Результати лікування хвороби гіршпрунга - хірургія вад розвитку товстої кишки у дітей

РЕЗУЛЬТАТИ ЛІКУВАННЯ
Загальні відомості про оперованих хворих і видах радикальних операцій відображені в табл. 8 і 9.
Таблиця 8
Загальні відомості про оперованих хворих

Таблиця 9

Методи радикальних операцій

* У тому числі модифікації.
Гладке післяопераційний перебіг мало місце у 349 хворих. Післяопераційні ускладнення (всього 122) спостерігалися у 92 дітей (20%). За генезу ускладнень ми розділили їх на пов`язані і не пов`язані з технікою операції (табл. 10).
Таблиця 10
Безпосередні результати радикального хірургічного лікування хвороби
Гіршпрунга

До групи ускладнень, не пов`язаних з технікою операції, віднесені ті, які можуть спостерігатися після будь-якого складного і травматичного втручання. Серед таких загальних ускладнень найчастіше доводиться стикатися з пневмонією і трахеобронхітом. У профілактиці їх велике значення має правильне ведення до- і найближчого післяопераційного періоду. У ще більшою мірою останнє відноситься до післяопераційного шоку, який мав місце в наших 5 спостереженнях. З вдосконаленням анестезії і особливо зі створенням в клініках відділень реанімації та інтенсивної терапії, куди поміщаються діти після складних втручань, за останній час післяопераційний шокувала не спостерігалося.
З ускладнень місцевого характеру, безпосередньо пов`язаних з технікою оперативного втручання, на особливу увагу заслуговують ускладнення з боку анастомозу.
Після операції Свенсона одним з найважчих ускладнень є запальний процес в області анастомозу. Цей процес майже однотипний за походженням, але різний по тяжкості. Зазвичай при цій операції накладають анастомоз на різні по діаметру кінці кишок і різниця часом буває значною. Циркулярний і навіть косою анастомоз супроводжується гофрированием проксимального кінця, внаслідок чого відсутня повна герметичність швів. Стан анастомозу погіршується, якщо шви зав`язані туго і якщо виникає ішемічний некроз. Ішемії може сприяти тиск на лінію швів гематоми параректальної клітковини. Всі перераховані моменти сприяють розвитку запального процесу. У легких випадках останній обмежується інфільтратом в області швів, який після відповідного лікування (антибіотики, УВЧ на промежину, теплі мікроклізми) розсмоктується без серйозних наслідків. У деяких випадках після ліквідації запального інфільтрату утворюється груба рубцева тканина і розвивається ранній рубцевий стеноз анастомозу, що вимагає бужування. У більш важких випадках спостерігається неспроможність анастомозу, частіше по задній стінці, що супроводжується нагноєнням параректальної клітковини зі свищами на промежность- іноді виникає більш грізне ускладнення - перитоніт внаслідок висхідного інфікування черевної порожнини. Спостерігаючи ускладнення подібного роду в 22 випадках, ми переконалися, що ніколи не можна передбачити, в який бік буде розвиватися запальний процес. Тому у всіх таких випадках вважаємо за доцільне вимикання кишки шляхом накладення протиприродного заднього проходу. Надалі проводять регулярний контроль за станом швів пальцевим дослідженням. При підозрі на неспроможність анастомозу дренируют параректальної клітковину розрізом між анальним отвором і куприком. Проводять інтенсивне консервативне лікування - антибіотики, УВЧ, місцево мазь Вишневського. На ліквідацію наслідків неспроможності анастомозу зазвичай витрачається близько року. Помилково усувати протиприродний задній прохід раніше цього терміну, навіть якщо дефект закрився: раннє усунення стоми призводить зазвичай до повторного виникнення дефекту анастомозу. Спостереження показали, що повна регенерація слизової оболонки настає приблизно через 6 місяців після того, як дефект клінічно перестає визначатися.
Атонія сечового міхура тривалістю 10-17 днів була у 7 наших хворих. При цьому ускладненні виробляють одномоментну катетеризацію 1 - 2 рази за добу або ж залишають катетер постійно на 3-4 дні. У деяких випадках розлади сечовипускання у вигляді часткового нетримання сечі залишаються тривалий час, іноді протягом декількох років.
Після операції Дюамеля спостерігалися аналогічні ускладнення. З 33 ускладнень, пов`язаних з технікою операції, в 24 випадках відзначений запальний процес в області анастомозу і у 9 хворих - атонія сечового міхура. Наслідком запальних явищ і грубих рубцевих змін на місці з`єднання задньої стінки прямої кишки і передньої стінки ободової після відпадання затискачів найчастіше є стеноз, обумовлений утворенням щільного «вітрила». У частини хворих ми виробляли розтин або часткове видалення «вітрила», але це втручання не залишало задоволення. Надалі доводилося вдаватися до повторних реконструктивних операцій, і лише в декількох випадках стеноз ліквідовувався самостійно.
У деяких випадках накладені затискачі НЕ відпадають тривалий час внаслідок нещільного прилягання їх кінців і збереження живильної ніжки. У таких випадках вдаються до зміни затискачів під контролем очі. Відзначимо, що застосування затискачів Баірова не усуває цю небезпеку.
Неспроможність анастомозу з витікаючими з цього наслідками, зокрема з розвитком перитоніту, мала місце в 2 спостереженнях. Тактика при даному ускладненні аналогічна такій при операції Свенсона.
Після операції Соаве ускладнення, пов`язані з технікою операції, мають деякі особливості. Зупинимося на них більш докладно, так як в літературі вони не знайшли висвітлення. Відразу ж відзначимо, що з 12 ускладнень 9 припадають на операції, виконані в класичному варіанті.
Стеноз прямої кишки зустрівся в 7 спостереженнях. Механізм його виникнення неоднаковий.

Рис 84. Схема виникнення стенозу прямої кишки після операції Соаве в класичному варіанті. При відсіканні (а) край кишки підтягується вище рівня залишилася слизової оболонки (б) - величина діастази визначає ступінь і протяжність звуження.

Стеноз може бути наслідком рубцевого процесу при діастазі між залишеної слизовою оболонкою прямої кишки і краєм виведеної кишки після відсікання останньої (рис. 84, а, б). Таке ускладнення зазначалося у 2 хворих: край відтятою кишки підтягнувся вгору вище лінії залишеної слизової оболонки прямої кишки і утворився дефект, дном якого є м`язова оболонка прямої кишки. В подальшому дефект зарубцювалися. Процес цей місцевий, і немає потенційної небезпеки нагноєння параректальної клітковини, розвитку калового перитоніту. В одному спостереженні дефект був незначним і рубцева стриктура усунена бужуванням. В іншому випадку дефект мав протяжність 2-3 см-довелося накласти протиприродний задній прохід і через 1,5 року ліквідувати стеноз оперативним шляхом. Наведемо це спостереження.
Олег Т-их, 6 років, поступив в клініку з приводу хвороби Гіршпрунга. Проведена класична операція Соаве. На 20-ту добу виведена кишка відсічена. Через 7 діб при ректальному дослідженні виявлено дефект між краєм відтятою кишки і залишеної слизовою оболонкою по задній і частково бічних стінок розміром 3x4 см. У точіння місяці без успіху проводилося консервативне лікування. Накладено протиприродний задній прохід, і дитина виписаний додому. Контроль за ходом загоєння дефекту показав, що останній зарубцювалися через рік. Виник стеноз, що не піддається бужування. Через 1,5 року після основної операції вироблено Трансанальна циркулярний висічення рубця. Усунений протиприродний задній прохід. Дитина обстежений через рік після повторної операції. Здоров: щоденний самостійний стілець.
Причиною стенозу можуть з`явитися інші моменти. Так, в двох спостереженнях стеноз виник через те, що після першого етапу операції за межами анального отвору була залишена коротка кукса (не більше 2-2,5 см), яка на 10-у добу після операції «вислизнула» вгору за межі анального каналу, там краю її підвернулися слизовою оболонкою назовні (що взагалі характерно для вільно залишеного кінця кишки) і утворився валик, звужує просвіт кишки (рис. 85). Наведемо це спостереження.
Сергій К-в. 4 років, поступив в клініку з приводу хвороби Гіршпрунга. Оперований з Соаве в нашій модифікації. Кукса виведеної кишки становила 2,5 см. На 10-у добу вона поринула за межі анального каналу. З`явилася періодична затримка стільця: при ректальному пальцевому дослідженні визначається набряклий крап вислизнуло кукси, який обтурирует просвіт прямої кишки. Вироблено Трансанальна усуненнястенозу шляхом висічення стенозуючого кільця. Через 5 днів виписаний в хорошому стані. Оглянутий через 2 роки. Здоров: щоденний самостійний стілець.
У наведеному спостереженні, крім малого розміру кукси, підтягування її вгору сприяла й та обставина, що слизова оболонка була недостатньо низько мобілізована, за рахунок цього була постійна посилена тракция вгору, і після спадання набряку культя занурилася за межі анального каналу.

Мал. 85. Схема виникнення стенозу прямої кишки під час операції по Соаве - Лёнюшкіну. Коротка кукса після першого етапу операції або надлишкова після другого етапу вскальзивает за межі сфінктера (а), де краю її підвертаються і створюють стеноз (б). Аналогічна картина може спостерігатися при мимовільному відторгненні кукси.

У 3 інших спостереженнях виникнення стенозу було пов`язано з некрозом і мимовільним відпадінням виведеної кишки. Мимовільне відторгнення виведеної кишки на 8-10-у добу після операції ми спостерігали в 9 випадках, в тому числі у 6 хворих стеноз не виник - відновилися ті ж анатомічні співвідношення, які спостерігаються при плановому відсікання кишки. Ця обставина дає нам підставу вважати мимовільне відпадання кишки варіантом нормального перебігу післяопераційного періоду, пов`язаного з підвищеним тонусом сфінктерів і недостатнім розтягуванням анального отвору перед зведенням кишки. Стеноз виникає в тому випадку, коли слизова оболонка мобілізована недостатньо низько. Надлишок тканин у дистальній частині некротизированной кукси і створює стеноз.
Крім того, стеноз може бути обумовлений неправильним відсіканням кукси з залишенням її надлишку дистальніше місця зрощення виведеної кишки з рештою м`язовим футляром. Такого роду ускладнення слід очікувати, і воно практично неминуче при недостатній мобілізації слизової оболонки на першому етапі операції.
Таким чином, стеноз прямої кишки при операції Соаве може бути обумовлений 4 моментами: 1) рубцеванием внаслідок діастаза між краями залишеної слизової оболонки і відтятою культиву- 2) підтягуванням короткою культиву- 3) мимовільним відторгненням виведеної кишки-4) неправильним відсіканням кукси иа другому етапі .
Клінічні прояви стенозу обумовлені ступенем перешкоди. Після операції спочатку спостерігається «стрічкоподібний» кал, потім наступають запори. Ця обставина відразу ж звертає на себе увагу. При ректальному пальцевому дослідженні виявляють місце і ступінь звуження.
Консервативне усуненнястенозу виправдовує себе в рідкісних випадках. Більш надійно оперативне посібник, який здійснюють у такий спосіб.
Під загальною анестезією роблять пальцеве розширення анального отвору, в пряму кишку вводять вагінальне дзеркало. Під контролем очі на краю стенозирующего кільця накладають 2-3 затиску Аліса і виробляють тракцию кишки вниз. Циркулярно висікають стенозирующее кільце, не виходячи з м`язового футляра прямий кишки-краю слизової зшивають капроновими або кетгутовимі швами (рис. 86).
У всіх хворих нам вдалося таким способом ліквідувати стеноз. Діти виписані в хорошому стані, стілець щоденний нормальний, діаметр калового стовпа звичайний.

Мал. 86. Схема усунення стенозу, зображеного на рис. 85, стенозуючий кільце січуть трансанально, не виходячи за межі м`язового футляра (а), потім зшивають вузловими швами краю слизової оболонки (б).

Запальний процес з результатом в абсцес межфутлярного простору виник у 5 хворих. З них 3 була виконана операція Соаве в класичному варіанті, 2 оперовані по нашій модифікації. У перших 3 випадках демукозація прямої кишки проходила порівняно легко, цілісність слизового циліндра порушено не було. Інфікування межфутлярного простору відбулося, мабуть, під час промежностной стадії операції при зустрічній мобілізації слизової оболонки: не виключений занесення інфекції в післяопераційному періоді, так як ректальний канал при класичній методиці повідомляється із зовнішнім середовищем. У 2 хворих, оперованих з модифікації, інфікування відбулося під час черевної стадії операції в результаті порушення цілісності слизової оболонки.
Клінічні прояви інфекції межфутлярного простору наступають зазвичай на 3 - 6-у добу після операції. Спочатку відзначається субфебрильна температура без будь-яких суб`єктивних скарг. У міру розвитку і поширення абсцесу температурна крива набуває гектической розмахи. У крові відзначають виражений лейкоцитоз із зсувом лейкоцитарної формули вліво. Місцево зовнішніх проявів гнійного процесу оглядом виявити не вдається, але при натисканні хворий відчуває легку хворобливість в області заднього проходу. Живіт зазвичай м`який, безболісний. При локалізації абсцесу на передній стінці може відзначатися хворобливе сечовипускання. Діагностика цього ускладнення іноді ускладнена. Основним діагностичним прийомом ми вважаємо зондування межфутлярного простору, яке виробляють дуже обережно, спочатку по задній, потім по передній стінці на глибину 5-7 см.
При наявності абсцесу по каналу, виконану зондом, починає виділятися гній. Лікування полягає в дренуванні порожнини абсцесу тонкою гумовою трубкою. Ми не вважали за необхідне призначати антибіотики внутрішньом`язово і обмежувалися їх місцевим застосуванням у вигляді промивання порожнини абсцесу концентрованими розчинами. Наводимо спостереження.
Олег З., 6 років, поступив в клініку з приводу хвороби Гіршпрупга. Оперований з Соаве. Технічно операція протікала гладко. У післяопераційному періоді протягом тижня температура трималася на 38-38,5 °. Суб`єктивних скарг немає. В аналізах крові - зрушення вліво лейкоцитарної формули, лейкоцитоз. Живіт м`який, безболісний у всіх відділах. З боку легких змін немає.
Запідозрений абсцес межфутлярного простору. Вироблено зондування по передній поверхні виведеної кишки. Виділилося рясне кількість гною. Порожнина абсцесу дренирована тонкої поліхлорвінілової трубкою, через яку протягом 7 днів вводили концентровані розчини антибіотиків. Температура нормалізувалася через 3 дні після зондування. На 20-у добу після радикальної операції вироблено відсікання виведеної кишки. Виписаний через 7 діб в задовільному стані. Обстежено через 2 роки. Здоров: щоденний самостійний стілець.

У наведеному спостереженні діагностика абсцесу була своєчасною, що дуже важливо з точки зору запобігання прориву гною в черевну порожнину або інфікування її висхідним шляхом. У одного хворого абсцес ні своєчасно діагностовано і розвинувся перитоніт. Хворий загинув.
Післяопераційний перитоніт має нечітку клінічну картину, бо протікає на тлі інтенсивної післяопераційної терапії, що включає застосування різних антибіотиків. Він починається, як правило, на 4-5-у добу після операції. Підйом температури виражений не різко, болі в животі носять непостійний характер. При пальпації живіт найчастіше м`який, помірно болючий в усіх відділах. Однак хворобливість чіткіше виражена зліва в нижній половині. Рано і постійною ознакою післяопераційного перитоніту є повторна блювота зеленого кольору, стійкий парез шлунка і кишок. Пізніше наростають здуття живота, затримка стільця і газів-запор змінюється частим рідким стільцем. Стан дитини швидко погіршується і стає критичним до 10-12-го дня.
При підозрі на післяопераційний перитоніт інтенсифікують проведене лікування, а якщо не відзначають тенденції до поліпшення - вдаються до оперативного втручання, яке полягає в ревізії, усунення вогнища інфекції, санування черевної полості- за показаннями проводять тампонування або введення мікроіррігатор для повторних інтраперітонеальним ін`єкцій антибіотиків. Останнє завжди доцільно робити профілактично при інфікуванні черевної порожнини під час операції.
Післяопераційна летальність. З числа хворих, оперованих з приводу хвороби Гіршпрунга, померло 17 дітей, що склало 4%. Причини летальних випадків можуть бути об`єднані в дві основні групи: тактичні помилки і технічні похибки під час операції.
Тактичні помилки зазвичай складаються в неповному обстеженні та недостатню підготовку хворого до операції, особливо при наявності вторинних змін або супутніх аномалій, які обтяжують перебіг операції і післяопераційного періоду.

Марина К., 1,5 років, поступила в клініку з діагнозом: хвороба Гіршпрунга.
З народження страждає запорами, стілець тільки після клізм- кілька разів надходила в лікарню за місцем проживання з явищами кишкової непрохідності. Діагноз встановлений у віці 3 місяців. Часті пневмонії і бронхіти. За тиждень до надходження перенесла вітряну віспу
Стан дитини при надходженні середньої тяжкості. Виражені гіпотрофія, аномія. Живіт різко роздутий, пальпуються калові камені. Проведене обстеження підтвердило діагноз хвороби Гіршпрунга (ректосігмоідальний форма). Крім того, виявлено атонія сечової системи. У порядку підготовки до операції накладена цекостома- дитина отримувала загальнозміцнюючу лікування (регулярні переливання крові, плазми, вітамінотерапія та д.р.).
За 5 місяців перебування в клініці стан помітно покращився, ліквідовані гіпотрофія і анемія. Однак у дівчинки не зникали сухі хрипи в легенях, що розцінювалося як залишкові явища хронічного бронхіту.
Виконана радикальна операція - резекція ректосігмоідальний зони по- Дюамелю, яка протікала гладко. Після операції у дитини розвинувся різкий набряк гортані. Консервативні заходи виявилися неефективними, в зв`язку з чим проведена трахеостомія. Гостра дихальна недостатність ліквідована, але на 2-у добу після операції розвинувся набряк легенів, наростала пневмонія. Дівчинка загинула на 3-ю добу після операції.
На аутопсії: великі ділянки ателектазу легенів, двосторонній великовогнищевого пневмонія. Висновок: дитина загинула від масивних післяопераційних ателектазів з подальшою пневмонією.

У наведеному спостереженні помилка полягала в неправильній оцінці стану дитини та недостатню підготовку його до радикальної операції, яка виконана передчасно. Чи не були належним чином оцінені загальна ослабленість хворий внаслідок хронічної каловой інтоксикації і перенесеної вітряної віспи, а також вказівки в анамнезі на часті пневмонії і наявність залишкових явищ хронічного бронхіту. Мабуть, було доцільно відкласти втручання на кілька місяців і виписати дитину додому з протиприродним заднім проходом. Це дало б можливість найбільш повно коригувати вторинні зміни і сприяло б ліквідації запальних явищ з боку бронхо-легеневої системи. Аналогічна помилка допущена і в наступному спостереженні.

Оля Г. 1 1/2 років, поступила в клініку з діагнозом: хвороба Гіршпрунга. З народження страждає запорами, стілець тільки після клізм. При надходженні стан дівчинки важкий: живіт роздутий, напруженість стільця не було 4 дні. Зроблена сифона клізма, відійшло велика кількість газів і калових мас. Проведене обстеження підтвердило діагноз: виявлено звужена зона в ректосігмоідальний відділі протяжністю до 15 см. Помірна гіпотрофія і анемія. Дівчинка перебувала в стаціонарі протягом місяця, за цей час проводилося очищення кишечника сифонними клізмами, загальнозміцнюючу лікування. Вирішено виконати радикальну операцію.
Оперована по Дюамелю під інтубаційної наркозом. Під час операції наступила зупинка дихання та серцевої діяльності. Реанімаційні заходи виявилися неефективними.
На аутопсіі- набухання речовини головного мозку, повнокров`я внутрішніх: органів, паренхіматозна дистрофія печінки-супутній порок розвитку - відсутність правої нирки. Заключеніе- дитина загинула під час операції при картині шоку.

В даному спостереженні, крім недостатньої тривалості дооперационной підготовки, не було проведено урологічне дослідження, і залишилося непоміченим і неврахованих під час анестезії відсутність однієї нирки, що відіграло певну роль в розвитку шоку.
До тактичних прорахунків можна віднести і наступне спостереження.
Оле Л., 1,5 місяців, на 3-ю добу житті своїх громад накладено каловий свищ з приводу непрохідності від захворювань Гіршпрунга. Надійшла для подальшого лікування, Стан при надходженні тяжелое- вага 3010 г, смокче в`яло, крик слабкий. Шкіра в`яла, в складках. По кілька разів на день відзначалася евагінації кишки через свищ, слизова оболонка евагінірованной кишки в виразках.
Протягом місяця в клініці проводилася загальнозміцнююча і стимулююча терапія-вигодовування грудним молоком. По, незважаючи на проведене лікування, вага не збільшувався, стан дитини практично не поліпшувався. Чергова евагінації зумовила кишкову непрохідність, в зв`язку з чим дитина терміново оперований. На операції усунутий каловий свищ і виконана радикальна операція - резекція ректосігмоідного відділу по Swenson Операція протікала без ускладненні. Однак в післяопераційному періоді неодноразово наступала зупинка дихання. Переведена на допоміжне дихання. Через 10 годин настала смерть при явищах зупинки серцевої діяльності.
На аутопсії, різка дистрофія паренхіматозних органів, загальне виснаження, септичний стан.
З цього спостереження видно, що, незважаючи на інтенсивне загальнозміцнюючий лікування в клініці, дитина різко відставав у фізичному розвитку, наростала дистрофія. Це стан підтримувалося ускладненням з боку калового свища - евагінації. Із`язвіться слизова оболонка евагінірованной кишки послужила вхідними воротами для інфекції, що зумовило септичний стан.

При новому ускладненні, розуміючи всю складність ситуації, хірург вирішив піти на ризик і виконати радикальну операцію. Ретроспективно оцінюючи цей випадок, очевидно, слід визнати, що правильніше було б обмежитися реконструкцією калового свища, бо тяжкість стану і малий вік дитини зводили до мінімуму шанси на успіх.
Оперативно-технічні похибки проявляються ускладненнями з боку анастомозу і подальшим розвитком перитоніту. Наведемо кілька прикладів.

Валерій В., 12 років, поступив в клініку з діагнозом: хвороба Гіршпрунга. Стан середньої тяжкості. Фізично розвинений нормально. Стілець після очисної клізми, іноді самостійний. Живіт помірно роздутий, м`який. При обстеженні виявлено звужена зона в ректосігмоідальний відділі протяжністю до 6 см.

Через місяць після надходження хлопчик оперований з Свенсон. Післяопераційний період ускладнився неспроможністю анастомозу і розвитком калового перитоніту, з приводу якого на 9-ту добу зроблені релапаротомія, санування черевної порожнини з подальшим дренуванням її. Накладено протиприродний задній прохід на праву половину товстої кишки, Проводилась інтенсивна антибактеріальна, стимулююча і дезінтоксикаційна терапія. Однак стан весь час погіршувався, Приєдналася двостороння пневмонія. Незважаючи на проведене лікування, хлопчик помер на 14-у добу після операції
На аутопсії різка дистрофія паренхіматозних органів, розлитої фібринозно-гнійний перитоніт, двостороння дрібновогнищевий пневмонія. Висновок: ребе нок загинув від перитоніту і септикопіємії, які розвинулися внаслідок неспроможності анастомозу.

Юрій В, 1 року 3 місяців, поступив в клініку повторно з приводу хвороби Гіршпрунга. Раніше обстежений і готувався до операції, але виписаний з карантину.

Стан при надходженні середньої тяжкості. Після відповідної підготовки проведена операція Дюамеля. Перші 15 діб післяопераційний період протікав порівняно гладко. Затискачі відпали на 17-ту добу. Були запальні явища на місці анастомозу, звуження його, потім у дитини стали відзначатися підйоми температури до 38-39 °, здуття живота, блювота. Це розцінено як наслідок запальних явищ і часткової непрохідності анастомозу, а також приєднаної пневмонії. Незважаючи на проведене лікування, стан дитини погіршувався, почастішала блювота, живіт весь час залишався роздутим. Запідозрений перитоніт. Проведена релапаратомія на 20-у добу після операції, виявлено розлитий перитоніт, джерело якого - розійшлися шви у верхній половині анастомозу у верхівки кукси прямої кишки. Проведено санація і дренування черевної порожнини. Накладено протиприродний задній прохід на праву половину товстої кишки. Інтенсивна антибактеріальна і загальнозміцнююча терапія. Однак проведене лікування виявилося нееффектівним- на 25-у добу після основної операції наступила смерть.
На аутопсії: різка дистрофія паренхіматозних органів, розлитої фібринозно-гнійний перитоніт, двостороння дрібновогнищевий пневмонія. Висновок: смерть настала від перитоніту і сепсису, які розвинулися внаслідок неспроможності анастомозу.

Сергій С, 15 років, поступив в клініку з приводу хвороби Гіршпрунга. Стан при надходженні середньої тяжкості. Після відповідної підготовки хлопчик оперований з Соаве. Під час демукозація ректосігмоідальний відділу двічі пошкоджена слизова оболонка і рана інфікована.

Післяопераційний період протікав важко з перших днів. Спостерігалися явища серцево-судинної недостатності, загальна слабкість, підвищення температури. До 7-ї доби з`явилися блювота, рідкий зеленого кольору стілець. Запідозрений перитоніт. На 9-ту добу проведена релапаротомія. Виявлено розлитої перитоніт, джерело якого розташовувався в області оперативного втручання (в межфутлярного просторі). Висіяв протей. Накладено протиприродний задній прохід на праву половину товстої кишки-черевна порожнина дренувати. Проводилась інтенсивна антибактеріальна, загальнозміцнююча і інфузійна терапія. Однак лікування виявилося неефективним і на 12-ту добу після основної операції наступила смерть.
На аутопсії: розлитої фібринозно-гнійний перитоніт, дистрофія і застійне повнокров`я паренхіматозних органів, Висновок: хворий загинув від розлитого гнійного перитоніту, сепсису.
Як видно з наведених спостережень, у всіх випадках загибель хворих обумовлена перитонітом, джерело якого локалізувався в області анастомозу і був пов`язаний з технічними похибками. Однак не тільки зтот факт заслуговує на увагу. Не можна не помститися запізнілі дії при розвиненому післяопераційному перитоніті. Хірургу завжди важко зважитися на релапаротомію, проте слід враховувати, що, якщо навіть вона виконана даремно, шкоди хворому менше, ніж запізніле втручання.

віддалені результати

 Віддалені результати простежені у 357 з 424 виписаних хворих. Терміни спостереження представлені в табл. 11.

При вивченні віддалених результатів ми брали до уваги тільки хворих, у яких лікування закінчено і з моменту операції минуло не менше 6 місяців. Зазначений строк, за нашими спостереженнями, необхідний для адаптації кишечника до нових умов. У цей період ще можуть мати місце короткочасні затримки стільця, що вимагають очисної клізми, а також часте випорожнення кишечника малими порціями, іноді часткове нетримання калу. Надалі функція кишечника поступово нормалізується, виробляється стійкий рефлекс на дефекацію, чому сприяють привчання дитини випорожнюватися в один і той же час і заборона тривало сидіти на горщику. В поодиноких випадках позив на дефекацію відсутня більш тривалий час, близько року.

Таблиця 11
Термін спостереження після операції

У цих випадках доцільні курси фізіотерапевтичного лікування (теплі мікроклізми, УВЧ на промежину), а також вітамінотерапія, головним чином вітаміни групи В.
Для оцінки результатів ми користувалися наступними критеріями: 1) загальний розвиток дитини-2) функція кишечника і сечового міхура-3) дані пальцевого і рентгенологічного дослідження товстої кишки.
Загальний розвиток у всіх обстежених цілком задовільний. Після операції діти швидко відновили вага, добре розвиваються фізично. Живіт має нормальну конфігурацію, черевний прес розвинений добре.
При вивченні функції кишечника і сечового міхура у 24 хворих виявлено періодичний запор, нетримання калу і сечі (табл. 12).
Таблиця 12
Віддалені результати радикального хірургічного лікування хвороби Гіршпрунга

Періодичний запор спостерігався у 9 дітей. З них у 5 виконана операція по Свенсон, у 2 - за Дюамелю і у 2 - за Соаве. Причиною даного ускладнення у 3 хворих був помірний стеноз в області анастомозу, з приводу якого проводилося бужірованіе- в однієї дитини, яким виконана операція по Дюамелю, запор носив функціональний характер і не мав тенденції до ліквідації, не дивлячись на суворе виконання батьками наших рекомендацій.
Подібні ж запори при операції Свенсона відзначають у хворих багато хірургів, в тому числі і автор методу. Виникнення їх зумовлено неповним видаленням агангліонарной зони, що поширюється на дистальну частину прямої кишки, до внутрішнього сфінктера. Тому у віддалені терміни після операції рекомендують вдаватися до повторних бужування заднього проходу і навіть внутрішньої сфинктеротомии (Swenson, 1964- Rehbein et al., 1966- Thomas, 1967).
Наші спостереження підтверджують це положення. Операція Соаве в подібних ситуаціях має ту перевагу, що виведена назовні кишка є бужом a demeure і сприяє розтягуванню залишився ахалазіческого ділянки, що згодом виключає необхідність бужування або внутрішньої сфинктеротомии.
Нетримання калу (неповний анальний контроль) спостерігалося у 9 дітей-з них але Свенсон було прооперовано 4, по Дюамелю - 3 і по Соаве - 2 дітей.
У 2 дітей, оперованих методом Свенсона, в найближчому післяопераційному періоді розвинулося ускладнення у вигляді нагноєння параректальної клітковини, що, мабуть, спричинило за собою вторинне порушення іннервації, у 2 післяопераційний період протікав гладко і часткове нетримання калу можна пояснити лише порушенням іннервації в ході мобілізації ректосігмоідальний відділу кишки.
Серед оперованих з Дюамелю в однієї дитини також було ускладнення в області анастомозу, а у двох було нормальне післяопераційний перебіг. Нетримання калу у віддалені терміни може знайти пояснення в неповноцінності реконструйованої прямої кишки (залишення передньої стінки, ураженої агангліозом, великий сліпий кінець і ін.) Або ж пошкодженні сфінктерного апарату під час операції. Літературні дані також свідчать про реальність такого ускладнення (Grob, 1960).

Мал. 87. Контрастна рентгенограма товстої кишки. а - До операції- б - Через рік після операції по Соаве - Ленюшкіну.

У оперованих з Соаве неповний анальний контроль в обох випадках обумовлений надмірною (низькою) мобілізацією слизової оболонки, що включає зону морганьевих валиків і частина анальної
слизової оболонки. Тривалість неповного анального контролю спостерігається в різні терміни (до 3-5 років), причому у оперованих методом Соаве відзначається велика вираженість до нормалізації.
Нетримання сечі відзначено в 6 спостереженнях: воно поєднується з нетриманням калу. Вночі ці хворі зазвичай утримують сечу, а вдень, особливо під час гри або фізичного навантаження, сеча відходить мимовільно малими порціями. До операції діти мали нормальний акт сечовипускання. Виниклі порушення знаходять пояснення в пошкодженні іннервації тазових органів під час оперативного втручання. При операції Соаве подібних ускладнень не зафіксовано.
Серед обстежених нами хворих ні в одному випадку не відмічено діареї, про яку пишуть багато авторів (Swenson, 1964- Ehrenpreis, 1966- Т. А. Созі, 1969, і ін.). Ця обставина ми пояснюємо тим, що в до- і післяопераційному періоді велика увага приділяли стану кишкової флори і у випадках дисбактеріозу проводили відповідне профілактичне лікування.
Аналізуючи дані пальцевого дослідження прямої кишки і рентгенологічної картини у віддалені терміни, ми звертали увагу на вираженість ампули, стан місця анастомозу, тонус сфінктерів, діаметр і гаустраціі »товстої кишки. У переважної більшості обстежених ампула добре виражена, пряма кишка має нормальний діаметр, місце анастомозу нічим не відрізняється від нормальної стінки, тонус сфінктерів достатній. Лише у 3 хворих є помірне звуження кишки в області анастомозу, але діаметр його достатній.
Рентгенологічне дослідження показало, що нормалізація діаметра товстої кишки і її функціонального тонусу відбувається поступово протягом декількох років (рис. 87, а, б). Чим ближче до нормального стану зведеної кишки, тим швидше вона набуває властиву їй рентгенологічну картину.
Оцінку остаточних результатів лікування ми виробляли за трибальною системою: хороші, задовільні і незадовільні, виходячи головним чином з основного показника - функціонального стану тазових органів. Отримані дані підсумовані в табл. 13.
Добрими оцінені результати операцій у дітей, які до моменту виписки з клініки або через найближчі 2-5 місяців після виписки мали нормальний самостійний стілець, добре утримували рідкий кал і гази, не користувалися проносними засобами або клізмами, вели відповідний їх віку спосіб життя, нормально розвивалися , т. е. практично нічим не відрізнялися від своїх здорових однолітків.
Задовільними результатами оцінені в тих випадках, коли функціональні порушення спостерігалися більше 6 місяців після виписки, але поступово ліквідовувалися або мали виражену тенденцію до зникнення. Діти добре утримували рідкий кал і гази, розвивалися нормально.
До групи незадовільних віднесені випадки, коли після радикальної операції і подальшого лікування усунені основні клінічні ознаки хвороби Гіршпрунга, зокрема болісний запор, але виникли стійкі функціональні порушення у вигляді часткового нетримання калу і сечі, а також періодичні запори, що вимагають застосування проносних засобів або очисних клізм . В іншому діти розвивалася нормально.

Таблиця 13
Оцінка віддалених результатів радикального хірургічного лікування хвороби Гіршпрунга

Дані, наведені в табл. 13, свідчать про переважання хороших і задовільних результатів. Однак цю оцінку ми не вважаємо остаточною. На даному етапі поки нічого не можна сказати про ускладнення і функціональних порушеннях з боку статевої сфери, так як серед оперованих ще мало дітей, які досягли статевої зрілості. У нас є на цей рахунок відомості поки про 2 хворих - юнакові і дівчині, що почали подружнє життя, обидва не мають дітей (оперовані по Свенсон). Однак на підставі наявних відомостей неможливо робити будь-які висновки. Остаточне вивчення статевої функції у оперованих хворих - справа майбутнього.