Хвороба маделунга - клініко-рентгенологічна діагностика дисплазій скелета

Дисплазія дистальної зони росту променевої кістки - хвороба Маделунга
Ця дисплазія, що викликає характерну деформацію лучезапястного суглоба, відома дуже давно. Її описав О. Madelung (1871), і вона фігурує в літературі під назвою «деформація, або хвороба, Маделунга». При цій дисплазії зміни виникають в дистальній зоні росту променевої кістки на всьому її протязі або переважно в ульнарной половині, частіше у жінок. Паросткова зону розширено, розпушена, краю її нерівні, нерівномірно склерозіровани. Зона росту скошена або втиснула в медіальну сторону, куди зміщується і епіфіз, ульнарная частина якого ущільнюється. Зростання в довжину ліктьової кістки відбувається нормально і виникає її диспропорція з загальмованим зростанням променевої. Поступово ліктьова кістка зміщується донизу і до тилу, між кістками виникають диастаз, порушення співвідношення в дистальному лучелоктевой суглобі, в силу чого для цієї деформації виникло також назву «luxatio ulna», хоча підвивих або вивих ліктьової кістки є вторинним. Через укорочення променевої кістки порушуються взаємини в лучезапястном суглобі.
Півмісяцева і пов`язана з нею ладьевидная кістки, які сполучаються з епіфізом укороченого променя, зміщуються догори і променезап`ястковий суглоб приймає форму кута, на вершині якого розташовується напівмісячна кістка, яка вклинюється між кістками передпліччя, ще більше збільшуючи розбіжність і зміщення ліктьової кістки і викривлення променевої опуклістю назовні . Виникає складна комбінована деформація, яка зачіпає всі компоненти суглоба, в результаті якої порушується взаємовідношення між передпліччям і пензлем - так звана багнетоподібний кисть, з лучеладонним вигином (рис. 3.54). Деформація виявляється зазвичай в підлітковому і юнацькому віці, частіше у дівчаток. Всі зміни наростають повільно. Больовий синдром відсутній. Функція зберігається. Деформація після настання синостоз стабілізується, але дуже рано розвивається вторинний артроз. Ця дисплазія в значній частині випадків буває двосторонньою, симетричною.

Мал. 3.54. Деформація Маделунга.

При ній з усіх локальних фізарних дисплазій найбільш чітко виражений спадковий характер.
У випадках недорозвинення епіфіза ліктьової кістки, що зустрічається при ряді генералізованих уражень (ахоідроплазія, Екзостоз хондродисплазія, дисхондроплазії), відбувається вкорочення ліктьової кисті і виникає деформація з протилежним маделунговскому викривленням кисті в локтеладонную сторону, що отримала назву антімаделунговской.