Синдром морганьї - клініко-рентгенологічна діагностика дисплазій скелета

G. В. Morgagni (1761), грунтуючись на результатах розтину жінки 75 років, описав зміни в черепі, що виражалися в еностозе луски лобової кістки. Захворювання було детально описано D. Henschen (1937) і фігурує в літературі під назвою «синдром Морганьї», або «синдром Морганьї-Хеншо». Оскільки захворювання спостерігалося у жінок, які перебували в клімактеричному періоді, і у деяких з них супроводжувалося ендокринними розладами та порушеннями обміну (огрубіння голосу, посилення волосистости на обличчі, ожиріння), синдром Морганьї був віднесений до групи ендокринних захворювань плюрігландулярная генезу з характерною для них тріадою: еностоз лобової кістки, вирилизм, ожиріння.
За останні роки нами накопичено значний матеріал (45 спостережень), що стосується синдрому Морганьї. Аналіз цього матеріалу показав, що еностоз лобової кістки зустрічається досить часто у осіб молодого віку - в 25-30 років, і не супроводжується якими-небудь вираженими клінічними проявами. Частина цих хворих були спрямовані на рентгенологічне дослідження черепа невропатологами з приводу незначних головних болів, запаморочення, іноді двоїння в очах. Лише у деяких з них спостерігалися порушення менструального циклу. У частини хворих еностоз був виявлений при вивченні знімків навколоносових пазух і не супроводжувався клінічними проявами. Тільки у 7 хворих виявлені виражені ендокринні порушення.
Виразність еностоза у спостерігалися нами хворих була різною - від незначного потовщення внутрішньої пластинки діплое луски лобової кістки на невеликому протязі (рис. 2.23) до масивних подушкообразних нашарувань в середній і нижній частині лобової кістки, розділених підставою серпоподібного відростка твердої мозкової оболонки, від якого в сторони відходять як би додаткові «перетяжки».

Мал. 2.23. Синдром Морганьї. Різко виражений еностоз лобових кісток.

Внаслідок цього на рентгенограмі в прямій проекції утворюється дуже своєрідна зірчаста фігура просвітлення на тлі масивного ущільнення (рис. 2.24). Майже у третини хворих у великому серповидно відростку на рівні еностоза виявляють конгломерати звапнінні (рис. 2.25). У частині випадків еностоз поширюється і за межі луски лобової кістки, переходячи через вінцевий шов на тім`яні або поширюючись на надочноямкові частини лобової кістки, т. Е. На основу черепа, захоплюючи передню і середню черепні ямки. У цих випадках і виникали супутні вторинні ендокринні розлади, як при хворобі Олбрайта. Змін в інших кістках скелета ми не виявляли.

Мал. 2.24. Синдром Морганьї. Масивні подушкоподібними фрагментовані потовщення всієї лобової кістки.
Все викладене вище дозволяє вважати, що синдром Моргаіьі - також один із проявів фіброзної дисплазії кісток мозкового черепа. Розрізняють «повний» синдром Морганьї, при якому спостерігається вся тріада ознак, і «неповний», коли головним є еностоз луски лобової кістки.

Мал. 2.25. Синдром Морганьї. Звапніння в сагиттальном синусе великого серповидного відростка, а - в області роднічка- б - у лобного гребінця.