Повторні операції - хірургія вад розвитку товстої кишки у дітей

Крім первинних хворих з аноректального вадами розвитку, ми спостерігали 156 дітей, що надійшли з інших установ з приводу ускладнень після радикального втручання. З них у 85 хворих були рецидиви свищів в сечостатеву систему, а у 71 - рубцеве звуження створеного анального отверстія- останні, крім того, страждали нетриманням калу.
Рецидивні ректо-уретральні свищі. Ці свищі спостерігалися у 59 хлопчиків. Механізм їх виникнення, як правило, однотіпен- розбіжність промежинних швів - підтягування зведеної кишки - неспроможність швів уретри.
Характерна особливість таких свищів полягає в тому, що стінка кишки інтимно спаяна зі стінкою уретри, а остання на місці соустя деформована рубцями і, як правило, звужена. При цьому нерідко відзначається стриктура анального отвору. Сполучення має різну форму і напрямок діаметр його в наших спостереженнях коливався від 2-3 см до значно більших розмірів з відсутністю задньої стінки уретри протягом 2-3 см.
Симптоматология і клініка рецидивних ректо-уретральних соустий залежать від форми свища і його ширини, а також від ступеня супутнього звуження анального отвору. Основною клінічною ознакою соустя є відходження калу через уретру або сечі через анальний отвір.
В одних випадках відзначається переважне відходження сечі через задній прохід під час мочеіспусканія- рідко кал, переважно рідкий, виходить через зовнішній отвір сечівника. Періодично через уретру відходять гази. Така картина відповідає косому сполучення, що йде від уретри вниз до кишці (рис. 137, а).
В інших випадках спостерігається переважне виділення калу і газів через зовнішній отвір уретри- при сечовипусканні сеча або чи не затікає в кишку, або потрапляє туди в незначному кількість. Така картина відповідає також косоокому сполучення, але йде в протилежному напрямку, т. Е. Зверху від кишки вниз до уретрі (рис. 137, б).
У ряду хворих відзначається в рівній мірі відходження сечі через задній прохід і калу через уретру, що відповідає горизонтальному напрямку соустя (рис. 137, в).
Нарешті, у деяких хворих може мати місце повне пошкодження уретри, периферичний кінець якої закінчується сліпо, а центральний відкривається в пряму кишку. У цих випадках сечовипускання відбувається тільки через анальний отвір (рис. 137, г).
Виразність основних ознак соустя залежить від його ширини: чим ширше свищ, тим яскравіше виступають симптоми.
Більшість дітей погано утримують сечу, чому в чималому ступені сприяють рубцеве зміна і деформація уретри на місці соустя, що зумовлюють неповне випорожнення сечового міхура і розтягнення його шийки. На все це нерідко нашаровується загрожує інфекціями сечових шляхів.

Мал. 137. Схема різних форм рецидивних ректо-уретральних свищів. а - нової свищ, що йде від уретри до нітке- б - косою свищ, що йде в зворотному напрямку: в - прямий свіщ- г - повне пошкодження уретри.

Інфікування відбувається тим легше, чим довше затримується кал в прямій кишці, що в свою чергу залежить від ступеня звуження анального отвору.
Супутня стриктура заднього проходу створює свій симптомокомплекс. Неповне випорожнення кишечника призводить до тривалої хронічний затримці калу в товстій кишці. Нерідко утворюються калові камені, що закупорюють вузьке анальний отвір і викликають повну кишкову непрохідність. Дистальні відділи товстої кишки поступово компенсаторно розширюються: виникає синдром мегаколон. При недостатньому догляді за дитиною, в запущених випадках стан його може бути дуже важким. Прогресує гіпотрофія, анемія, дитина стає млявим, малоактивним, схильний до простудних захворювань, відстає у фізичному розвитку. При дослідженні кишкового вмісту на флору у частини хворих ми виявили дисбактеріоз, а при гістологічному вивченні печінки - важкі форми дистрофії її паренхіми (див. «загальну частину»). Крім того, у всіх хворих сеча виявилася патологічно зміненої.
Діагностика рецидивних ректо-уретральних свищів зазвичай не викликає труднощів. На підставі даних анамнезу та клінічної картини діагноз може бути встановлений рано і точно. У всіх випадках доцільно провести додаткові дослідження з метою документації патології і виявлення рівня свища. Ми користувалися в основному трьома діагностичними прийомами: рентгенофістулографіей, кольоровий пробою і візуальним визначенням свища.
Рентгенофістулографія особливих пояснень не потребує. Проводять висхідну і спадну уретроцистографія з введенням сергозин або іншого контрастної речовини і по затікання останнього в кишку судять про наявність і локалізації соустя. При цьому на висхідній уретроцістограмме зазвичай виявляється косою свищ, що йде від кишки до уретрі, а на низхідній - свищ зворотного напрямку. Горизонтальний свищ виявляється на тій і іншій фазах.
Кольорова проба полягає в наступному. У пряму кишку вводять щільну трубку, обгорнуту марлею. Потім через зовнішній отвір уретри вводять певна кількість барвника (метиленовая синя і ін.), Яке при наявності соустя забарвлює марлю на тому чи іншому рівні.

Візуально свищ може бути розпізнаний у випадках низького і іноді більш високого його виходу в кишку. У першому випадку іноді достатньо розширити анальний отвір носовою дзеркалом, щоб побачити свищ. При більш високих свищах користуються ректоскопом. В тому і іншому випадку візуальне розпізнавання полегшує введення через уретру підфарбованою рідини.
Свищ простатичної частини уретри мався на 32 спостереженнях, мембранозной - у 27 хворих.

лікування

У вітчизняній і зарубіжній літературі є поодинокі роботи, присвячені рецидивних ректо-уретральним свищам після проктопластики. Перша така узагальнююча робота в нашій країні належить А. І. Лёнюшкнну і Т. І. Концелідзе (1968).
У наших спостереженнях знаходили застосування різні методи усунення рецидивних ректо-уретральних соустий. У частини хворих (19 дітей) зроблений чреспромежностний доступ до свищу. Після роз`єднання соустя пластику уретри виробляли в основному по Б. Н. Хольцову, а дефект стінки кишки ушивали дворядним швом. Успішний результат операцій відзначений у 9 хворих, у 3 з них згодом розвинулася стриктура уретри- у 10 дітей настав рецидив свища. Деякі хворі були оперовані неодноразово, але без успіху. Настільки невтішні результати лікування, на нашу думку, обумовлені нераціональним вибором методу операції. Промежинний підхід до свищу незручний. Маніпуляції на рубцево змінених тканинах травматичні. Щільні зрощення уретри і кишки часом створюють непереборні труднощі в їх роз`єднання, а якщо хірург домагається цього, утворюються великі дефекти в стінках уретри і кишки і накладені шви виявляються неспроможними.
Зіткнення лінії швів є дуже несприятливим для загоєння фактором: часто крізь шви проникає сеча, що майже неминуче призводить до рецидиву. Після кожної повторної операції свищ збільшується в розмірі. Ми спостерігали 3 хворих, у яких після серії втручань в інших установах повністю була відсутня задня стінка простатичної частини уретри.
Одним з необхідних умов успішного результату оперативного втручання при ректо-уретральном свище є зіткнення лінії швів на уретрі зі здоровими тканинами. Досягти цього можна лише шляхом широкої мобілізації кишки і її зведення, т. Е. Заміщення прямої кишки розташованим вище ділянкою ободової кишки. Тому ми, як і деякі інші автори (Gross, Nicolai, Rehbein), рішуче віддаємо перевагу брюшнопромежностной операції. Остання більш доцільна і тому, що поряд з усуненням свища дозволяє більш радикально вирішити проблему рубцевої стриктури заднього проходу і вторинного мегаколон.
Брюшнопромежностним доступом прооперовано 37 дітей у віці від 1 року 2 місяців до 14 років. У 16 випадках (до 1964 р) виконана операція типу Мак Леода-Рудса. Сприятливий результат відзначений у 11 дітей-2ребенка загинули від перитоніту в найближчі дні після операції, у 3 утворився уретро-промежинна свищ.

Далі ми змінили оперативну тактику при рецидивних уретроректальних свищах. Стали приділяти велику увагу підготовці хворих до операції, при наявності різкого стриктури заднього проходу у всіх випадках накладаємо каловий свищ, а методом вибору вважаємо інтраректального варіант брюншопромежностной проктопластики, при якому тяжкість втручання переноситься повністю з уретри на кишку. Техніка операції в основному така ж, як описано вище при хворобі Гіршпрунга і атрезія, але має свої особливості.

Мал. 138. Схема усунення уретро-ректального соустя інтраректального брюшнопромежностной проктопластики.

Операцію починають з лапаротомії. Мобілізують і готують до резекції (за показаннями) або низведению сигмовидную кишку. Розсікають циркулярно її серозно-м`язовий шар над перехідною складкою очеревини і демукозіруют пряму кишку: ззаду до кінця, а попереду до рівня свища.
Потім хірург переходить на промежинний доступ. Видаляють за потребою рубці в окружності анального отвору, намагаючись не пошкодити навколишні м`язи, розширюють анальний отвір до необхідного діаметра. На край звільненій слизової оболонки накладають затискачі і починають зустрічну демукозація), яку краще почати ззаду, потім з боків і в останню чергу - спереду, де близько знаходиться свищ. Маніпуляції виконують під постійним контролем введеного через уретру металевого катетера. Намагаються повністю видалити слизову оболонку з місця соустя і роз`єднати рубці, що деформують уретру. Після цього уретра зазвичай розправляється і вислизає вглиб, дефект в її стінці прикривається навколишніми тканинами. Накладати шви доцільно тільки у випадках, коли дефект невеликий і добре віден- наосліп ця маніпуляція шкідлива.
Через утворений ректальний канал виводять на промежину мобілізовану ободочную кишку, залишаючи вільно висіти за межами кожного розрізу 4-5 см кишки. Культ за серозно-м`язовий шар підшивають рідкісними швами до шкіри, відсікання виробляють через 18-20 днів, дотримуючись технічних прийомів, описаних вище, при промежностной проктопластики (рис. 138).
Успіху оперативного втручання сприяє правильно проведений післяопераційний період. Оптимальні умови для загоєння свища створює епіцістостоми з постійним відсмоктуванням сечі протягом 14-16 діб. До усунення епіцістостоми хворий дотримується суворий постільний режим з підвішеними на гамачка ногами.
Даним методом оперований 21 больной- з цього числа 9 дітей раніше [по 3-5 (!) Разів] безуспішно оперовані в інших установах. Наводимо одне зі спостережень.

Аркадій Л. 4 років, поступив в клініку з діагнозом ректоуретрального свища і стенозу заднього проходу. Народився з атрезією анального отвору і свищем в сечовипускальний канал, з приводу чого в віці l, 5 діб підданий оперативного лікування (промежностная проктопластики). Свищ рецидивував. Дитина повторно оперований тричі з інтервалами 8 місяців - 1 рік, проте свищ знову рецидивував.

При надходженні скарги на постійну домішку калу в сечі, наполегливі запори. Стан дитини тяжкий. Відстає у фізичному розвитку, блідий, млявий, анемічен. Аналізи сечі виявляють картину запальних явищ в сечовивідних шляхах. Задній прохід вузький - пропускає кінчик пальця- навколо грубі рубці. Післяопераційні рубці на передній черевній стінці. На уретроцістограмме виявляється сполучення простатичної частини уретри з прямою кишкою. При рентгеноконтрастні дослідженні товстої кишки з барієм - різке звуження ампулярной частини прямої кишки, розширення проксимальних відділів товстої кишки, в якій є два щільних калових каменю.

Мал. 139. Схема усунення уретро-ректального соустя при великому дефекті шляхом викроювання клаптів з прямої кишки. Дану операцію доцільно поєднувати з брюшнопромежностной проктопластики в інтраректального варіанті.
Дитині накладено каловий свищ у вигляді двустворки на праву половину товстої кишки. Проведена протизапальна і загальнозміцнююча терапія. Стан його значно покращився.

Під інтубаційної наркозом проведена брюшнопромежностная інтраректального проктопластики. Післяопераційний період протікав гладко- свищ між уретрою і прямою кишкою усунутий.
Через 2 тижні усунутий каловий свищ. Хлопчик виписаний додому в задовільному стані. Через 2 і 4 роки після операції від батьків отримано повідомлення, що дитина здорова, мочиться нормально. Однак є тенденція до звуження анального отвору, з приводу чого проводять лікування (бужування заднього проходу).
Успішний результат, подібний до наведеного вище, зафіксований у 19 оперованих за даною методикою. У 2 дітей уретральний свищ рецидивував: сеча проникла між стінкою зведеної кишки і серозно-м`язовим футляром, в результаті чого утворився уретро-промежинна свищ, який в подальшому був усунутий оперативно промежинним доступом. При аналізі причин рецидиву свища встановлені недоліки післяопераційного ведення хворих: раннє усунення епіцістостоми.
Наведені спостереження показали, що усунення рецидивних ректо-уретральних свищів інтраректального брюшнопромежностной операцією дає хороші результати і показано при діаметрі свища не більше 0,5-1 см. Хворим, у яких дефект уретри досягає великих розмірів, план втручання змінюють і вибирають метод пластики уретри індивідуально . Серед наших хворих було 3 хлопчика з відсутністю задньої стінки уретри протягом 2-2,5 см. Одному з них довелося резецировать простатичний відділ уретри і відтворити його з викроєного клаптя сечового міхура за типом операції Боари ( «зворотний Боари»), Двом хворим дефект вшитий за рахунок клаптів, викроєних з прилеглої стінки кишки (рис. 139). У всіх 3 хворих результат операції сприятливий, але відзначається нетримання сечі, що обумовлено травмою при попередніх операціях.
Одне наше спостереження було не зовсім звичайним.
Володя І-н, 14 років, поступив в клініку з діагнозом: гипоспадия, подвійно уретри, стан після проктопластики з приводу атрезії прямої кишки. Хлопчик народився з відсутністю заднього проходу і в перший день життя був оперований. Крім того, у нього була гипоспадия (стовбурова форма) - поруч з наявними отвором уретри відкривалося ще одне. Після проктопластики створене анальний отвір добре функціонувало, однак при сечовипусканні сеча відходила через обидва отвори на статевому члені, а також через задній прохід.

При надходженні стан хлопчика задовільний. Місцево - типова картина стовбурової форми гіпоспадії. На 1,5 см нижче зовнішнього отвору уретри є ще одне, діаметром рівне першому. Задній прохід добре проходім- кал хворий утримує. При сечовипусканні струмінь рівномірно виходить через обидва отвори на статевому члені, а також частково потрапляє в пряму кишку. При катетеризації уретри і уретроцистографії виявлено прямокишково-уретральний сполучення. Виникло питання: чи є наявна патологія подвоєнням уретри або ж нижня «уретра» представляє собою довгий прямокишково-промежинна свищ? У зв`язку з цим треба було розробити план оперативного лікування. У процесі обстеження хворого відмічено цікаве явище: при подразненні ампулярной частини прямої кишки спиртом з йодною настойкою почалася сильна, видима на око перистальтика «нижній уретри». Стало очевидним, що «нижня уретра» і пряма кишка - єдине анатомічне утворення. З урахуванням даної обставини складено план лікування: 1) усунення «нижній уретри» і одночасна ліквідація прямокишково-уретрального соустья- 2) лікування гіпоспадії за прийнятою методикою.
Реалізовано перший пункт плану. «Нижня уретра» розсічена на всьому протязі до створеного заднього проходу, оголилося місце соустя. Навколо останнього циркулярно розсічені слизова оболонка і інші верстви, свищ відпрепарованих і потім вшитий дворядним швом. Стінка «нижній уретри» отпрепарована, евагінірована через задній прохід, дефект стінки кишки вшитий з боку рани дворядним швом. Рана ушита пошарово наглухо. Проведена епіцістостоми. Післяопераційний перебіг гладке. Сполучення усунуто.
Ретроспективно оцінюючи наведене спостереження, можна відзначити, що у хлопчика при народженні були поєднані вади розвитку: атрезія заднього проходу з ректо-уретральним і довгим ректопромежностним свищом, що відкривається у кореня статевого члена, і гіпоспадія. Патологія, неправильно розцінена як подвоєння уретри, зумовила нерадикального першої операції. При повторному втручанні корекція «регіонарних» вад розвитку ускладнювалася ставленням до «подвоєною уретрі». Виявлений нами вперше симптом посилення перистальтики (у випадках істинного подвоєння уретри цей симптом негативний) допоміг єдино правильного рішення оперативно-технічної задачі.

Таблиця 19
Результати оперативного лікування рецидивних ректо-уретральних свищів

У табл. 19 підсумовані безпосередні результати усунення рецидивних ректо-уретральних свищів різними методами.
Наведені в табл. 19 дані є переконливим свідченням переваг інтраректального брюшнопромежностной проктопластики, яку ми вважаємо показаної в більшості випадків рецидивних свищів, за винятком значного дефекту в уретрі, при якому операцію вибирають індивідуально.

Рецидивні свищі в статеву систему

Ці свищі спостерігалися у 26 дівчаток. У механізмі їх виникнення основну роль грають інфікування рани і розходження швів, а також, недостатня мобілізація кишки і підшивання її краю з натягом. У всіх хворих був ректовестібулярний свищ, при цьому створене отвір заднього проходу знову закрилося. У переважній більшості спостережень первинну операцію хірурги виконували за методом Ріццолі.
Клінічна картина така ж, як у первинних хворих, проте, як правило, хворі не утримують кал, а промежину і область передодня піхви деформовані рубцями. Іноді отвори свища і піхви являють собою єдине освіту, в глибині якого видно розділяє рубцово змінена перегородка. Запорів у випадках рецидивних свищів ми не спостерігали.
При виборі повторної корригирующей операції, як і при уретральних свищах, ми виходили з принципу максимального щадіння збережених здорових тканин. Тому промежинні операції в подібних випадках ми вважаємо протипоказаними, бо вони не гарантують від повторного рецидиву, а в результаті додаткової травми сфінктерного апарату практично зводять нанівець шанси на подальше утримання калу. На нашу думку, єдино раціональним і правильним, найбільш щадним і гарантує від повторного рецидиву є метод брюшнопромежностной проктопластики в інтраректального варіанті.
При даній методиці залишаються в повній цілості і не травмуються всі навколишні пряму кишку тканини, судини і нерви.

Відео: Дитяча Хірургія ІПАГ (Київ)

Мал. 140. Рецидивний ректовестібулярний свищ у дівчинки 7 років.
а - до операції-б - через місяць після інтраректального брюшнопромежностной проктопластики.

Техніка втручання аналогічна такій у первинних хворих. Всі дівчатка оперовані за цією методикою з хорошим анатомічним результатом (рис. 140). Функціональні результати пов`язані з попередніми операціями. Якщо при первинній операції сфінктерного апарату пошкоджений мало, то результати удовлетворітельние- якщо ж були повторна травма і руйнування м`язів промежини, відзначається нетримання калу, незважаючи па хороший анатомічний ефект.

Рубцеве звуження анального отвору

Це ускладнення спостерігалося у 71 хворого у віці від 2 до 10 років, незважаючи на тривалий бужирование. Причиною його в переважній більшості випадків стало розходження швів промежностной рани з грубим рубцеванием. У деяких дітей є індивідуальна схильність до рубцовому процесу, і останній має грубий характер, незважаючи на первинне загоєння.
Клінічні прояви стенозов типові. У всіх хворих спостерігалися явища калового завалу з наявністю в просвіті кишки калових каменів, виражені вторинні зміни - гіпотрофія, анемія та ін.
У порядку дооперационной підготовки 7 дітям накладено каловий свищ, бо очищення кишечника від калового завалу через наявне задній отвір виявилося неможливим. Всім дітям вироблено усунення стриктури через промежинний доступ.
Окреслює звужений отвір розріз шкіри наносять тільки на глибину підшкірної клітковини. Довжина розрізу 3-3,5 см. Обережно січуть рубцеві тканини і звільняють підшитий кінець кишки. Максимально зберігаючи оточуючі м`язові волокна, пряму кишку мобілізують на глибину 3-4 см. При цьому особливо обережно мобілізують задню стінку, бо тут розташовані основні живлять судини. Маніпуляцій пальцем краще уникати. Мобілізовану кишку декількома Кетгутовимі швами підшивають до м`язів промежини, а оновлений і звільнений від рубців край її - до краю шкірного розрізу вузловими капроновими або шовковими швами без натягу.
Результати втручання у всіх випадках сприятливі, т. Е. Стриктура усунена. Однак більшість хворих не утримує кал. Для усунення цього тяжкого явища потрібні місяці й роки наполегливої праці. Важливо привчати дітей до акту дефекації в строго певний час. Крім того, призначають лікувальну гімнастику для тренування кишкового тримання: введення в пряму кишку пальця пли трубки і стискання їх сідничний м`яз, що чергуються теплі і холодні клізми, масаж промежини і т. П. У деяких випадках терпляче і наполегливе лікування призводить до значного поліпшення і діти привчаються порівняно непогано регулювати відправлення кишечника. При відсутності ефекту показано створення штучного сфінктера.
Сфінктеропластіка - самостійне питання, окрема велика проблема, вирішення якої є справою майбутнього. Ми зробили спробу штучного створення сфінктера у 6 дітей у віці 5-8 років. Замикальний апарат створювали з ніжною м`язи стегна по І. Л. Фаерману, а також з сідничних м`язів. Ефект не отримано.
А. М. Аминев (1969), який має великий досвід пластичних операцій при нетриманні калу, вважає найбільш ефективною сфінктеропластіка м`язово-фасціальними клаптями по Вредену. Автор зазначає, що операцію слід робити у віці близько 14 років, бо створення вольового сфінктера вимагає від хворого правильного розуміння завдання. Маленьким дітям не можна пояснити цю задачу, тому операція у них не призводить до мети.