Хвороба ерлахера-блаунта - клініко-рентгенологічна діагностика дисплазій скелета

Дисплазія проксимальної зони росту великогомілкової кістки (tibia vara) - хвороба Ерлахера-Блаунта

Цей різновид дисплазії за аналогією з coxa vara отримала назву «tibia vara». Її докладно описав W. P. Blount (1937), зібравши по літературі 23 спостереження і приєднавши 13 своїх випадків. Він дав цьому захворюванню назва «деформуючий остеохондроз великогомілкової кістки» і виділив дві форми - дитячу та юнацьку. У 1940 р А. П. Біезінь, маючи в своєму розпорядженні 6 спостереженнями, розцінив захворювання як субепіфізарную Остеохондропатии. Однак і раніше ця деформація була описана Ph. Erlacher в 1920 р, F. Langenskiold в 1928 р, і в літературі можна зустрітися з найменуваннями хвороба Ерлахера, хвороба Блаунта або хвороба Біезіія. Найбільший матеріал у вітчизняній літературі належить В. А. Штурму (1963), який вивчав 80 випадків, в тому числі 9 власних спостережень, і розкрив сутність процесу, протягом якого він розрізняє п`ять стадій. Б. Н. Мілютін (1968) виділяє три стадії.
При даного різновиду дисплазії зміни виникають локально в медіальній половині проксимальної паросткової зони великогомілкової кістки. У початковій стадії фізарная зона в цій половині розширена, розпушена, з нечіткими контурами. Поступово вона звужується, відповідна частина епіфіза під впливом статичного навантаження як би сповзає по типу епіфізеоліза в медіальну сторону, а суглобова щілину над ним розширюється. Одночасно компенсаторно, на зразок підтримуючої консолі, починає витягуватися метафиз, значно виступаючи і промацуючи під шкірою. У типовому місці, біля основи медіального виростка, виникає кутовий перегин кістки, кут якого коливається від 10 до 40 °. Нижче цього перегину диафиз кістки йде прямолінійно досередини, зберігаючи циліндричну форму, рідше згинається дугою. При цій дисплазії також прийнято розрізняти дитячу, більш ранню, і юнацьку, більш пізню, форми в залежності від часу їх клінічного виявлення.
Tibia vara може бути односторонньою, але частіше вона двостороння. Так, з 36 спостережень, якими володіє М. В. Волков (1985), в 23 випадках мало місце двостороннє симетричне ураження. Ми маємо в своєму розпорядженні 10 спостереженнями, прослеженности протягом багатьох років, з них 5 двосторонніх (рис. 3.52).
Клінічна картина залежить від вираженості деформацій, яка зберігається після настання синостоза. Значна углообразная деформація великогомілкової кісток може зумовити і вторинну деформацію гомілковостопних суглобів з еквіновальгусной установкою стоп. У наступні роки приєднується рано виникає в силу порушення статики скелета і функції кінцівок артроз в суглобах нижніх кінцівок. При цьому різновиді дисплазії описані випадки її сімейного характеру.

Мал. 3.52. Двостороння tibia vara - хвороба Блаунта.
а рентгенограма хворого у віці 9 років-б - рентгенограма у того ж хворого в віці 30 років: різко виражений артроз.