Казуїстика атрезії заднього проходу - хірургія вад розвитку товстої кишки у дітей
У підгрупу «Казуїстика» віднесені рідкісні і незвичайні випадки атрезії і поєднання їх з «регіонарними» пороками розвитку.
У 2 спостереженнях була вроджена клоака. Обидві дитини надійшли в украй важкому стані, з множинними поєднаними аномаліямі- відсутність заднього проходу, екстрофія сечового міхура, ембріональна грижа пупкового канатика, порок серця, недорозвинення кистей. В області екстрофірованного сечового міхура, трохи нижче льетодіева трикутника, був отвір, провідне в кішку- через цей отвір при найменшому напруженні дитини легко евагініровалась товста кишка.
Пол хворого встановити зазвичай важко, бо невеликі освіти з боків внизу на місці звичайного розташування статевих органів в рівній мірі нагадують розщеплений клітор і статевий член. Одного хворого ми визнали інкурабельним, і він загинув на 3-ю добу з моменту надходження в клініку. На розтині це виявилася дівчинка, у якої плюс до всього була дворога матка. Друга хвора перебуває під наглядом, виконано 2 операції, але лікування не закінчено.
Пороки розвитку, подібні наведеним вище, спостерігаються виключно рідко. Вони виникають на самих ранніх стадіях ембріонального розвитку - стадії клоакі- остання залишається нерозділеного на урогенітальний і аноректальний синуси, не відбувається формування анального каналу.
У літературі описано кілька подібних спостережень, в тому числі у дітей більш старшого віку (Е. Г. Локшина, 1957- Г. П. Доброхотова, 1958 Graivier, 1968). Примітно, що всі ці спостереження стосуються дівчаток, у яких єдиним отвором відкриваються сечовий міхур, піхву і кишка, а також недорозвинена пупкова область. Діти не тримають сечу і кал.
Є вдалі спроби хірургічної корекції цього складного пороку розвитку. А. М. Аминев призводить спостереження І. Л. Фаєрман, який шляхом численних операцій переніс кінець прямої кишки в область новоствореного анального отвору, створив сечовий міхур з кишки, утворив сфінктер прямої кишки з ніжною м`язи бедра- відтоді дитина могла нормально існувати. А. М. Аминев також оперував одну дівчинку з цілком задовільним результатом.
Подібні спостереження унікальні.
У 3 спостереженнях була атрезія, що поєднується з подвоєнням прямої кишки.
Новонароджений Ф. поступив у клініку через 6 годин після, народження з діагнозом атрезії заднього проходу. Народився в строк з вагою 3050 г від здорових молодих батьків. Захворювання помічено відразу.
Стан при надходженні задовільний. Звичайна картина відсутності заднього проходу. Відчувається «меконіевой поштовх». Дослідження по Каковічу але проводилося. Дитині в екстреному порядку вирішено виконати промежностную проктопластики.
Під час операції при мобілізації прямої кишки помічені її незвичайна форма і ширина. За розтині просвіту проведено дослідження зондом і виявлені два канали. Запідозрено подвоєння прямої кишки-вирішено змінити план операції - застосувати брюшнопромежностную проктопластики. Проведена лапаротомія. При мобілізації кишки з боку черевної порожнини виявлена дівертікулярная форма удвоенія- додаткова кишка своїм куполом кілька виступала над перехідною складкою очеревини. Проведена звичайна брюшнопромежностная проктопластики по Мак Леодім - Рудсу з видаленням подвоєною кишки. Настало одужання.
Як видно з наведеного спостереження, подвоєння прямої кишки стало випадковою знахідкою на операції, і перед хірургом виникла складна тактична задача. Обраний варіант виявився в даному випадку правільним- хворий одужав. Однак при непідготовленості до брюшнопромежностной операції радикальний варіант навряд чи буде оправдан- в таких випадках видалення подвоєною кишки краще відкласти на більш пізній час.
Подвоєння легко може залишитися непоміченим при промежностной проктопластики, і в цих випадках спостерігаються функціональні порушення в післяопераційному періоді, ілюстрацією чого є інше наше спостереження.
Марина К., 10 років, поступила в клініку з приводу нетримання сечі і калу. У періоді новонародженості в районній лікарні дівчинка оперована з приводу
відсутність заднього проходу, виконана промежностная проктопластики. Післяопераційний період протікав з ускладненням - розбіжністю швів промежини, ропа зажила вторинним натягом. Проводилось бужирование.
При надходженні стан середньої тяжкості. Дівчинка млява, бліда, але зростання відповідає возрасту- розумовий розвиток не страждає. Відзначається нетримання сечі переважно в денний час, а також постійне виділення калу. Створене анальний отвір в рубцях, але зімкнуто, вільно пропускає палець, пластично. Ампула прямої кишки різко расшірена- на глибині 4-5 см визначається «шпора» в сагітальній площині, т. Е. Два ходи в кишці. Запідозрено подвоєння і проведено додаткове дослідження.
На підставі проведених досліджень діагностовано подвоєння прямої кишки (дівертікулярная форма). Крім того, при урологічному дослідженні виявлено відсутність правої нирки, вирішено видалити подвоєну частина через черевну порожнину, проведена лапаротомія. При ревізії виявлено, що купол подвоєною частини кілька виступає над перехідною складкою очеревини, а стінки нормальної і подвоєною кишки інтимно прилягають один до одного. У зв`язку з цим початковий план операції ізменен- купол подвоєною частини підшитий до стінки нормальної кишки, і на цьому черевної етап операції закончен- потім через анальний отвір накладено два затиску Кохера у вигляді перевернутої римської цифри V на «шпору», роз`єднує обидва просвіту. Через 10 діб затискачі відпали, в області прямої кишки утворився єдиний резервуар. Через 7 місяців виконано сфінктеропластіка з нижньої поверхні стегна.
В даному спостереженні подвоєння кишки при операції але приводу атрезії заднього проходу хірург не помітив. В подальшому в гігантському дивертикулі постійно накопичувався кал, що в чималому ступені обумовлювало нетримання кишкового вмісту. Про це, мабуть, завжди треба пам`ятати, коли спостерігаються несприятливі функціональні результати після проктопластики, і в числі інших причин шукати подвоєння.
Обраний метод оперативного втручання, як свідчить наведена виписка з історії хвороби, нагадує операцію Дюамеля при хворобі Гіршпрунга. Про остаточний результат судити ще важко, бо лікування не закінчено.
Подвоєння прямої кишки вважають приватним проявом дуплікацій різних відділів травного тракту від ротової порожнини до анального отвору (Neville, 1953- Gross, 1957- С. Я. Донецький, I960, і ін.). Дана патологія, сама по собі дуже рідкісна, в товстій кишці локалізується значно рідше інших відділів. Siebr (1956) з 25 дітей з подвоєння травного тракту подвоєння товстої кишки спостерігав в 7 випадках, причому подвоєння прямої кишки не було. Basy (1960) серед 28 хворих подвійно товстої кишки зазначив у 6, з них прямий - у 2 хворих-В. М. Давтян (1967) на 35 спостережень дуплікацій травного тракту призводить 3 випадки подвоєнні товстої кишки, з них 2 - прямий.
Мал. 136. Рентгенограма хворого Г. в положенні по Каковічу. Термінальна частина товстої кишки виглядає не розширеної, як зазвичай при атрезія, а звуженою.
Г. Л. Ваире (1968) на 36 спостережень зустрів подвоєння товстої кишки в 6 випадках.
Наступне казуїстичне спостереження стосується новонародженої дитини, у якого атрезія заднього проходу поєднувалася з агангліозом ректосігмоідальний відділу (хворобою Гіршпрунга).
Хлопчик Г. поступив у клініку через 10 годин після народження з діагнозом атрезії заднього проходу. Дитина від 3-й вагітності. Батьки немолоді. Вага дитини при народженні Зою р Стан при надходженні середньої тяжкості.
Місцево - типова картина відсутності заднього проходу. Меконеальний поштовх не визначається. При рентгенологічному дослідженні в положенні по Каковічу картина високої атрезії, причому газ контрастує не розширення, як зазвичай, дистальний відділ сліпого «мішка», а зменшену в діаметрі кишку у вигляді дивертикула, спрямованого в сторону промежини (рис. 136). Пункція промежини по Пеллер підтвердила діагноз високою атрезії. Прийнято рішення оперувати хворого комбінованим доступом.
Операція під інтубаційної наркозом. За розтині черевної порожнини виявлена різко розтягнута меконием сигмовиднакишка, яка в дистальному відділі конусообразно звужується і переходить в кишку звичайного для новонародженої дитини діаметра. Меконій міститься тільки в розтягнутій частині, в звуженої зоні його немає. Таким чином, була типова картина макроскопічних змін, характерна для хвороби Гіршпрунга. Морфологічно цей діагноз підтверджено. Зроблені брюшнопромежностная інтраректального операція резекції ректосігмоідальний зони і створення анального отвору. Операція технічно протікала гладко, однак на 3-ю добу після втручання дитина загинула від приєднання якої важкої пневмонії.
Оцінюючи ретроспективно наведене спостереження, можна відзначити, що встановити правильний діагноз до операції в подібних випадках дуже важко, але запідозрити таке поєднання можна за характером рентгенологічної картини при дослідженні по Каковічу, бо агангліонарном зона видається більш вузьким тяжом в порівнянні з іншими вищерозташованих відділами товстої кишки. Дана патологія може залишитися непоміченою, особливо якщо з тих чи інших причин операцію виконують промежинним доступом. В післяопераційному періоді залишаться розлади дефекації, які неправильно можуть бути витлумачені як наслідок перенесеної операції і її невдачі. Більш того, іноді можна почути думку, що нібито після проктопластики розвивається хвороба Гіршпрунга внаслідок порушення харчування дистального відділу товстої кишки (Nixon, 1967). Наведене вище спостереження свідчить про поєднання атрезії і хвороби Гіршпрунга, а не про те, що остання зумовлена травмою під час проктопластики.
