Вроджені свищі при нормально сформованому задньому проході - хірургія вад розвитку товстої кишки у дітей
Дана патологія, як і справжня ектопія, мало відома хірургам. У спеціальній літературі є згадки про поодиноких спостереженнях головним чином ректовестібулярних соустий при функціонуючому заднепроходном отворі (Gross, 1959 І. К. Мурашов, 1957- Н. Б. Сітковсшш, 1903).
Мал. 96 Схема ректовестібулярного свища при нормально функціонуючому задньому проході.
Серед наших хворих вроджений свищ прямої кишки з сусідніми органами при нормальному задньому проході зустрівся у 47 дітей, що склало 15% до загальної кількості первинних хворих. Хлопчиків було 9, дівчаток - 38.
Виникнення вроджених свищів при нормально розвиненому заднепроходном отворі трактують по-різному. А. М. Аминев пов`язує їх з неповним замиканням вертикальної перегородки клоаки на ранніх стадіях ембріонального розвитку. Stephens відносить їх виникнення до більш пізньої стадії формування промежини (див. «загальну частину»). Мабуть, може мати місце той і інший механізм. У першому випадку сполучення між передньою і задньою частинами первинної клоаки залишається у вигляді повного свища, що йде з прямої кишки в один з лежачих попереду органів сечостатевої системи. У другому випадку канал відкривається напередодні піхви або на промежину. Найчастіше спостерігаються ректовестібулярние соустя у дівчаток (рис. 96).
Іноді периферичний кінець свища до моменту народження закривається і залишаються сліпі дівертікулоподобние канали. Останні зазвичай прикриті топкою плівкою і відкриваються назовні в перші місяці життя.
Деякі автори вроджені соустя прямої кишки зі статевими органами у дівчаток при сформованому анальному отворі відносять до подвоєння прямої кишки (Т. С. Яковлєва, 1968). Проведені Т. І. Концелідзе і Е. І. Албацем морфологічні дослідження не дозволяють розділяти подібну точку зору. Структура стінок патологічного утворення не має нічого спільного з будовою прямої кишки і дає підставу віднести його до істинних свищам.
Клінічні прояви соустий і їх діагностика мають характерні особливості, пов`язані з локалізацією свища.
Ректовестібулярний і вагінальний свищ характеризується мимовільним відходженням рідкого калу і газів через статеву щілину на тлі нормального регулярного стільця. У періоді новонародженості і в грудному віці, коли є напіврідкий «грудної стілець», постійне виділення калових мас через свищ призводить до явищ вульвовагініту, іноді досить різкого подразнення слизової оболонки зовнішніх статевих органів і шкіри промежини. У дітей більш старшого віку щільні калові маси виділяються в меншій кількості, але відзначається постійне мимовільне відходження газів.
Ми спостерігали з цією патологією 30 дівчаток у віці від 2 тижнів до 10 років-з них у 25 наявність свища помічено батьками з перших днів життя, а у 11 він виник па 2-3-му місяці. Цікаво відзначити наступне: в 2 спостереженнях свищ виник після того, як дитині поставили клізму- У 9 дівчаток появи свища передувало нагноєння тканин в області передодня піхви і статевої губи. Це можна пояснити тим, що в першому випадку наконечник клізми потрапив в дивертикул і перфоровані тонку плівку, що прикриває свищ зовні, у другому - розвитку запального процесу сприяли застій калу в дивертикулі і мікробна інвазія в навколишні тканини. Природжений, а не набутий характер свища у цих хворих підтверджено морфологічно.
Діагностика таких свищів не представляє труднощі. Зовнішній отвір свища зазвичай локалізується центрально між невинною плівою і задньою спайкою промежини або ж на задній стінці піхви негайно над невинною плівою, що характерно для первинно-повних свищів.
Мал. 97. Вроджений ректовестібулярний свищ при нормально функціонуючому задньому проході. В свищ введений желобоватий зонд.
При свищах, що відкриваються пізніше внаслідок запального процесу (дівертікулярная форма), зовнішній отвір має неправильну форму, відкривається на слизовій оболонці або біля основи великої статевої губи. При цьому іноді є два отвори: в статевий губі і напередодні піхви, з шкірної перемичкою між ними.
Внутрішній отвір свища розташовується па висоті 2-3 см від слизисто-шкірного переходу анального отвору. Для визначення глибини залягання внутрішнього отвору ми зазвичай користуємося таким прийомом: вводимо палець в пряму кишку, а через зовнішній отвір свища - пуговчатий зонд, який добре відчувається пальцем. Цей же зонд вільно виводиться через анальний отвір (рис. 97).
Діаметр Свищева отворів варіює. Найчастіше в наших спостереженнях він коливався від 0,3 до 1 -1,5 см. При цьому ми спостерігали дві форми свища: циліндричну і лійкоподібну. При циліндричної формі діаметр обох отворів приблизно однаковий, при лійкоподібної - один з отворів досягає 2,5-3 см в діаметрі, інше - від 0,3 до 0,5 см. Підставою «воронка» може бути звернена в сторону як промежини ( «зовнішня воронка »), так і кишки (« внутрішня воронка »). У першому випадку вона видна на око, у другому добре відчувається пальцем при ректальному дослідженні. Уточнення форми свища ми вважаємо абсолютно необхідним, щоб уникнути технічних помилок при операції.
При зовнішньому огляді заднього проходу у дівчаток з вродженим ректовестібулярним свищом і нормально розвиненим заднім проходом в переважній більшості випадків є своєрідний шкірний «придаток», що виростає відповідно проекції внутрішнього отвору свища (рис. 98), який під час гістологічного дослідження виявився гіпертрофованим анальним сосочком. Таку ж картину можна спостерігати і при вроджених свищах на промежини. Цей ніким раніше не описаним ознака названий "феноменом гіпертрофії анального сосочка" (А. І. Лёшошкін). Вважаємо, що він може сприяти діагностиці дівертікулярная форм свища, коли відсутня зовнішній отвір.
Мал. 98. Гіпертрофія анального сосочка у хворої з ректовестібулярним свищом при нормально функціонуючому задньому проході.
Ректовезикальний і уретральний свищ спостерігається надзвичайно рідко. У літературі ми зустріли опису особистих спостережень авторів, хоча, наприклад, А. М. Аминев (1965) і згадує про таких свищах. Однак ми маємо усні повідомлення наших колег про спостерігалися ними випадках вроджених ректовезикальний і уретральних сполучення при нормально сформованому задньому проході, а також три власних спостереження. Наводимо одне з них.
Саша Ч., 12 років, поступив в клініку зі скаргами на відходження газів через зовнішній отвір сечівника і часто повторювані явища уретриту. Батьки відзначають ці явища з перших місяців життя дитини. Неодноразово зверталися до лікарів, але діагноз встановлений не був.
Стан хлопчика під час вступу задовільний. Фізичний розвиток відповідає віку. Мочиться вільно, стілець регулярний, самостійний. Аналіз сечі без відхилень від норми. Проведено рентгеноконтрастное дослідження сечовивідних шляхів (висхідна і спадна уретрографія). Патології не виявлено. Однак при спостереженні за актом сечовипускання лікар помітив відходження газів через уретру. Рентгеноконтрастне дослідження повторено і виявлено затікання контрастної речовини з уретри в пряму кишку. Діагностовано уретроректальний свищ. Хлопчик успішно оперований.
У наведеному спостереженні свищ мав вузький просвіт, тому картина соустя виявилася згладженої. Взагалі при сполучення прямої кишки з сечовидільної системою симптоматика і перебіг захворювання багато в чому обумовлені локалізацією свища і шириною норицевого ходу.
При широкому свище в сечовий міхур кал постійно змішується з сечею і остання весь час випливає каламутній. Одночасно через уретру відходять гази. При уретральном свище через зовнішній отвір сечівника час від часу відходять кал і гази незалежно від акту сечовипускання. Під час сечовипускання сеча спочатку каламутна, потім прозора. Такі свищі часто протікають з ускладненнями - висхідна інфекція сечових шляхів, уретрит, баланіт.
У діагностиці прямокишково-сечових свищів вирішальну роль відіграє рентгенологічне дослідження (уретроцистографія), а також ректоскопія з введенням через уретру кольорової рідини.
Промежинні (параректальні) вроджені свищі у дітей в літературі майже не отримали ніякого освітлення. Мабуть, практичні лікарі трактують їх як придбані.
Наші спостереження стосуються 9 дітей, у яких наявність свища відзначено з народження, без попереднього запального процесу параректальної клітковини. Локалізувалися такі свищі збоку і ззаду від анального отвору на відстані 1,5-2 см від нього. У 5 дітей свищі були внутрісфінктернимі, а у чотирьох - внесфінктерном. В одному спостереженні було два симетрично розташованих свища з боків від заднього проходу.
Виділення рідкого калу і газів через свищ спостерігалося у двох хворих з внесфінктерном свищами, у решти дітей виділення мало серозний характер.
Для клінічного перебігу розглядуваної групи вроджених свищів характерно рецидивуюче запалення. Однак запальний процес рідко переходить на параректальної клітковину, бо стінка свища є досить надійним бар`єром. Периферичний отвір нерідко закривается- в період загострення запального процесу в просвіті накопичується гній і проривається назовні - отвір знову відкривається. Після неодноразового повторення такої картини в деяких випадках наступає самолікування. Однак в більшості випадків свищ тримається стійко.
Діагностика промежинного свища не зустрічається труднощів. При внутрісфінктерном розташуванні його пальпаторно вдається простежити хід свища у вигляді щільного валика в підшкірній клетчатке- довжина норицевого ходу 1,5-2 см, діаметр його вузький - не більше 0,1 см. При внесфінктерном розташуванні хід свища уточнюють рентгенофістулографіей. Внутрішній отвір розташовується не глибше 3-3,5 см від слизисто-шкірного переходу.
Вроджені промежинні свищі прямолінійні. У жодному разі ми не спостерігали складних ходів, що характеризують придбані параректальні свищі. Ми не спостерігали також чрессфінктерних свищів.
