Атрезії заднього проходу зі свищами - хірургія вад розвитку товстої кишки у дітей
Виникнення Свищева форм атрезії відноситься до ранніх (свищі в сечову і статеву системи) і більш пізнім (свищі на промежину) стадіями ембріонального розвитку, в механізмі якого має значення комбінація неповного замикання вертикальної клоачного перегородки і недорозвинення прямої кишки, а також дефекти формування промежини. За сумарною статистикою А. М. Аминева (1965), ця група включає 61% всіх аноректальних вад розвитку. Переважання Свищева форм атрезії відзначається і в особистих статистиках Swenson і Donnelan (1967), Cozzi і Wilkinson (1968) та ін.
У наших спостереженнях атрезії з свищами зустрілися у 162 дітей, що склало 50% до загальної кількості первинних хворих. З цього числа свищ в статеву систему був у 83 дітей, свищ в сечову систему - у 42, свищ на промежину - у 37 дітей. Таким чином, в групі атрезії з свищами найчастіше спостерігаються свищі в статеву систему.
Свищ в статеву систему спостерігається виключно у дівчаток. Цей різновид аноректальних вад розвитку характеризується тим, що задній отвір відсутній, а пряма кишка за допомогою свища повідомляється з лежачими попереду органами статевої системи. Найчастіше свищ відкривається в переддень піхви (72 спостереження), рідше в піхву (11 спостережень). Описано казуїстичні випадки атрезії з свищом в матку (Gross, 1953- Gough, 1961). При цьому спостерігаються різні анатомічні варіанти патології (рис. 110-З).
Клінічна картина при атрезії з свищом в статеву систему багато в чому залежить від локалізації, ширини і довжини свищевого ходу, діаметра норицевого отвору, догляду за хворим. Останні настільки варіабельні в своїх поєднаннях, що не доводиться говорити про якийсь типовій картині вади розвитку. Можна навести лише загальну орієнтовну схему.
Основною ознакою атрезії з свищом в статеву систему є виділення меконію (а потім калу) і газів через статеву щілину з перших днів життя дитини.
Мал. 110. Схема атрезії заднього проходу зі свищом напередодні піхви. Короткий і широкий свищ.
а - зовнішній вигляд-б - топографія лонно-ректального м`яза.
Мал. 111. Схема атрезії заднього проходу зі свищом в переддень піхви. Вузький і довгий свищ.
Мал. 112. Схема атрезії із свищем в піхві. Свищ відкривається над невинною плівою.
Мал. 113. Схема атрезії із свищем в піхві. Свищ відкривається високо у шийки матки.
Коли свищ короткий і досить широкий, а пряма кишка недорозвинена незначно, у дитини відзначається більш-менш регулярний самостійний стілець протягом перших місяців життя. При переході на прикорм або штучне вигодовування, коли калові маси стають більш оформленими і щільними, самостійний стілець стає рідше і починають наростати запори. Спочатку помітного погіршення в стані дитини не відзначається, однак в момент дефекації дитина неспокійна, сильно тужиться і кал відходить з працею у вигляді вузької стрічки. Повного спорожнення товстої кишки не відбувається, і періодично доводиться вдаватися до очисної клізми, послаблювальну дієті. При недостатньому догляді за дитиною в кишці накопичується велика кількість калу, що призводить до вторинного розтягування дистальних відділів товстої кишки, т. Е. До вторинного мегаколон з характерним симптомокомплексом - збільшення розмірів живота, блідість і апатичність хворого-інтоксикація, анемія, гіпотрофія, кишковий дисбактеріоз , ураження печінкової паренхіми і т. п. Завзяті запори приводять до втрати чутливості прямої кишки, вона переповнюється, і нерідко кал виділяється постійно малими порціями. У просвіті кишки іноді скупчуються калові камені, що викликають закупорку свищуватого хода- розвивається картина гострої кишкової непрохідності, яку ліквідовують сифонной клізмою. Ця картина може повторюватися, частіше після першого року життя.
Якщо свищ має велику протяжність, сліпий кінець кишки розташований вище норицевого отвору і вона звужується у вигляді воронки, спорожнення кишки утруднено з перших днів і тижнів життя дитини.
У наших спостереженнях довжина свища варіювала від 1 до 2 см-чим більше протяжність свища, тим менше розвинена пряма кишка. У таких дітей рано наступають явища кишкової непрохідності, що вимагають прийняття екстрених заходів- розвитку вторинного мегаколон сприяє не
тільки механічна перешкода, а й вроджена функціональна неповноцінність дистального відділу кишки. Спорожнення кишечника вимагає систематичного застосування очисних і сифонних клізм.
Особливо слід відзначити атрезію із свищем в піхві. У випадках, коли свищ відкривається високо, сліпий кінець кишки не проходить через м`язову діафрагму таза, свищевое отвір повністю позбавлене здатності функціонувати як анальний отвір, на відміну від вестибулярних свищів, при яких констриктор піхви служать додатковим механізмом для утримання калу. У таких дівчаток є постійне мимовільне виділення кишкового вмісту через свищ, що створює умови для інфікування статевих шляхів і висхідній інфекції черевної порожнини. Наростаючі запори вже в перші місяці життя вимагають допоміжних заходів, однак висока локалізація норицевого отвору обумовлює технічні труднощі для виробництва клізми. Пошуки отвори вимагають спеціального навички, який у батьків відсутній, тому хворим, як правило, не забезпечують належного догляду. Все це призводить до ранньої появи калового завалу, хронічної інтоксикації з прогресуючим погіршенням загального стану.
Як видно з викладеного, клінічно атрезія зі свищом в статеву систему може протікати в компенсованій, субкомпенсированной і декомпенсированной фазах. Іноді вони послідовно переходять одна в іншу, як це видно на прикладі коротких і широких ректовестібулярних свищів, а іноді вже з перших днів життя захворювання знаходиться в стадії субкомпенсації і навіть декомпенсації. Вік дітей в наших спостереженнях, коли порок розвитку був в стадії відносної компенсації із застосуванням мінімальної консервативної терапії, коливався від 1.5 до 2 років. Старше цього віку в більшості випадків захворювання підтримувалося на субкомпенсированной стадії більш енергійним лікуванням.
Діагностика атрезії із свищем в статеву систему проста-патологію виявляють уже при зовнішньому огляді.
При атрезії з ректовестібулярним свищом його отвір локалізується найчастіше в області човноподібної ямкі- діаметр зовнішнього отвору становить від декількох міліметрів до 1 см і більше. Отвір знаходиться повністю в межах слизової оболонки передодня піхви і не переходить на шкірний покрив промежини, на відміну від справжньої вестибулярної ектопії заднього проходу, коли задня півколо ектопірованного ануса виступає за межі задньої спайки промежини.
При подразненні шкіри промежини отвір може замикатися завдяки скороченню м`язів констриктора піхви, що може бути невірно витлумачене як функція зовнішнього сфінктера. Однак при повторному і уважному вивченні зовнішній сфінктер прямої кишки скорочується в місці свого звичайного розташування.
При наявності ректовагінальной соустя свищевое отвір відкривається на медіальній поверхні задньої стінки піхви негайно над невинною плівою або вище. У наших спостереженнях діаметр свища не перевищував 0,5 см.
Огляд проводять за допомогою носового дзеркала, промиваючи піхву теплим фізіологічним розчином.
При зовнішньому огляді промежини у випадках атрезії з свищом в статеві органи ми виявили цікаву закономірність: при ректовестібулярних свищах, як правило, супроводжуються низьким розташуванням сліпого кінця прямої кишки, зовнішні статеві органи розвинені нормально-у випадках же ректовагінальное соустий з високою атрезією спостерігається інфантилізм зовнішніх статевих органів і зяяння статевої щілини (рис. 114). Останнє виражено тим яскравіше, чим вище свищ і атрезія. У спеціальній літературі ми не знайшли подібних вказівок. Даний тест, за нашими спостереженнями, завжди свідчить про висоту атрезіі- він зафіксований у всіх дівчаток з ректовагінальной свища.
Мал. 114. Атрезія заднього проходу і прямої кишки із свищем в піхві. Дівчинка 14 1/2 років. Відзначається інфантилізм зовнішніх статевих органів, статева щілина зяє. Видно тільки отвір входу в піхву.
Для визначення або уточнення протяжності норицевого ходу, висоти розташування сліпого кінця прямої кишки, стану вищерозташованих відділів товстої кишки вдаються до додаткових діагностичним прийомам.
Найбільш простий і доступний пальпаторний метод. Через свищ у напрямку до місця звичайного розташування заднього проходу вводять жіночий (дитячий) металевий уретральний катетер- пальцем другої руки через промежину лікар намацує кінець цього катетера і приблизно визначає рівень атрезії по товщині тканин між дзьобом катетера і пальцем.
У всіх випадках в періоді підготовки до операції доцільно провести рентгенологічне дослідження з контрастуванням товстої кишки через свищ рідкої барієвої суспензією.
Попередньо маркують область нормального розташування заднього проходу. Відстань між міткою і кишкою вказує висоту атрезіі- крім того, на знімку виявляють наявність і ступінь вторинного мегаколон (рис. 115).
Застосування цих доступних діагностичних прийомів може дати повну інформацію про локалізацію і протяжності свища, висоту атрезії і стані верхніх відділів товстої кишки. Комплексна оцінка отриманих даних і клінічного перебігу захворювання дозволяє вибрати найбільш раціональну тактику.
Мал. 115 Контрастна рентгенограма товстої кишки при атрезії із свищем в піхві. Хвора 7 років. Виражений вторинний мегаколон.
