Диференціальний діагноз хвороби гіршпрунга - хірургія вад розвитку товстої кишки у дітей
У більшості випадків, коли є характерна клінічна і рентгенологічна картина хвороби Гіршпрунга, необхідності диференціювати це захворювання з іншими не виникає. Однак можуть складатися ситуації, в яких доводиться проводити диференційний діагноз. Це перш за все відноситься до хворих самого раннього віку.
При наявності у новонародженої дитини клінічної картини низької кишкової непрохідності лікарі рідко думають про можливість хвороби Гіршпрунга, і якщо після відповідних консервативних заходів явища непрохідності купіруються, дітей зазвичай виписують з іншими діагнозами (функціональна непрохідність, родова травма і т. П.), А правильний діагноз встановлюють через кілька місяців. Дана обставина, на наш погляд, зумовлено недостатнім знайомством практичних лікарів, в першу чергу педіатрів, з варіантами клінічного перебігу хвороби Гіршпрунга. Наші спостереження свідчать про те, що серед хворих з так званої функціональної блювотою, родовою травмою, заковтуванням навколоплідних під тощо. Переважають пороки розвитку товстої кишки.
Вроджена механічна непрохідність кишечника на грунті атрезії, незавершеного повороту товстої кишки, кістофіброза підшлункової залози зазвичай відрізняється яскраво вираженою симптоматикою. Таку ж картину можна спостерігати при хворобі
Гіршпрунга з довгим агангліонарном сегментом. Динамічне спостереження і консервативне лікування можуть сприяти встановленню правильного діагнозу. На відміну від повної механічної непрохідності при хворобі Гіршпрунга у більшості новонароджених відзначається убоге відходження меконію, а за допомогою очисних пли сифонних клізм вдається отримати стілець, після чого стан дитини поліпшується. Відсутність поліпшення схиляє думку хірурга на користь механічної непрохідності, але якщо при терміновому втручанні механічну причину не виявляються, слід запідозрити зміна дистальних відділів товстої кишки, т. Е. Хвороба Гіршпрунга.
Важче диференціювати з хворобою Гіршпрунга часткову механічну непрохідність. У цих випадках потрібно динамічне спостереження і повторне рентгенологічне дослідження травного тракту з дачею контрастної речовини через рот і введенням його з клізмою.
Агангліоз термінального відділу клубової кишки має багато спільного з декомпенсованим проявом хвороби Гіршпрунга.
За характером патологічних змін наведене спостереження нагадує хвороба Гіршпрунга не тільки клінічно, по і морфологічно з тією лише різницею, що зміни інтрамуральних гангліїв локалізувалися в термінальному відділі клубової кишки. Очевидно, тому деякі автори, називаючи цю патологію «мегаплеум», зараховують її до групи спостерігалися дітей з хворобою Гіршпрунга. Це, мабуть, не зовсім правильно головним чином тому, що захворювання виходить за рамки хвороби Гіршпрунга і лікування при ньому інше. Тому його необхідно диференціювати з хворобою Гіршпрунга.
Меконіевая пробка іноді частково або повністю закриває просвіт товстої кишки, обумовлюючи затримку стільця і газів. Ця форма низької кишкової непрохідності спостерігається нерідко. На відміну від хвороби Гіршпрунга, при меконіевой пробці після очисної клізми явища кишкової непрохідності ліквідовуються і більше не повторюються. Після клізми вдається бачити цю пробку, що відрізняється від меконію сірувато-зеленим кольором і щільною консистенцією.
Функціональна чи динамічна, непрохідність кишечника у новонароджених становить особливу групу і в деяких випадках вимагає диференціювання з хворобою Гіршпрунга. Початкові прояви затримки стільця у таких хворих спостерігаються з 5-х діб життя.
У перший час меконий відходить нормально, іноді з`являється перехідний стілець, а потім поступово наростають явища кишкової непрохідності, що виражаються в повторній блювоті з домішкою жовчі, здутті живота, відсутності самостійного стільця. Зазначені явища тримаються досить стійко, що нагадує хворобу Гіршпрунга.
В одному випадку ми вдалися до оперативного втручання, яке нас розчарувало: були констатовані лише рівномірний розширення всіх кишкових петель, млява їх перистальтика, а причина не виявлена. Проведена цекостомія- через кілька днів дитина загинула від приєднаної пневмонії. На аутопсії також не було знайдено причин непрохідності.
Sieber і Girdany (1963) опублікували 7 подібних наблюденій- 5 дітей були недоношеними. Автори оперували всіх, з них загинули 6 новонароджених. При біопсії з різних ділянок кишечника (худої, клубової, сліпої, поперечно ободової, сигмоподібної кишок) змін не виявлено. Пояснити причину непрохідності автори не змогли і назвали її «функціональної».
Той факт, що функціональна непрохідність в переважній більшості випадків спостерігається у недоношених дітей, дозволяє шукати зв`язок її з незрілістю нервово-регуляторної діяльності. Вище ми цитували роботу Smith, в якій дане припущення знаходить морфологічне підтвердження.
Зусилля, спрямовані на прискорення дозрівання дитини, дають в цих випадках швидкий позитивний ефект. Створюють відповідний режим, прийнятий в педіатрії для виходжування недоношених дітей. Паралельно проводять консервативну терапію, спрямовану па збудження перістальтікі- промивання шлунка, щоденні очисні або легкі сифонні клізми, внутрішньовенні вливання гіпертонічних розчинів кухонної солі і глюкози, внутрішньом`язовіін`єкції прозерина.
Під впливом зазначеного лікування симптоми непрохідності можуть ліквідуватися, з`являється самостійний стілець. Така терапія принесла успіх у 14 хворих розглядуваної групи. Рентгенологічне дослідження дозволило виключити діагноз хвороби Гіршпрунга. Наводимо одне зі спостережень.
Хлопчик Ж., віком 5 діб, поступив у клініку але приводу частої блювоти. Народився на 8-му місяці вагітності з вагою 1900 р Перебував у відділенні для недоношених дітей, де на 5-ту добу у нього помітили відрижка з домішкою жовчі, здуття живота (до цього був нормальний стілець). Повторні очисні клізми успіху не принесли. З підозрою на хворобу. Гіршпрунга і вроджену кишкову непрохідність хлопчика доставили в нашу клініку.
Мал. 54. Контрастна рентгенограма товстої кишки. У середній частині сигмовидної кишки виявляється одиничний звужений сегмент. Сегментарна форма хвороби Гіршпрунга з одиничне локалізацією.
а - пряма проекція- б - бічна проекція.
При надходженні стан середньої тяжкості. Живіт роздутий, напружений. Часта блювота з домішкою жовчі. Стула немає. На оглядовій рентгенограмі виявлено наявність роздутих кишкових петель з рівнями рідини в дистальних відділах. Зроблена сифона клізма - відійшло убоге кількість газів. Дитина поміщений в кювез, призначено дозоване годування, внутрішньовенно 20% розчин глюкози по 5 мл щодня, 10% розчин кухонної солі по 2 мл. Крапельно внутрішньовенно отримував 5% розчин глюкози і рінгеровскій розчин - всього 150 мл. З 3-х діб призначений кортизон по 20 одиниць на добу. Протягом перших 4 діб відзначалася блювота по 4-5 раз-самостійного стільця не було. Після сифонних клізм відходило невелика кількість калових мас. Живіт весь час залишався роздутим. Починаючи з 5-х діб з`явився самостійний стілець, блювота стала все рідше, з 10-х діб - регулярний самостійний стілець, блювота припинилася. Виписаний в задовільному стані на 26-ту добу, додав у вазі 210 г. Повторно оглянутий і обстежений рентгенологічно у віці 10 місяців. Здоров.
Таким чином, в групі новонароджених дітей частіше доводиться диференціювати декомпенсированное перебіг хвороби Гіршпрунга з різноманітними станами, при яких спостерігається схожа клінічна симптоматика. У більшості випадків встановлення правильного діагнозу сприяють консервативні заходи та динамічне спостереження-в більш рідкісних випадках діагноз встановлюють під час лапаротомії.
У дітей більш старшого віку хвороба Гіршпрунга можуть симулювати різні захворювання: подвоєння товстої кишки, кіста брижі і яєчника і ін.
Немає необхідності перераховувати всі ці хвороби, бо головною відмітною ознакою їх є відсутність звуженої зони товстої кишки при рентгеноконтрастні дослідженні. Нижче зупинимося на захворюваннях, при яких цей кардинальний відмітна ознака є і може ввести лікаря в оману.
Мал. 55. Контрастна рентгенограма товстої кишки.
Виявляється значної протяжності звужена зона, що локалізується в низхідній і початкової частини сигмовидної кишок. При заповненні барієм різко розширилися пряма кишка і кінцева частина сигмовидної.
Природжений стеноз кишечника може протікати в компенсованій, субкомпенсированном і декомпрессіровать стадіях (А. І. Лепюшкшт, 1964), які проявляються в різні періоди життя і можуть мати схожість з відповідними стадіями хвороби Гіршпрунга. Наведемо спостереження.
Мал. 56. Контрастна рентгенограма товстої кишки. Довга зона звуження доходять до середини поперечнободочной кишки. Субтотальная форма хвороби Гіршпрунга.
Інна К., 1 року 11 місяців, надійшла в клініку з діагнозом: хвороба Гіршпрунга, гіпотрофія 2 ступеня. Народилася па 7-му місяці вагітності з вагою 2000 р Вскармливалась штучно. У віці 3 місяців батьки вперше відзначили у дитини схильність до закрепів і здуття живота, яке наростало. Спорожняється з клізмою, по віком 5-6 місяців деякий час був самостійний стілець у вигляді «овечого калу», іноді змінювали рідким. З 10-місячного віку - стійкі запори, з приводу яких дитини часто госпіталізували, Однак у виписці з історії хвороби зазначено, що після клізм, в тому числі сифонних, живіт не зменшувався в обсязі. Дівчинка погано додавала у вазі. Після обстеження але місцем проживання спрямована в нашу клініку.
При надходженні стан вкрай важкий. Різка гіпотрофія. Погляд страдальческій- до навколишнього байдужа. Різко роздутий живіт, видно перистальтичні хвилі кишок. При ректальному дослідженні патології не виявлено. Після сифонної клізми відійшло убоге кількість калу і газів, але обсяг живота не зменшився. Розпочато консервативне лікування, спрямований ве на зміцнення загального стану і коригування порушення білкового і електролітного обміну. При рентгеноконтрастні дослідженні товстої кишки з барієвої клізмою (рис. 58) виявлено звуження діаметра сигмовидної кишки на великій відстані, що було розцінено як хвороба Гіршпрунга з довгим агангліонарном сегментом.
Накладений протиприродний задній прохід функціонував погано, відходило убоге кількість газів і дуже мало кишкового вмісту. З стояння дівчинки покращився через 5 днів проведена средни паю лапаротомія і ревізія кишечника, при якій в термінальному відділі клубової кишки виявлена ділянка стенозу протягом 1,5 см. Вище цієї ділянки різко розширені петлі тонкої кишки, стінка їх гіпертрофірована- товста кишка звичайного вигляду, з огляду на вкрай тяжкий стан від радикальної операції вирішено воздержаться- накладена ілеостома на термінальний відділ клубової кишки, з просвіту якої потім евакуйовано до 3 л рідкого смердючого вмісту.
Рис 57. Контрастна рентгенограма товстої кишки. Виявляється довгий звужений ділянку з переходом в розширену частину. На більшому протязі цієї ділянки зазначається гаустрація.
Подальше лікування успіху не дало. Хвора загинула.
Наведене спостереження нагадує хвороба Гіршпрунга з хронічною декомпенсацією. Однак воно повчально і під іншим кутом зору. Труднощі діагностики в атом прикладі безсумнівно були обумовлені схожістю проявів захворювання з хворобою Гіршпрунга. І тим не менше уважний аналіз характеру симптомів і їх мінливості дозволяє вловити суттєві відмінності. 13 анамнезі у хворої і за час перебування її в клініці не вдалося відзначити поліпшення стану при наполегливій, інтенсивної консервативної терапії, а головне завжди було убоге відходження калу і газів після клізм, живіт при цьому не зменшувався. І ще одна суттєва деталь: не було виявлено калових каменів. При такої тривалої затримки калових мас в товстій кишці калові камені повинні були утворитися. Якщо врахувати все викладене, можна було критично поставитися до рентгенологічної картині. Те, що розцінено як звужена агангліонарном зона, стало наслідком «бездіяльності» товстої кишки, бо перешкода знаходилося вище її. І останнє: коли при лапаротомії картина в загальному стала ясною, мабуть, доцільніше було б йти па радикальну операцію, незважаючи на тяжкість стану хворої.
Наслідки перенесеного інфекційного захворювання товстої кишки також можуть стати причиною діагностичної помилки.
Миша Л., 7 років, поступив в клініку з діагнозом: хвороба Гіршпрунга, кишкова непрохідність. Народився в строк з вагою 3700 г, згодовували грудьми до 1.5 років. У віці близько 2 ліг з`явилися запори і здуття живота. Перед цим за кілька місяців переніс якесь кишкове захворювання, що супроводжувалося кривавим стільцем (діагноз не був встановлений). Запори ставали все наполегливіше: стілець 1 раз в 5-6 днів з клізмою. Іноді запори змінювалися рідким стільцем по 8-10 разів на добу. За 10 днів до надходження в нашу клініку хлопчик прибув в Єсентуки для лікування з діагнозом: хронічний виразковий коліт у фазі реміссіі- лікарі звернули увагу на різке збільшення живота, відсутність самостійного стільця, виснаження і проконсультували дитини з хірургами. Після проведеного рентгенологічного обстеження (рис. 59) була діагностована хвороба Гіршпрунга і хлопчик направлений в хірургічну клініку.
Мал. 58. Контрастна рентгенограма товстої кишки хворий І. К.
При надходженні загальний стан середньої тяжкості. Хлопчик зниженого харчування, блідий, млявий. Ознаки токсикозу (западання очних яблук) - стільця не було 5 днів. Живіт різко роздутий, напружений, болючий. На передній черевній стінці шкіра блискуча, з розширеними судинами. При ректальному дослідженні виявляється звуження кишки на глибині 5-6 см, через яке проходить тільки кінчик пальця. Зроблена сифона клізма, налагоджено крапельне введення плазми і рідин. Стан дитини помітно покращився. Повторено рентгенологічне дослідження товстої кишки з барієм. Картина, представлена на рис. 59, розцінена як рубцеве звуження товстої кишки внаслідок перенесеного інфекційного захворювання. Накладена цекостома. Під час цекостоми виявлено спаяние майже всіх відділів ободової кишки в єдиний конгломерат, оповитий сальником. Проведена біопсія стінки товстої кишки-алергічний процес у вигляді огрубіння, і склерозу зовнішніх шарів строми кишечника але типу сегментарного коліту.
Мал. 59. Контрастна рентгенограма товстої кашки хворого М. Л.
Стан хлопчика швидко почав покращуватися, і через 6 місяців виконана радикальна операція - тотальна колектомія з накладенням илеоректального анастомоза- результат операції хороший. Через 4 роки здоровий.
Дане спостереження але характером клінічного перебігу має многообщего з субкомпенсированной стадією хвороби Гіршпрунга. Однак уважне вивчення анамнезу не тільки змушує засумніватися в хвороби Гіршпрунга (пізню появу запорів), але і націлює на прямий зв`язок запорів з перенесеним інфекційним захворюванням товстої кишки типу коліту або дизентерії, що і підтвердилося морфологічно.
Пухлина таза (пресакральная дермоїдна кіста, тератома та ін.) Може здавити просвіт прямої кишки і зумовити стійкі і тривалі запори, що нагадують такі при хворобі Гіршпрунга, особливо якщо пухлина росте повільно і паралельно розвивається симптоматика вторинного мегаколон. На рентгенограмі здавлена кишка може бути прийнята за агангліонарном зону. Правильною діагностиці сприяє пальцеве ректальне дослідження, при якому завжди вдається виявити пухлину. Про це елементарне діагностичному прийомі, на жаль, нерідко забувають.
