Ембріологічної розвиток товстої кишки - хірургія вад розвитку товстої кишки у дітей

ЗАГАЛЬНА ЧАСТИНА
НАРИС ембріологічного РОЗВИТКУ товстої кишки в нормі І ПРИ ВАДАХ РОЗВИТКУ
Складні процеси розвитку людського зародка відображені в роботах А. А. Заварзіна (1939), Johnson (1944), Г. А. Шмідта (1952), Glara (1955), П. Я. Герке (1957), Б. Петті (1959 ), А. Г. Кнорре (1959), Н. В. Попової-Латкін (1954) та ін. У цих роботах поряд із загальним викладом ембріогенезу наводяться дані про розвиток травної трубки.
Освіта травної системи починається ще до формування тіла ембріона, коли всередині бластоматіческого бульбашки виникає ентодермальні шар. Стінка первинної кишки дуже рано стає двошаровою. З ентодермального компонента утворюється епітеліальна вистилання кишкового тракту і його залоз, а вісцеральна мезодерма диференціюється в м`язовий і сполучно тканий шар кишкової стінки.
Спочатку кишечник являє собою пряму трубку, сліпо закінчується в головному і хвостовому кінцях ембріона. Приблизно в середній частині кишкова трубка повідомляється через жовтковий проток з жовтковим мішком, а від нижнього кінця її відходів другого випинання - аллантоіс. Весь зародок в цей час дугообразно зігнутий і має помітне головне потовщення (рис. 1). Первинна кишкова трубка також потовщена в головному і хвостовому концах- загальноприйнято поділяти її на три частини: передню кишку, задню кишку і розташовану між ними середню кишку.
В кінці 1-го місяця внутрішньоутробного життя з появою пупкових судин, що забезпечують харчування зародка через плаценту з організму матері, жовтковий проток запустевает і має зворотний розвиток на всьому протязі. Приблизно в той же час початкова частина аллантоиса перетворюється в сечовий міхур, а ембріональний сечової проток (урахус) має зворотний розвиток, перетворюючись пізніше в серединну сечоміхурово-пупкову зв`язку. У деяких випадках один з ембріональних проток залишається частково або повністю відкритим, обумовлюючи відповідну патологію (дивертикул Меккеля, повний або неповний свищ жовткового протоки або сечового ходу). Після відділення від жовтковиммішка на поверхні тіла з`являються дві ямки: одна в головному відділі - майбутньої ротової області, інша в каудальної частини - в майбутньої анальної області.
Приблизно на 6-му тижні ембріонального розвитку починається подовження ембріональної кишки, що пізніше призводить до утворення петель кишечника. Кишка стає щодо тонше і утворює пупочную петлю. До цього часу з`являється майбутня сліпа кишка у вигляді невеликого розширення відразу ж за тим місцем, де було повідомлення з жовткових протокою. Відділ, розташований проксимальніше згаданого розширення, перетворюється пізніше в тонку, а розташований дистальніше - в товсту кишку. Одночасно з подовженням кишки відбувається ряд інших процесів її формування, в тому числі так звана солідна стадія розвитку, обертання, диференціювання відділів.
Солідна стадія розвитку відповідає 6-12 тижнях. Порожня трубка первинної кишки втрачає просвіт за рахунок посиленого розростання ендодерми і перетворюється в солідний тяж.

Мал. 1. Зародок людини на 3-му тижні розвитку (по А. А. Заварзін).

1 - прямолінійна кишкова трубка- 2 - відкритий жовтковий проток- 3 - кінцевий відділ кишки-4 - аллантоіс.

Пізніше між епітеліальними клітинами з`являються вакуолі, які поступово збільшуються, з`єднуються один з одним, і, таким чином, до 12-му тижні остаточно настає реканализация. Іноді цей процес порушується, що зумовлює виникнення деяких вад розвитку. У тих місцях, де вакуолі Ти не будеш поєднаний або шар ендодермальних клітин зник в повному обсязі, виникають атрезії і стенози кишечника. Крім того, процес вакуолизации може відбуватися не в центрі кишки, а двома паралельними рядами, внаслідок чого формуються дві трубки. Виникає подвоєння травного трак та на тій чи іншій ділянці (Johnes, 1910- Evans, 1929).
В цей же період середня кишка робить свій поворот (рис. 2). Пупкова петля, що знаходиться за межами черевної порожнини в пупковому канатике, спочатку повертається на 90 ° проти годинникової стрілки з сагітальній площині в горизонтальну. Приблизно на 10-му тижні кишечник починає втягуватися з пуповини в черевну порожнину, що супроводжується його подальшої ротацією навколо осі, утвореної верхньої брижової артерією. До 11-му тижні кишка повертається ще на 180 ° - за цей час сліпа кишка мігрує з нижнього серединного положення в лівий верхній квадрант, потім в епігастральній ділянці і далі в правий верхній квадрант. Звідси вона опускається в своє звичайне положення. Процес обертання середньої кишки закінчується фіксацією брижі. Він може бути порушений на кожному з перерахованих етапів, що обумовлює виникнення патології, об`єднаній назвою незавершеного повороту кишечника, який характеризується наявністю загальної брижі тонкої і товстої кишки, аномальним становищем кишечника. При цьому найбільш часто зустрічається гіперфіксації дванадцятипалої кишки, вроджений заворот середньої кишки і поєднання того й іншого (синдром Ледда). Диференціація первинної кишки на відділи починається на ранніх стадіях. Спочатку кишка має 4 вигину. Перший вигин йде безпосередньо за шлунком і згодом перетворюється в дванадцятипалу кишку. Другий вигин розташований в глибині черевної порожнини і відповідає місцю переходу дванадцятипалої кишки в худу. Далі йде коліно первинної кишки до жовткового протоки, підвішують весь цей відділ кишечника до пупка, внаслідок чого виникає третій вигин. З цього коліна розвивається вся тонка кишка. Наступне коліно триває від жовткового протоки в глибину черевної порожнини і вліво і там робить четвертий ізгіб- останнім коліно йде вниз до хвостового кінця. З двох кінцевих відрізків первинної кишки розвивається вся товста кишка, яка по завершенні повороту як обід розташовується по периферії черевної порожнини (звідси назва «ободова кишка»). Частина кишкової трубки, з якої утворюється товста кишка, має спочатку менший діаметр, ніж та частина, з якої утворюється тонка кишка, і тільки до 5-го місяця товста кишка набуває характерного для неї діаметр.
Диференціація каудального кінця ембріональної кишки тісно пов`язана з ембріогенезу статевих органів, сечовивідних шляхів, промежини. Зупинимося на цьому докладніше.
На самих ранніх стадіях ембріонального розвитку задня кишка продовжується далі того місця, де згодом утворюється анальний отвір, і закінчується вона сліпим мішком - клоакою, в яку впадає канал первинної нирки. Крім того, клоака повідомляється з нервовим жолобком допомогою невроентеріческого каналу (canalis neurentericus). На 4-му тижні останній піддається зворотному развітію- в цей же період хвостовій відросток ембріона починає регресувати, в зв`язку з чим зменшується і хвостова кишка (її називають ще постанальной кишкою - intestinum postanale).
В сторону майбутньої промежини клоака закінчується мембраною, яка утворюється злиттям ентодерми з ектодермою. Спочатку мембрана являє собою передню стінку клоаки і розташовується біля основи пупкового канатика. Розвивається пупкова область зміщує мембрану до майбутньої промежини. Зовні мембрана знаходиться на дні поглиблення, званого клоачного западиною або зовнішньої клоакою. На 4-му тижні починається процес поділу клоаки (рис. 3).

Мал. 2. Схема повороту кишечника (по Петтену).
а - прямолінійна кишкова трубка- б - утворення пупкової петли- в - поворот на 90 ° в горизонтальну плоскость- г - поворот завершений. ТК - тонка кишка ЖП - жовтковий проток- СЛ - початок формування сліпої кишки.

Мал. 3. Схема ембріонального розвитку аноректальної області (по Петтену).
1 - протока аллантоіса- 2 - анальна мембрана- 3 - анальний отверстіе- 4 - bulbus ani- 5 - bulbus terminalis- 6 - клоака- 7- клоачного проток- 8 - клоачного мембрана- 9 - кишка 10- Мюллером проток- 11 - черевна порожнина 12 - хвостова кишка 13 - сечостатевий отверстіе- 14 - сечостатевої сінус- 15 - уроректальная перегородка- 16 - Вольф протока.

За Петтену, клоака поділяється одночасно двома процесами. У верхній частині клоаки між задньою стінкою алантоїса і передньою стінкою кишки утворюється серповидна мезодермальная складка - шпора Турне- на бічних стінках клоаки з`являються вирости мезенхіми - складки Ратко, які ростуть один одному назустріч, з`єднуються по середній лінії і своїм верхнім краєм зустрічаються з опускається шпорою Турне . В результаті з`єднання утворюється одна слушна уроректальная перегородка, що складається з двох ендодермальних пластинок - урогенітальної і ректальної із закладеною між ними тканиною мезобласта. У мезобласта розташовані статеві зачатки, що складаються у зародків чоловічої статі з каналів Вольфа, а у зародків жіночої статі - з каналів Мюллера. Нижня частина перегородки потовщується за рахунок скупчення в ній мезенхимних мас. Злившись з центральною частиною клоачного мембрани, уроректальная перегородка виступає до зовнішню клоаку у вигляді промежностной шпори - зачатка первинної промежини. Перебуваючи в контакті з мембраною клоаки, перегородка повністю поділяє клоаку на два синуса: передній - урогенітальний (sinus urogenitalis), закритий сечостатевої мембраною, і задній - аноректальний (sinus anorectalis), закритий анальної мембраною. Закапчівается цей процес до 7-му тижні розвитку зародка.
Розвиток і формування прямої кишки відбуваються з різних ембріональних зачатків і аналогічно у зародків чоловічої і жіночої статі. На 5-му тижні починається занурення ектодерми до зовнішньої поверхні анальної мембрани і утворюється анальна ямка, яка поглиблюється назустріч випинання з боку кінцевого відділу кишки. Близько 8-го тижня анальна мембрана проривається і встановлюється зв`язок між анальним каналом і прямою кишкою. З`єднання ектодермальну воронки відбувається з передньої степовій кишки. Верхній відділ прямої кишки, що знаходиться над анальної мембраною, розвивається з ентодерми- він вистелений слизовою оболочкой- нижній відділ утворюється шляхом закручування з поверхні всередину ектодермального шару. Таким чином, поява анального отвору залежить від формування анального каналу, а не від розриву однієї тільки анальної мембрани.
Розвиток сечостатевого синуса у ембріонів чоловічої і жіночої статі протікає неоднаково. Якщо зародок розвивається за чоловічим типом, аллантоіс і верхня частина сечостатевого синуса дають початок сечового міхура і простатичної частини уретри, Мюллерова канали на великій відстані редукуються. Вольфови канали беруть участь в утворенні тіла і хвоста придатків яєчка, більшою же частиною перетворюються в семявиносящіе протоки. У зародків жіночої статі сечовий міхур і уретра цілком є похідними алантоїса і його шийки, тому сечовипускальний канал залишається коротким. Внутрішні статеві органи розвиваються між прямою кишкою і сечовивідних шляхами. Вольфови канали атрофіруются- мюлерові канали подовжуються донизу, в товщу мезобласта уроректальной перегородки, середні і нижні відділи їх зближуються і зливаються в загальну порожнину. З верхніх несли відділів утворюються фаллопієві труби, з злилися середніх відділів - матка, з нижніх - піхву.
Паралельно формується промежину з зовнішніми статевими органами. Ще до перфорації клоачного мембрани безпосередньо у її переднього краю з`являється статевий горбок, що складається з мезодермальной тканини. Навколо статевого горбка ектодерма дає початок статевим валикам. Вони тривають назад, облямовують мембрану клоаки і створюють поглиблення. Задня дуга статевих валиків утворює постанальной складку- всередину від статевих валиків краю клоачного петлі збільшуються і утворюють статеві складки. Між ними залягає промежностная борозна, що йде до анальної мембрані.
Зовнішня клоака поділяється відповідно поділу внутрішньої клоаки. До періоду завершення цього процесу задні половини статевих складок зближуються один з одним по середній лінії і зростаються медіальними поверхнями. Верхнім краєм зрощені статеві складки входять в контакт з промежностной шпорою і утворюють промежину. Задній край її у вигляді преанальних складки разом з постанальной складкою обмежують анальний отвір і поглиблюють його.
Stephens (1968) детально вивчив область промежини у 62 ембріонів і недоношених плодів і виділив промежину трьох типів: опуклу, плоску і увігнуту. При опуклою промежини виріст уроректальной перегородки, який утворює промежностную шпору, був максимальним, займав весь центральний ділянку промежностной борозенки між компонентами статевих складок. Формування плоскою промежини обумовлює достатній виріст уроректальной перегородки для зрощення з статевими складками. При увігнутою промежини шпора виражена слабо або відсутня, в цьому випадку статеві складки грають головну роль в утворенні промежини і мають тенденцію до перекриття промежини і анального отвору.
Даний тест важливий для розуміння походження вад розвитку аноректальної області.
Перфорація мембрани сечостатевого синуса настає на 6-7-му тижні, а анальної мембрани - до 7-8-му тижні. Після перфорації мембрани сечостатевого синуса виникає отвір у вигляді щілини, яке триває по задній (нижньої) поверхні статевого горбка і іменується уретральним желобком, Статеві валики і статеві складки розташовані латеральне желобка, а уроректальная перегородка і зрощені з нею задні половини статевих складок обмежують його з задньої боку. За допомогою поперечного містка промежини клоачное отвір розділяється на два відділи: передній, розташований між статевими горбками і переднім краєм містка первинної промежини (отвір мочеполового рукава), і задній, розташований між преанальних і постанальной складками (анус). Спочатку промежину вузька, тому обидва отвори знаходяться в безпосередній близькості один від одного. На 4-му місяці розвитку ембріона промежину починає рости в передньо-задньому напрямку і відповідно до цього анальний отвір мігрує в своє звичайне місце розташування.
Розвиток промежини і зовнішніх статевих органів у ембріонів чоловічої і жіночої статі має свої особливості.
У ембріонів чоловічої статі статевий горбок починає збільшуватися й перетворюється в закладку печеристих тіл статевого члена. Статеві складки, що огортає його, стають значно вищими і обмежують уретральний жолобок. До кінця 3-го місяця статеві складки зростаються так, що уретральний жолобок перетворюється в зовнішню частину сечівника. Закриття цього жолобка і освіту кавернозной частини уретри виносить сечостатевий отвір з сечостатевого синуса в кінець статевого члена. Статеві валики зростаються по сагітальній лілії і беруть безпосередню участь у утворилася мошонки. В процесі зрощення статевих складок і валиків замикається отвір сечостатевого синуса і остаточно формується промежину. Лінія зрощення зберігається у вигляді шва статевого члена і мошонки, що переходить на промежину (raphe scroti, raphe scroli et perinei).
У ембріонів жіночої статі статевий горбок перестає рости і перетворюється в клітор. Уретральний жолобок залишається рудиментарним і зникає. Тому у ембріонів жіночої статі уретра відкривається під клітором і цілком утворюється з тієї проксимальної частини сечостатевого синуса, з якої у ембріонів чоловічої статі утворюється тільки простатическая частина уретри. Статеві валики зростаються і перетворюються в великі сороміцькі губи. Передні половинки статевих складок також зростаються і перетворюються в малі сороміцькі губи. Задні половини статевих складок і виріст уроректальной перегородки формують промежину і виделку передодня піхви. З розвитком зовнішніх статевих органів сечостатевої синус стає менш глибоким і більш широким, перетворюється в переддень піхви. В результаті цього отвір піхви встановлюється в положенні значно нижче того, чим воно знаходилося на більш ранніх стадіях розвитку.
Закінчуючи нарис історії розвитку дистального відділу товстої кишки, зупинимося на розвитку сфінктерного апарату і м`язів промежини, що особливо важливо при розгляді аноректальних вад в світлі їх найбільш раціональної хірургічної корекції.
Вивчення ембріонального розвитку м`язів промежини пов`язано з ім`ям російського вченого І. С. Павловського (1896). В результаті численних досліджень зародків і трупів новонароджених дітей І. С. Павловський найбільш повно описав внутрішньоутробний розвиток м`язів промежини. Його дослідження і по сей день знаходять відображення в роботах ембріологів, акушерів-гінекологів та дитячих хірургів (Н. В. Попова-Латкіна, 1954- Б. М. Петтен, 1959- І. К. Мурашов, 1957).
М`язи промежини беруть свій початок з мезенхімних мас міотомов крижово-куприкової області. Б. М. Петтен вказує, що мезодерма, що утворює дану групу м`язів, ймовірно, відбувається з вентральних частин III та IV крижових міотомов. На 2-му місяці розвитку зародка м`язи промежини представлені мезенхимной масами, які оточують мембрани клоаки і складають її сфінктер. Закладка їх відбувається до утворення промежини. М`язові елементи височать над мембраною з внутрішньої і зовнішньої поверхонь, тому клоачного сфінктер складається з елементів, що лежать на поверхні, і з більш глибоких елементів. На час утворення уроректальной перегородки і поділу клоаки на два синуса волокна клоачного синуса перерозподілені так, що пряма кишка і сечостатевий отвір набувають власні м`язові сфінктери. З м`язових волокон, що лежать над внутрішньою поверхнею мембрани клоаки, утворюються зачатки м`язів лонно-куприкової групи і пучок сфінктерних м`язів m. levator ani. Вони оточують пряму кишку і беруть участь у формуванні м`язової діафрагми таза. Зовнішні пучки m. levator ani відбуваються з більш каудальних волокон. Елементи сфінктера в площині мембрани клоаки утворюють
медіально більшу частину зовнішнього сфінктера заднього проходу, m. constrictor vulvae, зовнішній уретральний сфінктер, цибулинна-кавернозную м`яз і латерально-поперечний м`яз промежини. У тримісячного зародка анальний отвір і пряма кишка вже оточені самостійним сфінктерного апарату.
Можливі численні порушення ембріогенезу, в результаті чого виникають вроджені неправильності розвитку кінцевого відділу кишечника.
Кожна наступна стадія онтогенезу причинно випливає з попередньої і з наявних в даний момент умов розвитку. Якщо будь-якого з зовнішніх або внутрішніх умов, важливих для здійснення нормального процесу розвитку, бракує або якщо додається незвичайний зовнішній фактор, здатний вплинути на хід розвитку, онтогенез відхиляється від нормального шляху. При цьому нерідко аномалії, викликані одним і тим же, але подіяти на різних стадіях розвитку фактором, можуть різко відрізнятися, тоді як неправильності, що виникли під впливом абсолютно різних, але діяли на якій-небудь одній певній стадії факторів, можуть бути дуже подібними (А . Г. Кнорре).
Кожен орган має критичний період розвитку, під час якого він найбільше чутливий до впливу шкідливих факторів. Органи або частини органів, які в даний момент знаходяться найближче до вершини своєї метаболічної активності, піддаються найбільш сильному впливу згаданих факторів. Загалом ніж раніше діє на організм шкідливий чинник, тим більше число дефектів він обумовлює. Наприклад, найбільш складні аноректальні пороки розвитку виникають, коли нижній кінець первинної кишки в процесі розвитку пов`язаний за часом з розвитком сечових шляхів, статевих органів. У таких випадках ці аномалії часто асоціюються з іншими важкими вадами розвитку. З іншого боку, коли фактори навколишнього середовища діють на більш пізніх стадіях розвитку, аномалії частіше виявляються обмеженими і локалізованими.
Аномалії розвитку можуть бути поділені на спадкові, зумовлені стійким порушенням хромосомного апарату, яке виникає найчастіше в процесі гаметогенезу або, рідше, у зиготи, і не передаються у спадок, зумовлені дією агентів, що ушкоджують на більш пізніх стадіях розвитку зародка. При цьому в основі будь-якого спадкового зміни лежить не тільки дію деякого зовнішнього агента, але обов`язково і спадкове підставу. Міжспадковими і неспадковими вадами розвитку немає принципової різниці і різкого розмежування (А. Г. Кнорре).
В останні роки твердо доведена спадкова (генетична) природа багатьох аномалій розвитку (В. П. Ефроімсон, 1964).
За В. М. Шімкевіч (1907), всі неправильності розвитку необхідно ділити на дві групи: 1) незначні відхилення форми органу без порушення або з несуттєвими порушеннями їх функції - аномаліі- 2) значні відхилення форми, що порушують або зовсім виключають функцію органу, - пороки розвитку (каліцтва). Аномалія є початкова форма каліцтва, а потворність - крайнє вираження аномалії. Зазвичай клініцисти не дотримуватися такої суворої градації, і в літературі не розмежовуються поняття аномалій і вад розвитку. Ми в подальшому викладі також вживаємо ці терміни як синоніми.
Незважаючи на те що аноректальні пороки розвитку різноманітні і численні, вони зазвичай постійні за формою і підкоряються певним правилам диференціації. Останнім часом дослідження Bill (1964), Louw (1965), Magnus (1968), Stephens (1968) та ін. Доповнили загальне уявлення щодо цієї проблеми.
Існує кілька гіпотез, що пояснюють ембріогенез аноректальних вад. Bill, Johnson (1958) висунули гіпотезу «не відбулася міграції», згідно з якою ректальний кінець задньої кишки при нормальному розвитку рухається від верхньої частини клоаки в каудальному напрямку слідом за економікою, що розвивається уроректальной перегородкою, щоб з`єднатися з анальної ямкою. Залежно від недорозвинення клоачного перегородки ректальне отвір припиняє міграцію по задній стінці сечостатевого синуса і відкривається в той пли інший орган. При поділі клоаки ректальне отвір мігрує по задній стінці сечостатевого синуса кзаді- при невдалої міграції воно може зупинитися в будь-якій частині промежини. Такі вади розвитку, згідно з цією гіпотезою, не є свищами, а «гіпопластичного і ектопічними анус».

Duhamel, Pages і Haegel (1966) пишуть про порушення каудальної диференціації - синдромі «каудальной регресії», який при аноректальних пороках розсуваючи проявляється не відбувся поділом клоаки і підвищеної регресією хвостовій кишки. У першому випадку порушення в розподілі клоаки відбувається в результаті дефіциту мезенхимних мас, які беруть початок з хвостової частини вібріона, у другому - підвищена регресія хвостовій кишки приймає патологічний характер і може піддати зворотному розвитку клоачний сегмент прямої кишки, що знаходиться вище анальної мембрани.
Серед провідних зарубіжних дитячих хірургів в даний час найбільше визнання отримали погляди Stephens на механізм виникнення аноректальних вад розвитку. На його думку, останні виникають на стадії підрозділи клоаки і формування промежини, причому розвиток ембріона в залежності від статі створює своєрідні варіанти цих вад.

Мал. 4. Схема виникнення аноректальних аномалій у хлопчиків (по Stephens) .Чернимі стрілками відзначені етапи нормального ембріогенезу, білими - відхилення від нормального процесу і форми аномалій. Пунктирна лінія відокремлює виключно пороки розвитку заднього проходу.
1 - ректо-везікального свіщ- 2 - ректо-уретральний свіщ- 3 - атрезії заднього проходу і прямої кишки бел свіща- 4-неперфоровані задній проход- 5 - неперфорована анальна мембрана- 6 - стеноз анальної мембрани- 7 - ектопія заднього прохода- 8 - прикритий анус з промежинним свищом.

Розглянемо їх спочатку па прикладі ембріона чоловічої статі (рис. 4).

На стадії підрозділи клоаки з`єднання складок Ратко зі шпорою Турне відбувається па рівні лобково-куприкової лінії, яка відповідає приблизно верхній межі шийки сечового міхура, зовнішнього отвору шийки матки до з`єднання дистальної частини задньої кишки з клоакальних компонентом прямої кишки. У разі дефіциту мезенхимних мас виріст складок Ратко недостатній для з`єднання з шпорою Турне. У цьому випадку залишається сполучення між сечостатевим і аноректальної синусами. Залежно від поширеності дефекту останній може або зберегтися протягом усього періоду внутрішньоутробного розвитку, варіюючи лише в своїх розмірах, пли ж закритися.
Цей порок розвитку є загальним в безстатевою стадії розвитку. У хлопчиків клінічно він проявляється у вигляді клоаки або ж, частіше, прямокишково-сечового свища, який може локалізуватися в області льетодіевого трикутника (ректовезикальний свищ) або в області простатичної частини сечівника (ректоуретральний свищ). Як правило, такого роду пороки розвитку комбіновані, т. Е. Прямокишковий свищ поєднується з атрезією прямої кишки і анального отвору. Якщо ж свищ облітерірован, порок розвитку проявляється у вигляді атрезії прямої кишки і анального отвору. Swenson і Donellan (1967) відзначають, що при високих атрезія у хлопчиків наявність прямокішечномочевого свища є само собою зрозумілим.

Пороки розвитку, що виникають па стадії формування промежини, локалізуються зазвичай у верхньому і нижньому кінцях середнього ембріонального сегмента прямої кишки. Верхньою межею його є рівень черевної складки, який в більшості випадків відповідає лобково-куприкової лінії. Нижня межа середнього сегмента спочатку знаходиться у клоакальной мембрани, яка в подальшому розділяється утворюється промежиною. В процесі цього вторинного розвитку пряма кишка переміщується від близького сусідства з уретрою в своє нормальне місце. У ембріона чоловічої статі такими є верхня і нижня частини розвивається ш. bulbo-cavernosus. Тому пороки розвитку, що виникають в дистальної частини прямої кишки, локалізуються відповідно верхньої і нижньої кордонів цієї м`язи. Анальна ямка при цих вадах відсутня, рудіментарна або прикрита внаслідок порочного зрощення статевих складок. У разі відсутності або різкого недорозвитку анальної ямки пряма кишка залишається сліпою і розташована у своїй первісній локалізації на рівні верхньої межі m. bulbo-cavernosus.
При повному або частковому збереження анальної мембрани клінічно проявляється у вигляді непрободенія анальної мембрани, яка частіше супроводжується атрезією прямої кишки або ж стенозом анального отвору і прямої кишки.
При достатньому розвитку уроректальной перегородки в вертикальному напрямку відбувається повне розділення клоачного западини. Анальний отвір осібно від сечового синуса, але при недостатності уроректальной перегородки в сагітальній площині промежину залишається недорозвиненою, і внаслідок цього не відбувається вторинну міграцію анального отвору на своє звичайне місце-воно залишається в аномальному положення - ектопія анального отвору.
При формуванні промежини у хлопчиків статеві складки зближуються по середньої лінії, доповнюють первинну промежину, прикривають отвір сечостатевого синуса і уретральную борозну. Статеві валики також мігрують медіально і зростаються з статевими складками. При недостатності уроректальной перегородки в області формується промежини статеві складки служать основним матеріалом для її формування і тому гіпертрофуються. У цьому випадку вони можуть зростися над неправильно розташованої мембраною або позаду неї. Якщо складки розташовані ззаду, вони прикривають нормально розташовану анальну ямку. Просвіт анального каналу залишається проходимо, але він прикритий статевими складками. Звідси виник термін «прикрите анальний отвір», запропонований для цього виду аномалій Browne (1951). При цьому іноді пряма кишка вузьким свищом з`єднується з луковичной або висячої частиною уретри. Якщо промежину частково розвинулася, свищ зміщується вперед і входить в промежинний шов, нерідко далеко вперед аж до вуздечки статевого члена (так званий субуретральний свищ). Примітно, що при наявності соустя з уретрою пряма кишка притиснута до неї. При промежинним свище кишка розташована більш ззаду і чим коротше свищ, тим ближче пряма кишка до нормальної локалізації. Статеві складки у задній частині зрощення можуть бути гіпертрофованими і представлені шкірним тяжом, які перетинають анальну ямку, або ж горбком, що закриває ямку частково спереду або ззаду. При поєднанні останнього з неповною перфорацією мембрани може виникнути стеноз анального отвору або прямої кишки.
У ембріонів жіночої статі при виникненні аноректальних вад розвитку интерпозиция статевих органів між прямою кишкою і нижніми сечовивідних шляхами обумовлює помітні відмінності (рис. 5).
Розвиток ембріона в безстатевою стадії відбувається однаково, тому було б природно очікувати у хлопчиків і дівчаток однакову частоту прямокишково-сечових свищів, проте рідкість їх у дівчаток доводить зворотне. У цих випадках вад розвитку проявляється не просто не відбувся поділом клоаки, а підсумовуванням двох аномальних процесів, що нашаровуються один на інший. Первинним порушенням є не відбулася поділ внутрішньої клоаки. Але у ембріонів жіночої статі Мюллерова протоки опускаються не так на передню порожнину нормально розділеної клоаки, а на нерозділене клоаку, в якій уроректальная перегородка відсутня частково або повністю. Кінцевий результат цього процесу залежить від активності, властивою Мюллерова проток, що прямують своїм шляхом.
При виникненні ректопузирного свища у дівчаток не відбувається з`єднання середніх відділів Мюллерова проток, що обумовлює подвоєння, або дворогу матку. У разі неслиянность і нижніх відділів Мюллерова проток розвиваються подвоєння піхви, або піхву, розділене перегородкою.
При нормальному розподілі клоаки у ембріонів жіночої статі відбувається розмежування урогенітального синуса на уретру і піхву, яке в своєму розвитку як би мігрує по задній стінці майбутньої уретри. Проксимальна частина піхви формується шляхом злиття дистальних кінців Мюллерова проток на рівні лобково-куприкової лінії. Якщо вони, злившись в таких межах, які не мігрують назовні, порок розвитку проявляється як клоака, коли отвори уретри, піхви і прямої кишки відкриваються в клоачний канал. Довжина уретри і піхви в цих випадках обернено пропорційна довжині клоакального каналу. У разі більш обмеженого дефекту в уроректальной перегородці (який у хлопчиків проявляється як ректоуретральний свищ) Мюллерова протоки в своєму розвитку дають ректовагінальний або ректовестібулярний свищ, який в більшості випадків комбінується з атрезією прямої кишки і анального отвору. При цьому Мюллером протока може облітеруватися і залишається прямокишковий свищ у вигляді фіброзного тяжа- в цих випадках дитина народжується з атрезією прямої кишки без свища.
На стадії формування промежини у ембріонів жіночої статі можуть спостерігатися аномалії, аналогічні таким у ембріонів чоловічої статі, але разом з тим є деякі відмінності.

Мал. 5. Схема виникнення аноректальних аномалій у дівчаток (по Stephens). Чорними стрілками відзначені етапи нормального ембріогенезу, білими - відхилення від нормального процесу і форми аномалій.

1 - атрезія заднього проходу без свіща- 2 ректовагінальний свіщ- 3 - неперфоровані анус, 4 - ректовестібулярний свіщ- 5 - ектопія заднього прохода- 6 - неперфорована анальна мембрана- 7 - прикритий анус- 8 - нормальна промежину.

Так, у випадках часткового розвитку промежини у ембріонів чоловічої статі «перекрите» анальний отвір відкривається свищом в будь-яку частину промежинного шва аж до мошонки або статевого члена-у ембріонів жіночої статі статеві валики зростаються лише до вилочки, тому промежинні свищі у них коротше.
При нормально розвиненому задньому проході може спостерігатися недостатність первинної промежини. У таких випадках статеві складки можуть залишитися незрослими по середньої лінії, що проявляється у вигляді відкритих жолобків або ущелин промежини.
Іноді статеві складки перекривають розколину і вона може перетворитися в промежинний канал, який у ембріонів чоловічої статі обумовлює трубковідний свищ прямої кишки, що відкривається на шкірі промежини (вроджений параректальної свищ), а також мошонки і статевого члена. У ембріонів жіночої статі такі свищі відкриваються на стику зрощення статевих складок і передодня піхви, т. Е. В області рудиментарної вилочки (клінічно - ректовестібулярний свищ при нормально функціонуючому заднепроходном отворі). У більш рідкісних випадках у ембріонів обох статей дистальний кінець свища може виявитися облітерірован зрощеними статевими складками- виникає дивертикул дистальної частини прямої кишки (подвоєння прямої кишки).
На закінчення торкнемося питання про стан сфінктерного апарату прямої кишки при її вадах розвитку. Ембріологічні дані і експериментальні дослідження окремих авторів вказують на те, що сфінктер розвивається самостійно незалежно від прямої кишки, тому при всіх видах аномалій він нібито нормально розвинений (Wasilis, 1949 Ekerl, 1951- І. К. Мурашов, 1957). Однак якщо врахувати, що до часу утворення уроректальной перегородки волокна сфінктера клоаки перехрещуються на висоті центрального ядра промежини, то при відсутності або різкої недостатності зачатка первинної промежини відбувається неправильне перехрещення волокон сфінктера клоаки і неправильна закладка м`язових пучків зовнішнього сфінктера, про що свідчать повідомлення Smith і Gross (1961), Duhamel з співавторами (1966). Наші клінічні спостереження також показали, що при найбільш виражених аноректальних пороках є недорозвинення зовнішнього сфінктера, відсутність передніх м`язових пучків.