Атрезії заднього проходу - хірургія вад розвитку товстої кишки у дітей
Різні форми атрезії становлять найчисленнішу групу аноректальних вад розвитку. За даними авторів, які мають значним числом спостережень, в цілому на атрезії припадає 80-85% хворих з вадами розвитку заднього проходу і прямої кишки (Gross, 1958 М. М. Басс, Н. Б. Ситковский, 1963- Т. З . Яковлєва ,. 1908 році, і ін.). Приблизно такі ж цифри показує збірна статистика (І. К. Мурашов, 1957- А. М. Аминев, 1965). Серед наших хворих атрезії були у 222 дітей, що склало 70% до загальної кількості первинних хворих.
Особливості клінічних проявів, розпізнавання і лікування атрезії пов`язані з формою патології.
атрезія ПРОСТІ
Виникнення простий атрезії обумовлено затримкою зворотного розвитку анальної перетинки і недорозвиненням прямої кишки. Спостерігається кілька різновидів вад розвитку цієї підгрупи: прикрите анальний отвір, атрезія анального каналу, атрезія анального каналу і прямої кишки, атрезія прямої кишки (рис. 104-107).
Мал. 104. Рис. 105. Рис. 106. Рис. 107.
Мал. 104. Схема прикритого анального отвору у дівчинки (спостерігається також у хлопчиків).
Мал. 105. Схема атрезії анального каналу у хлопчика (спостерігається також у дівчаток).
Мал. 106. Схема атрезії анального каналу і прямої кишки у хлопчика (спостерігається також у дівчаток).
Мал. 107. Схема ізольованою атрезії прямої кишки у дівчинки (спостерігається також у хлопчиків).
У переважній більшості класифікацій прикрите анальний отвір не виділене в особливу форму і об`єднано з атрезією анального каналу загальним терміном «атрезія заднього проходу». Ми повністю поділяємо точку зору тих авторів, які бачать різницю між прикритим анусом і атрезією анального каналу (Brown, 1951 Stephens, 1963- А. Г. Пугачов, 1964), бо в першому випадку анальний канал збережений і відділений від зовнішнього середовища тонкої перетинкою або зрощеним серединним швом промежини.
За збірної статистикою М. М. Басса і Н. Б. Ситковского (1968), прості атрезії складають 43% аноректальних вад розвитку, в тому числі: атрезії заднього проходу 8%, атрезії прямої кишки 5%, атрезії заднього проходу і прямої кишки 30 %.
У наших спостереженнях прості атрезії зустрілися у 54 дітей, що склало 17% до загальної кількості первинних хворих. Прикритий анус відзначений у 3 хворих, атрезія анального каналу - у 23, атрезія анального каналу і прямої кишки - у 26, атрезія прямої кишки - у 2 хворих. Хлопчиків було 45, дівчаток - 9. У віці від 1 року до 3 років з накладеною колостомою надійшли 8 дітей.
Таким чином, в групі простих атрезій найчастіше спостерігається атрезія анального каналу і прямої кишки, рідше атрезія анального каналу і зовсім рідко прикритий анус і ізольована атрезія прямої кишки.
Мал. 108 Відсутність заднього проходу у новонародженої дитини.
клінічна картина
Стан новонародженого при простий атрезії в перші години після народження залишається задовільним: дитина спить, добре бере груди, мочиться. Через 10-12 годин після народження з`являються перші ознаки занепокоєння. Дитина починає тужитися, погано спить. Той, хто доглядає персонал констатує відсутність стільця. Якщо даний факт залишається поза увагою, з другої доби виникають симптоми кишкової непрохідності: здуття живота, блювота вмістом шлунку, а потім з домішкою меконію. Дитина відмовляється від грудей. При відсутності своєчасної допомоги явища непрохідності прогресують, блювота частішає, наростають явища токсикозу і ексикозу. У запущених випадках захворювання ускладнюється аспіраційної пневмонією, перфорацією кишечника і перитонітом, від яких дитина швидко гине. Таким чином, проста атрезія проявляється як декомпенсований порок розвитку.
діагностика
Для своєчасного розпізнавання атрезії необхідний профілактичний огляд промежини в момент народження дитини, а тим більше при неотхожденіе мекония в перші 6 -10 годин.
Атрезію розпізнають без праці при первинному огляді: задній отвір відсутній (рис. 108). Характер локальних змін має деякі варіації, пов`язані з формою атрезії. У випадках прикритого анального отвору на його місці частіше виявляють стоншену шкіру-при напруженні і крику дитини тонка перетинка випинається і крізь неї просвічує меконій. При атрезії анального каналу
виявляється сліпе поглиблення, а при більш вираженому ступені атрезії - випинання гіпертрофованого серединного шва промежини. При атрезії прямої кишки задній отвір сформовано правильно, а перешкода розташоване на глибині декількох сантиметрів. У цих випадках побіжний огляд може повести до діагностичної помилку, щоб уникнути якої у кожного новонародженого з симптомами вродженої кишкової непрохідності доцільно провести ректальне дослідження тонким металевим бужом (розширювач Гегара), що дозволяє виявити перешкоду.
Велике значення має визначення висоти атрезії, що впливає на вибір методу лікування.
У спеціальній літературі широко поширене розподіл атрезії па «низькі» і «високі», однак ці поняття точно не конкретизовані. Низьким називають розташування сліпого кінця кишки на глибині 1 - 1,5 см і навіть 4 см (М. М. Басс, Н. Б. Ситковский, 1968).
На нашу думку, в основу поняття «низькою» і «високою» атрезії повинен бути покладений об`єктивний принцип, вирішальним чином впливає на вибір методу лікування. Як показує більшість робіт за останні роки, про висоту атрезії необхідно судити перш за все по відношенню кишки до елеваторним м`язам, зокрема лонно-прямокишково, які у новонароджених дітей залягають на глибині до 2 см від шкіри анальної області (Stephens, 1968). Сліпий кінець кишки може розташовуватися усередині цього м`яза і вище її. Отже, під «низькою атрезією» слід мати на увазі глибину сліпого мішка до 2 см від шкіри, а більшу глибину іменувати «високої атрезією».
Про глибину залягання сліпого кінця кишки з деякою часткою ймовірності можна судити, застосовуючи тиск пальцем на область анального отвору. Якщо кишка знаходиться низько, відчувається балотування наповненого меконием «мішка», особливо при напруженні і крику дитини: при високій атрезії «меконіевой поштовх» не визначається. Зазначений ознака суб`єктивний, тому він не може мати вирішального значення. Про низькомурозташуванні кишки в деяких випадках може свідчити симптом «меконіевой пігментації» (І. К. Мурашов) - в шкірі анальної області видно чорні тонкі смуги і вузлики, що представляють собою скупчення мекония під епідермісом. Цей рідкісний симптом в наших спостереженнях не зустрівся жодного разу.
Для більш точного визначення рівня атрезії запропоновано кілька допоміжних методів.
Найбільшу популярність серед дитячих хірургів і рентгенологів отримав рентгенологічний метод, запропонований в 1924 р Cackovic, а потім Wangensteen і Rice (1930).
Методика дослідження. Місце, де повинен бути анальний отвір, маркують предметом, що затримує відкриття Рентгена промені (скріпка, монета, дробін-
на і т. п.). Дитину загортають в пелюшки, залишаючи ноги відкритими, після чого беруть під рентгенівський екран і перевертають догори дригом, підтримуючи його за обидві ноги. У цьому положенні роблять знімок в двох проекціях- по відстані між сліпим кінцем кишки (газовий міхур) і міткою на промежині судять про висоту атрезії. Для того щоб газ перемістився до кінця кишки, рекомендують тримати дитину в положенні вниз головою не менше 3 хвилин (Forshall, 1954- Brown, 1966) А. Г. Пугачов вважає достатнім термін в хвилину.
Про цінність зазначеного методу висловлюються протилежні думки. Є повідомлення про виникнення серйозних ускладнень в момент дослідження: аспірація блювотних мас (Н. Е. Сурін, 1951), погіршення дихання та серцевої діяльності (А. Г. Пугачов, 1964). Багато авторів, в тому числі Duhaxnei (1961), А. І. Гінгольд (1957), Swenson (1962), ставляться негативно до дослідження новонародженого по Каковічу через неточності одержуваних даних. У той же час деякі хірурги вважають метод «простим і переконливим» (Т. С. Яковлєва, 1968).
У наших спостереженнях дослідження по Каковічу виконано у всіх хворих. Приблизно в 1/3 випадків отримані дані не відповідали операційним знахідкам. При аналізі розбіжностей встановлено два можливих варіанти помилок.
- Дійсний рівень атрезії значно нижче встановленого при оглядовому рентгенологічному дослідженні. Цей варіант помилок зустрічається найчастіше у випадках, коли обстеження проводять в ранні терміни - перші 12-15 годин життя хворого. За цей термін гази не доходять до прямої кишки, чому перешкоджає значна кількість меконію в сліпому мішку. У момент обстеження не завжди витримують інтервал хоча б на хвилину для заповнення газом термінальної частини кишки.
- Дійсний рівень атрезії значно вище встановленого на оглядовій рентгенограмі. Цей варіант помилок спостерігається значно пиці і обумовлений дефектом техніки дослідження (точніше, укладання хворого), коли промені проходять не строго перпендикулярно до осі тіла, а косо. На знімку газовий міхур і мітка «наближаються» один до одного.
Викладене вище ні в якій мірі але може дискредитувати метод. Ми надаємо великого значення дослідженню по Каковічу в терміни після 14 - 15 годин з моменту народження дитини і вважаємо за необхідне особисту участь хірурга в рентгенологічному дослідженні.
Починаючи з 1965 р розроблені прийоми (Т. І. Концелідзе), кілька розширюють діагностичні можливості методу Каковіча.
Перед обстеженням хворому промивають шлунок, відсмоктують його вміст і залишають в ньому постійний зонд, введений через ніс. Новонародженому надають положення але Тренделенбурту на 1 - 1.5 години, що сприяє проникненню газу в сліпий мішок і усуває необхідність довго тримати дитину вниз головою, скорочуючи цей час до 10-15 секунд, необхідних для виробництва знімка.
Перед знімком замість звичайної контрастною мітки ми застосовуємо барієву пасту тістоподібної консистенції, яку наносять у вигляді стрічки строго по середній лінії в крижово-куприкової області і меж`ягодічной складці, включаючи промежину. Цей прийом дозволяє добре контуріровани задню і нижню межі поверхневих м`яких тканин, виключає зміщуваність мітки і полегшує орієнтацію при з`ясуванні локалізації дистального відділу товстої кишки.
Після висихання нанесеної пасти дитини беруть під екран, надають положення вниз головою і ноги хворого призводять до черевній стінці згинанням в тазостегнових суглобах, що підвищує внутрішньочеревний тиск і збільшує прохідність кишкового газу в сліпий кишеню прямої кишки. У такому положенні ноги тримають кілька секунд, потім відводять в початкове положення і роблять знімок в бічній проекції (рис. 109).
Заслуговує на увагу пункційний метод, запропонований PelleriD (1957): тонкою голкою, одягненою на шприц, проколюють промежину і, постійно потягуючи за поршень до появи краплі мекония, по відстані, на яке увійшла голка, судять про висоту атрезії.
Н. В. Ситковский (1963) дещо змінив цю методику: він рекомендує через ту ж голку ввести контрастну речовину в кишку і зробити рентгенівський знімок, що, на думку автора, створює можливість уточнити відстань між нею і шкірою.
Мал. 109. безконтрастна рентгенологічне дослідження новонародженого по Каковічу в модифікації Концелідзе.
а - низька атрезія- б - висока атрезія (рівень визначають за відстанню між міткою на промежині і газовим міхуром).
Автор не наводить даних про позитивні і негативні сторони цієї методики взагалі і своєї модифікації зокрема, відзначаючи лише, що остання допомогла встановленню протяжності атрезії в одному випадку. Інших повідомлень про застосування пункційного методу ми не зустріли.
Пункційні метод застосований нами у 32 хворих в іншому варіанті. Вкол голки строго перпендикулярно до площини промежини і в центрі звичайного розташування анального отвору (орієнтир - анальний рефлекс) ми робимо не глибше 2,3-2,5 см і відразу вводимо голку на цю глибину. У шприц набираємо кілька мілілітрів 0,25% розчину новокаїну і потягує поршень «туди і назад». Якщо кінець голки знаходиться в просвіті кишки, розчин забарвлюється меконием - низька атрезія. Якщо ж голка не досягає сліпого кінця кишки, розчин залишається прозорим - висока атрезія. Таким чином, ми не намагаємося будь-що-будь потрапити голкою в просвіт кишки, вважаючи цілком достатніми зазначені дані для встановлення «низькою» і «високою» атрезії.
Згадаємо ще один метод, заснований на визначенні ширини виходу з малого таза, точніше, відстані між сідничного горбами (Н. В. Шварц, 1935- А. К. Горчаков, П. С. Петренко, 1949). У нормі ця відстань складає 2,6-2,8 см, і зменшення його може свідчити про звуження таза і високому розташуванні прямої кишки.
І. К. Мурашов (1957), вивчаючи дистанцію між буграми на рентгенівських знімках, встановив, що при тазовому розташуванні кишки вона становить в середньому 2,5 см. Зменшення цієї відстані свідчить про внетазовом, високому розташуванні прямої кишки. Однак, як справедливо зауважує А. Г. Пугачов (1968), цей метод дослідження має серйозні недоліки: помилка у фокусуванні при знятті рентгенограми може повести до неправильного тлумачення отриманих даних, а головне внаслідок розсіювання променів відстань між сідничного горбами не завжди відповідає справжнім цифрам.
Крім того, внетазовое розташування кишки зустрічається значно рідше, ніж тазове, з відстанню сліпого кінця її більше 2 см-тим часом в обох випадках атрезія буде «високої». Тому цим методом дослідження можна надавати лише допоміжне значення.
Підсумовуючи викладене, принципи діагностики «низькою» і «високою» атрезії можна сформулювати наступним чином. Провідним діагностичним дослідженням є оглядовий знімок по Каковічу, можливості якого збільшуються завдяки розробленим додатковим прийомам. При ранньому надходженні хворого (перші 10-12 годин життя) і в сумнівних випадках, особливо коли вирішується питання про брюшнопромежностной операції, уважно вивчають відстань між сідничного горбами па рентгенограмах, а також вдаються до додаткової пункції промежини по Пеллер в спрощеному варіанті або до дослідження по Сітковська. Комплексна оцінка отриманих даних сприяє більш точному визначенню висоти атрезії і вибору оптимального способу лікування.
При пізньому надходженні хворого іноді спостерігається перфорація товстої кишки, тому необхідно звертати увагу на наявність вільного газу в черевній порожнині.
Останнім часом ми не відзначали випадків невідповідності між даними доопераційного обстеження і операційними знахідками.
