Симптоматология, клінічна картина і діагностика хвороби гіршпрунга - хірургія вад розвитку товстої кишки у дітей

Найраніший, основний і провідний клінічний ознака хвороби Гіршпрунга - відсутність самостійного стільця (запор). У наших спостереженнях в переважній більшості випадків цей симптом був виражений з періоду новонародженості. У перші дні і тижні життя запор з`явився у 95,5% хворих, у віці від 1 до 6 місяців - 3,2%, від 6 до 10 місяців - у 1,3%. Початкові прояви закрепів, їх подальший характер і завзятість у великій мірі обумовлені довжиною агангліонарного сегмента, характером вигодовування дитини, компенсаторні можливості кишечника.
У новонароджених при короткому агангліонарной сегменті затримка меконію, а потім калу нерідко обмежується 1-3 днями і легко дозволяється очисною клізмою. При довгій зоні ураження запор частіше носить гострий характер з наростанням картини кишкової непрохідності, що вимагає більш енергійних лікувальних заходів. У будь-якому випадку запор постійно прогресує. Це менше помітно, коли дитина знаходиться на грудному вигодовуванні, бо напіврідкий кал краще долає перешкоду за допомогою консервативного лікування і компенсаторних зусиль здорових відділів товстої кишки. Однак з введенням прикорму або штучного вигодовування, коли калові маси набувають густу консистенцію, компенсаторні можливості кишечника зменшуються і запори помітно посилюються.
У дітей старшого віку тривалість запорів також вариабельна і залежить головним чином від догляду за дитиною і проведеного консервативного лікування. Зазвичай хронічні запори тривають від 3 до 7 днів. Однак в літературі є повідомлення і про більш тривалу затримку стільця. Davidson, Bauer (1957) повідомляють про 14-річному хворому, у якого протягом року стілець був тільки 5 раз-Т. А. Созі спостерігала затримку стільця у 4 хворих протягом 18-27 днів, а А. Я. Петіна (1941 ) - протягом 9 місяців. Серед спостерігалися нами хворих максимальна затримка стільця становила 10 днів у одного хворого, в інших випадках діти мали стілець кожні 2 3 дні, так як батьки приймали відповідні заходи. Однак ні у одного хворого не було відзначено самостійного стула- все спорожнялися тільки з клізмою.
Консервативні заходи, особливо при довгому агангліонарной сегменті, далеко не завжди сприяють повному звільненню кишечника від калових мас. У окремих хворих систематичне неповне випорожнення товстої кишки призводить до того, що калові маси стають щільними і скупчуються у вигляді калових каменів в дистальному відділі. У деяких випадках калові камені досягають гігантських розмірів і можуть симулювати «пухлина черевної порожнини». Такі камін Нерідко призводять до обтурації просвіту кишки, обумовлюючи гостру кишкову непрохідність. Невеликі за розміром калові камін іноді прослизають через агангліонарном зону і зупиняються в прямій кішке- в цих випадках вони можуть створювати певні труднощі для введення наконечника клізми і викликати тривалу затримку стільця. Серед наших хворих калові камені виявлені в 21% випадків.
Постійним симптомом хвороби Гіршпрунга, супутніх їй в 100% випадків, є метеоризм, який, як і запор, з`являється в перші дні і тижні життя.
Хронічна затримка калу і газів рано викликає розширення сигмоподібної, а іноді і інших відділів ободової кишки, що вже в перші тижні і місяці життя обумовлює збільшення окружності і зміна конфігурації живота, який, за образним висловом Neugebauer (1913), приймає форму «жаб`ячого живота» . Крайній ступінь вираженості цього симптому описана в старих роботах. Forday (1913) повідомив про хворого, якого називали «людина балон», і він виступав в балаганах. В останні роки ми не зустрічали подібних повідомлень, що, мабуть, пов`язано з поліпшенням діагностики і хірургічного лікування. Серед наших хворих збільшення окружності-живота відзначено в 95% випадків-найбільше збільшення було у хлопчика 6 років, у якого окружність живота становила 88 см.
У дітей з тривалою хронічною затримкою калу і газів черевна стінка стоншується, стає в`ялою, під шкірою іноді просвічує венозна мережа, вимальовуються роздуті кишкові петлі і видно їх перистальтика. Пупок в таких випадках або згладжений, або вивернуть і зміщений донизу. Зсув розтягнутої кишки в ту або іншу сторону надає животу асиметричну форму. Такі ознаки виявлені серед наших хворих в 31,5% випадків.
Перераховану вище групу симптомів ми відносимо до ранніх або постійним (перша група). Крім них, можуть спостерігатися і інші.
Досвід власних спостережень та аналіз даних, наведених в літературі, показують, що при хворобі Гіршпрунга патологія не вичерпується локальними змінами. Чим старша дитина, чим гірше догляд за ним, тим частіше і чіткіше виражені вторинні зміни.
Збільшення обсягу живота і підвищення внутрішньочеревного тиску викликають деформацію грудної клітки: Реброва дуга розгорнута, її кут наближається до тупого, коротшає. Діафрагма при цьому стоїть високо, легкі знаходяться в стиснуті стані, дихальна поверхня зменшена. Все це створює умови для виникнення катару верхніх дихальних шляхів, рецидивних бронхітів, пневмоній, які відзначені в 49,9% випадків.
Порушення функції серцево-судинної системи проявляється почастішанням серцебиття і задишкою при найменшій фізичному навантаженні. Зміни електрокардіограми зафіксовані у 50% хворих.
Внаслідок хронічної каловой інтоксикації і кишкового дисбактеріозу нерідко відбуваються зрушення в обміні речовин. Це знаходить відображення, зокрема, в зміні структури печінки, а також у гіпопротенеміі, порушення електролітного обміну (Н. Л. Кущ, 1967- Г. А. Баїра, 1968). У багатьох хворих відзначається гіпотрофія. У наших спостереженнях дефіцит ваги від 5 до 15% зафіксований в 59,6% випадків.
При дослідженні крові у хворих на гіпертонію Гіршпрунга виявляються значні зміни. Найхарактернішою є анемія, найчастіше нормо - або гіпохромна. Зниження гемоглобіну до 60-35% по Салі ми відзначили у 61,3% хворих. Певну роль при цьому відіграє порушення всмоктування заліза і антіперніціозного активних речовин, а також порушення синтезу фолієвої кислоти, вітаміну В12 і інших внаслідок дисбактеріозу. У запущених стадіях хвороби відзначаються також підвищення РОЕ, лейкоцитоз.
Перераховану вище групу симптомів ми умовно відносимо до пізніх, або перехідним (друга група), так як вони з`являються значно пізніше інших, але виражені не у всіх хворих і можуть бути відсутніми або зникати при хорошому догляді і повноцінному консервативному лікуванні.
Крім згаданих двох груп симптомів, що спостерігаються при хворобі Гіршпрунга, можна виділити ще й третю, яка найчастіше супроводжує виникли ускладнень. Тому ми називаємо їх симптомами ускладнень (третя група). Серед них найбільший інтерес представляють так звані парадоксальні проноси, пов`язані із запальним процесом і виразками слизової оболонки товстої кишки. Це важке ускладнення відзначають в значному відсотку випадків багато закордонних хірурги (Swenson, Fisher, Scott. 1960- Bill, Chapman, 1962- Orestano, 1967, і ін.). Ентероколіти можуть зумовити важкий сепсис. У наших спостереженнях парадоксальний пронос мав місце в 5,1% випадків.
Блювота при хворобі Гіршпрунга є ознакою кишкової непрохідності внаслідок затримки стільця на кілька днів. Найчастіше вона відзначена у новонароджених і грудних дітей і зазвичай припиняється після спорожнення кишечника. Однак в ряді випадків блювота свідчить про розвиток більш грізного ускладнення - обтурації кишки калових каменем, завороту кишки.
Блювоті іноді можуть супроводжувати болі в животі. Їх поява має особливо насторожувати лікаря, бо поєднання блювоти з болями в животі частіше є ознакою грізних ускладнень - непрохідності або перитоніту на грунті перфорації товстої кишки. У табл. 5 представлена частота різних симптомів у наших хворих.
Таблиця 5
Частота різних симптомів при хворобі Гіршпрунга

Порівнюючи дані, наведені в табл. 5, з літературними, особливо що відносяться до колишніх років, можна відзначити помітне зниження відсотка пізніх ускладнень. Це знаходить пояснення в поліпшенні ранньої діагностики і консервативної терапії.
При хвороби Гіршпрунга іноді виявляють супутні вади розвитку, які в наших спостереженнях склали 9%. Серед них: хвороба Дауна, дистопія нирки, єдина нирка, мегауретер, відкрита артеріальна протока, незарощення верхньої губи та м`якого піднебіння і ін. Частіше за інших при хворобі Гіршпрунга спостерігаються пороки розвитку сечових шляхів.
Клінічна картина. В цілому при хворобі Гіршпрунга клінічну картину визначають тяжкість і поєднання різних симптомів. Однак останні варіабельні і знаходяться в безпосередній залежності від локалізації і протяжності агангліонарного сегмента, від часу початку і регулярності консервативного лікування. Тому єдиної схеми клінічного перебігу захворювання не існує. Звідси природне прагнення хірургів систематизувати варіанти клінічних проявів хвороби Гіршпрунга, виділити форми її.
Термін «форма хвороби» нам здається не зовсім вдалим. Він має на увазі щось застигле, нединамічне і застосовується щодо локалізації і протяжності агангліонарной зони, т. Е. Анатомічної форми захворювання, де ніщо не може впливати на се зміна. Що стосується клініки, то тут картина інша. При гарному догляді за хворою дитиною і регулярно проводиться консервативному лікуванні стан хворого нерідко тривалий час залишається відносно непоганим. Такий стан легше підтримувати при короткій агангліонарной зоні, значно важке - при довгій. В останньому випадку найменший відступ від заведеного режиму призводить до погіршення стану, пов`язаного із затримкою стільця. Спостерігається і зворотна картина: при поганому догляді стан хворого швидко погіршується, але, як тільки налагоджений відповідний режим або надана паліативна оперативна допомога, стан різко поліпшується і стабілізується. Іншими словами, в перебігу захворювання можна спостерігати не форми, а фази, або стадії. Даний термін, на нашу думку, і слід застосовувати, характеризуючи різновиди клінічного перебігу хвороби Гіршпрунга: він акцентує увагу на мінливості, динамічності симптоматики. Облік даного факту має пряме відношення до дій лікаря в період підготовки хворого до радикальної операції: остання може бути виконана лише в той момент, коли хвороба перебуває в найбільш сприятливою стадії. Такою є компенсація основних порушених функцій організму. На противагу їй існує декомпенсированная стадія, а між ними - кілька перехідних.
З огляду на все викладене вище та беручи до уваги динамічність, мінливість клінічної картини в залежності від довжини агангліонарного сегмента (анатомічної форми хвороби) і ефективності консервативної терапії, ми вважаємо більш раціональної таку угруповання клінічного перебігу хвороби Гіршпрунга: компенсована стадія (I і II ступеня) - субкомпенсированная стадія (I ц II ступеня) - декомпенсована стадія (I і II ступеня).
компенсована стадія. У перші дні, а іноді тижні життя хворі мало відрізняються від здорових дітей. Іноді у них спостерігається затримка виділення меконію, що може супроводжуватися невеликим здуттям живота і блювотою, але загальна картина не викликає тривоги, тим більше що після легкої клізми або введення газовідвідної трубки спостерігається самостійний стілець. Таких хворих спочатку розглядають як здорових, і невеликі порушення фізіологічних функцій у них пояснюють недостатнім прийомом рідини, млявістю кишкової перистальтики внаслідок родової травми і т. П. Однак в подальшому з`являється запор, спочатку легкий, а потім все більш наполеглива, який посилюється з введенням прикорму або перекладом на штучне вигодовування.

Мал. 45. Хворий 2 років з компенсованій стадією хвороби Гіршпрунга. У фізичному розвитку не відстає.

Хороший догляд і консервативне лікування сприяють досить тривалий час регулярного щоденного спорожнення кишечника-загальний стан та фізичний розвиток дитини практично не страждають (рис. 45). Таку стійку компенсацію ми відносимо до II ступеня-частіше вона спостерігається при ректальної формі хвороби Гіршпрунга. У ряді випадків компенсація є менш стійкою і найменше порушення режиму, рекомендованого лікарем, призводить до погіршення стану.

Володя З., 4,5 років, поступив в клініку з діагнозом: хвороба Гіршпрунга, каловий завал, часткова кишкова непрохідність. З перших тижнів після народження хлопчик не має самостійного стільця, проте рекомендовані лікарем консервативні заходи сприяли щоденного спорожнення товстої кишки. Ріс і розвивався нормально. В останні 10 днів батьки, боячись «звикання» дитини до клізм, перестали їх робити, що викликало погіршення стану-живіт різко здувся, кал відходив в невеликій кількості.
При надходженні в клініку стан середньої тяжкості, дитина млявий, виражені явища токсикозу. Живіт різко роздутий, пальпується розширена товста кишка і калові маси в ній. Зроблена сифона клізма, відійшло велика кількість калу і газів-внутрішньовенно крапельно перелито близько 1 л рідини (плазма 5% глюкоза, фізіологічний розчин кухонної солі), після чого стан дитини покращився. Надалі без зусиль вдавалося домогтися стільця за допомогою очисних клізм. Проведене рентгенологічне дослідження підтвердило діагноз хвороби Гіршпрунга (ректосігмоідальний форма з помірною протяжністю агангліонарной зони). Хлопчик тимчасово виписаний додому, де батьки продовжували консервативне лікування з успіхом. Через 8 місяців дитина оперований з хорошим результатом.
Картина, подібна наведеної вище, серед деякої частини спостережуваних хворих повторювалася неодноразово, однак налагодження відповідного режиму призводило до стабілізації стадії компенсації.
Малоустойчива компенсацію ми відносимо до I ступеня. Найчастіше вона спостерігається при ректосігмоідальний формі з помірною протяжністю агангліонарного сегмента. Вторинні зміни в її присутності, як правило, виражені слабо або відсутні. Для компенсованій стадії характерне переважання симптомів першої групи, на яких ми зупинялися вище. Інші симптоми відсутні повністю або виражені слабо і не мають тенденції до наростання.
Субкомпенсована стадія. Дана стадія найчастіше є перехідною від компенсації до декомпенсації, і навпаки. У першому випадку початкові прояви хвороби протікають по типу компенсованій стадії, але з часом симптоми стають все більш отчетлівимі- поряд з першою групою симптомів помітно наростають ознаки другої групи. Загальний стан дитини повільно, але постійно погіршується (рис. 46). Запори стають все більш упорнимі- для спорожнення кишечника частіше і частіше вдаються до сифонним клізм. У значному відсотку випадків спостерігаються вторинні зміни, але не різко виражені.

Мал. 46. Хворий 2 років з субкомпенсированном стадією хвороби Гіршпрунга. Спостерігається відставання у фізичному розвитку.

У другому випадку хвороба, що почалася або протікає в декомпрессіровать стадії, при налагодженні відповідного режиму при паліативної хірургічної допомоги починає протікати значно легше. Ми неодноразово мали можливість спостерігати, як навіть при довгій агангліонарной зоні хвороби Гіршпрунга батьки, навчившись техніці сифонних клізм, тривалий час підтримували порівняно непогані статки хворої дитини.
Залежно від тенденції симптомів і вторинних змін в організмі змінюватися в ту або іншу сторону ми виділяємо два ступені субкомпенсации: при I ступеня відзначається тенденція в бік погіршення, при II - в сторону стабілізації або поліпшення.
Декомпенсированная стадія клінічно може проявлятися по-різному і буває обумовлена декількома моментами, перш за все довжиною агангліонарной) сегмента, відсутністю або недостатністю консервативного лікування. Залежно від домінуючої причини можна виділити два варіанти цієї стадії: гостру і хронічну.
Гостра декомпенсація (II ступеня) проявляється зазвичай відразу після народження. Швидко наростають явища повною низької кишкової непрохідності. Меконіевой стілець відсутній або дуже мізерний, гази не відходять. Прогресивно посилюється здуття живота, стає видимою перистальтика кишок, з`являється рясна рвота- дитина неспокійна. За введеної через пряму кишку газовідвідної трубці мізерна відходять гази, але здуття живота не зменшується. Стан дитини швидко ухудшается- розвиваються симптоми легеневої і серцевої недостатності. Наростають явища кишкової інтоксикації, зневоднення.
Хлопчик В. поступив у клініку на 2-у добу після народження з діагнозом: вроджена кишкова непрохідність. Народився в строк від здорових батьків з вагою 3250 г другим за рахунком дитиною. Перший брат також страждав хворобою Гіршпрунга і оперований 3 роки тому.
При надходженні стан важкий: меконіевой стільця не було, живіт різко роздутий, напружений, часта блювота з домішкою жовчі. Виражені явища токсикозу і ексикозу. Спроби отримати стілець за допомогою сифонних клізм ефекту не дали, і після відповідної підготовки хлопчик терміново оперований. Під час операції виявлено різко роздуті петлі тонкої кишки, а також початкова частина товстої. Починаючи від висхідній кишки все відділи ободової спазмовані, діаметром близько I см. Перевірено прохідність товстої кишки шляхом введення зонда через анальний отвір: механічної перешкоди не виявлено. Діагностована хвороба Гіршпрунга (субтотальна форма) і накладена цекостома.
Подальше перебіг хвороби і проведене рентгенологічне дослідження підтвердили діагноз хвороби Гіршпрунга. Коли дитині виповнилося 3 роки, йому зроблена радикальна операція з хорошим результатом.

Мал. 47. Хвора 2 років з декомпенсованою стадією хвороби Гіршпрунга. Різко виражені дистрофія та інші вторинні зміни.

У наведеному спостереженні зважаючи на велику протяжності агангліонарной зони, яка захоплювала майже всі відділи товстої кишки, розвинулася бурхлива картина гострої кишкової непрохідності, яка вимагала невідкладної хірургічної допомоги. Цікаво при цьому відзначити, що в родині це другий випадок хвороби Гіршпрунга- повторні випадки характеризуються саме довгим агангліонарном сегментом.
У деяких випадках консервативні заходи, головним чином очисні і сифонні клізми, купіруют гостру декомпенсацию і деякий час можуть підтримувати більш-менш регулярне спорожнення кишечника. Однак останнім практично ніколи не буває повним. Вище агангліонарной зони в кишці поступово накопичуються кал і гази, формуються калові камені, які служать причиною гострої рецидивуючої непрохідності, що вимагає прийняття більш енергійних заходів. Іншими словами, розвивається хронічна декомпенсація.
Андрій Ш., поступив у клініку повторно у віці 7 місяців з діагнозом: хвороба Гіршпрунга, гостра кишкова непрохідність. Перший раз був доставлений у відділення хірургії новонароджених з підозрою на вроджену механічну непрохідність через 19 годин після народження. Повторними сифонними клізмами тоді вдалося очистити кишечник і налагодити регулярний стілець. При рентгенологічному дослідженні виявлена хвороба Гіршпрунга з довгою агангліонарной зоною (до поперечноободочной кишки). Виписаний додому через місяць з відповідними рекомендаціями. Вдома мати робила клізми нерегулярно- спостерігалися тривалі затримки стільця, з приводу чого дитина двічі вступав до стаціонар.
Загальний стан при надходженні досить важке: живіт різко збільшений в об`ємі, при пальпації визначається безліч калових каменів в просвіті кишечника. Хлопчик блідий, токсичний. Повторна блювота. Вага 7000 г (при нормі по Туру- 7950 г). За допомогою сифонних клізм явища гострої непрохідності усунені: в подальшому накладено протиприродний задній прохід, і через 5 місяців дитина успішно оперований радикально.
Наведене спостереження ілюструє найбільш типовий перебіг хронічної, або I ступеня, декомпенсації. При відсутності відповідної допомоги стан хворого швидко погіршується. При цьому характерний загальний вигляд його: руки і ноги непропорційно тонкі, шкірні покриви бліді, тургор тканин знижений. Незважаючи на хороший апетит, виражені анемія і дистрофія, іноді в досить різкій ступеня (рис. 47) - хворий млявий, адінамічен. Вторинні зміни завжди виражені в більшій чи меншій мірі.
Для декомпенсированной стадії характерно виникнення різних ускладнень: рецидивуючих бронхітів і пневмоній, ентероколітів, гострої кишкової непрохідності та ін., А іноді і поєднання декількох ускладнень.

Таблиця 6
Виразність клінічних симптомів і вторинних зміні в залежності від клінічної стадії хвороби Гіршпрунга

Примітка. + Виражени- - НЕ виражени- В - частіше виражені, н - частіше не виражена.

У хворих з декомпенсованою стадією хвороби Гіршпрунга, особливо при хронічній декомпенсації, завжди різко виражені перша і друга групи симптомів, а також нерідко спостерігається третя група. При гострій декомпенсації переважає остання.
У табл. 6 схематично підсумовані вираженість клінічних симптомів і деяких вторинних змін в організмі при хворобі Гіршпрунга в залежності від її клінічної стадія.
Спостереження показали, що клінічний перебіг хвороби Гіршпрунга знаходиться в відомої залежності від довжини агангліонарного сегмента: компенсований протягом зазвичай відповідає ректальної і ректосігмоідальний формі, субкомпенсований і декомпрессіровать частіше збігаються з сегментарної, субтотальной і тотальної формами. Однак не тільки довжина агангліонарной зони і її локалізація визначають тяжкість захворювання. Вище ми неодноразово підкреслювали значення і вплив правильної консервативної терапії в цьому питанні.

Мал. 48. Схема переходу клінічних стадій при хворобі Гіршпрунга (пояснення в тексті).
У процесі ведення і підготовки дітей до операції картина, природно, змінюється: під впливом проведеного лікування протягом більш-менш тривалих термінів ми у всіх випадках домагалися переходу декомпенсированной стадії в субкомпенсовану, а останній - в компенсовану. Слід зазначити, що перехід однієї стадії в іншу - явище, якщо так можна висловитися, закономірне, причому, якщо захворювання надано природному перебігу, спостерігається послідовний перехід від компенсації до декомпенсації, а при відповідному лікуванні - навпаки (рис. 48). З представленої схеми видно, що полярно протилежними є II ступеня компенсації і декомпенсації. Прикордонний і частіше переходять одна в іншу I ступінь компенсації і II ступінь субкомпенсації, а також I ступінь декомпенсації і I ступінь субкомпенсації.
Діагностика. Діагностика хвороби Гіршпрунга ґрунтується на вивченні анамнезу, клінічної симптоматики та даних рентгенологічного дослідження товстої кишки.
При вивченні анамнезу важливо звертати увагу на час появи запорів. Для хвороби Гіршпрунга характерна відсутність самостійного стільця з періоду новонародженості або перших тижнів або місяців життя.

Мал. 49. Контрастна рентгенограма товстої кишки. Звужена зона невеликої довжини локалізується в початковій частині прямої кишки. Ректальна форма хвороби Гіршпрунга.

Якщо ж запор з`являється пізніше, діагноз хвороби Гіршпрунга доводиться ставити під сумнів і шукати іншу патологію.
На клінічної симптоматологии ми детально зупинялися вище.
До наведеного слід додати, що ланцюговим діагностичним прийомом є пальцеве дослідження прямої кишки.
При цьому практично завжди виявляють порожню ампулу навіть при тривалій затримці стільця і лише в рідкісних випадках можна виявити каловий камінь, «проскочив» через звужену агангліонарном зону.
Тонус сфінктерів прямої кишки частіше підвищений, причому чим довше агангліонарном зона, тим чіткіше проявляється дана ознака.