Ідіопатичний мегаректум - хірургія вад розвитку товстої кишки у дітей

«ІДІОПАТИЧНИЙ мегаректум»
У хворих, які звертаються за допомогою до педіатра або хірурга з приводу хронічних закрепів, при рентгенологічному дослідженні нерідко виявляють розширення прямої кишки, причина якого для лікаря залишається неясною. Деякі автори трактують подібний стан як самостійну нозологічну одиницю і називають її «идиопатическим мегаректум». Н. Л. Кущ (1967) у великої групи хворих, оперованих з цим діагнозом, виявив грубі зміни в нервовому апараті прямої кишки, які характеризувалися масовим зникненням стовбурів вегетативної нервової системи, деструктивними змінами нервових стовбурів, більшості гангліїв, вакуолізацією і фибринолизом нервових клітин, ураженням клітин Догеля першого і другого порядків і ін. Але думку автора, знайдені зміни доводять вроджену їх природу.
На нашу думку, це положення потребує подальшого вивчення та уточнення. Як і при «идиопатическом мегаколон», початкові клінічні прояви захворювання відзначаються між 3 і 6 роками життя, що нехарактерно для вродженого захворювання. Тому ми схильні розглядати «мегаректум» як явище вторинне, що виникає внаслідок впливу шкідливих факторів на незрілий іннерваціонних апарат прямої кишки в постнатальному періоді (див. Вище «Ідіопатичний мегаколон»). Між «идиопатическим мегаректум» і «идиопатическим мегаколон» різниця, на наш погляд, полягає в тому, що в першому випадку поразки обмежується прямою кишкою, а в другому - поразка поширюється на ободову кишку. Проте «ідіопатичний мегаректум» виправдано розглядати відокремлено, бо клінічна картина при ньому має суттєві відмінності, а питання тактики лікування потребують подальшого вивчення.
Скарги батьків при цьому захворюванні зводяться до відсутності самостійного стільця або затримки його у дитини протягом більш або

менш тривалого часу.

Мал. 90. Контрастна рентгенограма товстої кишки. Видно подовження сигмовидної кишки і різке розширення прямої (мегаректум).

На цьому тлі часто відзначається мимовільне виділення калових мас малими порціями, особливо під час гри або фізичної напруги. При дефекації діаметр калового стовпа незвично великий - «як у дорослого». На відміну від мегаколон, при мегаректум ніколи не відзначається збільшення живота і різкого метеоризму навіть у випадках великої тривалості хвороби. Фізичний розвиток відповідає віковим нормам, вторинні зміни зазвичай не виражені. При пальцевому ректальному досліджений ні звертає на себе увагу різке розширення ампули прямої кишки, заповненої густими каловими масами.
Рентгенологічна картина досить характерна (рис. 90).
Серед причин, що обумовлюють розширення прямої кишки і пов`язану з цим клінічну картину, провідне місце, за нашими спостереженнями, належить так званим психогенним запорів. Такі запори найчастіше виникають у віці 2-3 років, коли дитина починає пізнавати навколишній і негативно налаштований. Наполегливі вимоги батьків, примусово змушують дитини мати стілець, підсилюють дитячий негативізм, що призводить до пригнічення рефлексу дефекації: останнім стає звичним і веде до зниження рефлексу, розвивається хронічний запор, потім вторинні зміни кишкової стінки. Ми спостерігали 28 дітей, у яких запори носили подібний характер. Захворювання починалося між 3 і 6 роками. При з`ясуванні причини виявлялося, що у деякої частини хворих вирішальну роль у виникненні запорів грали емоційні чинники. Характерним в цьому відношенні є наступне спостереження.
Таня В., 11 років, поступила в клініку зі скаргами на відсутність самостійного стільця і мимовільне виділення калу малими порціями під час фізичного навантаження. Лікуючим лікарем встановлено діагноз вродженого мегаколон на підставі даних рентгенологічного дослідження.
При расспросе з`ясувалося, що дівчинка була абсолютно здоровою до 6-річного віку. Одного разу, побачивши, як у її подруги виходила аскарида під час дефекації, дівчинка сильно злякалася, і у неї народилася нав`язлива думка, що аскариди ще більших розмірів є і у неї. Тому дівчинка відчувала страх при позивах до дефекації і намагалася придушувати їх. Це стало звичним. Самостійний стілець бував 1 раз в 3-4 дня. Батьки дізналися про це, коли через кілька років кал став виділятися мимоволі.
При надходженні в клініку загальний стан дівчинки задовільний. Розвиток відповідає віку. Живіт злегка роздутий в нижніх відділах, більше зліва. Пальпируется заповнена каловими масами сигмовиднакишка. При пальцевому ректальному дослідженні - ампула різко розширена, забита щільним калом: сфінктер розслаблений.
Виконано контрастне дослідження товстої кишки з барієм: виявлено різке розширення прямої кишки (див. Рис. 90). Проведено курс консервативної терапії, дані відповідні рекомендації. Дівчинка знаходиться під нашим диспансерним наблюденіем- відзначається виражена тенденція до поліпшення.
Наведене спостереження ілюструє одну з можливих причин «психогенних» запорів і обумовлене ними розширення прямої кишки.
У значної частини спостережуваних хворих з цієї групи нам не вдалося встановити яскравого емоційного фактора, але тим не менш уважний аналіз дозволяв встановити безперечний зв`язок запорів з придушенням позивів до дефекації. Як правило, діти відвідували дитячі садки і багато з них вказували, що «спочатку хочеться» мати стілець, а потім «расхочется, так як вбиральня зайнята». Цікаво, що частіше така картина спостерігається у дівчаток.
Систематичне придушення рефлексу дефекації в будь-якому випадку веде до його зниження. Це обумовлює тривалу затримку калу в прямій кишці і вторинне її розтягнення. Внаслідок переповнення дистальних відділів товстої кишки кал з часом починає мимовільно виділятися через анальний отвір малими порціями. У запущених випадках пряма і сигмовидна кишки піддаються помітному розширенню.
Таким чином, запори та інші клінічні симптоми є- причиною, але не наслідком розширення дистальних відділів товстої кишки. Проте не можна не відзначити, що до появи запорів привертає певний фон. Мабуть, не випадково мегаректум, як правило, поєднується з доліхосігмой.
Тактика при мегаректум повинна бути вичікувальної. При ранньому зверненні до лікаря подібного роду запори піддаються консервативної терапії. Велике значення має психотерапія, а також усунення причин, що зумовили придушення рефлексу дефекації. Відповідна роз`яснювальна робота з батьками, персоналом дитячих установ, навіювання дитині поняття про необхідність мати регулярний самостійний стілець багато в чому сприяють успіху лікування. У ряді випадків показана гипнотерапии. У деяких випадках потрібно призначення медикаментозних засобів. Призначають курс вітамінотерапії, головним чином групи В. Для стимуляції кишкової перистальтики ми останнім часом з успіхом застосовували сангвінарін. Попутно доцільна фізіотерапія - УВЧ, електрофорез зі стрихніном на область промежини, а також лікувальна гімнастика. При цьому важливо намагатися викликати і закріпити рефлекс дефекації в певний час доби і категорично забороняти тривале перебування дитини на горщику.
Консервативне лікування повинно бути систематичним і тривалим. Воно нерідко виправдовує себе, і до моменту статевого дозрівання діти, як правило, позбавляються від недуги.
Оперативне лікування показане у випадках необоротних вторинних змін прямої кишки, які клінічно характеризуються відсутністю помітного поліпшення, незважаючи на тривалу консервативну терапію. Методом вибору є операція типу Соаве, після якої спостерігаються хороші результати (Н. Л. Кущ).