Аноректальні пороки розвитку - хірургія вад розвитку товстої кишки у дітей

Частота вад розвитку прямої кишки становить 1: 1500 - 1: 5000 (І. К. Мурашов, Gross, Rehbein, SantuIi і ін.). Вони характеризуються різноманітністю форм як в структурному, так і в функціональному відносинах. Сукупність цих факторів визначає клінічний прояв кожної форми окремо, що в свою чергу впливає на тактику хірурга, на вибір найбільш раціональних методів лікування. Виходячи з цього, виникає необхідність в єдиній термінології і раціональної класифікації. Однак доводиться з жалем констатувати, що в даному питанні в даний час склалося досить складне становище. У літературних джерелах автори користуються різноманітною, часом суперечливої термінологією, відсутня загальноприйнята класифікація. Все це створює великі труднощі в розумінні робіт, статистичних даних по кожній нозологічної одиниці, в підході до лікування і його результатами.
Кілька зауважень про термінологію. У деяких роботах пишуть про пороках розвитку прямої кишки і анального отвору, як би розділяючи ці поняття. Але, як справедливо зауважує А. М. Аминев, є один орган - пряма кишка, частиною якої є анальний отвір. Тому більш вдалим терміном можна вважати такою, яка б підкреслював цю спільність. Більшість зарубіжних фахівців в даний час користуються терміном «аноректальні пороки роз витку», який, на нашу думку, цілком відповідає цій групі хвороб.
У великій кількості робіт для позначення Свищева форм атрезії можна зустріти таку термінологію: atresia ani vestibularis, atresia ani urethralis і т. П. Тер хв «atresia ani (recli)» точно передає поняття «відсутність отвору». Але додавання слів «vestibularis», «urethralis» і ін. Позбавляє його точності і сенсу: ануса немає і в той же час він є. Тому правильніше говорити про атрезії з свищом до відповідного органу. На прийнятому в медицині латинській мові це звучить так: atresia ani (ani et recti) cum fistula vestibularis (urethralis) і ін., По-російськи: атрезія заднього проходу (заднього проходу і прямої кишки) з свищом в переддень піхви (уретру) і ін.
Для позначення Свищева форм атрезії поширена термінологія «ектопія», «дистопія» анального отвору до відповідного органу. На нашу думку, таке визначення неточно. Як показують клінічні спостереження і морфологічні дослідження, при повідомленні атрезірованного кишки з блізрасположенних органом місце соустя позбавлене яких би то не було ознак нормальногозаднепроходного отвори. Це - типовий вроджений свищ. Тому при побудові діагнозу застосування слів «ectopia», «distopia» неправильно. Єдино точним терміном буде «fistula», «свищ».

КЛАСИФІКАЦІЯ

За даними І. К. Мурашова (1957), до 1952 р в літературі опубліковано 19 класифікацій вад розвитку прямої кишки. А. М. Аминев (1969) згадує 21 класифікацію. За нашими підрахунками, до 1970 р запропоновано близько 30 різних класифікацій і групувань.
Не зупиняючись детально на критичному розборі існуючих класифікацій, зробимо кілька загальних зауважень.
Цінність будь-якої класифікації визначається ступенем її відповідності науково-практичним цілям. Класифікаційна схема покликана допомогти лікарю правильно орієнтуватися в розмаїтті форм аноректальних вад розвитку і намітити раціональну тактичну лінію з урахуванням індивідуальних особливостей конкретного випадку. Однак схема залишається схемою, і не можна пред`являти до неї нереальних вимог, що стосуються вичерпних відомостей про анатомічної форми аномалії, особливості клінічного перебігу та виборі методу операції. У критичних зауваженнях на адресу тієї пли іншої класифікації автори роблять акцент саме на перераховані боку, що не зовсім правильно.
Класифікаційна схема стає менш зручною, якщо вона надмірно лаконічна або, навпаки, надмірно деталізована. Перше в більшій мірі відноситься до схем, побудованим на клінічному принципі, друге - до анатомічним схемами.
На наше глибоке переконання, класифікація аноректальних вад розвитку перш за все повинна показувати принципово різні групи аномалій, всередині яких вже слід виділити підгрупи і окремі форми. Це стає можливим, якщо в основу класифікації покладено об`єктивний принцип - ембріогенез органів таза.
На Міжнародному конгресі дитячих хірургів в Австралії (Мельбурн, 1970) прийнята класифікація, яка поряд з ембріогенезу вад розвитку враховує відношення хибно розвиненою прямої кишки до м`язової діафрагми таза. Дана класифікація виглядає наступним чином.
Високі (супралеваторние) аномалії

Мельбурнський класифікація хоча і відрізняється стрункістю, але не охоплює всіх спостерігаються варіантів аноректальних вад розвитку, зокрема клоаки, подвоєнь та ін. Разом з тим вона кілька громіздка. Навряд чи є необхідність дублювати найменування аномалій у хлопчиків і дівчаток окремо. Тому ми вважаємо найбільш раціональної класифікацію, розроблену А. І. Лешошкіним (1970), яка позбавлена зазначених вище недоліків і включає всі відомі види пороків розвитку прямої кишки.

1. Ектопія анального отвору
2. Промежностная.
3. Вестибулярна.

А. Вроджені свищі при нормально сформованому задньому проході

Відео: Варя Кошман, 4 роки, вроджений порок серця, врятує ендоваскулярна операція, потрібно окклюдером

1. У статеву систему (піхву, переддень піхви).
2. У сечову систему (сечовий міхур, уретру).
3. На промежину.
4. вроджені звуження
5. Заднього проходу.
6. Заднього проходу і прямої кишки,
7. Прямої кишки.
8. атрезії
9. Прості.
10. Прикрите анальний отвір.
11. Атрезія анального каналу.
12. Атрезія анального каналу і прямої кишки.

Б Атрезія прямої кишки.

1. З норицями.
2. У статеву систему (матку, піхву, переддень піхви).
3. У сечову систему (сечовий міхур, уретру).
4. На промежину (в тому числі на мошонку, статевий член).

В. Казуїстика (вроджена клоака, атрезія і подвоєння прямої кишки та ін.).

1. Стану після радикальних операції, що вимагають повторного втручання

Термінологія даній класифікації більш знайома вітчизняним хірургам і частіше зустрічається на сторінках літератури російською мовою. Схема побудована за принципом «від простого - до складного». На відміну від раніше запропонованих класифікацій введена як особлива група ектопія анального отвору, більш деталізована група вроджених свищів при нормально функціонуючому задньому проходе- випадки атрезії об`єднані в одну групу, виходячи з потреб практики, і в даній групі виділені підгрупи - проста атрезія без свищів, свищі в близько розташовані органи, а також казуїстика, т. з. рідкісні і незвичайні випадки атрезії, зокрема клоака. Доцільно створення особливої групи - «стану після радикальних операцій, що вимагають повторних втручань», що також диктується потребою клінічної практики. На нашу думку, пропонована класифікація більш зручна для практичного користування. Подальший виклад буде засновано на цій схемі.