Локальні форми фізарних дисплазій - клініко-рентгенологічна діагностика дисплазій скелета
Якщо при ахондроплазії є тотальне, різко виражене ураження всіх фізарних хрящових зон росту, а при гіпохондроплазіі можуть бути змінені багато зони, але в значно меншому ступені, то існує група захворювань, при яких зміни виникають вибірково в одній або, частіше, в двох симетрично розташованих фізарних зонах з типовою для кожної локалізацій в клінічному і рентгенологічної картиною.
Мал. 3.49. Лівобічна вроджена coxa vara.
Багато з цих захворювань до недавнього часу, так як і ахондроплазия, мали з точки зору т патогенезу найрізноманітніші трактування і найчастіше ставилися до групи асептичних некрозів. В даний час можна вважати встановленим їх єдиний патогенез.
Тут також йдеться про збочення нормального процесу зростання і розвитку фізарного хряща, з його передчасною оссификацией синостозирования протягом всієї зони росту або частини її. Ці форми дисплазії рідко виявляються у новонародженого або з перші роки життя. Зазвичай вони проявляються в більш пізньому дитячому і підлітковому віці, і деякі автори поділяють їх на дитячі і юнацькі форми, що не змінює їх сутності.
Локальні фізарние дисплазії частіше виникають в кістках нижніх кінцівок в області тазостегнових і колінних суглобів. Рідше в верхніх кінцівках - в області плечових іпроменезап`ясткових суглобів. Вони характеризуються поступово наростаючими деформаціями, типовими для кожного виду дисплазії і залежними від її локалізації. Виникаючі деформації і обумовлюють клінічну картину захворювання. Після закінчення росту скелета і закриття росткових зон ці деформації, порушуючи статику скелета і функцію відповідних суглобів, є причиною раннього розвитку деформуючого артрозу. Локальні дисплазії - це первинне, вроджене, в ряді випадків успадковане поразку фізарного хряща. У клінічній практиці його необхідно диференціювати з вторинними змінами, що виникають в результаті найчастіше травматичних пошкоджень, запальних та інших захворювань. Останні обумовлюють іноді дуже подібні деформації, в силу чого ряд авторів поділяє деформації на вроджені і симптоматичні (т. Е. Виникають вдруге).
Дисплазія шийки стегнових кісток (coxa vara)
Цей різновид дисплазії відома дуже давно, і при археологічних розкопках в похованнях, що відносяться до II-I століть до н. е., знаходили стегнові кістки з характерними для неї змінами [Рохлін Д. Г., 1965].
Мал. 3.50. Двостороння вроджена coxa vara.
У літературі подібні деформації описують під назвою «соха vara congenita idiopaticum» через різке зменшення шеечно-діафізарного кута стегнової кістки або «collilysis», оскільки при цьому захворюванні виникає епіфізеоліз головки стегнової кістки. Вже у новонародженого може бути помічено деяке вкорочення стегна і виступання догори великого вертіла. Однак частіше coxa vara виявляють у віці 3-5 років, коли у дитини з`являється накульгування або коливається, «качина» хода. Больовий синдром відсутній. coxa vara може бути односторонньою, частіше вона двостороння, симетрична, але не завжди зміни на обох сторонах однаковій вираженості.
Рентгенологічна картина дуже характерна (рис. 3.49, 3.50). Фізарная Паросткова зона розташовується майже вертикально, розширена, краю її нерівні, зазубрені, з ділянками нерівномірного склерозу. Шеечно-діафізарний кут зменшений майже до прямого. Шийка представляється укороченою, великий вертел зміщений на її вершину. Головка розташовується в вертлюжної западині. З віком деформація поступово наростає. Шеечно-діафізарний кут продовжує зменшуватися аж до гострого, стегно зміщується догори так, що великий який під впливом тракції прикріплених до нього м`язів набуває витягнуту, крючковидного форму, майже досягає крила клубової кістки. Годовка стегнової кістки поступово повертається і переміщається донизу і ззаду, проте не вислизає з западини, а впирається в її нижній край, наближаючись до малого рожна. Розвиток головки сповільнюється. Наростає утруднення рухів в суглобі, особливо обмежені відведення і ротація стегна досередини.
Виразність описаних деформацій, ступінь укорочення кінцівки і обмеження функції в кожному конкретному випадку можуть бути різними. Разом з нормальним ростом всього скелета в фізарной зоні шийки триває, хоча і збочений, процес окостеніння, і синостоз головки з шийкою настає в хибному положенні. Виниклі деформації зберігаються. Нижні кінцівки вкорочені за рахунок укорочення стегон, виникає genu valgum. Посилюється поперековий лордоз. У суглобах рано розвивається артроз, а внаслідок зміни статичних навантажень виникає компенсаторне потовщення коркового шару медіального напівциліндра діафіза стегнової кістки.
С. А. Рейнберг (1964) виділяє як особливий різновид coxa vara юнацьку варусна деформація, яка проявляється гостро сильними болями в віці 12-16 років, частіше у хлопчиків після надмірного фізичного навантаження. Автор розцінює coxa vara як патологічну функціональну перебудову, як лоозеровскую зону в шийці стегнової кістки, що абсолютно не обгрунтоване, так само як не обґрунтована трактування соха vara як банального епіфізеоліза в результаті мікротравм. Переміщення стегна догори і сповзання головки донизу по лінії паросткової зони, як і деконфігураціей великого вертіла, виникають внаслідок вродженої неповноцінності росткового хряща (первинний фактор) і постійного м`язового напруги і статичного навантаження, під впливом яких знаходяться всі компоненти суглоба (вторинний фактор).
Що ж стосується трактування юнацької coxa vara як функціональної перебудови, то в цих випадках фізарная дисплазія шийки стегнової кістки, до певного часу перебуваючи в стадії компенсації, протікає латентно, не викликаючи особливих клінічних проявів. Фізична перевантаження (найчастіше спортивна перетренерованность) лише обумовлює зрив компенсаторних механізмів, виникнення больового синдрому і може дати поштовх до прогресування наявних змін.
Ёще A. Hoffa (1905) вперше висловив думку, що при coxa vara відзначається порушення нормального розвитку фізарного хряща, що виникає у внутрішньоутробному періоді. Морфологічні дослідження, проведені поруч авторів, підтвердили функціональну неповноцінність росткового хряща, що виражається разволокнение його основної речовини і малою кількістю хрящових клітин. А. М. Курочкіна і І. А. Старцева (1964), провівши морфологічне дослідження фізарного хряща у 15 оперованих хворих, обгрунтували назву «диспластична coxa vara».
