Окремі типи внутрішньочерепних пухлин - променева терапія в лікуванні раку
- ОКРЕМІ ТИПИ внутрішньочерепного ПУХЛИН
- астроцитоми
Астроцитоми зазвичай класифікують як пухлини з високою або низьким ступенем злоякісності залежно від їх гістологічної структури. Астроцитоми низького ступеня злоякісності, іноді згадуються як &ldquo-доброякісні&rdquo-, ростуть повільніше, ніж астроцитоми високого ступеня злоякісності, які відомі як &ldquo-злоякісні&rdquo- астроцитоми.
Класифікація цих пухлин на доброякісні та злоякісні певною мірою неточна, оскільки, за винятком небагатьох пухлин низького ступеня злоякісності, які можуть бути повністю видалені, інші, навіть при ступенях I-II, поводяться як злоякісні пухлини і можуть бути причиною смерті.
(А) Астроцитоми низького ступеня злоякісності
У цю групу включають астроцитоми ступенів I-II. Вони складають близько 8% всіх внутрішньочерепних пухлин і до 18% всіх астроцитом. Ці пухлини ростуть повільно, і симптоми можуть протягом декількох років передувати виявленню пухлини.
(Б) Астроцитоми високого ступеня злоякісності
Астроцитоми ступенів диференціювання III-IV, також відомі як злоякісні астроцитоми або мультиформні гліобластоми, є найбільш частою пухлиною мозку у дорослих. Віковий пік захворюваності становить 45-55 років. Ці пухлини ростуть швидко і неминуче мають поганий прогноз.
- Олігодендрогліома
Олігодендрогліома становлять близько 5% всіх первинних внутрішньочерепних гліом. Класично вони ростуть повільно, і медіана виживання становить 5 років з моменту появи перших симптомів. Найбільш часто вражаються лобові частки і нерідко на рентгенограмі черепа видно кальцинати. Віковий пік захворюваності становить 30-50 років.
Роль післяопераційної променевої терапії при цих гліома неясна. Однак, незважаючи на обмеженість інформації, передбачається, що післяопераційне опромінення покращує п`ятирічну виживаність цих хворих. П`ятирічна виживаність після однієї тільки операції коливається від 23 до 82%, а в поєднанні з опроміненням - від 53 до 100%.
- епендимома
Епендимома хворіють особи всіх вікових груп, хоча частіше вони зустрічаються у дітей і осіб молодого віку. Вони складають 5-8% всіх внутрішньочерепних гліом. Вони розвиваються з клітин, що вистилають шлуночки, в більшості випадків зустрічаються в інфратенторіальних області, по середній лінії в четвертому шлуночку. Приблизно в 30% випадків вони проростають через великий потиличний отвір, поширюючись в хребетний канал. У більшості випадків епендимоми не можуть бути повністю видалені внаслідок їх локалізації і характеру росту. Найбільш важливими прогностичними факторами є ступінь диференціювання і локалізація, при супратен горіальних пухлинах низького ступеня диференціювання виживання гірше. У 60% випадків епендимоми розташовуються інфратенторіальних і в 40% - супратенторіальні. П`ятирічна виживаність після однієї тільки операції становить 15-25%. Додавання післяопераційної променевої терапії покращує виживаність дітей і дорослих і в даний час є стандартом лікування.
- медулобластома
Медулобластома є примітивною нейроектодермальне пухлиною, що розвивається в області середньої лінії мозочка. Вона становить 15-20% всіх внутрішньочерепних пухлин у дітей. У старшій віковій групі &ldquo-саркоматоідний&rdquo- варіант, який має аналогічне біологічну поведінку, може виникати в бічних відділах мозочка і лікується аналогічним чином.
Медулобластома відомі своєю сильною тенденцією до місцевого рецидиву і метастазування. На момент виявлення у 20-30% хворих виявляють пухлинні клітини в лікворі або міелографіческіе ознаки метастазів в хребетний канал. Хоча метастази поза ЦНС спостерігаються у 5% хворих, при Медулобластома вони зустрічаються частіше, ніж при інших пухлинах ЦНС. Більшість метастазів виявляють в кістках, кістковому мозку, лімфатичних вузлах і легких.
Променева терапія грає велику роль в лікуванні цієї пухлини. До впровадження променевої терапії захворювання майже завжди мало фатальне протягом і лише деякі хворі вживали більше 5 років. До 1970 р п`ятирічне виживання становила близько 35%. Останнім часом з впровадженням сучасного краниоспинальная опромінення п`ятирічне виживання досягає 50-60% і більше. На прогноз впливають такі чинники, як вік (діти молодше двох років мають гірші шанси на місцеве лікування) і поширеність пухлини. Більшість рецидивів виникає протягом 2-3 років після лікування. Найбільш частим місцем локалізації рецидиву є задня черепна ямка.
- менінгіома
Менінгіоми розвиваються з клітин павутинної оболонки. У більшості випадків вони доброякісні з низькою проліферативною активністю і малою інвазивністю, хоча рідше зустрічаються анапластические менінгіоми. Пік захворюваності припадає на вік 40-50 років, у жінок пухлини розвиваються в два рази частіше. Менінгіоми можуть виникати в будь-якому місці, де є павутинна оболонка, але найчастіше їх виявляють в області сагітального синуса та церебрального конвекс. Доброякісні менінгіоми складають 15% від усіх пухлин ЦНС у дорослих.
Менінгіоми добре відмежовані від навколишніх тканин і зазвичай не проростають в підлягає паренхіму мозку. Операція залишається головним методом лікування, хоча повне видалення не завжди можливо через багатою васкуляризації пухлини або оточення її життєво важливими структурами.
Думки про роль променевої терапії залишаються суперечливими. Деякі автори рекомендують опромінення при неповному видаленні пухлини, інші вважають променеву терапію ефективної при рецидивах, в зв`язку з чим вони вважають за доцільне залишати променеву терапію в резерві на випадок рецидиву. Після повного видалення пухлини рецидив спостерігається в 5% випадків. На противагу цьому при субтотальної видаленні частота рецидивів становить 50-75%. При проведенні післяопераційного опромінення після субтотального видалення менінгіом частота рецидивів зменшується до менш ніж 30%.
- Пухлини в області шишкоподібної залози
Пухлини в області шишкоподібної залози і в супраселлярной зоні рідкісні (менше 1% від усіх пухлин ЦНС і 3-5% від усіх пухлин ЦНС у дітей), хоча в таких країнах, як Японія, вони складають 5-8% від усіх пухлин ЦНС. Пік захворюваності припадає на перші двадцять років життя. Герміноми (також звані пінеалома, Дісгермінома або атиповими тератомами) є найбільш частою різновидом, зустрічаючись більш ніж в 50% випадків. Гліоми складають 25% пухлин цієї зони, пухлини з паренхіми шишкоподібної залози зустрічаються в 15% випадків. Прогноз залежить від гістологічної форми, розміру пухлини і її поширеності. Показник п`ятирічної виживаності після променевої терапії коливається від 50 до 80%. Є чіткі показання до променевої терапії при більшості пухлин цієї зони.
- лімфоми
Первинні внутрішньочерепні лімфоми становлять менше 1% всіх внутрішньочерепних пухлин. Пік захворюваності припадає на вік 50-60 років. Вони зазвичай виникають в супратенторіальні області, хоча можуть спостерігатися і в мозочку, і в стовбурі мозку. В останні роки відзначається почастішання цієї патології вулиць, що знаходяться в стані імунодепресії, особливо у хворих на синдром набутого імунного дефіциту. В 5-40% випадків пухлина многоочаговая.
Прогноз досить поганий з показником річної виживаності 66%, дворічної - 43% і п`ятирічної - менше 10%. У більшості випадків спостерігається місцевий рецидив.
- пухлини гіпофіза
Пухлини гіпофіза складають 6-10% всіх внутрішньочерепних новоутворень. Більшість з них розвиваються з аденогіпофіза і класифікуються як хромофобние аденоми (85% всіх випадків), ацидофільні і базофільні аденоми. З аденомами гіпофіза пов`язані деякі ендокринні порушення, такі як імпотенція у чоловіків, аменорея і галакторея при секретуючих пролактин пухлинах у жінок, гігантизм або акромегалія при гіперсекреції гормону росту, хвороба Кушинга при гіперсекреції АКТГ. Місцеве поширення пухлини, супраселлярних або екстраселлярное, обумовлює клінічну картину. Бітемпоральнаягеміанопсія є основним порушенням зору, і в 20% випадків спостерігається головний біль.
- краніофарінгіоми
Краніофарінгіоми розвиваються із залишків кишені Ратко в області гіпофізарної воронки. Вони зазвичай спостерігаються у дітей і в 80% випадків мають калидінати. Їх симптоми пов`язані з компресією хіазми чи зорових трактів, тиском на гіпофіз або гипоталамическую область, підвищенням внутрішньочерепного тиску або з усіма цими явищами разом. Пухлини обумовлюють певну симптоматику після досягнення ними діаметра 3 см. Променева терапія ефективна при цих пухлинах і повинна застосовуватися у всіх випадках неповного видалення.
- ПУХЛИНИ СПИННОГО МОЗКУ
Інтраспінальної новоутворення складають близько 10% всіх первинних пухлин ЦНС. Ці пухлини надзвичайно інвалідізіруюшіе, своєчасна діагностика і лікування дуже важливі для зменшення числа ускладнень і ослаблення симптомів. Більшість первинних пухлин спинного мозку є Інтрадуральні. Найбільш поширеними формами Інтрадуральні пухлини є нейролеммоми (шваноми), менінгіоми, астроцитоми та епендимоми. Нейролеммоми і менінгіоми часто розташовуються екстрамедулярно, в той час як гліоми переважно інтрамедулярні. Клінічна картина обумовлена здавленням спинного мозку або кінського хвоста, що призводить до слабкості і рухових порушень. Болі, які можуть бути досить інтенсивними, що виникають внаслідок зовнішнього здавлення і інфільтрації спинномозкових корінців. Променева терапія рекомендується при неповному видаленні пухлини.
- Ускладнення
При опроміненні мозку гострі токсичні реакції зазвичай проявляються на шкірі і виражаються алопецією. Опромінення мозку також може супроводжуватися головним болем, нудотою, летаргією (часто описуваної як &ldquo-синдром сонливості&rdquo- в послелучевом періоді) і середній отит. Наслідки опромінення спинного мозку залежать від локалізації поля і прилеглих здорових структур, включаючи слизові оболонки стравоходу і кишечника. Пізній некроз мозку може розвинутися у хворих, які прожили тривалі терміни. Оскільки число тих хто виживає при злоякісної гліоми невелика, немає єдиної думки про оптимальну величиною дози.