Поліоссальная фіброзна дисплазія - клініко-рентгенологічна діагностика дисплазій скелета
2.1. ПОЛІОССАЛЬНАЯ (ДВОСТОРОННЯ
І ОДНОБІЧНА) фіброзно ДИСПЛАЗІЯ
Поліоссальная, особливо двостороння, дисплазія - це найважча форма фіброзної дисплазії, виявляти відразу при народженні або в перші роки життя дитини, як тільки він починає вставати на ніжки і ходити. Саме вона і отримала назву «вроджена дисплазія». Основними симптомами цієї форми захворювання є деформація кінцівок, в основному нижніх, що підсилюється кульгавість, болі, часті патологічні переломи при незначних травмах. Прогресування захворювання призводить до важкої інвалідизації хворих вже в ранньому дитинстві. Хоча при генералізованому процесі вогнища ураження можуть локалізуватися в будь-яких кістках скелета, в тому числі і в черепі, основним инвалидизирующим фактором є зміни в кістках нижніх кінцівок, які втратили здатність виконувати функції опорно-рухового апарату.
Однак частіше, навіть при поширеному (двосторонньому) ураженні скелета, захворювання тривалий час протікає латентно і починає проявлятися в більш пізньому дитячому віці - в 7-12 років і навіть пізніше, вже в юнацькому віці, повільно наростаючою деформацією, кульгавістю і болями при ходьбі. Іноді першим симптомом захворювання є раптово утворений патологічний перелом. У цих випадках може бути встановлений діагноз «пізня дисплазія».
При фіброзної дисплазії може бути уражено різну кількість різних кісток черепа, тулуба і кінцівок. У значній частині випадків чітко виражена метамерними поразки. Це обумовлено тим, що поразка виникає в період виділення кінцівок як самостійних органів при диференціації сегментів тулуба (рис. 2.1). Цим пояснюється ураження окремих комплексів, наприклад кісток нижньої кінцівки з прилеглої половиною таза і навіть крижів, кісток верхньої кінцівки і лопатки, реберно-хребцевих комплексів. У період сегментації, коли кожен сегмент складається з пари симетрично розташованих сомітов, виникають зв`язок сомітов з від-
ветсгвующім відрізком спинного мозку і іннервація кожного з них. У зв`язку з цим виникло припущення, що патологічні зміни пов`язані з порушеннями іннервації, яке було не позбавлене підстав, але не знайшло клінічного підтвердження.
Мал. 2.1. Фаза виділення нижньої кінцівки при диференціації сегментів тулуба на мезенхимальной стадії (схема).
Звертає на себе увагу той факт, що при фіброзної дисплазії уражаються в основному ті кістки і відділи кісток, які в процесі нормального остеогенезу формуються і окостеневают раніше інших, т. Е. Кістки черепа, ключиці, ребра, діафізи трубчастих кісток, рідше хребет. Короткі трубчасті і дрібні губчасті кістки Передплесно і зап`ястя, які в мезенхимальной фазі формуються пізніше диафизов, залучаються до процесу дуже рідко, а епіфізи і Апофіз, що є найбільш пізніми формаціями вже хрящової фази, первинно взагалі не уражаються. Фізарная Паросткова зона є як би перешкодою для поширення процесу, і лише після настання синостоза, якщо протягом якогось часу ще триває розростання фіброзної тканини, вона може проникнути і через неї. Таким чином, локалізація процесу обумовлена самою його сутністю, і якщо виходити з локалізаційного принципу класифікації дисплазій взагалі, то фіброзну дисплазію можна віднести до діафізарних або метадіафізарних поразок.
При поліоссальной формі дисплазії незалежно від поширеності процесу (двосторонній або односторонній) зміни в кістках скелета мають майже патогіомонічную для кожної кістки окремо і для
всього скелета в цілому рентгенологічну картину. Це визначається характером поразки і функціонально обумовлено. Найбільш частою локалізацією ураження є стегнова кістка, проксимальний метафиз, межвертельного область і при значному поширенні процесу проксимальна частина діафізу. Дистальний метафиз стегнової кістки втягується в патологічний процес вкрай рідко.
Найчастіше зустрічається вогнищева форма захворювання. Осередки просвітління * різної інтенсивності, великі і більш дрібні, округлі, овальні, чітко окреслені, розділені перегородками або ділянками більш ущільненої кісткової структури і заповнюють весь поперечник кістки, «роздуваючи» її, стоншуючи корковий шар зсередини, але не перериваючи його. Ділянка ураженої кістки, що не має достатньої функціональної міцності, під впливом статичного навантаження і тяги м`язів поступово деформується. Ця деформація протікає по типу соха vara, супроводжуючись зменшенням шеечно-діафізарного кута, іноді до такого ступеня, що великий вертел розташовується на рівні тіла клубової кістки (рис. 2.2). Весь проксимальний відділ стегнової кістки дугоподібно викривляється (така деформація отримала в літературі образну назву «посох», або «пастуша палиця»), в результаті чого відбувається скорочення кінцівки (рис. 2.3). Воно не безмежно, тому що з віком процес стабілізується і відбувається перебудова структури кістки зі значним ущільненням її на ураженій ділянці (рис. 2.4). На вершині вигину дуже часто виникають лоозеровскіе зони перебудови, що йдуть через весь поперечник кістки або розташовуються у вигляді насічок на її поверхні в області найбільшої кривизни (рис. 2.5). Може виникнути патологічний перелом (рис. 2.6).
* Це не вогнища «деструкції», як їх часто називають в літературі, так як тут не відбувається руйнування предсуществующей здорової кістки, а розташовуються ділянки фіброзної тканини, більш «проникною» для випромінювання.
При ураженні стегнової кістки зміни часто відбуваються і в кістках тазу, з обох сторін або в одній половині, в основному в клубової кістки: виникають великі вогнища просвітління, причому клубова кістка може представлятися як би розгорнутої і збільшеною в обсязі (рис. 2.7, а) .
Мал. 2.2. Поліоссальная дисплазія. Поразка правої стегнової кістки і прилеглої половини тазу і крижів.
Мал. 2.3. Поліоссальная дисплазія. Дугоподібна деформація стегнової кістки, крупіоочаговие розрідження з грубими перегородками.
Мал. 2.4. Поліоссальная дисплазія. Дугоподібне викривлення правої стегнової кістки. У межвертельной області велике вогнище розрідження, нижче - ділянку значного ущільнення. В суглобі - виражений артроз.
Мал. 2.5. Поліоссальная дисплазія. Права стегнова кістка дугообразно викривлена. На вершині викривлення лозоозеровская зона перебудови у вигляді насічки.
Мал. 2.6. Поліоссальная дисплазія. Патологічний перелом стегнової кістки.
Рідше зустрічаються зміни в лонної або сідалищ, ної кістках теж осередкового характеру (рис. 2.7, б). Ще рідше процес захоплює всю тазову кістку, викликаючи іноді значну деформацію таза. При ураженні гомілки патологічний процес однаково часто розвивається як в великогомілкової, так і в малогомілкової кістки, іноді симетрично (рис. 2.8). При осередкової формі захворювання вогнища ураження розташовуються центрально або ексцентрично, можуть мати різну форму і величину, поширюючись в діафіза на значному протязі (рис. 2.9). При дифузній формі, яка зустрічається рідше, ділянку ураження має майже однорідно ущільнений малюнок. Внаслідок деформації стегнової кістки виникає вторинна деформація колінного суглоба за типом genu varum або genu valgum. Може виникнути Шаблевидний викривлення великогомілкової кістки з опуклістю наперед, з лоозеровскімі зонами перебудови, в основному у вигляді насічок. У зв`язку з тим що зростання гомілкових кісток відбувається з різною швидкістю, може виникнути S-образна деформація малогомілкової кістки. Спостерігаються також осередкові і дифузні зміни кісткової структури кісток верхніх кінцівок, але оскільки функціональне навантаження на них інша, деформація виражається лише в потовщенні (здуття) кісток (рис. 2.10). Патологічні переломи і зона перебудови зустрічаються значно рідше.
Зміни в коротких трубчастих кістках зустрічаються відносно рідко, не мають структурних особливостей
Мал. 2.7. Поліоссальная дисплазія. Поразка таза.
а - ліва клубова кістка збільшена в розмірах, розгорнута, є осередки разреженія- б - множинні осередки розрідження в лобкової і сідничної кістках. 
Мал. 2.8. Поліоссальная дисплазія. Мелкоочаговое симетричне ураження обох гомілкових кісток.
Мал. 2.9. Поліоссальная дисплазія.
а - крупноочаговом поразку великогомілкової кістки- б - дифузне ураження.
При поліоссальной формі поряд з плоскими кістками таза і лопатками можуть бути вражені кістки черепа, причому при односторонньому процесі вогнища ураження в черепі найчастіше локалізуються на тій же стороні, що і в трубчастих кістках. Обмежені зміни в черепі мало що додають до загальної картини генералізованого процесу, але при значному поширенні можуть зумовити додаткові, іноді важкі клінічні прояви.
Мал. 2.10. Поліоссальная дисплазія (вогнищева форма), одностороннє ураження плечової (а) і ліктьовий (б) кісток.
Диспластичний процес тече повільно і довго, протягом багатьох років, поступово стабілізується і закінчується разом із закінченням остеогенеза, т. Е. Зростання скелета. Загальна тривалість перебігу і час стабілізації процесу дуже індивідуальні і залежать насамперед від віку хворого, локалізації та поширеності ураження. Чим раніше проявився процес і ширше ділянки скелета, захоплювані ім. тим важче він протікає і повільніше стабілізується.
Динамічне рентгенологічне спостереження дозволяє виявити особливості перебігу диспластичного процесу і його ускладнення: поступово наростаючу деформацію і її стабілізацію, виникнення зон функціональної перебудови, їх зникнення при розвантаженні. Загоєння патологічного перелому, оскільки при фіброзної дисплазії зберігаються нормальну будову і функція окістя, відбувається в звичайні терміни і не служить поштовхом до прогресування процесу, як при пухлини кістки, або, навпаки, до виникнення репарації, як при юнацької кісткової кісті. Помилкові суглоби утворюються вкрай рідко. Виниклі деформації кісток зберігаються, але при значному викривленні кістки компенсаторно виникає потовщення коркового шару на увігнутій стороні.
Мал. 2.11. Поліоссальная двостороння фіброзна дисплазія (вогнищева форма).
а - рентгенограма хворого 8 років.
Як ускладнення рано розвивається артроз в прилеглих суглобах. Структура кістки на уражених ділянках зазнає значних змін прогресивного характеру. У остеогенной фіброзної тканини хоча і повільно, але все ж йдуть процеси перебудови і дозрівання. При очаговом характер змін це виражається в значному її ущільненні. Гомогенно просвітлений ділянку розрідження стає більш щільним. Він набуває малюнок, який отримав в літературі назву матового скла. Потім виникають хаотично розташовані кісткові трабекули різної товщини, що зумовлюють груботрабекулярний малюнок на цій ділянці (рис. 2.11- 2.12). При дифузному характері ураження, коли диспластический вогнище з самого початку має сітчастий трабекулярную-волокнистий малюнок, ця трабекулярную наростає, проміжки між трабекулами зменшуються і вогнище може стати значно і однорідно ущільненим. Однак нам, як і іншим авторам, навіть при багаторічних спостереженнях не доводилося бачити відновлення нормальної для даної ділянки кістки кісткової структури. 
Мал. 2.11. Поліоссальная двостороння фіброзна дисплазія (вогнищева форма).
б - рентгенограма того ж хворого через 15 років: майже повне виконання вогнищ розрідження груботрабекуляріной кістковою тканиною. coxa vara зберігається. У суглобах явища артрозу.
Мал. 2.12. Монооссальная фіброзна дисплазія.
а - зміни випадково виявлені при рентгенологічному дослідженні тазостегнового суглоба з приводу ушіба- б - рентгенограма того ж хворого через 8 років: на місці вогнищ розрідження ущільнення кісткової структури.
Поряд з цим в літературі описані випадки виникнення злоякісної пухлини при фіброзної дисплазії [Виноградова Т. П., 1956, 1957- Одеська-Мельникова Л. А., 1956- Вахуркіна А. М., 1958 Colley В., Stewart F., 1945 Perkinson N., Higinbote ham H., 1955, і ін.]. Ми також спостерігали два випадки виникнення злоякісної пухлини одного з вогнищ при множині ураженні скелета (рис. 2.13, 2.14).
Мал. 2.13. Озлокачествление одного з осередків поліоссальной дисплазії в плечової кістки.
Мал. 2.14. Озлокачествление одного з осередків поліоссальной дисплазії в малогомілкової кістки.
