Мелореостоз - клініко-рентгенологічна діагностика дисплазій скелета

Цей різновид порушень остеогенезу вперше описав французький рентгенолог Л. Leri (спільно з В. Joanny) в 1922 і дав образну назву «мелореостоз», т. Е. Стікає по кінцівки (від грец. Melos - кінцівку, rheo - течу) , через зовнішньої схожості розростань на кістках з напливами на згоряє свічці. У літературі захворювання часто описують як хвороба Лері. З вітчизняних авторів перше спостереження належить Д. Г. Рохліну (1931), виявити зміни кісток верхньої кінцівки при рентгенологічному дослідженні грудної клітини. Цей різновид кісткової дисплазії зустрічається відносно рідко, і більшість авторів у своєму розпорядженні лише поодинокими спостереженнями.
Мелореостоз має багато спільного з генералізованим гіперостоз, зокрема також характеризується надмірною періостальних і ендостальна костеобразованием. У той же час ці захворювання мають значні принципові відмінності. Перш за все порушення остеогенезу при мелореостоз виникає па дуже ранньому етапі ембріогенезу, в той період, коли кінцівки виділяються з тулуба і діляться на сегменти. Внаслідок цього при ньому уражаються всі сегменти кінцівок і все відділи кісток - діафізи, метафізи, епіфізи і навіть прилеглі частини плоских кісток тулуба (тазового або плечового пояса), а також кістки кистей і стоп. Зміни виникають також в суглобових сумках, що оточують суглоб параартікулярних тканинах і навіть м`язах, а іноді і в шкірі.
Отже, мелореостоз - це вроджена неповноцінність системи мезенхимального ембріогенезу, що виявляється при формуванні кістково-суглобового апарату, головним чином при моделюванні форми і структури кісток. При мелореостоз виникає перекручення периостального, ендостальною і інтерстиціального костеобразования з посиленням остеобластичного процесу і утворенням надмірної кількості компактної кісткової функціонально недиференційованої тканини. З`являючись як рання ембріопатія, цей процес триває в постнатальному періоді і виявляється іноді тільки у дорослого.

Мал. 4.3. Мелореостоз.
а - періостоз медіального напівциліндра стегнової кістки-

Незважаючи на системність процесу, він має строго певну локалізацію. Мелореостоз - це мономеліческая гіперосготіческая дисплазія з одностороннім метамерними поразкою сегментів однієї кінцівки - верхньої або нижньої. Підвищена активність окістя при мелореостоз відзначається лише на одній поверхні трубчастих кісток, залишаючись нормальною на протилежній. Виникаючі періостоз у вигляді іноді дуже великих щільних горбистих розростань охоплюють тільки напівциліндр трубчастої кістки, викликаючи її одностороннє потовщення (рис. 4.3, а). Поширюючись уздовж всього діафіза безперервним масивом в одному сегменті, періостоз триває в кістках наступного сегмента, як би переступаючи через лінії суглоба, причому в сегменті, що містить парні кістки (гомілка, передпліччя), уражається тільки одна з них. У кистях і стопах можуть виявитися ураженими кілька кісткових променів, але їх співвідношення з ураженими кістками попереднього сегмента не завжди відповідає схемі «променів Гсгснбаура» [Gegenbaur, 1899]. Зовнішній контур періостоз може бути хвилястим, горбистим, але завжди різко окреслений.

Посилення костеобразовательная функції ендостальною компонента виражається у виникненні в диафизах склеротичних смуг, що йдуть уздовж внутрішньої поверхні коркового шару і зливаються з ним, в результаті чого виникає звуження кістковомозкового каналу різного ступеня вираженості. Еностальние нашарування зсередини різко відмежовані від залишається незмінною структури на решті кістки. У губчастої кістки і спонгіозна відділах трубчастих кісток виникають ділянки склерозу, які мають різні форму і розміри, але також розташовуються ексцентрично, наприклад тільки в одній половині епіфіза, метафиза або тіла хребця. Таким чином, в кістках різних сегментів однієї кінцівки незалежно від вираженості перностозов і еностозов зберігається «однолінійність» їх розташування. Це дозволило висловити припущення про зв`язок порушення кісткоутворення з якимись іннерваціонних-судинними факторами, але воно не знайшло підтвердження.
У виражених випадках мелореостоз нижньої кінцівки процес може захопити частину тазу, прилеглу половину крижів і навіть тел поперекових хребців, потім зовнішній або внутрішній напівциліндр стегнової кістки, продовжуючись на напівциліндр однієї з кісток гомілки і прилеглих кісток стопи. При ураженні верхньої кінцівки процес може поширюватися на зовнішню частину лопатки і ключиці, зовнішній або внутрішній напівциліндр плечової кістки, однією з кісток передпліччя і прилеглих кісток кисті. Описані випадки виникнення вогнищ склерозу у відповідній половині черепа або нижньої щелепи. Однак поширеність і вираженість змін, незважаючи на загальну закономірність, в кожному конкретному випадку дуже індивідуальні, що підтверджують описані в літературі спостереження. Більше того, в літературі наводяться випадки, коли розвивався двосторонній процес, проте зміни на іншій стороні були дуже незначними [Саркісов Г. X., Юзбашев С. А., 1939].
Періостоз можуть бути дуже масивними в одному або двох сегментах, викликаючи різко виражене одностороннє потовщення кісток і ледь виражене в сусідньому або проміжному сегменті. Індивідуальна також ступінь вираженості еностоза в губчастої речовини, в якому можуть виникати ділянки склерозу різної форми і величини типу компактних острівців (рис. 4.3, б, в). У ряді випадків відзначено зміна довжини ураженої кістки - подовження або, навпаки, вкорочення її, що можна пояснити вторинним роздратуванням фізарного хряща, що викликає посилення або гальмування його функції.      
Поряд з надмірною локальним періостальних і еностальним костеобразованием при мелореостоз спостерігається ГЕТЕРОТОПІЧНОЇ окостеніння в сумках і параартікулярних тканинах суглобів, що з`єднують окремі сегменти. У них утворюються різних розмірів кісткові конгломерати. Іноді виникає фіброзне ущільнення м`язів на ураженій кінцівці.
Гістологічно при мелореостоз виявляють надмірну кількість компактного, правильно сформованого кісткового речовини з наміченим остсонним будовою. Окістя не змінена. Можна припустити, що її функція зберігається і після закінчення росту скелета, що викликає прогресування процесу, так як у дорослих зміни виявляються значно більш вираженими. Кісткові включення в суглобових сумках складаються також з щільною, правильно сформованої кісткової тканини. Капсула суглоба фіброзно ущільнена.
Клінічні прояви мелореостоз дуже незначні, тому захворювання діагностують пізно - у підлітків або в основному у дорослих - і часто лише при рентгенологічному дослідженні, яке проводять з іншого приводу. Основними клінічними симптомами є ниючі, «гризуть», періодами дуже сильні болі в кістках і суглобах, швидка стомлюваність, відчуття важкості в ураженій кінцівці. При пальпації іноді визначають потовщення кістки. Найбільше значення мають зміни в суглобах. У дорослих при наростаючому окостенінні в параартікулярное апараті розвивається тугоподвижность в них і виникають контрактури, іноді в хибному положенні кінцівки. Іноді в ній розвивається також м`язова слабкість. У ряді випадків відповідно до того місця, де розвиваються кісткові ураження, виникає склеродермія тій чи іншій мірі вираженості [Рейнберг С. А., 1964]. Захворювання виникає спорадично. Закономірностейуспадкування не встановлено, хоча в літературі описані поодинокі сімейні випадки.