р UICC запропонував систему стадирования, придатну для всіх пухлин мозку (табл. 21.2 і 21.3). Ця класифікація базується на даних про локалізацію пухлини - супратенторіальні або інфратенторіальних - і на даних фізикальних обстежень і візуалізації, що визначають поширеність пухлини. Така класифікація не знайшла широкого застосування почасти через гетерогенності і біологічного поведінки пухлин мозку, які при однаковій гістологічної структурі можуть вести себе по-різному в залежності від уражених анатомічних структур. Американський об`єднаний комітет по раку також опублікував аналогічну систему стадирования, засновану на обліку ступеня диференціювання, розміру і локалізації пухлини, і наявності метастазів, включаючи поширення по нейроаксісу. Подібно класифікації UICC, дана система також має обмежене застосування. Система стадіювання медуллобластом, заснована на рентгенологічної та операційної оцінці поширеності пухлини, запропонована Chang.
Для пухлин мозку встановлено ряд ознак, що мають прогностичне значення. Найбільш важливим прогностичним чинником є вік: прогноз краще у молодих хворих. Також чітко корелює з виживанням ступінь гістологічної диференціювання. Іншими прогностичними факторами є загальний стан хворого, обсяг хірургічного втручання, наявність некрозів, локалізація пухлини, тривалість існування симптомів. Табл. 21.4 містить інформацію про показники виживаності при різних видах лікування.

Таблиця 21.3 Групування за стадіями