Спонділокостальний дизостоз - клініко-рентгенологічна діагностика дисплазій скелета

Спонділокостальний дизостоз - це рання ембріопатія. Порушення формування хребта може виникнути ще в період його сегмента цнл іл і є результатом недорозвинення і затримки злиття хрящових центрів і точок окостеніння. Цим обумовлено дуже велика різноманітність деформацій окремих хребців. Ребра розвиваються з склеротомов, є первинною закладкою хребта, і являють собою деривати дуг хребця, що викликає їх деформацію (рис. 3.35).

Мал. 3.35, Спонділокостальний дизостоз. Різноманітна деформація тіл хребців і супутня деформація грудної клітки.

З розвитком грудного відділу хребта тісно пов`язаний і розвиток плечового пояса, що виділяється па цьому рівні з тулуба в період диференціації метамеров. Все це обумовлює складний комплекс зміні скелета при спонділокостальном дізостози. Виразність і поєднання його окремих компонентів можуть бути в кожному конкретному випадку різними. Зміни інших органів і систем не зазначені. Інтелект нормальний.
В. Aschner і J. Engel (1928) відзначили, що такого роду аномалія хребетного стовпа є успадковане патологію. Дослідження, проведені в останні роки, підтвердили, що спонділокостальная дисплазія успадковується по аутосомно-рецесивним типом.