Хвороба педжета - клініко-рентгенологічна діагностика дисплазій скелета
Деформується остеопатії (хвороба Педжета)
Починаючи з класичних, основоположних досліджень J. Paget (1 877, 1882, 1899) і до теперішнього часу цього захворювання присвячено величезну кількість робіт як вітчизняних, так і зарубіжних авторів. Незважаючи на це, етіологія хвороби досі не розшифрована. Вона не знайшла свого остаточного місця в номенклатурі хвороб і навіть не має відповідного назви. Від початкового уявлення про цю хворобу як про запальний процес, в зв`язку з чим сам автор назвав її «osteitis deformans», незабаром відмовилися. Потім хвороба Педжета була включена в групу фіброзних остеодистрофій поряд з солитарной кісткової кістою, остеобластокластома і хворобою Реклингхаузена на підставі формальної спільності морфологічних ознак, оскільки при цих захворюваннях знаходили «фіброзну» тканину. Хвороба Педжета отримала назву «деформуюча остеодистрофія», яке зберігається до цих пір, хоча беззаперечним в цій назві залишається тільки визначення «деформує», оскільки захворювання клінічно дійсно проявляється деформаціями. У номенклатурі хвороб 9-го перегляду хвороба Педжета включена в групу остеопатий під назвою «деформуючий остеит» разом з гіпертрофічною легеневої остеоартропатіей - синдром Марі - Бамбергера (розділ 731). У «Керівництві по клінічної рентгенорадиологии» під редакцією Г. А. Зедгенідзе хвороба Педжета об`єднана в загальну групу «Регіонарні дистрофічні ураження кісток і суглобів» разом з неврогенними остеоартропатіей і ангіогенними Остеодистрофія. Багато авторів розцінюють хвороба Педжета як пухлиноподібне захворювання.
За ці роки запропоновані численні теорії для пояснення причин захворювання: авітамінозна, атеросклеротична, трофоневротичні, ендокринна, обмінна і т. Д. Однак різні автори, провівши численні біохімічні дослідження, будь-яких виражених зрушень в співвідношенні калію, кальцію, фосфору та інших електролітів НЕ виявили, і кількісний склад мінеральних компонентів залишається в межах норми. У частині випадків виявляли підвищений вміст лужної фосфатази в сироватці крові. Однак це не має істотного значення, так як кількість фосфатази збільшується при будь-якому процесі, що супроводжується деструкцією кістки. Порушення обмінних процесів і ендокринних зрушень також не виявлено.
Спроби встановити зв`язок між посиленням кровопостачання кістки і частотою артеріальної гіпертензії та інших судинних розладів не увінчалися успіхом. Думка про те, що хвороба Педжета - це лише прояв раннього старіння скелета, необґрунтовано, оскільки при інволютивних зміни, в якому б віці вони не виникали, відбувається зниження всіх фізіологічних процесів в кістки, що якраз не властиво хвороби Педжета. При хворобі Педжета патологічний процес виникає і протікає тільки в кістковому органі, не захоплюючи інші органи і системи. У ряді випадків виникають лише вторинні зміни неврологічного характеру при локалізації поразки в хребті або черепі або в процес втягуються параоссальной м`які тканини - зв`язки, сумки, сухожилля.
До теперішнього часу в літературі накопичився величезний матеріал про хворобу Педжета. Під наглядом питомих авторів перебували сотні хворих. Так, 1962 р, ми мали 300 випадками, то за це число щонайменше подвоїлася, і ми звертаємо увагу лише на деякі найбільш ексквізітние випадки.
На підставі цього давно залишено уявлення про хвороби Педжета як про рідкісне захворювання. Не вважають його вже і «старечої» хворобою, яка виникає у віці 40-50 років і пізніше. У літературі з`являється все більше повідомлень про виявлення хвороби Педжета в більш молодому віці - в межах третього десятиліття життя. Ми спостерігали захворювання у хворих 28, 33 і 35 років, Е. Looser (1928) виявив хвороба Педжета у 18-річного юнака. Однак все це випадкові знахідки при рентгенологічному дослідженні, яке проводять з іншого приводу. До сих пір не відомо, в якому ж. віковому періоді виникають перші порушення в життєдіяльності кісткового органу, так як захворювання протікає латентно протягом багатьох і навіть десятків років і проявляється вже в далеко зайшла фазі деформаціями або несподіваним патологічним переломом. Ранній клінічний діагноз хвороби Педжета неможливий. Рентгенологічний діагноз в більшості випадків також досить пізній.
Общестатістіческіе матеріали показали, що хвороба Педжета найбільше поширена в Австралії, а в Азії це захворювання майже не зустрічається. Ряд авторів [Rosenbaum Н., Hansen D., 1969] спробували вивчити «географію» хвороби Педжета. У цих дослідженнях отримані найрізноманітніші дані про частоту захворювання не тільки в різних країнах, але навіть в містах однієї країни і виявити будь-які етнічні чи географічні закономірності в поширенні хвороби Педжета не вдалося.
Розрізняють три фази процесу формування скелета з ембріональної мезенхіми - фіброгенез, хондрогенез і остеогенез. Ці фази, змінюючи один одного і по-різному поєднуючись в різні вікові періоди, супроводжуються збільшенням маси кісткової тканини. Інтерстиціальний зростання є постійним компонентом всього періоду формування скелета, аж до його закінчення, коли до моменту закриття росткових зон в 20-25 років остеобластичні енергія затихає і зростання скелета вважається закінченим, Однак у сформованому кістковому органі потенційні можливості інтерстиціального зростання зберігаються і процеси остеобластичного костеобразования і остеокластичну костеразрушенія тривають як постійно йде і врівноважена перебудова кісткової тканини, яка відображає її нормальну життєдіяльність. Вважають, що в цьому процесі мінерально-білковий склад кісткової тканини повністю перебудовується і оновлюється кожні 2-3 роки при збереженні всіх складових елементів і без зміни форми і об`єму кістки. Однак потенційні можливості інтерстиціального зростання кісткової тканини не зникають. Вони проявляються в екстремальних умовах на першу ж вимогу організму (травми, запалення і ін.) Або як компенсаторна реакція на підвищений функціональний запит. Отже, і у дорослої людини після закінчення формування скелета процес остеогенезу триває, зберігаючи свої закономірності і створюючи кінцевий продукт - функціонально повноцінну пластинчатую кістка.
При хворобі Педжета цей нормальний хід природної перебудови перекручується, виникають тимчасові та кількісні невідповідності між функцією остеокластичної розробці і остеобластичні костеобразованием, що завершуються створенням неповноцінного кісткової речовини. Вивченню морфогенезу хвороби Педжета, починаючи з класичних робіт G. Schmorl (1926, 1931, 1932), присвячені численні дослідження. З вітчизняних авторів найбільш докладно вивчили хвороба Педжета А. І. Абрикосов (1926), А. В. Русаков (1927), П. В. Сиповский (1935), А. М. Вахуркіна (1962), Т. П. Виноградова ( 1964) і ін.
Процес починається з різкою інтенсифікації життєдіяльності ендоста. Виникає остеокластичну резорбція спонгиозного речовини і каналів остеона (гаверсови канали) коркового шару, що супроводжується проліферацією багато васкуляризованной фіброретікулярной тканини, що заповнює весь простір між розсмокталася балками предсуществовавшей кістки і є основою для створення нових кісткових структур.
Таким чином, в кістки створюються три послідовно змінюються зони: зона ще збереглася нормальної кістки, яка піддається резорбції, зона пролиферирующей фіброретікулярной тканини ( «сполучна зона», «зона склеювання») і зона знову утворюються кісткових балок. Таке поєднання тканинних структур різного віку і різної будови обумовлює «мозаїчність» морфологічної картини, що G. Schmorl і інші автори вважають характерною ознакою хвороби Педжета. Характер цих трьох зон і активність процесу, що відбувається в кожній з них, дуже різноманітні. Прийнято розрізняти два типи перебігу хвороби: активне і торпидное. При активному перебігу перебудова відбувається швидше. Різко переважає резорбція, захоплюючи все нові ділянки. У фіброретікулярной зоні утворюється мало нових кісткових структур і вони також можуть розсмоктуватися. При торпидном перебігу переважає бластіческіе функція, резорбція менш виражена і зміна фаз відбувається повільніше. Однак будь-яких закономірностей, що визначають характер перебігу процесу, немає.
У різних кістках скелета, а іноді в одній кістки процес може протікати по-різному, остеоліз і костеобразование можуть багаторазово змінювати один одного. Відбувається поступове накопичення маси пролиферирующей і перебудовується тканини, яка відсуває окістя назовні. Кость потовщується з одного боку або рівномірно на всі боки. Оскільки окістя також знаходиться в стадії функціональної активності, вона при торпидном перебігу встигає продукувати тільки тонку кісткову пластинку, яка покриває кістку зовні, і тоді контури її залишаються гладкими. При активному перебігу окістя продукує по поверхні кісткової пластинки масу фіброретікулярной тканини, і тоді контури кістки стають нерівними, хвилястими і кістка ще більше потовщується вже зовні. Збуджений стан ендоста і периоста зумовлює не тільки потовщення кістки, але і подовження її за рахунок інтерстиціального зростання. Це чітко вказано в довгих трубчастих кістках нижніх кінцівок, проте їх подовження не призводить до збільшення росту людини, так як внаслідок механічної неповноцінності кістки під впливом статичного навантаження поступово дугоподібно вигинаються.
Фіброретікулярная тканину, активно розростаючись, заповнює і кістковомозкові простору, заміщаючи і витісняючи кровотворну тканину, як це відбувається при мієлофіброз. Однак при хворобі Педжета анемія не виникає, так як неуражені кістки забезпечують активну кровотворення.
Хвороба Педжета тривалий час протікає безсимптомно. Навіть при дуже великих ураженнях, захоплюючих багато кістки, вона не викликає больового синдрому. У частині випадків хворі все ж скаржаться на болі різного характеру: ниючі, тягнуть, непостійні, що виникають в будь-якій одній кістки, мінливі при зміні погоди. Іноді з`являється відчуття розпирання в кістки. Однак основними клінічними симптомами є деформація і викривлення довгих трубчастих кісток, збільшення голови, які дуже повільно наростають. Ці зміни турбують хворих швидше з естетичної точки зору. Різко виражені деформації із значним збільшенням і потовщенням кісток черепа, які спотворюють риси обличчя, ураженням хребта, що супроводжується посиленням грудного кіфозу, деформацією грудної клітки та викривленням трубчастих кісток, які описав у своїй першій роботі J. Paget, зустрічаються відносно рідко. У частині випадків першим клінічним проявом хвороби Педжета виявляється спонтанно виникає патологічний перелом, іноді - болі в спині і ряд неврологічних порушень вторинного характеру при ураженні хребта або кісток черепа.
Поширеність ураження в скелеті при хворобі Педжета різна. Може бути уражена тільки одна кістка і навіть не вся кістка, а будь-якої сегмент її. Можливе ураження цілої області - частіше половини тазу і стегнової кістки. Можуть спостерігатися розкидані без будь-якої і законів поразки багатьох кісток скелета. Практично зміненої може виявитися будь-яка кістка в скелеті, аж до дрібних кісток зап`ястя і передплесна, надколінка, фабелли і дрібних сесамоподібні кісток (рис. 4.9). У процес можуть бути залучені також параоссальной м`які тканини, зв`язки, сумки, сухожилля, а також міжхребцеві диски.
Виділення монооссальной і поліоссальной форм хвороби Педжета цілком виправдано, тому що спостерігаються майже в половині випадків монооссальние форми, і перехід поразки однієї кістки в множинні нам спостерігати не доводилося. Процес зазвичай поширюється в межах цієї ж кістки, не переходячи на інші (рис. 4.10).
Значним змінам піддається таз. У частині випадків патологічна перебудова спочатку виникає на обмеженій ділянці клубової кістки, в
області западини, вздовж прикордонної лінії біля входу в малий таз. Ураженим може бути весь таз або половина його. У міру перебудови в тазових кістках створюється строката картина-поля остеолиза чергуються з ділянками ущільнення, супроводжуючись збільшенням товщини кісток і їх щільності. Поступове зниження опорної функції таза викликає його деконфігураціей. Порожнина малого таза звужується, приймаючи іноді форму «карткового серця».
В результаті постійного тиску головки стегнової кістки вертлужная западина прогинається всередину і на її тазову поверхню нашаровуються нові пласти фіброретікулярной тканини, в результаті чого малий таз ще більше звужується. Сам тазостегнової суглоб, як і інші суглоби, в процес не втягується. При ураженні таза до процесу залучаються крижово-клубові зчленування, які повністю заростають. Крижі і клубові кістки зливаються в одну суцільну масу, структура якої нагадує звалятися повсть. При ураженні половини тазу це може статися тільки в одному крижово-клубової зчленуванні. Зрощення крижово-клубового зчленування може спостерігатися і при ураженні нижніх поперекових хребців.
Ще G. Schmorl в своїх перших роботах звернув увагу на те, що при хворобі Педжета не зустрічається генералізованого ураження всього хребетного стовпа. Найчастіше уражається один хребець або кілька поруч розташованих або перемежовуються між собою хребців. Більш того, можливе ураження одного хребця як прояв монолокальной форми захворювання. Поразка частіше локалізується в нижнегрудном і поперековому відділах, рідше - в шийному. У хребті процес починається з фази остеолиза, зона якого може захопити частину хребця або весь хребець, починаючи з дуги і навіть остистоговідростка. Поступово утворюється нове кісткове речовина розташовується, як би в порядку компенсації, пластами по периферії хребця - симптом «рами» або «грати», і загальна картина кісткових переплетень обумовлює малюнок, схожий з таким при гемангіома (рис. 4.11). 
Мал. 4.9. Хвороба Педжета.
а - ураження проксимальної половини бедра- б - дистальної половини бедра- в - проксимальної половини плеча- г - дистальної половини плеча.
При вираженому переважання бластіческіе функції хребець може виявитися значно ущільненим на кшталт «мармурового» хребця. У подальшому перебігу процесу відіграє роль постійна осьова навантаження на хребет. У міру перебудови хребці втрачають свої механічні, опорні властивості і поступово виникає їх компресія, яка може протягом тривалого періоду нічим не проявлятися клінічно.
При наростаючому остеолізі замикають пластинки тіл хребців можуть розсмоктатися. В цьому випадку диск проникає в хребець і втягується в загальний процес перебудови, перетворюючись в кінцевому рахунку в загальну фіброзно-кісткову масу. На рівні цього блоку руху хребта припиняються. При ураженні хребта, особливо крижів, може виникнути ряд неврологічних синдромів, проте грубі неврологічні порушення, так само як компресія спинного мозку, зустрічаються відносно рідко. Набагато частіше виникають корінцеві синдроми. При локалізації ураження в шийному відділі хребта можуть розвинутися церебральні порушення внаслідок стискання вертебральной артерії, а при рідкісному ураженні аксиса може виникнути звуження потиличного отвори і пошкодження стволового мозку.
Мал. 4.10. Хвороба Педжета. Прогресування процесу протягом 20 років.
S. Moore (1923) вперше описав своєрідну картину обмеженого остеопорозу черепа. A. Schuller (1926), виявивши таку ж картину, розцінив її як нову форму захворювання і дав назву «osteoporosis circumi scripta cranii». H. Meyer-Borstel (1930) простежив перетворення обмеженого ділянки остеопорозу черепа в типову для хвороби Педжета структуру і висловив припущення, що «osteoporosis circumscripta cranii» - це тільки початкова фаза хвороби Педжета. G. Schmorl (1931), вивчаючи виражені форми хвороб Педжета з різким гіперостоз кісток, виявляв між кістковими структурами окремі поля тільки фіброретікулярной тканини. I. Brailsford (1938) повністю відмовився від оцінки локальних розрідження в черепі як явищ остеопорозу, розглядаючи їх як остеолиз, т. Е. Як заміщення в процесі резорбції кісткової тканини фіброретікулярной м`якою тканиною, «прозорою» для випромінювання і дає картину обмеженого просвітлення. Надалі такі ж зони остеолиза, як в початковій фазі процесу, були виявлені в хребті і трубчастих кістках, де в подальшому виникали осередки трабекулярного малюнка.
4.11 Хвороба Педжета. Поразка тіл хребців.
При ураженні черепа процес може локалізуватися в будь-якому сегменті його даху і, неухильно прогресуючи, поширитися на весь мозковий череп, його підстава, а іноді і на лицьовій череп - виличні кістки і верхню щелепу. Фаза остеолиза в черепі дуже тривала. Він захоплює велику територію, яка може мати різну форму і розміри і чіткі, рівні або фестончатие кордону (рис. 4.12). Літична фаза клінічно нічим не проявляється, і при пальпації черепа будь-яких змін не виявляють. Процес в кістках склепіння черепа має схожість з тим, який відбувається в кірковому шарі трубчастих кісток, що обумовлено особливостями будови кісток, що складаються з двох замикаючих пластинок і діплое між ними. У фазі естеоліза фіброретікулярная тканину, поширюючись між зовнішньою і внутрішньою пластинками і розсуваючи їх, повністю заміщає діплое, обумовлюючи на рентгенограмі однорідно просвітлений малюнок. У фазі реконструкції нові кісткові тяжі виникають на місці діплое і напластовиваются на зовнішньої і внутрішньої платівці, утворюючи окремі більші осередки ущільнення або більш дрібні ділянки на зразок пластівців вати.
Мал. 4.12. Хвороба Педжета. Ділянки остеолиза різних розмірів і форми в черепі.
Поступово все зміни нівелюються. Кость трансформується в однорідну, широкопетлистую грузотрабекулярную формацію з окремими збереженими ділянками остеолізу і більш щільними утворив типу ділянок склерозу. Черепні шви заростають, зникають диплоические канали, а потім і артеріальні борозни. Внаслідок весь час відбувається інтерстиціального зростання кістки черепа повільно товщають. Потовщення йде рівномірно в обидві сторони, і з збільшенням зовнішнього розміру голови зменшується обсяг мозкової порожнини. У цих випадках з`являються клінічні симптоми - тупі поширені головні болі, запаморочення, вегето-судинна дистонія. У міру перебудови кісток череп втрачає свою підтримуючу функцію, починає осідати і деформуватися. Виникає базилярная імпресія, що переходить в конвексобазію. Розвиваються важкі неврологічні розлади, пов`язані зі здавленням головного мозку і черепних нервів, і порушення лікворної системи, які можуть привести до набряку мозку і смерті хворого.
Мал. 4.13. Хвороба Педжета. Типи перебудови кістки.
а - гомогенно-просветленная- б - ячеисто-трабекулярная- в - гомогенно-ущільнена.
У трубчастих кістках процес найчастіше починається з діафіза, поширюючись потім на епіфіз, як правило, остеолітичні зміни виникають в кортикальному або субкортікальной шарі, фіброретікулярная тканину заміщає всю остеонами систему коркового шару і поступово просувається уздовж нього, розширюючи в обидві сторони супраперіостальние і супраспонгіозние пластинки, як би забиваючи між ними клин, внаслідок чого нижня межа остеолиза завжди різко окреслена і має загострену форму, а розширений корковий слона гомогенно просвітлений однорідний малюнок. Фаза остеолиза може тривати дуже довго без клінічних проявів. Поступово настає реконструктівая фаза, і вздовж коркового шару починають напластовиваться, зберігаючи поздовжній напрямок, нові кісткові структури.
Вони напластовиваются на зовнішній поверхні кістки, виникають всередині коркового шару і поступово заповнюють костномозговую порожнина обумовлюючи однорідний груботрабекулярний малюнок кістки, що характеризується наявністю ділянок остеолізу і більш щільних кісткових утворень. Якщо бластіческіе функція різко виражена, то ущільнення кістки може досягти ступеня мармурової кістки, що також намагалися трактувати як атипові форму захворювання.
Таким чином, при рентгенологічному дослідженні можуть зустрітися три типи структурного малюнка кістки-
гомогенно-просвітлений, груботрабекулярний і гомогенно-ущільнений. Слід підкреслити, що рентгенографічна картина в кожному конкретному випадку залежить тільки від фази перебігу процесу, що ми відзначали ще в 1962 році, і відноситься до будь-якої локалізації поразки в скелеті (рис. 4.13).
Потовщені і продовжуючи рости в довжину, кістка втрачає свою опорну функцію і викривляється. Стегнова і великогомілкова кістки викривляються назовні так, що між колінними суглобами утворюється значну відстань, а в стегновій кістці виникає різко виражена coxa vara. Деформації кісток верхніх кінцівок виражені незначно.
Таким чином, патологічний процес при хворобі Педжета починається з осгеокластіческой лакунарной розробці предсуществущей нормальної кісткової тканини і заміщення її бурхливо пролиферирующей «м`якої» фіброретікулярной тканиною. Підвищена резорбція в свою чергу викликає посилення остеобластической функції, що забезпечує вироблення на базі фіброретікулярной тканини нових кісткових структур. Однак відновлення нормальної кістки не відбувається. На реконструйовані навіть в надмірній кількості нові кісткові структури залишаються функціонально неповноцінними, що призводить не тільки до викривлення кісток, але і до виникнення їх патологічних переломів. Частота переломів при хворобі Педжета не так вже велика: за усередненими даними літератури не перевищує 3-4%. Як правило, переломи виникають в довгих трубчастих кістках, частіше нижніх кінцівок, і при множинної формі. Це поперечні або косопоперечние переломи з дуже незначним зміщенням (рис. 4.14). Вони не викликають різкого больового синдрому і зростаються в звичайні терміни, іноді навіть з утворенням надлишкової мозолі. Можуть виникати лоозеровскіе зони перебудови у вигляді насічок на вершині вигину кістки.
Мал. 4.14. Спонтанні переломи при хворобі Педжета.
а - «банановий» перелом стегнової кістки- б - його сращеніе- про - косий перелом стегнової кістки- г - косопоперечние перелом променевої кістки.
Набагато більш грізним ускладненням хвороби Педжета є озлокачествление процесу. Хвороба Педжета без перебільшення можна поставити на перше місце як передпухлинний захворювання серед всіх кісткових дисплазій [Лагунова І. Г., 1958]. У літературі наводяться найрізноманітніші цифри, але знову-таки, грунтуючись на усереднені дані літератури, можна вважати, що озлокачествление при хворобі Педжета виникає не менш ніж в 30% випадків. Зазвичай озлокачествление настає в одній з ділянок ураження при множинної формі захворювання у більш літніх людей. Мультілокального виникнення злоякісної пухлини нам спостерігати не доводилося, хоча в літературі такі випадки описані. У спостерігалися нами хворих озлокачествление найчастіше виникало в кістках таза і довгих трубчастих кістках (стегнової та плечової).
У ряді випадків при хворобі Педжета картина уражень черепа та інших кісток виявляється дуже подібна до такої при фіброзної дисплазії. Труднощі диференціальної діагностики іноді нездоланні. Певною мірою має значення вік: фіброзна дисплазія розвивається до 20 років, хвороба Педжета - після 40 років. При фіброзної дисплазії процес має тенденцію стабілізуватися, при хворобі Педжета він прогресує. У процесі вивчення морфогенезу хвороби Педжета [Русаков А. В., 1959] виникло припущення про близькість хвороби Педжета і фіброзної дисплазії. Такий зсув понять, на перший погляд, може здатися абсурдним. Однак в ньому багато логічного. Фіброзна дисплазія являє собою перекручене формування первинної ембріональної мезенхіми, т. Е. Кісткоутворюючі тканини, в період активного росту скелета, що закінчується після припинення цього зростання: Хвороба Педжета - це результат різкої інтенсифікації життєдіяльності такої ж Кісткоутворюючі тканини, що знаходиться у дорослого після закінчення росту скелета в стані відносного спокою. Це «збудження» життєдіяльності кістки, це «омолодження» Кісткоутворюючі функції йде збоченим шляхом і, раз виникнувши, вже не може припинитися, що наближає цей процес до бластомогенезу, але не позбавляє його диспластического характеру.
В літературі опубліковано ряд спостережень сімейних випадків хвороби Педжета, коли в одній сім`ї виявляються 2 і більше хворих [Ravauet P. et al., 1963]. Ми також спостерігали один такий випадок. Описані випадки, коли захворювання виявлялося в спадково обтяжених сім`ях. Однак загальне число подібних спостережень в порівнянні з числом спорадичних випадків настільки мало, що вивести будь-які генетичні закономірності не представляється можливим, і навряд чи обгрунтовано пропозицію віднести хвороба Педжета в групу спадкових захворювань.
