Вроджені звуження заднього проходу - хірургія вад розвитку товстої кишки у дітей
Вроджене звуження анального отвору і прямої кишки зазвичай виникає при неповному руйнуванні анальної перегородки в ембріональному періоді.
М. М. Басс і Н. Б. Ситковский (1968) спостерігали вроджені стриктури у 30 з 209 хворих з аноректального аномаліями (14%). За даними Т. С. Яковлевої (1968), вони становлять 12,3% серед пороків розвитку прямої кишки (на 147 спостережень). Під нашим спостереженням знаходився 31 дитина з цим пороком, що склало 10% від загального числа первинних хворих. Хлопчиків було 27, дівчаток - 4.
Звуження локалізуються найчастіше на місці переходу ектодермальну частини кишки в ектодермальних, т. Е. В області лінії гребінця анального кільця. За іноді звуження може локалізуватися вище на кілька сантиметрів від анального отвору (рис. 100, 101).
У рідкісних випадках стеноз захоплює анальний отвір і частина прямої кишки. Залежно від локалізації можна розрізняти стеноз анального отвору, прямої кишки, заднього проходу і прямої кишки.
Мал. 101. Схема ізольованого звуження прямої кишки у хлопчика (спостерігається також у дівчаток).
Мал. 100. Схема мембранозной форми вродженого звуження заднього проходу у дівчинки (спостерігається також у хлопчиків).
Форма і довжина стриктур варіабельні. Іноді це мембрана з тонкої шкіри або слизової оболонки, в інших випадках - щільне фіброзне кільце. Протяжність звуження становить від декількох міліметрів до 3-4 см.
У наших спостереженнях у 24 хворих стеноз локалізувався на рівні анального отвору, з них у 18 дітей у вигляді шкірної мембрани, а у 6 - у формі щільного кільця.
Ізольований стеноз прямої кишки зустрівся в чотирьох випадках у формі фіброзного кільця протяжністю 1,5-2 см. Звуження анального каналу з переходом на пряму кишку ми зустріли у трьох дітей.
Клінічна картина і діагностика. У періоді новонародженості і і перші місяці життя вроджена стриктура зазвичай не має виражених клінічних ознак, так як рідкий кал вільно виходить через звужений отвір. Однак при різких ступенях стенозу у дитини з перших днів життя спостерігаються запори. При цьому батьки відзначають, що кал виділяється у вигляді стрічки або вузького циліндра.
З введенням прикорму запори стають все більш наполегливими, акт дефекації супроводжується сильним напруженням і криком. Прогресує збільшення живота в результаті хронічної затримки калових мас і газів вище місця звуження. Іншими словами, розвивається картина мегаколон з характерними для даного синдрому проявами і вторинними змінами в організмі хворого: рецидивна кишкова непрохідність, каловая інтоксикація, кишковий дисбактеріоз, ураження печінкової паренхіми, анемія, гіпотрофія і т. І. Останнє виражено тим яскравіше, чим старша дитина.
Па вираженість клінічних проявів стенозу істотний вплив роблять ступінь і характер звуження, догляд за хворим. При нерезкой ступеня мембранозной форми стенозу протягом порівняно легке, кишечник непогано спорожняється після застосування очисної клізми. При щільному фіброзному кільці все симптоми виступають більш опукло, спорожнення кишечника буває неповним навіть при регулярній консервативної терапії, часто виникають калові завали.
Компенсована клінічна стадія перебігу серед наших хворих була у 18, субкомпенсированная - у 10, декомпрессіровать - у 3 хворих.
Діагностика вроджених звужень анального отвору утруднень не зустрічає. Важливо пам`ятати про цю аномалії, і при скаргах на хронічний запор ретельно оглядати промежину і проводити пальцеве ректальне дослідження. При введенні пальця в анальний канал в одних випадках місце звуження є еластичне кільце. Виникає відчуття, як якби палець проходив через отвір в гумової платівці, краї якої втягуються слідом за пальцем.
В інших випадках місце звуження насилу пропускає кінчик пальця. При важкого ступеня стенозу заднього проходу звуження помітно вже при зовнішньому огляді.
Мал. 102. Контрастна рентгенограма товстої кишки при вродженому стенозі анального отвору і прямої кишки. Видно довга зона звуження і супрастенотіческое розширення товстої кишки (вторинний мегаколон).
Ізольований стеноз прямої кишки, розташований на невеликій глибині, також легко розпізнається при ректальному дослідженні. Однак в деяких випадках стенозирующее кільце може розташовуватися глибше і недоступно виявлення пальцем. У таких випадках діагностиці допомагає "ректороманоскопия" Cole (1903) описав випадок, коли у 10-річну дитину, що надійшов з приводу хронічних закрепів, що супроводжувалися болями в животі і блювотою, при ректороманоскопії виявлена перетинка з слизової оболонки на відстані 8 см від заднього прохода- в центрі цієї перетинки був отвір розміром з шпилькову головку.
Діагностичні дослідження доповнюють рентгеноконтрастним дослідженням товстої кишки, яке дозволяє точніше визначити протяжність стриктури і стан розташованих вище відділів товстої кишки (вторинний мегаколон) (рис. 102).
