Пухлини у хворих снідом - променева терапія в лікуванні раку

1. ЗАХВОРЮВАНІСТЬ І Чинники ризику

СНІД є епідемією світового масштабу. Від малого числа випадків, виявлених у 1982 році, число інфікованих ВІЛ в США зросла до 2,5 млн осіб в 1990 р Можливо, що найбільш високий рівень інфікованості має місце в країнах, розташованих на південь від Сахари- в Замбії, Танзанії, Уганді, Руанді, Бурунді і Зімбабве. У цих країнах частота ВІЛ-інфекції особливо висока серед повій, а серед військових навіть вище.
Приблизно у 40% хворих на СНІД виникають злоякісні пухлини, зазвичай саркома Капоші (СК) або В-клітинна лімфома. Отже, в усіх цих країнах прогнозується різке збільшення числа випадків захворювань СК і нелімфогранулематознимі лімфоми. Ознаки такого збільшення вже є.
саркоми Капоші

1. Клінічна картина І ПРОТЯГОМ

Існує 5 варіантів клінічних проявів СК, як показано в табл. 26.1. Класичний тип був вперше описаний в Східній Європі у чоловіків-євреїв, характеризувався повільним перебігом і рідко був причиною смерті. Африканський тип більш агресивний. Вісцеральний варіант (частий у дітей) вражає внутрішні органи і часто лімфатичні вузли, протікає швидко. Четвертий тип спостерігається у хворих, які зазнали трансплантації, і вражає головним чином нижні кінцівки, з однаковою частотою зустрічається у чоловіків і жінок і іноді спонтанно регресує після припинення имму;

Таблиця 26.1 Порівняння клінічних ознак різних форм саркоми Капоші

нодепрессівной терапії. П`ятий тип, епідемічна СК (ЕСК), може протікати по-різному: від доброякісного захворювання, яке не прогресує протягом багатьох місяців, до швидкоплинного системного захворювання, швидко приводить до смерті. ЕСК вражає від! / З Д ° `А всіх гомосексуалістів, інфікованих ВІЛ, в західних країнах, в той час як в Африці ЕСК спостерігається у ВІЛ-інфікованих гетеросексуалів.
308 Пухлини у хворих на СНІД
Найбільш частим проявом ЕСК є поява кількох осередків, іноді масових уражень, протягом короткого періоду часу. Локалізовані на тулуб або кінцівках, іноді на голові і шиї, особливо на небі і носі. Вузлики з`являються також в місцях колишніх травм (феномен Кебнера) або уздовж шкірних складок (лінії Лангера). Ноги стають набряклими або потовщеними, з виразками, болями і вторинною інфекцією. П`ять відсотків хворих мають вісцеральні або нодальной поразки без шкірних проявів, в той час як у 30% є тільки місцеве ураження. Однак оцінка частоти вісцеральних уражень залежить від ретельності обстеження. Шлунково-кишковий тракт є другою за частотою після шкіри зоною локалізації СК. Частина кишечника уражається у 45% хворих ЕСК.
СК порожнини рота діагностується рано. Процес починається з появи червоних або пурпурних плям, що зливаються в вузли або бляшки. Легеневі СК виникають приблизно в 10% випадків і мають дуже поганий прогноз. На рентгенограмі грудної клітки можна бачити диффузную інфільтрацію легеневої тканини, випіт в плевральній порожнині або збільшення лімфатичних вузлів коренів легень. Обструкція дихального тракту може виникати на рівні гортані і поширюватися вниз до дрібних бронхів. Поразка лімфатичних вузлів виникає у 40-50% хворих ЕСК і може ускладнити діагностику, оскільки прогресуюча генералізована лімфаденопатія або інфекції, що викликають збільшення лімфатичних вузлів, зазвичай спостерігаються у хворих ЕСК.
Зазвичай ЕСК не є причиною смерті хворих СПІДом- тільки 15% хворих СК вмирають від саркоми, в той час як 85% помирають від супутньої інфекції та інших причин.

1. патогістології

Гістологічна структура СК однакова для всіх клінічних та епідеміологічних варіантів захворювання. Початково патологічно розширені кровоносні судини в дермі формують нерівномірні судинні щілини з запальною інфільтрацією лімфоцитами, плазматичними клітинами і іншими мононуклеарами.
Таблиця 26.2 Система стадіювання Krigel

1. ДІАГНОСТИКА

Необхідно виконати повний аналіз крові, рентгенограму грудної клітки, дослідити функцію печінки, а також зробити рентгенограму уражених кінцівок, якщо є підозра на ураження кістки.

1. Стадіювання І ПРОГНОЗ

Система стадіювання приведена в табл. 26.2.
Є чітка кореляція між стадією і прогнозом. Ступінь поширеності саркоми Капоші відображає стан імунітету хворого, і ранні стадії мають кращий прогноз. При ураженні внутрішніх органів число тих, що вижили становить тільки 25% від числа тих, що вижили пацієнтів, які не мають таких поразок. Особливо несприятливо наявність легеневого ураження.

1. ВИБІР СПОСОБУ ЛІКУВАННЯ
2. Променева терапія

ЕСК в цілому не є небезпечною для життя, але стає такою при ураженні дихальних шляхів або масивному интраабдоминальной процесі. Лікування повинно бути обумовлено формою захворювання. Пухлини при ЕСК не настільки радіочутливі, як в класичному варіанті, хоча ці дані спірні. Одноразове опромінення в дозі 8 Гр при енергії випромінювання 100 кВ викликає часткову регресію, але рідко повністю усуває вогнище. Показник рецидивирования тих, що живуть тривалі терміни високий, так що багато хворих мають потребу в повторному лікуванні. Кровоточать вогнища на стопах, статевому члені або небі добре регресують при використанні доз 20 Гр за 5 фракцій протягом 1 тижня, що дозволяє попередити зараження контактуючих осіб і персоналу. Також піддаються локальної променевої терапії виразка вогнища на небі і періорбітальний набряк.
При більш поширеному процесі може бути проведено опромінення половини тіла, наприклад в дозі 7-8 Гр на нижню половину або 6 Гр на верхню половину на мегавольтних установках з використанням повного болюса. При опроміненні верхньої половини тіла хворі потребують протиблювотних засобах і в добової госпіталізації. При вираженому набряку використовується фракціоноване опромінення в дозі 20 Гр за 5 фракцій або краще 30 Гр за 10 фракцій. Підходять для опромінення електрони і тотальне опромінення тіла електронним пучком в дозі 25 Гр за 10 фракцій протягом 5 тижнів.

1. хіміотерапія

Хіміотерапія дуже ефективна при класичній СК. Використовуються винбластин, актиноміцин D, вінкристин, блеоміцин і дакарбазін з досягненням повного ефекту в 20-40% випадків і загальним показником ефективності 58-88%.
Однак при ЕСК роль хіміотерапії менш зрозуміла. Ці хворі знаходяться в стані імунодепресії, часто з нейтропенією або тромбоцитопенією, у них спостерігаються більш виражені побічні реакції на хіміотерапію порівняно з хворими, які не мають СНІДу. При СНІДі не слід застосовувати стероїди у зв`язку з їх імунодепресивноюдією ефектом. Етопозид і вінбластин дають ефект в 70% і 25-60% випадків відповідно, але вони пригнічують гемопоез. Вінкристин дає ефект в 45% випадків і менш токсичний для кісткового мозку, але інфіковані ВІЛ хворі більш схильні до розвитку явищ нейротоксичности. Нещодавно запропонована схема, що складається з внутрішньовенних введень винкристина по 2 мг і блеомицина по 30 мг у вигляді 24-годинної інфузії з повторенням кожні 3 тижні.
Внутрішньопухлинне введення винбластина дуже болісно і дає такий же результат, як опромінення на рентгенотерапевтіческімі установці з енергією 100 кВ. Інтерферон в порівнянні з хіміотерапією знижує явища імунодефіциту і зменшує тяжкість супутніх інфекцій. Однак необхідно використовувати високі дози інтерферону, що супроводжується побічними явищами у вигляді тремтіння, лихоманки і ознобом.
Основною проблемою для хіміотерапії та імунотерапії ЕСК є їх висока вартість. Для країн, що розвиваються ці методи непридатні, і основним напрямком лікування повинні бути променева терапія і паліативне лікування.

1. РЕЗУЛЬТАТ

Оскільки СНІД є смертельним захворюванням, все лікування носить паліативний характер. Однак променева терапія дає чудовий ефект у вигляді повної або часткової регресії. Труднощі можуть виникати при оцінці ефекту, оскільки пухлина може регресувати, але на її місці залишається пігментація. Побічні ефекти радіотерапії більш виражені у хворих на СНІД, ніж у інших пацієнтів, що впливає на планування лікування.
НЕЛІМФОГРАНУЛЕМАТОЗНАЯ лімфоми

1. Клінічна картина І ПРОТЯГОМ

Пов`язана з ВІЛ-інфекцією В-клітинна лімфома в країнах Заходу поширена серед чоловіків-гомосексуалістів більше, ніж в інших групах ризику, таких як гемофіліки і наркомани, що вводять наркотики внутрішньовенно. Лімфома часто має поширений характер при виявленні, типові загальні симптоми у вигляді лихоманки і схуднення. Близько 50% хворих вказують на наявність в анамнезі супутніх інфекцій.

1. патогістології

Кілька параметрів відокремлюють лімфому, пов`язану з ВІЛ, від інших типів лімфом:

1. зазвичай екстранодальна локалізація: в 67% випадків чисто екстранодальна, в той час як в 9% залучена в процес екстранодальна зона, особливо центральної нервової системи, кісткового мозку, шлунково-кишкового тракту, включаючи пряму кішку- шкіри і слизових оболонок;
2. висока частота первинних лімфом головного мозку: це має місце в 20% випадків всіх лімфом при СНІДі;
3. зазвичай переважання високого ступеня злоякісності (понад 60%), особливо часто зустрічається дрібноклітинний (лімфома Беркітта або НЕ-Беркітта) або імунобластні типи.

Відео: Rzayev R.M. Рак гортані, III стадія - Ларінгектомія

Лімфому необхідно диференціювати від прогресуючої генералізованої лімфаденопатії, зазвичай спостерігається у хворих на СНІД, а лімфому центральної нервової системи слід диференціювати від інфекцій центральної нервової системи, звичайних при СНІДі, а також від пов`язаної зі СНІДом деменції. При прогресуючої генералізованої лімфаденопатії є поширена фолікулярна гіперплазія і плазмоцитоз в лімфатичних вузлах з поліклональним підйомом імуноглобулінів сироватки. Швидке збільшення розмірів лімфатичних вузлів або розвиток загальних симптомів можуть означати прогресування лімфоми.

1. ДІАГНОСТИКА

Слід провести обмежену кількість діагностичних процедур: рентгенограму грудної клітки і ураженої зони, аспіраційну біопсію кісткового мозку і трепанобіопсію, сцинтиграфію або ультразвукове дослідження печінки. При можливості виконується комп`ютерна томографія черевної порожнини і тазу. Слід визначити вміст імуноглобулінів, зробити печінкові проби, повний аналіз крові з визначенням ШОЕ і зареєструвати розміри всіх лімфатичних вузлів.

1. Стадіювання І ПРОГНОЗ

При тих же стадіях лімфоми, пов`язані з ВІЛ, мають гірший прогноз, що не пов`язані з ВІЛ-інфекцією. Це особливо стосується уражень центральної нервової системи. При лімфомах, пов`язаних з ВІЛ, ефект лікування дуже короткочасний. Виживання цих хворих невелика: при високого ступеня злоякісності близько 3 міс і при проміжної ступеня - 6 міс.

1. ВИБІР СПОСОБУ ЛІКУВАННЯ

Лімфома, пов`язана з ВІЛ, часто смертельна і вимагає активного лікування. Невелике число лімфом низького ступеня злоякісності можуть піддаватися променевої терапії. Хворих з первинної лімфомою мозку також лікують променевою терапією, з резервуванням хіміотерапії на випадок рецидиву. Стандартна доза променевої терапії становить 30-40 Гр за 15-20 фракцій протягом 3-4 тижнів.
Лімфоми високого ступеня злоякісності лікувати важче. У країнах Заходу агресивна поліхіміотерапія дозволяє домогтися ремісії у 50-60% хворих, але рецидив виникає рано, особливо в центральній нервовій системі, і рідко вдається продовжити хворому життя. Оскільки терміни життя цих пацієнтів малі, для полегшення страждань краще використовувати щадні режими.

1. РЕЗУЛЬТАТ

Результати лікування лімфом мозку при СНІДі не вселяють оптимізму. Багато лімфоми мозку прогресують на тлі променевої терапії і не мають такої ж радиочувствительности, як лімфоми мозку, які пов`язані з ВІЛ-інфекцією. Перебіг ВІЛ-асоційованих лімфом, розташованих поза центральною нервовою системою, носить не такий важкий характер, як у лімфом з ураженням центральної нервової системи, однак він гірше, ніж у лімфом, не пов`язаних зі СНІДом.

1. Ускладнення

ВІЛ-інфіковані хворі мають підвищену в порівнянні з не мають такої інфекції чутливість до хіміотерапії і променевої терапії.

1. паліативне лікування

Короткі курси паліативної променевої терапії застосовуються при ВІЛ-асоційованих лімфомах для зменшення розмірів пухлини і полегшення симптомів здавлення органів, головного болю і т.д. при інкурабельних пухлинах. Можна використовувати дозу від 10 Гр за 1 фракцію до 25 Гр за 5 фракцій.
Велике значення в догляді за хворими на СНІД має консультативна допомога. Хворі не повинні відчувати себе самотніми. При можливості в термінальній фазі хворий повинен перебувати вдома. Необхідно пояснити сім`ї, що контагиозность ВІЛ при випадковому контакті дуже низька. Столові прибори, рушники і т.д. можуть бути загальними, за винятком випадків рясних виділень з осередків ураження.