Локальна епіфізарних дисплазія кульшового суглоба - клініко-рентгенологічна діагностика дисплазій скелета
В процесі філогенезу і антропогенезу в скелеті людини, який прийняв ортоградне положення з опорою тільки на дві задні кінцівки, відбулися великі зміни кінематики тіла, в зв`язку з чим потрібна була значна анатомічна перебудова всього скелета, в тому числі тазового пояса з тазостегнових суглобах. Таз розташувався похило, утворюючи кут з горизонтальною площиною. У ньому значно розширилися клубові кістки, які утримують у вертикальному положенні внутрішні органи. Задні кінцівки стали нижніми і взяли на себе весь тягар тіла. Стегнові кістки стали масивніше, повернулись наперед так, що колінні суглоби своєї вершиною спрямовані прямо вперед. У проксимальному відділі стегнової кістки виник шеечно-діафізарний кут, характерний тільки для людини. Кілька подовжилася і ротувалася шийка стегнової кістки. На тазостегнові суглоби в ортоградного положенні тіла людини лягла велика статична і функціональна навантаження. У положенні стоячи вся тяжкість тіла рівномірно розподіляється на обидва суглоби, при ходьбі вона поперемінно переноситься цілком з одного суглоба на інший.
Оскільки при вертикальному положенні центр ваги тіла перемістився до заду від осей тазостегнових суглобів, перебудувався зв`язковий і м`язовий апарат. Значно посилилися м`язи-розгиначі і стали переважати над м`язами-сгибателями. Масивніше стали все передні зв`язки. Тазостегновий суглоб - єдиний суглоб, де суглобова западина представлена не однією кісткою, а формується як єдине ціле з трьох кісток, з`єднаних Y-образним хрящем. Клубова кістка утворює найбільший верхній сегмент западини - так звану дах, яка несе основну кінетичну навантаження, як статичну, так і функціональну. Седалищная кістка утворює задненижней, а лобкова - передній найменший сегмент. Тазостегновий суглоб НЕ коптруентен. Вертлужная западина але своїм анатомічним розмірам менше знаходиться в ній головки стегнової кістки. Ця недостача частково компенсується щільним тяжом волокнистого хряща висотою до 6 мм (вертлужная губа), який всередині суглоба прикріплюється уздовж всього кісткового краю западини, в зв`язку з чим збільшується її глибина.
Мал. 3.28. Тазостегновий суглоб новонародженого.
Власне суглобова поверхня, покрита гіалінових суглобовим хрящем, займає не всю западину, а розташовується тільки по периферії її у вигляді незамкнутого знизу (напівмісячна поверхню) півкільця з більш довгим заднім відрізком. Середина ж западини, її дно і вирізка, яка доходила до нижнього краю, служать місцем прикріплення внутрішньосуглобової круглої зв`язки. У зв`язку з цим зменшується суглобова поверхня, а отже, і сила синовиального зчеплення суглобових поверхонь западини і голівки. На стегнової кістки суглобова сумка прикріплюється спереду по межвертельной лінії, а ззаду по середині шийки так, що майже вся шийка, що є частиною діафіза, виявляється разом з головкою всередині суглоба.
Такі анатомічні особливості, обумовлені еволюцією людини. Дуже складно відбуваються також ембріогенез і остеогенез тазостегнового суглоба, добре вивчені вітчизняними авторами [Назарішвілі Г. П., 1952- Шимановская К. Б., 1959 Бахтіарова В. І., 1964 і ін.]. До моменту народження всі елементи суглоба складаються з хряща, окостенілими є тільки діафіз стегнової кістки і центри в тілах трьох кісток таза (рис. 3.28). Вертлужная западина у новонародженого плоска, неглибока. Верхнезадней ще хрящової край клубової кістки не розвинений. Дах не сформувалася і не дає достатнього упору голівці. Хрящової звід западини прямолінійний або злегка опуклий.
Мал. 3 29. Тазостегновий суглоб новонародженого.
а - співвідношення кісткових і хрящових частин (схема) - б - рентгенограма тазу.
На рентгенограмі він представляється скошеним донизу, так як на знімку відображається межа окостенілої частини клубової кістки, окостеніння якої йде більш активно у внутрішньому відділі її тіла (рис. 3.29). Збільшення дна западини відбувається за рахунок розростання хрящових мас тазової кістки з поступовим їх окостенінням, в той час як суглобова поверхня і краї западини формуються за рахунок численних додаткових центрів окостеніння, що з`являються значно пізніше - в 6-8 років. Такі ж центри окостеніння виникають в Y-подібному хрящі, що об`єднує три тазові кістки, сприяючи їх синостозирования. Коли дитина починає ходити, звід стає увігнутим, і до року на рентгенограмі чітко виявляється його нерівномірна хвилястість, обумовлена активно йде процесом окостеніння основного хрящового шару клубової кістки. В цей же час з`являється центр окостеніння великого вертіла, а до 10 років - малого. У 10-12 років у верхненаружного краю западини виникає найбільший додатковий
центр окостеніння. Оскільки він бере участь у формуванні суглобової поверхні западини, деякі автори розглядають його як епіфіз. Формування тазостегнового суглоба закінчується до 16-18 років.
Таке складне будова тазостегнового суглоба і особливості його остеогенеза обумовлюють часте виникнення в ньому диспластического процесу. З усіх дисплазій новонароджених дисплазія тазостегнового суглоба по частоті стоїть на першому місці. Вона спостерігається переважно у дівчаток, чаші з одного боку (лівостороння). В процесі еволюції тазостегнового суглоба і пристосування його до умов, що змінилися функціонування виробилися певні взаємини між усіма його компонентами, що мають важливе кінетичне значення: між головкою і западиною, між довжиною шийки, її торсією і ступенем схиляння до довгої осі стегнової кістки (шеечно-діафізарний кут) і ступенем торсии самого стегна, а також нахилом таза. Нормальне співвідношення всіх складових цього анатомо-фізіологічного комплексу і забезпечує формування тазостегнового суглоба як єдиного стабільно функціонуючого цілого.
Дисплазія кульшового суглоба характеризується затримкою росту і окостеніння ембріонального хряща. У зв`язку з цим окостеніння даху відбувається повільно, про що свідчить відсутність хвилястості її верхнього контуру на рентгенограмі. Утворюється похила кісткова дах. Сама западина деформується, стає плоскою, косою або неправильно-овальної форми. Додаткові центри окостеніння в передневерхнем відділі тіла клубової кістки, за рахунок яких формуються суглобова поверхня і край западини, з`являються із запізненням або не виникають зовсім, внаслідок чого цей відділ залишається рудиментарним. Додаткові точки окостеніння в задньоверхніх відділі тіла з`являються дуже рано і швидко зливаються з зовнішнім відділом клубової кістки, що обумовлює неповноцінність і задневерхней відділу западини. Центр окостеніння головки з`являється із запізненням. Головка невеликих розмірів. Затримується окостеніння Y-образного хряща, що з`єднує кістки. Крім того, змінюються шеечно-діафізарний кут в сторону coxa valga і торс шийки (переважно аітеторсія). Все це призводить до порушення стабільності суглоба і взаємин у ньому.
Piic. 3.30. Дисплазія тазостегнових суглобів різного ступеня
вираженості.
а - подвивіх- б - вивих.
Прийнято розрізняти два ступені порушень: 1) підвивих, 2) вивих: з незначним зміщенням головки (супраацетабулярний, або ацетабулярного, вивих) і з вираженим зміщенням головки (клубової вивих) (рис. 3.30). При підвивихи недорозвинення западини мінімальне і головка залишається в її порожнині, лише незначно зміщуючись в ній назовні і проксимально. Розвиток головки може залишитися непошкодженими або виникає деформація її внутрішнього, найбільш напруженими сегмента. При односторонньому підвивихи відзначається невелика кульгавість, при двосторонньому - погойдується, «качина» хода. При односторонньому підвивихи виникає значне компенсаторное потовщення коркового шару медіального напівциліндра шийки стегнової кістки. При супраацетабулярном вивиху з незначним зміщенням головки вона виходить з западини, але затримується у її зовнішнього краю. У цьому місці формується новий суглоб, западина якого частково розташовується па передненаружной поверхні тіла клубової кістки. З нею зчленовується внутрішній сектор головки, а зовнішній, який перестав функціонувати, значно атрофується. Звільнена частина западини запустевает. При ацетабулярного вивиху головка зміщується ще більше назовні і догори, клінічна картина при цьому більш виражена. Відзначаються значна кульгавість, вкорочення кінцівки. При закиданні таза посилюється поперековий лордоз. Вивих часто супроводжується асептичним некрозом головки.
При клубової вивиху відбувається ще більший зсув головки. Вона повністю виходить з западини спочатку вперед, а потім переміщається догори і розташовується на задній поверхні крила клубової кістки. Таз нахиляється вперед, його латеральний контур втрачає виступи і стає майже прямолінійним. Діаметр таза зменшується. У місці прилягання головки до тазу утворюється плоска майданчик. Ущільнюється і прилегла до неї частина головки. Формується неартроз. Різко порушується формування всього проксимального відділу стегнової кістки, так як випадає функція головки і великого вертіла. Шийка повертається навколо своєї осі, вона вкорочена і атрофована. Головка деформована і зменшена в розмірах. Запустевшей западина ущільнюється і заповнюється жирової та сполучної тканиною. Різко змінюються Параартікулярние апарати.
При підвивихах і вивихах суглобова капсула зберігається. При вивиху вона лише витягується в залежності від ступеня зміщення головки. Її верхній відділ ущільнюється, фіброзірующего і, стаючи капсулою неартроза, приростає до клубової кістки. Іноді капсула оссифікуються, утворюючи над головкою подобу даху. Кругла зв`язка витягується і атрофується, часто вона взагалі відсутня. Значно перебудовуються і навколосуглобових зв`язки: одні розтягуються і подовжуються, інші, навпаки, скорочуються. Значно функціонально перебудовується м`язовий апарат.
Вроджена дисплазія кульшового суглоба є основою тривалого, поступово розвивається процесу формування нових анатомічних співвідношень і вироблення механізмів, що компенсують порушену функцію. Протягом цього патологічного процесу розрізняють три періоди:
- поступове зміщення стегна і одночасний розвиток механізмів, що перешкоджають цьому зміщення і компенсуючих порушену функцію. У цей період формується неартроз, розвиваються компенсаторний гіперлордоз і еквіноварусная положення стоп, перебудовується м`язово-зв`язковий апарат;
- період стабілізації при вже сформованих нових анатомічних співвідношеннях і компенсаторних механізмах;
- період зриву компенсації з виникненням вторинних дегенеративних, дистрофічних і некротичних зміні з вираженими клінічними проявами.
