Загальна симптоматологія вад розвитку товстої кишки - хірургія вад розвитку товстої кишки у дітей

ЗАГАЛЬНА ДІАГНОСТИКА ВАД РОЗВИТКУ товстої кишки
Різновиди вад розвитку товстої кишки викликають різні скарги і дають своєрідні патологічні відхилення. Особливості кожного виду аномалії докладніше розбираються в приватних розділах. Нижче ми зупинимося на деяких загальних питаннях.
ЗАГАЛЬНА СИМПТОМАТОЛОГИЯ
Клінічні симптоми переважної більшості розбираємо вад розвитку обумовлені наявністю перешкоди для просування і евакуації калових мас в дистальному відділі товстої кишки, в зв`язку з чим провідні ознаки захворювання проявляються в основному розладами дефекації: гострою затримкою стільця, хронічним запором, нетриманням калу.
Гостра затримка стільця має найбільше значення у дітей періоду новонародженості. Найчастіше вона буває обумовлена атрезією задньопрохідного отвору, прямої кишки та ободової кишки, а також хворобою Гіршпрунга. Меконій при цьому або зовсім не відходить, або відзначається убоге його виділення через існуюче задній отвір (головним чином у вигляді слизових пробок), через вузький свищ на промежини, статеву щілину, уретру. Після початку годування дитини кишковий вміст поступово накопичується в просвіті кишечника, з`являється спочатку здуття живота, посилення перистальтики, а потім виникає блювота, т. Е. Розвивається картина кишкової непрохідності.
Гостра затримка стільця може спостерігатися і у дітей більш старшого віку, однак у них вона розвивається на певному тлі, який зазвичай характеризується хронічним запором. У таких хворих діагноз нерідко буває встановлений ще раніше, і явища гострої непрохідності кишечника в цих випадках пов`язані зазвичай з недостатнім доглядом або особливими труднощами в консервативної терапії при Свищева формах аноректальних аномалій або хвороби Гіршпрунга.
Хронічний запор - найбільш типова ознака вад розвитку товстої кишки у дітей грудного та більш старшого віку. Він характеризується більш-менш тривалими періодами відсутності самостійного стільця і може спостерігатися при всіх без винятку видах патології, варіюючи в тривалості і ступеня вираженості. В одних випадках самостійний стілець відсутня, в інших - з`являється через тривалі проміжки часу (від 2 до 5-6 діб і більше), по-третє - носить короткочасний характер і купірується нескладними консервативними засобами. Характер і вид виділяється калу також неоднакові. Іноді батьки вказують на виділення калу «у вигляді стрічки», що спостерігається при стенозі анального отвору або прямої кишки. Перша скарга батьків може зводитися до того, що у дитини, крім затримки стільця, кал виділяється «не з того місця» - з статевої щелі- це спостерігається при атрезії анального отвору з ректовестібулярним або вагінальним свищом. Нарешті, калові маси можуть містити не властиві їм домішки. Так, на тлі хронічного запору може спостерігатися домішка сечі в калі (і навпаки), що свідчить про наявність соустя прямої кишки з сечовидільної сістемой- в інших випадках калові маси містять домішки крові, що може свідчити про подвоєння товстої кишки.
Хронічний запор може змінюватися періодами виділення рідкого калу - так званим парадоксальним поносом тривалістю до 5-7 днів, після чого знову настає запор. Такі явища притаманні різним видам мегаколон, вони обумовлені тривалою затримкою калових мас в кишечнику і вторинними його змінами.
Нетримання калу також може бути провідним симптомом вад розвитку товстої кишки. Воно спостерігається зазвичай при аноректальних аномаліях з зовнішніми норицями і характеризується постійним мимовільним виділенням калу невеликими порціями через свищевое отвір. Вузьке свищевое отвір є перешкодою для повного спорожнення прямої кишки і калові маси накопичуються в ній, а відсутність сфинктерного механізму створює умови для постійного виділення надлишку калових мас назовні. Постійна втрата надлишку калу з переповненої прямої кишки відзначається і при «идиопатическом мегаколон», коли нормально розвинений сфінктер не в змозі виконувати свою функцію. Таке нетримання можна назвати парадоксальним, так як воно поєднується з запором і виникає на його тлі. При пальцевому дослідженні прямої кишки відчувається туге її наповнення, іноді наявність калових каменів. Примітно, що в випадках аноректальних аномалій нетримання калу спостерігається у всіх вікових групах, а при «идиопатическом мегаколон» - зазвичай у віці після 5-6 років.
Крім перерахованих провідних симптомів, в значній кількості випадків при вадах розвитку товстої кишки, особливо що супроводжуються синдромом мегаколон, відзначається порушення з боку інших органів і загальні розлади.
Порушення функції органів дихання наступають внаслідок тривалого метеоризму і зменшення дихальної поверхні легенів при недостатньому спорожнення кишечника. У маленьких дітей це призводить до появи нападів ціанозу, у старших розвивається хронічна киснева недостатність, часті ускладнення у вигляді рецидивуючих бронхітів, пневмоній.
Дослідження показують, що у хворих з вадами розвитку товстої кишки та вираженим синдромом мегаколон відзначається субкомпенсированная форма вентиляційної недостатності. Загальна гіпервентиляція легенів супроводжується помірною альвеолярної гіповентиляції і настільки ж помірною відносною гиперкапнией (Т. Д. Кузнєцова). В основі цих порушень лежить зміна функціональної рухливості діафрагми внаслідок її здавлення петлями розширеної товстої кишки. У ряді випадків спостерігаються поєднані вади у розвитку дихальних шляхів, при яких можуть мати місце важкі дихальні ускладнення в доопераційному періоді, а також під час і після операції.

Порушення функції серцево-судинної системи виникають внаслідок зсуву серця при високому стоянні діафрагми, хронічною каловой інтоксикації, поєднаних вад розвитку. Клінічно це проявляється серцебиттям, швидкою стомлюваністю при незначному фізичному навантаженні, задишкою. Нерідко відзначаються зміни на електрокардіограмі: часткова блокада правої ніжки пучка Гіса- низьковольтна ЕКГ зміни міокарда шлуночків і предсердій- синусова тахікардія- синусовааритмія. Крім порушень функції автоматизму, збудливості і провідності, відзначаються зміни з боку міокарда шлуночків і передсердь. Зміни шлуночків виражаються в уплощении зубця Т, зазубрювання комплексу QRS, низькому вольтажі його. При зміні з боку передсердь відзначаються розширення і зазубрювання зубця Р.
Описані зміни, пов`язані з хронічною інтоксикацією, підлягають обов`язковому обліку в період підготовки хворого до операції і особливо в момент проведення анестезії.
Загальні розлади в організмі хворого обумовлені сукупністю місцевих і вторинних змін, що порушують нормальний розвиток дитини. Найбільш помітним і піддається фіксування загальнодоступними засобами є зміна зовнішніх показників - зростання, ваги та ін.
Термін появи і вираженість провідних симптомів і вторинних змін залежать головним чином від трьох умов: ступеня перешкоди для спорожнення кишечника, ефективності проведеного консервативного лікування і компенсаторних можливостей організму дитини. У зв`язку з цим можна виділити стадії клінічного перебігу захворювання - компенсовану, субкомпенсована і некомпенсовану.
Компенсований порок характеризується наявністю регулярного самостійного стільця при виражених анатомічних відхиленнях. Прикладом такого пороку може бути ректовестібулярний свищ при нормально розвиненому заднепроходном отворі, деякі види атрезії анального отвору зі свищом в переддень піхви. У цю ж групу можна віднести і ті випадки, коли затримка стільця є нетривалою і легко купірується призначенням відповідної дієти, застосуванням газовідвідної трубки або невеликий очисної клізми (хвороба Гіршпрунга з короткою агангліонарной зоною, «ідіопатичний» мегаколон). Фізичний розвиток дитини відповідає віковим нормативам.
Субкомпенсований порок відрізняється відсутністю самостійного стільця, який вдається викликати лише очисною клізмою. Кишечник при цьому найчастіше повністю не спорожняється, постійно накопичуються калові маси і гази, що обумовлює виражене здуття живота, поджатие діафрагми, освіта калових каменів, що викликають іноді закупорку просвіту кишки і явища гострої непрохідності. У таких хворих нерідко відзначається відставання у фізичному розвитку внаслідок постійної хронічної каловой інтоксикації. Таке точіння зазвичай спостерігається при хворобі Гіршпрунга з середньою довжиною агангліонарного сегмента, в більшості випадків аноректальних вад розвитку з норицями в статеву і сечову системи, стенозах анального отвору і деяких видах «идиопатического» мегаколон.
Декомпенсований порок проявляється ще більш різкими порушеннями функції кишечника і виникненням ускладнень.
Очисні клізми, як правило, не мають успіху, і виникає необхідність застосування сифонних клізм. Здуття живота виражено особливо різко, наростає інтоксикація, рецидивує гостра кишкова непрохідність. Яскравим прикладом декомпенсованої вади є атрезія анального отвору і прямої кишки без свищів або зі свищами невеликого діаметра, хвороба Гіршпрунга з довгим агангліонарном сегментом.
Своєчасне встановлення діагнозу і вибір раціональної тактики при вадах розвитку товстої кишки багато в чому залежать від чіткості і повноти обстеження хворого. Раціональна схема повинна відповідати принципу «від простих методів до більш складним». Вона включає анамнез, загальноклінічні та спеціальні, а також додаткові дослідження (табл. 1).
Таблиця 1
Схема обстеження хворого з пороком розвитку товстої кишки

Анамнез важливий для діагностики вад розвитку товстої кишки в будь-якому віці. Слід підкреслити його особливе значення у новонароджених, яких доставляють в хірургічний стаціонар з підозрою на кишкову непрохідність. Важливі найдрібніші деталі анамнезу: протягом вагітності та пологів у матері, час затримки відходження меконія- необхідно з`ясувати, чи була поставлена клізма в пологовому будинку, який характер відійшов після клізми вмісту, чи була блювота, якщо так, то скільки разів, які були обсяг блювотних мас і їх колір, спостерігалася чи кишкова перистальтика через черевну стінку і ін. значення з`ясування таких деталей пояснюється, з одного боку, тим, що при токсикозах вагітності, труднопротекающіх пологах, достатку навколоплідних вод у новонароджених, особливо у недоношених дітей, спостерігаються явища нареза кишок і відповідна симптоматика. З іншого боку, у багатьох хворих з вродженим мегаколон спочатку захворювання проявляється також картиною кишкової непроходімості- ці явища можуть ліквідуватися, дітей виписують з діагнозом: «родова травма»,
«Функціональна блювота» і т. П. Настає короткочасний безсимптомний період, що триває до декількох тижнів або місяців, потім спорожнення кишечника ускладнюється. Якщо при повторному зверненні батьки зможуть надати відповідну виписку з історії пологів або хвороби або повідомлять перераховані деталі, діагностика значно полегшується.
Важко переоцінити роль анамнезу в тих випадках, коли хворий поступає повторно і був раніше оперований в іншій установі. Крім відомостей про перебіг хвороби до операції, необхідно детально з`ясувати характер втручання, нюанси операції і післяопераційного періоду. Тільки комплексна оцінка ситуації у конкретного хворого дозволить розібратися в деталях наявних ускладнень і вибрати правильний шлях для чергового і вирішального кроку. В іншому випадку хворий буде приречений на важку інвалідність.
При збиранні анамнезу лікар докладно з`ясовує умови життя і побуту дитини, його характер, схильності і звички. Це має особливе значення в розпізнаванні причини закрепів. Іноді з анамнезу дітей, спрямованих в стаціонар з підозрою на порок розвитку товстої кишки, з`ясовують, що причиною затримки стільця послужила сором`язливість дитини, яка відвідує дитячий заклад, неуважність персоналу ясел або дитячого садка, одностороннє харчування і т. П. Усунення перерахованих причин призводить до повного одужання дитини. На цій підставі лікар може проявити ініціативу і провести роз`яснювальну роботу серед обслуговуючого персоналу дитячого закладу. Нарешті, з огляду на спадковий характер деяких вад розвитку, з анамнезу з`ясовують наявність в сім`ї родичів з такими ж захворюваннями.
Добре і детально зібраний анамнез дозволяє бути встановити діагноз. Після оцінки анамнестичних даних, отриманих з виписки пологового будинку або повідомлених батьками хворої дитини, лікар переходить до його обстеження.
Загальноклінічні та спеціальні дослідження проводять відповідно до настанов, викладеними в загальних і спеціальних інструкціях (А. А. Шелагуров, 1960 А. М. Аминев, 1965- Н. А. Яковлєв, 1968). Найбільш важливим компонентом загального обстеження є візуальний огляд. При цьому виявляють багато ознак захворювання. При огляді проктологічного хворого необхідно мати під рукою певний набір допоміжних засобів: гумові рукавички, вазелінове масло, м`які гумові катетери, пуговчатий зонд, вушне дзеркало (звичайні ректальні дзеркала непридатні для застосування їх у новонароджених і грудних дітей), марлеві серветки.
Спочатку проводять загальний огляд, який дає уявлення про фізичний розвиток дитини, зміні конфігурації живота і грудної клітини. Потім оглядають аноректальную область, користуючись при необхідності перерахованими інструментами. Огляд доповнюють пальпацією і перкусією черевної стінки, звертаючи увагу на розташування кишкових петель, їх наповнення і характер перистальтики. Таке дослідження, наприклад, виявляє характерні ознаки мегаколон. Обов`язковою є пальцеве ректальне дослідження, яке виробляють в останню чергу. При ньому звертають увагу на тонус сфінктерів і їх податливість, наявність перешкод для пальця лікаря в прямій кишці пли області анального отвору.
При аноректальних пороках розвитку, головним чином при атрезія, досліджують анальний рефлекс і цим виявляють зону розташування зовнішнього сфінктера і ступінь його розвитку, що абсолютно необхідно враховувати під час радикальної операції.
Анальний рефлекс, описаний вперше Г. І. Россолімо (1892), полягає в тому. що при подразненні шкіри заднього проходу і слизової оболонки анального каналу м`язи довільного сфінктера приходять в тонічне скорочення. Це скорочення, добре помітне візуально, супроводжується втягненням заднього проходу.
Викликається даний рефлекс доторкування до шкіри або до слизової тупим предметом, наприклад тоненькою паличкою, тупим кінцем голки і т. П він визначається у всіх здорових людей.
Детально вивчила анальний рефлекс у здорових і хворих людей різного віку В. А. Аминева (1959). Нею встановлено, що цей рефлекс складний і складається з двох поєднаних: шкірно-м`язового і власне м`язового, які в звичайних умовах виникають синхронно. Втягування анальної воронки є ознакою підвищення рефлексу і залежить від добре вираженого м`язового компонента.
За даними Л. В. Логінової-Катрічевой (1980), у новонароджених і дітей раннього грудного віку компоненти анального рефлексу існують як самостійні рефлекси і лише пізніше (і то не повністю) злипаються в єдиний анальний рефлекс.
При природженому відсутності анального отвору за ступенем вираженості анального рефлексу можна судити про існування довільного сфінктера і його місцезнаходження, що має велике практичне значення при хірургічної корекції вад розвитку. Проведені нами спостереження показали, що у хворих з атрезією анального каналу і прямої кишки в більшості випадків можна викликати той чи інший компонент анального рефлексу, частіше - м`язовий, що супроводжується втягненням коки на місці звичайного розташування анального отвору.
Існує певна ділянка шкіри, з якого рефлекс викликається як правило: область серединного шва промежини нижче кореня мошонки у хлопчиків або задньої спайки промежини у дівчаток. Ми вважаємо за краще викликати анальний рефлекс дотиком до шкіри гострого кінця ін`єкційної голки.
У ряду хворих з відсутністю заднього проходу анальний рефлекс викликати але вдається, що, мабуть, обумовлено порушенням іннервації шкіри анальної області, особливо при супутніх вадах розвитку кінцевого відділу хребта. У подібних випадках доцільно під час операції викликати скорочення волокон довільного сфінктера шляхом роздратування гальванічним струмом, що дає можливість хірургу визначити місце розташування і центр сфінктера.
Обстеження завершують антропометричними вимірами, аналізом крові і сечі, електрокардіографічним дослідженням і оглядової рентгеноскопією грудної клітини та черевної полості- рентгеноконтрастними дослідженнями. Аналіз отриманих даних дозволяє встановити первинний діагноз, оцінити загальний стан хворого, намітити план подальшого обстеження. При відсутності достатніх даних для остаточного діагнозу вдаються до додаткових рентгенологічних і лабораторних методів дослідження. Рентгенологічні методи дозволяють уточнити локальні зміни і сприяють виявленню супутніх аномалій, а лабораторні - виявити характер і глибину вторинних змін в організмі хворої дитини. Ці дані лягають в основу остаточного, уточненого і розширеного патогенетичного діагнозу, допомагають обрати найбільш раціональний шлях дооперационной підготовки.