Екзостозная хондродисплазія - клініко-рентгенологічна діагностика дисплазій скелета

Це захворювання - одне з найдавніших поразок скелета, відомих в медицині. Термін «екзостоз» зустрічається в літературі часів Гіппократа, Галена, Парацельса, коли його вживали для позначення будь-якого обмеженого щільного наросту на кістки. Однак екзостозное поразки скелета спостерігалося і за багато століть до цього. При археологічних розкопках в похованнях, що відносяться до IV-III століть до н. е., виявляли скелети з множинними екзостозами - характерними для цього захворювання деформаціями [Рохлін Д. Г., 1965].
Couper (1837) першим встановив, що екзостоз відбуваються з хряща, a R. Virchov (1864) виділив три види кісткових розростань: розростання, що виникають із окістя внаслідок її роздратування- розростання, що утворюються шляхом окостеніння м`язів, фасцій, зв`язок і сухожілій- розростання, утворюються з хряща на зразок нормальної кісткової тканини. Для останніх він і залишив назву «екзостоз». У наступні роки хрящових екзостозів як у вітчизняній, так і в зарубіжній літературі було присвячено велику кількість публікацій, в яких їх описували під різними назвами, хоча ще R. Kienboock (1903) назвав їх «екзостозная остеодисплазія».
При цьому виді дисплазії, як і при фіброзної дисплазії, можуть спостерігатися як поодинокі, так і множинні освіти, число яких у окремих осіб іноді досягає декількох десятків. Більшість авторів розглядають поодинокі і множинні екзостоз як дві форми єдиного по своїй суті процесу. Поряд з цим в літературі і клінічній практиці одиночне освіту часто розцінюють як доброякісну пухлину - хондр (екхоідрома) або остеохондрит.
Доброякісні хрящові пухлини як самостійна нозологічна форма безумовно існують. Численні спостереження морфологів показали, що в кістках у дорослої людини після закінчення росту і формування скелета залишаються ділянки незакостенілих ембріонального хряща різних розмірів, які розташовуються в центральних відділах або дістопірованних в товщу коркового шару і навіть під окістя. Як ті, так і інші можуть з`явитися джерелами виникнення пухлин - енхондром і екхондром. Будь-яка хрящова пухлина безумовно має дизонтогенетична характер. Хондрома і екзостоз дуже подібні за клінічній, рентгенологічної та навіть гістологічної картині. Певною мірою хондр можна диференціювати від одиночного екзостоз по локалізації в межах кістки, напрямку і характеру росту, котрий залежить від загального зростання скелета, проте така диференціація досить умовна і не має клінічного значення, так як лікувальна тактика при одиночному екзостоз і екхондроме практично однакова.
В даний час екзостозная хондродисплазія, найбільш часто зустрічається з усіх різновидів хрящових дисплазій, досить добре вивчена в усіх аспектах - клінічному, рентгенологічному, морфологічному і генетичному. Встановлено факт спадкової передачі цього захворювання. Так, В. Stenly (1849) описав сім`ю, в якій у представників трьох поколінь були екзостоз. У вітчизняній літературі С. А. Покровський (1929) описав чотири покоління родини загальною чисельністю 30 осіб, з яких 15 мали екзостоз. A. Ehrenfried (1917) виділив множинні екзостоз під назвою «спадкова деформуюча хондродисплазія». Множинні екзостоз успадковуються по аутосомно-домінантним типом. Факт успадкування одиночних екзостозів не встановлено.
Екзостозная дисплазія - системне захворювання, в основі якого лежить порушення росту фізарного хряща, що виявляється в надмірному розвитку його з витісненням ( «викид») хрящових мас за межі кістки. У цих хрящових «викидах», як і в основної кістки, триває процес остеогенезу, т. Е. Перетворення хрящової тканини в кісткову. Витіснений хрящ росте разом з кісткою, поступово відсуваючи від вихідної росткової зони, і його ріст припиняється після закінчення процесу окостеніння. Закостенілий екзостоз становить єдине ціле з материнською кісткою. Він існує все життя, і зворотного розвитку його не відбувається.
Екзостозная дисплазія - це пізня фетопатія. При ній зміни можуть бути обмежені межами найбільш активно проліферуючих шарів фізарной зони росту і супроводжуватися викидом хрящових мас. Поряд з цим зміни можуть захоплювати і прилеглі ділянки метафиза, хрящові маси якого розростаються і збільшуються в обсязі, розширюючи метафиз зсередини, але не виходять за його межі. Таким чином, екзостозная дисплазія в рівній мірі може бути віднесена як до фізарним, так і до метафізарний формам. Інші джерела енхондрального остеогенеза, з яких розвиваються епіфізи, Апофіз, тіла хребців, дрібні губчасті кістки, первинно не ушкоджуються. Периостальна костеобразование також не порушено.
Захворювання виявляють у дитячому та підлітковому віці, іноді й пізніше. Описані поодинокі випадки, коли екзостоз були виявлені при народженні. Частіше хворіють особи чоловічої статі. Клінічна картина екзостозів дуже різноманітна і залежить в основному від числа, величини, локалізації їх і обумовлених ними деформацій. Невеликі екзостоз, особливо поодинокі, виявляють тільки рентгенологічно, і вони можуть виявитися випадковою знахідкою. Поряд з цим екзостоз великих розмірів і множинні викликають значні деформації, визначаються візуально і пальпаторно і супроводжуються клінічними проявами часто вторинного характеру. При бічних «викидах» росткового хряща за межі кістки зменшується енергія зростання всієї кістки, в результаті чого може відбутися її вкорочення. При вкороченні обох нижніх кінцівок спостерігається деяка низькорослість, а при несиметричному вкороченні - кульгавість. У тих відділах скелета, де є парні кістки - на гомілки і передпліччя, через різну активності зон їх зростання виникає викривлення кісток. Значна зміна всього метафиза може привести до недорозвинення відповідного епіфіза, що в свою чергу викликає деформації суглобів: вальгусную деформацію колінних і антімаделунговскую лучезапястного, а також підвивих в ліктьовому суглобі (рис. 3.41).

Мал. 3.41. Екзостозная дисплазія. Антімаделунговская деформація в променезап`ясткових суглобах з підвивихи в проксимальному лучелоктевой суглобі зліва.

Великі екзостоз, розташовуючись поблизу суглобів, часто механічно заважають їх функції, тиснуть на поруч розташовані нервові стовбури і судини, викликаючи неврологічні синдроми та розлади кровообігу.

Мал. 3.42. Екзостозная дисплазія.
а - зрощення межберцовогоСиндесмоз з деформацією гомілковостопного суглоба-б - утворення кісткової перемички між гомілковими кістками.

Розростаючись назустріч один одному, екзостоз можуть зростатися, утворюючи кісткові перемички, що при виникненні на передпліччя перешкоджає функції пронации і супінації (рис. 3.42). Екзостоз може тиснути на сусідню кістку, викликаючи локальну атрофію від тиску і деформацію її (рис. 3.43, 3.44). При екзостозах, що виходять з кістки довгою ніжкою, може виникнути перелом її (рис. 3.45). Але найбільш тяжким клінічним ускладненням є бурсити. У верхівки екзостоз, особливо розташованого на «незручному» місці, в силу тертя, тиску розвиваються слизові сумки. При частій травматизації виникає їх запалення - серозне або навіть гнійне. Екзостоз найчастіше локалізуються в довгих трубчастих кістках. На першому місці стоять відповідно активності їх зон росту кістки колінного суглоба, на останньому - кістки ліктьового суглоба.

Мал. 3.43. Вторинна деформація малогомілкової кістки.
а - невеликий екзостоз великогомілкової кістки- б-деформація і атрофія малогомілкової кістки, викликані тиском зростаючого екзостоз сусідній великогомілкової кістки.

Плоскі кістки і короткі трубчасті кістки уражаються значно рідше. Практично екзостоз може виникнути в будь-який кістки, що має епіфізарну або апофізарной зону росту. Екзостоз можуть виникнути з синхондрози в грудині (рис. 3.46), черепі, хребцях або з ребрових хрящів, які теж є зонами зростання. Кількість екзостозів може бути самим разлічним- від одиничних до багатьох десятків. Розміри і форми їх також дуже різноманітні. Екзостоз може відходити від кістки вузькою, добре вираженою ніжкою (рис. 3.47, а), мати широку основу (рис. 3.47,6) (табулярние екзостоз). Це можуть бути дрібні, шиловидні, крючковідние, конусоподібні розростання або дуже великі холмовідние (рис. 3.47, в), кулясті освіти, далеко виступають з кістки в м`які тканини.

Мал. 3.44. Множинні екзостоз великогомілкової кістки на різному рівні, відсувають або порушують малогомілкову кістка.

Мал. 3.45. Переломи екзостозів, а - у підстави- б - у верхівки.

В одних випадках, навіть при великих екзостозах, зростаючих екзофітної, метафиз зберігає свою форму і нормальну структуру, лише у його заснування може виявлятися груботрабекулярний малюнок. В інших випадках хрящові розростання заміщають весь метафиз, епіфіз як би поглинається ними і кінець кістки різко деформується. Такі зміни характерні для проксимального кінця малогомілкової кістки і дистального кінця ліктьової. По-третє - може бути значно деформований весь метафиз, що частіше спостерігається в стегнової і великогомілкової кістках. Метафізи при цьому булавовидно розширені. Структура їх грубопетліста.
Зовнішня поверхня може бути рівною і гладкою, але від неї відходять в сторони дрібні шиповидні або табулярние вирости (рис. 3.48). При множинних екзостозах у одних хворих може превалювати якась одна з цих різновидів екзостозів, у інших вони можуть поєднуватися в самих різних варіантах, навіть в одній і тій же кістки.
У довгих трубчастих кістках екзостоз, виникаючи екзофітної у фізарной зони, але міру триваючого зростання кістки в довжину все більше переміщується вздовж кістки в бік діафіза, іноді на значну відстань. На напрям зростання екзостоз впливає також розташування і прикріплення м`язів і сухожиль. Екзостоз розростається між ними і відхиляється в бік найменшого перешкоди. У плоских кістках екзостоз виникає у апофізарной зон. У клубової кістки вони ростуть (іноді гірляндою) у її гребеня, в лопатці - у її ніжневнутреннім кута, в хребцях - біля основи дуги або відростків, в грудині - у синхондрози, в ребрах - по передньому краю. Особливе місце займають екзостоз в коротких трубчастих кістках кистей і стоп, що виникають в кінцевих фалангах. Ці так звані піднігтьові (дюпюітреновскіе) екзостоз далеко не завжди ставляться до хондродисплазія. Вони часто виникають як реактивні кісткові розростання від тиску взуттям, роздратування вростає нігтем і іншими механічними діями на кістку і для них назву «екзостоз» є чисто формальним.

Мал. 3.46. Екзостоз в області синхондрозу рукоятки і тіла грудини.

Зростання екзостозів відбувається тільки в період росту кісток, але не завжди паралельно йому. Іноді зростання екзостоз закінчується раніше, ніж закриваються зони росту і настає синостоз. Іноді екзостоз продовжує рости і після закриття зони росту. При екзостозной дисплазії закриття зон росту скелета відбувається в звичайні терміни. Поряд з цим в літературі описані випадки виникнення на окремих ділянках більш раннього окостеніння. Так, Г. П. Юкина (1971) спостерігала більш раннє окостеніння Y-образного хряща западини, що призвело до її уплощению і підвивиху головки стегнової кістки. Раннє окостеніння відзначено і в синхондроз основи черепа.

Мал. 3.47. Різні форми екзостозів.
а - на ніжці: б - табулярний.- про - холмовідний.

Мал. 3.48. Екзостозная дисплазія.
а - типова деформація шийок стегнових і крил клубових костей- б - булавоподібна деформація дистального метафіза стегнової: кістки з груботрабекулярной структурою.

Фізарний хрящ в нормальних умовах зростання кістки завжди створює губчаста кісткова речовина. Це властивість зберігається і в хрящових масах, витіснених за межі кістки, в яких відбувається звичайний процес перетворення росткового хряща. Окостеніння починається з заснування екзостоз, який набуває досить правильну губчасту структуру з нормальним пластинчастим будовою кісткових балок, які є продовженням губчастої структури метафіза. По периферії розташовується різної товщини шар продовжує розростатися хряща, т. Е. Зона зростання дістопірованних на верхушку- екзостоз. Хрящ в ній може розростатися нерівномірно утворюючи іноді крупногорбиста випинання на зразок цвітної капусти, поверхня яких покрита надхрящніцей, проникла в усі проміжку між ними. У цих випинання відбувається в різному ступені виражений процес енхондрального окостеніння з дегенерацією і звапнінням хрящових мас.
Чіткої межі між утворюється кісткою і хрящем може не бути і ділянки хряща можуть виявитися всередині кістки. У цих випадках на рентгенограмі екзостоз має вигляд крупноячеистая освіти, що включає навіть вапняні конгломерати, які є наслідком збоченого препараторного звапніння. Такі хрящові включення можуть зберігатися дуже довго, навіть після того, як припиняється ріст екзостоз. Після закінчення росту екзостоз може повністю окостеніти, і тоді він покривається тонкою кісткової шкаралупою, що є безпосереднім продовженням коркового шару основної кістки, поверх якої розташовується окістя. У ряді випадків на його верхівці залишається тонкий шар хряща на зразок суглобової поверхні.
Екзостозная дисплазія - доброякісне захворювання, яке не впливає на загальний стан організму і інтелект. Однак в літературі описані випадки виникнення злоякісної пухлини екзостозів, зокрема ми спостерігали 3 таких випадки. Озлокачествеленіе відбувається найчастіше у дорослого при множинних довгоіснуючих екзостозах в якомусь одному з них, в якому найдовше зберігалися хрящові компоненти. У клінічній практиці можна використовувати запропоноване Г. М. Поляковим (1966) розподіл екзостозів в залежності від стадії їх розвитку на три групи: неускладнені, пролиферирующие і озлокачествлению екзостоз.