Полікістоз нирок - основи практичної урології дитячого віку
При цій аномалії в нирковій паренхімі відзначаються множинні кісти. У виражених випадках вся нирка складається з кіст різного розміру - від дрібних бульбашок до куль діаметром 6-7 см, наповнених рідиною.
Великі кісти зазвичай розташовані біля кінців нирки, рідше у ниркових воріт або в товщі паренхіми. Між кістами є тонкі прошарки сполучнотканинної строми і ниркової паренхіми.
Різний колір вмісту кіст залежить від домішки крові, гною, жиру. Так як кісти не повідомляються один з одним, то при нагноєнні декількох з них в інших рідина залишається прозорою. У вмісті кіст виявляють складові частини сечі - сечовину, сечову кислоту, солі, при наявності домішки крові - еритроцити, при нагноєнні - лейкоцити, детрит.
Внутрішня поверхня кіст вистелена кубічним, іноді простим сквамозну (плоским) епітелієм. Стінки кіст є тонким шаром сполучної тканини. Навколо невеликих кіст зберігається ниркова паренхіма, при цьому велика частина клубочків і канальців нефронів атрофована або їх зовсім немає. Іноді деякі канальці розширені, застійна.
Полікістоз нирок часто поєднується з такою ж аномалією печінки, рідше - інших паренхіматозних органів. Аномалія має, безсумнівно, сімейний і спадковий характер і передається через обидві статі, тому для правильної діагностики дуже важливо зібрати сімейний анамнез.
Полікістоз - завжди двостороння аномалія, тому випадки, коли така патологія виявлена з одного боку, є помилкою у визначенні виду аномалії.
Етіологія і ембріогенез поликистоза нирок, незважаючи на безліч теорій, залишаються нез`ясованими. Більше інших обгрунтована теорія, згідно з якою кісти виникають зі збережених первинних ниркових канальців, які при нормальному розвитку повинні були атрофуватися. Якщо ж кісти утворюються з вторинних канальців, то активність клубочків і здатність виділяти сечу зберігається навіть в пізніх стадіях полікістозу, підтримуючи життя суб`єкта.
Частоту поликистоза нирок, за даними різних спостережень, оцінюють наступним чином: на аутопсії від 1: 260 - до 1: 370, в клініці 1: 150.
У дітей полікістоз нирок зустрічається рідше, ніж у дорослих. Ми спостерігали 10 дітей з такою аномалією, що по відношенню до всіх захворювань сечових органів склало 1: 450. Порівняно менша частота поликистоза нирок у дітей, мабуть, пояснюється тим, що у них він рідше діагностується, так як кісти не встигли досягти великий величини, і внаслідок цього полікістозні нирки, як правило, не пальпуються і не дають характерною для полікістозу дорослих рентгенологічної картини.
Згідно з даними А. Я. Питель і Н. А. Лопаткіна (1970), 69% дітей з полікістозом нирок народжуються мертвими.
Клінічна картина полікістозу нирок складається з місцевих і загальних симптомів. Спільними симптомами є: слабкість, швидка стомлюваність, артеріальна гіпертензія, жажда- місцевими - тупий біль в поперековій і надчеревній областях (від зсуву органів черевної порожнини збільшеними нирками), наявність пухлиноподібного освіти в підребер`ї.
Пієлонефрит у хворих з полікістозом нирок зустрічається в 90% випадків, зазвичай він двосторонній, характеризується тривалим і наполегливою течією і є частою причиною їх смерті. У дітей так само, як і у дорослих, пієлонефрит визначає протягом усього захворювання, його тяжкість і прогноз. У більшості хворих з полікістозом нирок і пієлонефрит відзначається артеріальна гіпертензія.
У клінічному перебігу полікістозу нирок розрізняють латентну, компенсовану, субкомпенсована і декомпенсована стадії. Такий поділ перебігу захворювання на стадії допомагає правильніше визначити послідовність застосування діагностичних досліджень і вибрати метод лікування.
У латентної і компенсованої стадіях полікістозу нирок загальний стан хворих задовільний, функція нирок нормальна. Порушення функціонального стану нирок починається в субкомпенсированной стадії і пов`язане зі збільшенням кіст і з приєднанням пієлонефриту. У міру поглиблення запального процесу в субкомпенсированной і в декомпенсированной стадіях наростають явища недостатності нирок.
Вивчення електролітного балансу у дітей з полікістозом нирок показало, що в субкомпенсированной стадії захворювання обмін натрію, калію і хлоридів не порушується, проте в стадії декомпенсації зміст їх в плазмі крові знижений. Ми спостерігали випадок ерітроцітемія у хлопчика 7 років з полікістозом нирок. При огляді звертав на себе увагу яскраво-червоний колір губ і щік при загальному астенічному статурі. Було встановлено полікістоз нирок, доброякісно протікає пієлонефрит, помірна артеріальна гіпертензія. Характерно, що при нормалізації лабораторних показників пієлонефриту картина крові у хлопчика не змінилася: еритроцитів 7,0 • 10 + 12 / л (7,0 Т / л), гемоглобіну - 200-215 г / л (12,4-12,5 ммоль / л).
У літературі є дані про ерітроцітемія (поліцитемії) при поликистозе у дорослих, про наявність цього захворювання у дітей не згадується.
Діагностика полікістозу нирок заснована на даних анамнезу (причому, особливе значення має сімейний анамнез - наявність полікістозу у близьких родичів), наявності скарг на біль в попереку, спрагу, поліурію- результатах пальпації (промацування збільшених горбистих нирок), лабораторних і рентгенологічних досліджень. Виявляються гіпо- изостенурия (відносна щільність сечі до 1,010), альбумінурія (до 1 г / л), лейкоцитурія, еритроцитурія. Вирішальна роль в діагностиці полікістозу нирок належить рентгенологічному дослідженню, хоча потрібно відзначити, що зміни на рентгенограмі при цьому захворюванні відрізняються крайнім різноманітністю. Найбільш характерними для полікістозу нирок є наступні рентгенологічні ознаки: високе розташування, збільшення, нерівні контури нирки- зміна балії і чашок - деформація осей великих і малих чашок, їх напівмісячна, сферичне і колбовідних зміни, звуження і подовження чашок, подовження і зміщення лоханкі- зміни судинної системи нирки - звуження і отстояние один від одного артеріальних судин, зменшення кількості дрібних відгалужень, наявність безсудинних полів.
Мал. 61. Полікістоз нирок: а - фрагмент урограмми- б - реновазограмма.
Екскреторна урографія досить добре відбиває функціональне і морфологічне стан нирок і верхніх відділів сечових шляхів, особливо в початкових стадіях захворювання. У всіх випадках поликистоза при екскреторної урографії виявляють збільшені, з нерівними контурами нирки, чашки яких деформовані, подовжені і розташовуються далеко один від одного, як би відсунуті (рис. 61, а).
Показовими при поликистозе такі методи дослідження, як ангіографія (велика нирка, різке збіднення судинного малюнка), радіоізотопна сцинтиграфія і ультразвукова ехографія (рис. 61, б, 62, 63).
Лікування полікістозу нирок полягає в лікуванні його ускладнень - пієлонефриту, недостатності нирок. Полікістоз характеризується циклічністю перебігу - періодичними погіршенням і ремісіями. Ступінь ремісії і її тривалість цілком залежать від того, наскільки супутній поликистозу пієлонефрит піддається лікуванню.
Мал. 62. Динамічна сцінтіграмм (а, б, в) і комп`ютерна ренограмми (г) при поликистозе нирок. Цифрами вказано час (в хв) від початку дослідження.
Мал. 63. Ультразвукова ехосканограмма при поликистозе нирок.
Терапія полікістозних хворих включає в себе профілактику ускладнень (уролітіаз, пієлонефрит, туберкульоз, нагноєння кіст і ін.), Енергійне медикаментозне і дієтичне лікування, дотримання водного режиму та електролітного балансу, а також своєчасне оперативне втручання - розтин і спорожнення кіст, декапсуляция в поєднанні з оментоваскулярізаціей нирки. Показаннями до операції можуть бути порушення відтоку сечі, обумовлене конкрементом або великий кістою, прогресуюча азотемія, злоякісна гіпертензія, викликана компресією воріт нирки, масивна кровотеча, нагноєння кіст. У більшості хворих після операції стан поліпшується.
Якщо ускладнення з`являються вже в дитячому віці, то прогноз при поликистозе нирок дуже несприятливий. Такі хворі гинуть від ускладнень в середньому через 10- 12 років після встановлення діагнозу. Тому рання діагностика полікістозу нирок, а також його ускладнень і своєчасне їх лікування мають першочергове значення.
