Гемімеліческая епіфізарних дисплазія - клініко-рентгенологічна діагностика дисплазій скелета

Вперше це захворювання під назвою «тарзомегалія» описали A. Mouchet і S. Belot (1926), які спостерігали дитини з одностороннім надлишковим розвитком таранної кістки. D. Trevor (1950), який мав 10 спостереженнями, вивчив його більш детально і назвав тарзоеппфізарной аклазіей. Th. Fairbank (1956), який спостерігав уже 27 випадків захворювання, виявив, що при ньому уражається не тільки таранная кістка, а й кістки зап`ястя, епіфіз стегнових і великогомілкової кісток.

Мал. 3.25. Гемімеліческая дисплазія. Поразка таранної кістки.

Поразка на одній стороні, і однієї кінцівки і може зачіпати кілька епіфізів. При ураженні епіфіза зміни виникають тільки в одній його половині. Розчепивши захворювання як різновид епіфізарно дисплазії, Tli. Fairbank дав йому назву «гомілетіческіх епіфізарних дисплазія», що збереглася до цих пір.
Захворювання зустрічається рідко. Найчастіше у хлопчиків. Ми спостерігали лише кілька випадків.
За клінічними проявами захворювання зазвичай розцінюють як кісткову пухлина або екзостоз оскільки поблизу суглоба виникає і повільно зростає утворення кісткової щільності, що виходить з кістки. В результаті зростання такого утворення при ураженні таранної кістки (рис. 3.25) або дистального епіфіза великогомілкової кістки (рис. 3.26) виникає вальгусна деформація стопи і гомілковостопного суглоба. При ураженні дистального епіфіза стегнової кістки спостерігається варусная або вальгусна деформація гомілки (рис. 3.27), при ураженні кісток зап`ястя - девіація кисті.

Мал. 3.26. Гемімеліческая дисплазія. Поразка медіальної половини дистального епіфіза великогомілкової кістки.
Мал. 3.27. Гемімеліческая дисплазія. Поразка дистального епіфіза стегнової кістки.

Уражається тільки половина епіфіза, частіше медійна. Одна половина епіфіза зростає і розвивається нормально, і синостоз її з діафізом настає в звичайні терміни, а друга половина, значно збільшуючись в розмірах, надлишково розростається, в основному в бік суглоба, викликаючи деформацію фізарной росткової зони. Внаслідок надмірного розростання однієї половини епіфіза виникає деформація суглоба, в результаті чого порушується його функція і статика скелета.
Описано також випадки подовження кінцівки на стороні поразки. Загальний стан здоров`я хворих не порушено. Супутніх змін інших органів і зрушень біохімічних показників не виявлено. Сімейні випадки не описані.
Під час гістологічного дослідження препаратів, отриманих при оперативному втручанні, в непораженной частини епіфіза визначається картина нормально сформованої губчастої кісткової тканини з кістковим мозком, а уражений відділ представляє собою безформну кістково-хрящову масу з ділянками хряща в стадії
активної проліферації і окостеніння з окремими безладно розташованими кістковими структурами.
Таким чином, цей різновид дисплазії можна розглядати як гіперпластичних форму порушення хондрогенез.