Атрезії заднього проходу зі свищами на промежину - хірургія вад розвитку товстої кишки у дітей
Свищ на промежину спостерігається і у хлопчиків, і у дівчаток, у перших кілька частіше. Дана підгрупа атрезії з свищами характеризується наявністю норицевого отвору, розташованого кпереди від нормального місця заднього проходу (рис. 121, 122). Пряма кишка зазвичай розвинена добре і розташована низько, нерідко сформований і анальний канал, вихід з якого закритий гіпертрофованим серединним швом промежини (прикрите анальний отвір).
Серед наших хворих свищі на промежину зустрілися у 37, серед них 24 хлопчики і 13 дівчаток.
Мал. 122. Схема промежинного свища при відсутності заднього проходу у дівчинки.
Мал. 121. Схема промежинного свища при відсутності заднього проходу у хлопчика.
Мал. 120. Атрезія прямої кишки з ректоуретральний свищом у новонародженого хлопчика. Видно затікання контрастної речовини з уретри, в пряму кишку (вказано стрілкою).
У дівчаток промежинні свищі бувають короткими і зазвичай широкими. У хлопчиків протяжність і ширина свища сильно варьіруют- зовнішній отвір може відкриватися в безпосередній близькості від нормального місця заднього проходу, а також па мошонці і навіть в області головки статевого члена (рис. 123, 124).
клінічна картина
Залежно від анатомічного варіанту свища захворювання може протікати в компенсованій, субкомпенсированной і декомпрессіровать фазах. При широкому свище в перші місяці життя функція відсутнього анального отвору компенсується досить повно. Утруднення акту дефекації наступають пізніше, при переході на загальне харчування: в цей період нерідко виникає необхідність застосування проносних засобів, очисних клізм і ін. Запори наростають зазвичай після першого року життя, і захворювання переходить в субкомпенсовану стадію. При недостатньому догляді за дитиною виникають калові завали, збільшується в об`ємі живіт, розвивається хронічна інтоксикація і зумовлені нею вторинні зміни в організмі (дисбактеріоз, порушення білкового і електролітного обміну, ураження печінки та ін.), Можуть виникати явища кишкової непрохідності, т. Е. захворювання переходить в декомпенсированную стадію.
Мал. 123 Атрезія з коротким і досить широким промежинним свищом у хлопчика 2 років.
Мал. 124. Атрезія з довгим свищом, що відкривається на мошонці (в просвіт свища введена трубка), у хлопчика 1 року.
При вузьких точкових свищах і малому діаметрі довгого норицевого ходу картина розвивається більш бурхливо, і вже в перші дні життя дитини наступають явища гострої кишкової непрохідності.
Діагностика промежинних свищів ґрунтується на зовнішньому огляді.
У деяких випадках у новонародженої дитини свищевой хід, заповнений меконієм, просвічує через шкіру у вигляді тонкої нитки, а з його зовнішнього отвору меконий виділяється в убогому кількості. У хлопчиків довгі свищі частіше бувають саме такими. Але іноді свищ, що відкривається на мошонці або субуретрально, буває досить великого діаметра- меконий, а потім кал на початку відходять досить вільно.
При точковому свище, розташованому поблизу від нормального моста заднього проходу, іноді при введенні тупого зонда легко руйнується тонка перетинка, що прикриває більш широкий хід, і меконій починає відходити вільно.
Ми зустрілися тричі з такими свищами, коли, здавалося б, неминуче екстрене втручання за непотрібністю було відкладено на більш пізній термін. Вважаємо, що у всіх випадках точкові короткі свищі у новонароджених дітей доцільно спробувати разбужіровать найпростішими прийомами і лише за відсутності ефекту ставити показання до операції.
У дітей більш старшого віку, коли є вказівки батьків па наполегливі запори, доцільно провести рентгеноконтрастне дослідження товстої кишки з барієм для уточнення її стану. У наших спостереженнях помірне розширення дистальних відділів товстої кишки виявлено у всіх дітей, що надійшли після першого року життя.
Диференціальний діагноз
Широкий промежинний свищ при ого порівняно хорошою функції необхідно диференціювати з істинної ектопією анального отвору. Ретельно досліджують анальний рефлекс: свищ завжди розташований внесфінктерном, на відміну від справжньої ектопії, при якій зміщене отвір оточений волокнами зовнішнього сфінктера. Крім того, при істинної ектопії функціональних порушень не відзначається.
У деяких випадках субуретрально розташований свищ доводиться диференціювати з подвоєнням уретри.
Промежинний свищ при атрезії анального отвору може поєднуватися з уретроректальним свищом. Ми мали два подібних спостереження. В одному з них промежинний свищ був коротким і вузьким, в іншому - широким і довгим, що відкривається у підстави головки статевого члена. У другому випадку уретральний сполучення також було широким, і в момент сечовипускання струмінь сечі рівномірно виходила через зовнішній отвір уретри і нижчерозташованими свищ. За даними зовнішнього огляду і рентгеноконтрастного дослідження (уретроцистографія) створювалася повна ілюзія подвоєною уретри. Детально це спостереження буде розглянуто трохи пізніше, в розділі «Повторні операції». Тут відзначимо лише, що правильна діагностика має важливе значення для вибору методу операції.
Закінчуючи клінічну характеристику різних форм атрезії заднього проходу, перш ніж перейти до розгляду питань тактики та хірургічного лікування, згадаємо про те, що у хворих даної групи часті поєднані вади розвитку.
За даними різних авторів, частота поєднаних вад розвитку при аноректальних аномаліях коливається від 14 до 80% (Brown, 1966- Duhamel et al., 1966- Cozzi, 1968), а в середньому становить 30-40% (І. К. Мурашов, 1957- Swenson, 1967- Smith, 1968). У наших спостереженнях поєднані вади розвитку склали 26%, причому у хлопчиків вони спостерігаються значно частіше, ніж у дівчаток (відповідно 48 і 14% по відношенню до загальної кількості хворих кожної статі). У переважній більшості випадків поєднані, особливо множинні, пороки розвитку спостерігаються у хворих з «високими» формами атрезій- ця обставина відзначають всі без винятку автори.
Серед поєднаних вад розвитку спостерігаються найрізноманітніші комбінації, і нерідко атрезії супроводжують кілька інших аномалій, часом несумісних з життям. Є численні вказівки у вітчизняній і зарубіжній літературі про поєднання атрезії з вадами серця, дихальної системи, верхніх відділів шлунково-кишкового тракту, хребта, сечостатевої системи та ін.
Особливий практичний інтерес представляють супутні вади розвитку сечостатевої системи і дистального відділу хребта. За нашими і численним літературним даними, вони зустрічаються найбільш часто. Поєднання аноректальних вад розвитку з зазначеними вище багато авторитетних дитячі хірурги вважають закономірним і називають «синдромом каудальної регресії тіла ембріона», а самі пороки розвитку називають «регіонарними» (Duhamel, 1961- Stephens, 1963).
Важлива рання діагностика не тільки структурних змін в сечовивідних шляхах, але і функціональних розладів у вигляді пузирномочеточніковий рефлюксу, який дуже рано може привести до гідронефрозу і атрофії нирки. При запізнілої діагностики іноді підозрюють вроджену гіпоплазію нирки, тоді як в дійсності це випадки запущеного нерозпізнаними рефлюксу з нашарувалися інфекціей- нирка необоротно змінена (Dubs, 1968). З огляду на це, необхідно рано і ретельно досліджувати хворих, виконуючи, зокрема, цистоуретрографію, внутрішньовенну пієлографію.
У процесі обстеження хворого звертають увагу па стан дистального відділу хребта. При супутніх вадах розвитку попереково-крижового відділу страждає розвиток крижового нерва, гілки якого іннервують сфінктерного апарату сечового міхура і прямої кишки (Pellerin, Bertin, 1907- Soott, 1969). Як правило, у таких хворих є зниження відчуття дотику промежностной області. Все зазначене обумовлює різноманітні функціональні розлади, які залишаються некоррігірованное і після оперативного втручання. Цей факт завжди враховують при визначенні прогнозу та оцінки результатів лікування.
