Лікування хвороби гіршпрунга - хірургія вад розвитку товстої кишки у дітей

Хвороба Гіршпрунга виліковують тільки хірургічним шляхом.
Серед неоперованих хворих летальність досягає 70-75%, про що свідчать дані Duval (1903), І. Л. Боголюбова (1908), а також спостереження останніх років (Swenson. Davidson, 1900).
Питання про необхідність оперативного лікування вирішене і не викликає розбіжностей.
Однак оптимальний термін виконання радикальної операції ще знаходиться в стадії вивчення. Останнім часом намітилися дві тенденції: 1) скорочення терміну аж до операції в грудному возрасте- 2) розчленовування лікування на три етапи: колостомія - радикальна операція - усунення колостоми.
Тенденцію до скорочення терміну радикальної операції до раннього грудного віку або періоду новонародженості ми не вважаємо виправданою. У цьому віці діти важко переносять складне втручання. Крім того, доводиться враховувати труднощі анестезії, а також післяопераційного виходжування. Все це обумовлює високу летальність при ранніх радикальних втручаннях, яка навіть у висококваліфікованих хірургів досягає 15-20% (Diihamel, 1967- Swenson, 1968).
Разом з тим відкладання операції на більш пізній термін призводить до тяжких вторинних змін в організмі хворої дитини, також погіршує результати лікування. Проведені нами дослідження виявили різкі ступеня дисбактеріозу кишечника, зміни структури печінки, порушення білкового і електролітного обміну, які наростали з віком (див. «загальну частину»). На таку ж закономірність вторинних змін вказують Н. Л. Кущ (1967), Г. А. Банрі (1968). Отже, оптимальним треба вважати той віковий рубіж, на якому мінімальний ризик, пов`язаний з незрілим віком, і ще відсутні або слабо виражені вторинні зміни. Як показали наші спостереження, таким кордоном є вік 10-12 місяців, який ми і вважаємо оптимальним для виконання радикальної операції.
Однак дане положення не універсально. Відповідні корекції в нього вносять інші моменти, наприклад час надходження хворого і тенденція клінічної картини. Вказаного орієнтовного терміну слід дотримуватися, якщо дитина вступає рано, спостерігається
в динаміці і не йде з поля зору хірурга. При тенденції до субкомпенсированной або декомпенсованому перебігу захворювання операцію краще виконати в цей термін, але при схильності хворих до стопкою компенсації радикальне втручання може бути відкладено до 2 4-річного віку.
За час, що передує радикальної операції, зазвичай проводять консервативне лікування, спрямоване на регулювання стільця і профілактику каловой інтоксикації. Це питання висвітлено вище. На додаток до викладеного зазначимо, що основною і головною задачею, метою консервативної терапії є поддержаніе- захворювання в стадії компенсації або переклад в неї з інших, більш важких стані. Досягнення цієї мети вирішується по-різному. Найбільш діськутабелен питання про колостомії.
колостомія. Колостомія як важливий елемент пооперационной підготовки заслуговує на серйозну увагу. Однак показання до пий остаточно не визначені. Деякі автори вважають, що, як тільки встановлено діагноз хвороби Гіршпрунга, в тому числі у новонароджених дітей, необхідно накласти колостому (Aschermaii, I960- Berdon, Baker, 1965, і ін.). На нашу думку, така категоричність зайва. Колостомія - не така байдужа операція, щоб застосовувати її широко, особливо у новонароджених. Не можна не враховувати загальновідомого факту, що новонароджені і діти раннього грудного віку погано переносять колостому, як і взагалі будь-який свищ по ходу травного тракту. Показовими в цьому відношенні дані німецьких хірургів (Hoffman, Rehbein, 1966): з 31 новонародженого, яким накладено колостома, померло 13 (1), в той час як з 22, які лікувалися консервативно, померло 2 дитини. Крім того, колостомія має іншу негативну сторону: під час радикальної операції внаслідок скорочення товстої кишки важко візуально встановити кордон агангліонарного сегмента. Особливо це відчутно, коли колостому накладають новонародженому, а також в тих випадках, коли супрастенотіческім зміни виражені мінімально.
Юра К-в, 6 років, поступив в клініку з діагнозом: стан після операції з приводу хвороби Гіршпрунга. Відповідно до виписки з історії хвороби, хлопчик в 2-летпом віці оперований в одній з обласних лікарень методом внутрішньочеревної резекції товстої кишки. В післяопераційному періоді настала неспроможність анастомозу, з приводу чого накладена колостома.
При надходженні стан дитини середньої тяжкості. У правому верхньому квадранті живота є кишковий свищ, через який відбувається спорожнення кишечника. Стула через задній прохід немає. Рентгенологічне обстеження уста повіло помірне звуження кишки дистальніше стоми з вираженою гаустраціі і нормальний діаметр проксимального відділу. В області стоми - рубцева деформація, що перешкоджає проходженню калу з проксимального в дистальний відділ. Вирішено провести ревізію кишечника. Під час операції приводить і відводить відділи не відрізнялися один від одного, тому проведена резекція кишки в області стоми, накладено анастомоз кінець в кінець.
В післяопераційному періоді розвинулися явища кишкової непрохідності при добре прохідному анастомозі. Відновлена колостома- по час повторної операції проведена біопсія різних відділів відводить петлі. Морфологічне дослідження виявило типову картину хвороби Гіршпрунга. Через місяць виконана радикальна операція - субтотальна колектомія по Свенсон з хорошим результатом.
У наведеному спостереженні у хлопчика з довгою агангліонарной зоною місцеві хірурги двічі видаляли розширену частину кишки, природно, без успіху. Однак інтерес спостереження складається і в тому, що тривалий час існувала колостома привела до скорочення супрастенотіческого відділу, і при повторній операції візуально неможливо було відрізнити здорову кишку від ураженої. Ми мали кілька подібних спостережень.
Таким чином, ставити широкі показання до колостомії, не враховуючи наведених вище міркувань і фактів, значить дискредитувати метод, який за певних і строгих показаннях незамінний.
Накопичений досвід дозволяє висловити судження, що колостомія може мати абсолютні та відносні показання (табл. 7).
Таблиця 7
Показання до колостомії при хворобі Гіршпрунга
Стадії клінічного перебігу

* Абсолютні показанія- Про - относітельние- Н - не відображено.

Як видно з табл. 7, колостомию виробляють головним чином при декомпенсованому і субкомпенсированном перебігу захворювання, що найчастіше збігається з довгим агангліонарном сегментом. Колостомія показана при важких реакціях на сифонную клізму. У новонароджених і дітей раннього грудного віку при інших рівних умовах краще обмежувати показання до колостомії, а у дітей старше 1 року слід сміливіше йти на неї. У будь-якому випадку, на наше тверде переконання, у хірурга повинно бути чітке уявлення про локалізацію і протяжності агангліонарной зони, відповідним чином документовані. Під час радикальної операції чіткий документ позбавить від складності визначення межі резекції товстої кишки.
Велике практичне значення має вибір рівня накладення калового свища. У літературі з цього питання висловлюються різні думки. Swenson (1960) і Soave (1963) виробляють колостомию зліва в дистальному відділі розширеної кишки, Benson і Lloyd (1964) рекомендують вибирати проксимальний кінець агангліонарной зони з одночасною біопсією, Raya (1955) вважає за краще поперечноободочную кишку. Ми вважаємо лівосторонню колостомию недоцільною. Свищ в області сигмовидної, низхідній, а нерідко і поперечноободочной кишки значно ускладнює подальше виконання радикальної операції, бо виникає необхідність видалення більш широкою частини товстої кишки. Крім того, лівобічний свищ небезпечний в сенсі порушення асептики. Тому краще накладати каловий свищ на праву половину товстої кишки, точніше на проксимальний відділ висхідній кишки.
Правобічна колостомія значно полегшує маніпуляції, спрямовані на спорожнення товстої кишки. З`являється можливість робити сифонні клізми, вводити вазелінове масло не тільки через пряму кишку, а й через свищ.
Ми вважаємо за краще виводити петлю кишки у вигляді «двостволки» (див. «загальну частину»), Вважаючи цей момент особливо важливим тому, що в цьому випадку після повного спорожнення товстої кишки не відбувається повторного надходження фекальних мас в супрастенотіческім відділ і затримки їх там, що і є основною метою колостомії.
Радикальне хірургічне лікування хвороби Гіршпрунга має свою історію, яка нерозривно пов`язана з еволюцією поглядів на причину даного захворювання.
На першому, пошуковому, етапі, коли гігантизм товстої кишки вважали вродженим, застосовували численні методи, які мають на меті профілактики можливих ускладнень і поліпшення функції кишечника.
Перераховані методи вже в той період зустрічали серйозні заперечення, бо хірурги незабаром переконувалися в нестійкості їх позитивних результатів. В даний час вони повністю втратили своє значення.
У пошуках радикального методу багато хірургів висловлювалися за резекцію розширеній частині товстої кишки. Ця операція протягом тривалого періоду вважалася радикальною (В. Г. Цеге-Маптенфель, 1916- В. Л. Боголюбов, 1906 Schmidt, 1908 В. II. Дідів, 1916- В. С. Маят, 1928- В. Л . Шаак, 1933- Whitehouse, Bargen, Dixon, 1943- І. Е. Сандуковскій, 1947- E. М. Майргонз, 1947). Одужання після резекції розширеної кишки, за даними різних авторів, спостерігалося в 30-70% випадків. Якщо врахувати, що під назвою «мегаколон», або хвороба Гіршпрунга, об`єднувалися всі види розширення товстої кишки, то високий відсоток видужань стане зрозумілим. Повне одужання можна вважати природним у хворих з вторинним мегаколон- при хворобі Гіршпрунга видалення величезної резервуара, з якого виходила постійна інтоксикація, сприяє тимчасовому поліпшенню стану, але з наступним закономірним виникненням рецидивів, про які повідомляли багато авторів (І. Е. Сандуковскій, Воdian. Hiatt і ін.).
Після того як була запропонована теорія порушення рівноваги між парасимпатичної і симпатичної іннервації (Ichikawa, 1923), були розроблені операції на симпатичної нервової системи - висічення регіонарних симпатичних вузлів з метою придушення симпатичного тонусу і створення переважаючого впливу парасимпатичної іннервації. Поперекову симпатектомію вперше виконали Wade і Norman (1927). Judd н Adson (1928). Її застосовували і вітчизняні хірурги (С. А. Гальперін, 1931 І. С. Венгеровский, 1953- А. В. Габай, 1955), Зазначені операції також не були радикальними, що не усували справжньої причини хвороби і давали тимчасовий позитивний ефект, в зв`язку з чим поширення не отримали і втратили значення.
Swenson (1948) підійшов до вирішення проблеми по-іншому. Він зауважив, що при накладенні свища на розширену частину кишки картина помітно поліпшується, симптоми страждання ліквідуються, але з усуненням свища виникає рецидив. Автор припустив, що причина хвороби не в розширеній кишці, а в розташованому дистальніше звуженому ділянці. Подальші дослідження підтвердили цю думку і привели до логічного висновку: видаляти слід дистальную звужену частину кишки, а не розширену. Swenson блискуче здійснив свою ідею і став родоначальником нового етапу хірургічного лікування хвороби Гіршпрунга.
На сучасному етапі операція резекції звуженої (агангліонарной) зони отримала визнання хірургів усього світу і в радикальності її ніхто не сумнівається. За час, що минув 20-річчя понад 100 авторів опублікували близько 3000 спостережень над хворими, підданими такого радикального втручання. Запропоновано декілька методів.
операція Свенсона. Ця операція добре відома. У літературі є багато робіт, які свідчать про успішне се застосуванні. Але поряд з цим з`явилося чимало повідомлень, в яких звертається увага на труднощі виконання деяких її технічних деталей, можливості інфікування черевної порожнини, неспроможності анастомозу та ін. Сам Swenson, повідомляючи в 1957 р про 200 операціях і аналізуючи їх результати, зазначив велика кількість післяопераційних ускладнень, серед яких найчастіше спостерігалися атопия сечового міхура і нетримання калу. Усунення недоліків класичної методики сприяли пропозиції і модифікації інших авторів.
Hiatt (1951) вніс істотну деталь в методику Свенсона, повністю виключає резекцію товстої кишки в черевній порожнині. Після мобілізації прямої і сигмовидної кишок видаляється частина товстої кишки евагініруют через задній отвір і резецируют. Пропозиція Hiatt знайшло багато прихильників в нашій країні і за кордоном.
Petit і Decanlaveine (1956) рекомендують вивернула пряму кишку розсікати поздовжніми розрізами на 3-4 шматка, що полегшує накладення анастомозу на різні по діаметру кінці.
При операції Свенсона і її модифікаціях анастомоз розташовується в порожнині тазу, де його омивають кров і лімфа, що накопичуються в результаті операційної травми. Тут нерідко виникає нагноєння при проникненні інфекції через типи. Тому рекомендують дренувати ретроректальное простір через додатковий розріз.
Висловлюються побоювання, що вільно лежить анастомоз піддається натягу внаслідок перистальтичних скорочень кишечника, що може бути причиною часткової або повної його неспроможності.
Pelerin (1902) з метою попередження ускладнень пропонує свою модифікацію. Після евангінаціі товстої кишки через анальний отвір її ампутують па 10-15 см нижче ануса і утворилися два циліндра (вивернута пряма і низведення сигмовидної кишки) залишають за анальним кільцем, фіксуючи їх до промежини декількома швами. Через 10 днів виведену кишку відсікають електро про ножем ближче до анального отвору. Між краями слизової оболонки накладають рідкісні кетгутовие шви, анастомоз вправляють в малий таз.
В. І. Веретенко (1965) з тією ж метою накладає «телескопічний» анастомоз. Зовнішній циліндр евангінірованной кишки розсікають поперечно, відступивши 1,5-2 см від анального отвору. Анастомоз утворюють вузловим дворядним швом. Спочатку накладають шовкові шви на серозно-м`язову оболонку зведеної кишки і м`язову стінку прямої. Другий ряд швів накладають також на серозно-м`язовий шар ободової кишки і всі верстви прямої кишки. Відсікають надлишок товстої кишки (внутрішній циліндр) на 2-3 см дистальніше анастомозу, після чого кишку разом з анастомозом вправляють в анальний канал, а вільний край внутрішнього циліндра підшивають до шкіри промежини рідкісними швами. Через 7-10 днів після операції вільний край кишки, підшитий до шкіри, некротизируется і відторгається. До цього часу анастомоз досить міцно склеюється. Переваги даної модифікації автор бачить у тому, що «телескопічний» анастомоз ізолює лінію швів від зіткнення з каловими масами протягом 7-10 днів, що створює сприятливі умови для загоєння.
Ми вважаємо найбільш важкою і травматичною мобілізацію передньої столко прямої кишки. Цей етап вимагає великої обережності при відділенні сечоводів, сім`явиносних проток і насінних бульбашок у хлопчиків. У зв`язку з цим ми внесли зміни в методику Свенсона, на яких зупинимося докладніше.