Міелосклероза - клініко-рентгенологічна діагностика дисплазій скелета

Дуже близько до мармурової хвороби по рентгенологічної картині варто остеосклеротіческая анемія, або міелосклероза. А. В. Русаков (1959) називав це захворювання «остеоміелопоетіческая дисплазія». Воно є свідченням єдності кісткової і кровотворної тканин. Якщо при мармурової хвороби первинно порушується остеогенез, а слідом за ним пасивно виникає порушення гемопоезу, яке організм на протязі захворювання намагається компенсувати, мобілізуючи всі допоміжні механізми кровотворення, то при остеоміелодісплазіі пусковий механізм патологічного процесу полягає в самій кровотворної тканини. У кістках первинно відбувається системне заміщення активного кровотворного кісткового мозку волокнистої фіброзної тканиною. Кісткові зміни розвиваються як вторинні і виражені в різному ступені. Спочатку може статися лише груботрабекулярная перебудова кісткової структури з потовщенням кісткових балок. При прогресуванні патологічного процесу посилюється і склероз. Він може стати вогнищевим і навіть суцільним, даючи картину «мраморности». Уражаються головним чином кістки тазу і тулуба, рідше проксимальні кінці трубчастих кісток. Кисті, стопи і череп не змінюються. Патологічні переломи не виникають. Обов`язковою для мармурової хвороби симетричності кісткових змін і їх толчкообразного прогресування не спостерігається. Провідним симптомом є порушення кровотворення у всій гемопоетичних системі, кісткові ж зміни можуть бути незначними навіть при тривалому перебігу захворювання, що закінчується летальним результатом.
Група захворювань, при яких в кістках розвиваються склеротичні зміни, дуже обширна. Перш за все це група нефропатій різного генезу, що виникають як у дитячому віці, так і у дорослих. Це велика група захворювань крові - різні анемії і поразки пухлинного характеру-лімфогранулематоз і міеломатоз. У зв`язку з цим мармурову хворобу необхідно диференціювати від багатьох захворювань.